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Paralisia Cerebral (PC) e Síndrome de Down Disciplina: Dietoterapia Infantil Profa. Patricia Schwengber Definição de Paralisia Cerebral • A PC é uma neuropatia (encefalopatia) que pode ser definida como um transtorno de tônus muscular e disfunção motora (finas e/ou grosseiras) associadas ou não ao comprometimento cognitivo e atraso mental. • É não progressiva, ocorrendo no cérebro em desenvolvimento (até os 3 anos de idade). • É uma encefalopatia crônica não progressiva (ENCP), ou seja não piora com a idade. Característica da PC ✓A PC é uma ENCP que tem como característica um conjunto de distúrbios cerebrais, não progressivos, porém sem cura, devidos à lesão cerebral, que ocorreu durante a vida fetal, o parto ou nos primeiros anos de vida. ✓Ao distúrbio motor, pode-se associar prejuízos nos movimentos voluntários e involuntários ou ambos. ✓Uma série de outros sintomas podem ser observados: deficiência mental, epilepsia, transtornos auditivos, de linguagem, oculares/visuais. Neuropatias Motoras Genéticas Miopatias Paralisia cerebral Causas de Neuropatias - Encefalopatias Distrofia muscular; Síndrome de Guillain-Barré Neuropatias sensitivo-motoras hereditárias, Síndrome de West Atrofias, ataxia, hipotonia, contraturas Fatores que podem contribuir para risco de PC incluem: • Nascimentos múltiplos, por exemplo: gêmeos. • Placenta danificada (má oxigenação – hipóxia) • Infecções sexualmente transmissíveis (ITS). Ex.: sífilis • Consumo de álcool, drogas ou substâncias tóxicas durante a gravidez • Desnutrição durante a gravidez • Malformação aleatória do cérebro fetal • Pequena pélvis na mãe • Traumas cranianos na infância, quase afogamentos ETIOLOGIA DA PC ❑Lesão ocorrida no período pré, peri ou pós-natal que afeta o SNC em fase de maturação estrutural e funcional. Os danos ao cérebro antes, durante ou dentro de 3 a 5 anos de nascimento são os mais relacionados à paralisia cerebral. ETIOLOGIA DA PC ETIOLOGIA DA PC 70% a 80% são de origem PRÉ-NATAL meningite, Síndrome de West, meningoencefalopatias Qualquer situação que aumenta o risco de parto prematuro ou baixo peso ao nascer também aumenta o risco de paralisia cerebral, pois estão relacionadas à lesão do SNC e asfixia. Características da Criança com PC ❑ As características associadas a esta patologia incluem distúrbios de tônus muscular, postura e movimentação voluntária. Uma criança com paralisia cerebral pode ter problemas musculares e de movimento, incluindo um tônus muscular fraco (hipotonia) ou em excesso (hipertonia) Características do Desenvolvimento Motor Normal Tônus muscular refere-se à capacidade automática de uma pessoa de contrair e relaxar o músculo quando necessário. Na PC, encontramos: ➢ Músculos subdesenvolvidos, levando a movimentos rígidos; ➢ Pouca coordenação e equilíbrio (ataxia); ➢ Movimentos involuntários de contorção lentos (ateitoses); ➢ Músculos rígidos, com contração anormal (paralisia espástica); ➢ Rastejar-se de forma incomum; ➢ Favorecer um lado do corpo sobre o outro ➢ Um alcance limitado de movimento. Características da Criança com PC • Realização tardia de marcos de desenvolvimento, como rastejar, andar ou falar; • Problemas de audição e visão; • Constipação crônica; • Convulsões; • Necessidade de suporte ventilatório (traqueostomia (TQT)); • Problemas com alimentação, sucção e deglutição, algumas vezes resultando no uso de gastrostomia (GTT). Outras possíveis características da Criança com PC Tipos de paralisia cerebral • Paralisia cerebral Espástica – caracterizada por paralisia e ↑ tonicidade dos músculos, resultante de lesões no córtex. Pode haver um lado do corpo afetado (hemiparesia), os quatro membros afetados (tetraparesia) ou os membros inferiores (diplegia). Predominante em pré-termos (prematuros). • Paralisia cerebral Discinética – (Atetose/ Coreoatetose ou Distonia) – Caracterizada por movimentos involuntários e variações na tonicidade muscular resultantes de lesões dos núcleos situados no interior dos hemisférios cerebrais (Sistema extra-piramidal). Predominante nos nascidos a termo (40 semanas) Tipos de paralisia cerebral • Paralisia cerebral Atáxica– Caracterizada por diminuição da tonicidade muscular, incoordenação dos movimentos e equilíbrio deficiente, devido à lesão ou anomalia no cerebelo ou das vias cerebelosas. O equilíbrio e a coordenação são mais afetados. As tarefas que precisam de habilidades motoras são difíceis, como amarrar cadarços, abotoar camisas e cortar com tesoura. PREVALÊNCIA • Países desenvolvidos: 2 a 2,5/ 1.000 nascidos vivos • Países em desenvolvimento: 7 por 1.000 nascidos vivos. Brasil: Cerca de 30.000 a 40.000 novos casos/ ano. Importância da Assistência Pré-natal! Estado Nutricional X ECNP Neuropatias Desnutrição Déficit de estatura Excesso de peso Osteopenia Carência de nutrientes Interação droga X nutriente Abordagem Multidisciplinar da Criança com Neuropatia Avaliação do Estado Nutricional • Na avaliação nutricional e antropométrica, considerar: ✓ Quadro neurológico; ✓ Características da doença; ✓ Exame físico; ✓ Complicações infecciosas e/ou metabólicas; ✓ Avaliar medicamentos utilizados; ✓ Avaliar presença de sintomas: convulsões; hipertonia; presença de refluxo gastro-esofágico; constipação intestinal (fecalomas); ✓ Identificar cuidador; ✓ Avaliar terapias de reabilitação. Avaliação física • Tônus muscular; • Presença de movimentos involuntários; • Úlceras de decúbito ou de pressão • Especificamente em relação à alimentação: ✓ Identificar desmame e alimentação complementar; ✓Avaliar consistência das refeições/grau de disfagia; ✓Coletar anamnese alimentar: Recordatório 24h!; ✓Avaliar comportamento alimentar: posição de alimentação, escape do alimento, tempo gasto para ser alimentado, esforço respiratório, sinais de aspiração (reflexo de tosse, cianose); ✓Via de alimentação: VO (via oral) ou GTT (gastrostomia). Avaliação do Estado Nutricional Disfagia • Sinais sugestivos de disfagia: ✓ Dificuldade na apreensão de bicos ou chupetas; ✓ Perda involuntária de saliva (babar); ✓ Extrusão da língua; ✓ Engasgo, tosse e cianose ao se alimentar. • É fator de risco para desnutrição. • Avaliação funcional da deglutição é por videofluroscopia da deglutição ou laringoscopia. É possível, ainda avaliar a presença de esofagite. Disfagia • A disfagia geralmente vem acompanhada de babar, engasgar, tossir. • As provas funcionais para avaliação da disfagia na criança com ECNP incluem a Videofluoroscopia: investiga os distúrbios de deglutição; laringoscopia. • A endoscopia: verifica a presença de esofagite. Disfagia • A disfagia pode ser oral, orofaríngea e esofagiana. • Oral: o paciente fica muito tempo com alimento na boca, tem dificuldade para fechar os lábios e acaba deixando escoar líquidos pela boca, mesmo após a deglutição. Disfagia • Orofaríngea: existe a dificuldade em conter o alimento, com escape precoce para a faringe, além do atraso ou ausência no disparo do reflexo de deglutição, presença de resíduos alimentares na faringe, penetração de saliva ou alimento no nível das pregas vocais e aspiração de saliva ou alimento (entrada na via respiratória). Disfagia • Esofagiana: apresenta pressão no peito, sensação de alimento “parado” no meio do caminho, motilidade da musculatura esofagiana diminuída, relaxamento do esôfago, fazendo refluir o conteúdo alimentar, diminuição da luz do esôfago, ou seja, do diâmetro do esôfago, dificultando a passagem do alimento. Disfagia • O tratamento do paciente disfágico pode envolver medidas fonoterápicas, clínicas ou cirúrgicas. • Fazem parte do tratamento modificações dietéticas, adaptação de manobras e terapias facilitadoras da deglutição, uso de medicações e aplicação de toxina botulínica para diminuir a quantidade de saliva e até alguns procedimentos cirúrgicos. Estado Nutricional Piorado Estado nutricional ✓Grau de comprometimento (tônus muscular, nível de atividade, disfagia, função pulmonar) ✓Falta as consultas (acompanhamento inadequado) ✓Baixo estímulo ambiental ✓Presença de infecções Avaliação de Crescimento ❑ Neuropatas: Como pesar e estimar estatura??? Fórmulas para estimar a estatura de crianças com paralisia cerebral Segmento medido Estatura estimada em cm/ DP Altura do joelho 2,69 x AJ + 24,2 – DP ± 1,1 Comprimento do braço 4,35 x AB + 21,8 – DP ± 1,7 Comprimento da Tíbia 2,69 x CT + 30,8 – DP ± 1,4 STEVESON et al., 1995 Peso Na balança, seguindo mesmos princípios que para crianças hígidas, podendo ser a diferença entre o peso da criança e de seu acompanhante. Avaliação de Crescimento Figura: Aferição do comprimento da altura do joelho Antropometria Índices Antropométricos: - P/I - P/E - IMC/I - E/I - P/E Mais adequados para detectar a condição nutricional Padrões da OMS, 2006/2007 Curvas de Crescimento Curva de Crescimento para crianças com ECNP (Krick et al, 1996) Gráficos de Avaliação de Crescimento (OMS 2006; 2007) Gráficos de Avaliação de Crescimento (NCHS 1977) Classificação do Estado Nutricional na PC Curvas específicas para crianças com encefalopatia parecem subestimar a desnutrição. Assim, a avaliação nutricional a partir da antropometria pode ser realizada por meio da utilização das curvas de crescimento da OMS para criança e adolescentes (OMS 2006, 2007), adotando-se a classificação abaixo: Composição Corporal ✓ Além da avaliação antropométrica é importante também realizar a avaliação da composição corporal da criança portadora de PC. Recomenda-se também a avaliação das: • Circunferência Braquial (CB) • Circunferência muscular do braço (CMB) • Dobra cutâneas triciptal (DCT) ✓ Deve-se adotar os valores de Referência propostos por Jellife (1990, 1981) (vide aula 1) Diagnóstico de Deficiência de Ferro, Anemia, Hipoalbuminemia e Raquitismo Interação droga anticonvulsi vante X nutriente Vídeos • https://www.youtube.com/watch?v=8nwr0ycnKDU • https://www.youtube.com/watch?v=kiEiYJfMxKA • https://www.youtube.com/watch?v=oeFeH8Jp0iM https://www.youtube.com/watch?v=8nwr0ycnKDU https://www.youtube.com/watch?v=kiEiYJfMxKA https://www.youtube.com/watch?v=oeFeH8Jp0iM Ex . d e Pr ot oc ol o de a va lia çã o nu tr ic io na l d e cr ia nç as c om P C Ex . d e Pr ot oc ol o de a va lia çã o nu tr ic io na l d e cr ia nç as c om P C Interação Drogas X Nutrientes v v Droga Repercussões Observações Carbamazepina Anemia aplástica Aumento da acidez gástrica Suco de uva sua absorção Fenitoína Da concentração sérica, se administrada no mesmo horário da dieta Irritante de mucosa absorção na presença de alimentos; exige a interrupção da alimentação por 1 a 2h Fenobarbital Absorção de ácido fólico, vitaminas B12, B6, K e D Pode ser usado junto com leite ou suco, mas não deve ser usado concomitante à dieta enteral. Primidona Irritante de mucosa Deve ser administrado junto com alimentos para reduzir o desconforto estomacal Valpoatro (Ácido valpróico) Vômitos, diarreia e constipação Administrar preferencialmente em jejum. Não administrar com bebidas gaseificadas ou leite, pois causam irritação na mucosa. Dieta enteral sua absorção. Orientação nutricional (Via oral) • Estima-se que 19 a 99% das pessoas com PC tenham dificuldades para se alimentar, em diversos graus de comprometimento. • fracionamento (6-8 vezes ao dia) evolume. • Adaptar consistência dos alimentos – avaliar uso de espessantes artesanais ou industrializados (pectina, goma xantana, goma guar), com supervisão de fonoaudiólogo. Orientação nutricional (Via oral) • da densidade energética por meio de módulo de lipídios ou carboidratos. Ou suplementos nutricionais. • Avaliar a suplementação de micronutrientes. • Corrigir postura ao se alimentar. • Evitar deitar pelo menos 30 minutos após as refeições. • Exposição solar. DISFAGIA Modificadores de consistência (ESPESSANTES): favorecem a deglutição, o aporte calórico e risco de aspiração. Doença esofágica + desnutrição (perda ponderal > 10% do peso habitual por período < 6 meses) indicação de sondas nasoenterais ou ostomias. 41 Módulos Nutricionais: Carboidratos e Lipídeos Suplementos Nutricionais Distúrbio da mastigação e/ou deglutição e de disfagia • Adaptações na textura dos alimentos, triturando-os ou passando-os na peneira para que estes adquiram uma consistência de mais fácil ingestão. • Os alimentos não devem ser passados no liquidificador todos juntos. Consistência PASTOSA costuma ser melhor tolerada. Orientação Nutricional por via Enteral • Quando não for possível utilizar a via oral (VO) de forma plena ou parcial, é aconselhável o uso de sonda de alimentação, por período definido, em localização nasogástrica, pós-pilórica. Orientação Nutricional por via Enteral • Sondas: uso por no máximo 4 semanas. • O uso duradouro das sondas pode facilitar a ocorrência de otites, sinusites, ulcerações esofágicas, perfuração intestinal ou gástrica. • Se a enteral for usada por mais de 4 semanas → Indicado o uso da Gastrostomia (GTT). • Fórmulas com proteínas do soro do leite são mais bem toleradas, pois apresentam esvaziamento gástrico mais acelerado, diminuindo vômitos e refluxo, que as fórmulas com caseína • Dieta enteral polimérica industrializada; adequada a faixa etária da criança. • Avaliar o uso de fórmulas enterais que já incluem fibras. • Em impossibilidade de dieta industrializada → dieta artesanal: atentar risco de contaminação Orientação Nutricional por via Enteral Necessidades energéticas Irão variar em função: • Da doença de base; • Condição clínica; • Grau de Atividade; • Condição nutricional • DE MODO GERAL • Necessidades energéticas são inferiores a de crianças saudáveis, porém crianças taquipineicas ou com contrações musculares frequentes têm maior gasto energético e necessidade maior. • Crianças eutróficas ou obesas: 70% da recomendação para criança sadia. Necessidades energéticas • Em casos de desnutrição: • Oferecer 20% a mais sobre a ingestão energética atual → Até normalizar P/E ou IMC/I. • Se desnutrido grave → recomendação da aula de desnutrição grave. • Carências comuns: • Vitaminas C, D, E. • Minerais: Ca, Fe, Se, Zn • Ácidos graxos essenciais • Osteopenia Receitas de Espessantes Caseiros Água espessada com gelatina incolor Ingredientes: • 1 colher (sopa) de gelatina incolor em pó; • 4 colheres (sopa) de água na temperatura ambiente; • 4 copos (de requeijão) de água na temperatura ambiente (800ml). Preparo: • Misture as 5 colheres de sopa de água com 1 colher de gelatina e deixe descansar por 5 minutos. Depois, leve para aquecer (sem ferver). Acrescente o restante da água (800ml) e misture. Coloque em copos pequenos tipo iogurte ou vasilhame grande com tampa e leve à geladeira para espessar. Biomassa de Banana Verde Ingredientes: • 8 bananas verdes orgânicas (encontradas em feiras e alguns supermercados) Preparo: • 1. Lavar as bananas com casca, uma a uma (mantendo o “cabinho” pra não correr o risco de abrirem enquanto cozinham), utilizando o lado macio da esponja. • 2. Colocar as bananas com casca em uma panela de pressão com água fervente suficiente para cobri- las. Quando a panela começar a emitir pressão, deixe cozinhar por 10 minutos e depois desligue o fogo. • Espere o vapor escapar naturalmente. Não force o processo abrindo a panela debaixo da torneira. • 4. Tire uma banana de cada vez da panela (mantendo as outras na água quente) e descasque. • 5. Amassar o ou bater no processador/liquidificador imediatamente com um copo pequeno de água morna (150 ml). É importante que a polpa esteja bem quente para não esfarinhar. • 6. Processe até obter uma pasta bem espessa. Espessantede Inhame Espessante de Goma Xantana Síndrome de Down Definição ✓A Síndrome de Down (SD) ou trissomia do 21 é uma desordem genética que acomete 1:600-800 recém- nascidos no Brasil, causada pela presença extra de um cromossomo 21 na constituição genética. ✓Assim, ao invés de duas cópias do cromossomo 21, há três cópias no núcleo celular. Esta é a alteração cromossômica mais comum e a principal causa de deficiência intelectual na população (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2012). Alterações clínicas associadas à SD Estado Nutricional da Criança SD ✓ A SD apresenta sintomatologias e complicações que podem comprometer o estado nutricional e a sobrevida dos pacientes. ✓ Neste sentido, as principais complicações nutricionais são decorrentes das alterações anatômico-estruturais como boca pequena, língua protrusa, dificuldades de deglutição, afecções gengivais e periodontais, além de constipação intestinal e déficit de ingestão de nutrientes. ✓ Contudo, apesar da dificuldade de se alimentar, os pacientes com SD apresentam frequentemente sobrepeso, obesidade e baixa estatura, por vezes relacionados com alterações hormonais. Distúrbios orgânicos ✓ Alterações hormonais - necessitam de constante investigação clínica pela sua relação com o estado nutricional. ✓ Hipotireoidismo - resultando em características como atraso na maturação óssea, excesso de peso, baixa estatura, apatia, gosto por atividades musicais e voz baixa. ✓ Alterações pituitárias - acelerada maturação óssea, hiperatividade, comportamento destrutivo, vasos sanguíneos propensos a ruptura, tendência à calvície e voz estridente. ✓ Sobrepeso e obesidade - relacionados à diminuição da TMB e do gasto energético total – deve-se combinar uma dieta equilibrada sem restrição calórica, aliada ao aumento de atividade física Necessidade energética ✓ Em relação ao cálculo do gasto energético é comum a superestimação das necessidades calóricas pelas equações disponíveis para crianças saudáveis, em decorrência da baixa estatura na SD. ✓ Nestes casos de baixa estatura aliada ao sobrepeso, o nutricionista pode elaborar um plano alimentar com base em quilocalorias por centímetro de estatura (kcal/cm), como exposto abaixo. Sexo Necessidade calórica Feminino 14,3 kcal/cm Masculino 16,1 kcal/cm Avaliação antropométrica • O atraso geral do desenvolvimento de crianças com SD levou à criação de curvas de crescimento e desenvolvimento específicas, corrigidas para crianças com estatura menor e taxas de crescimento mais lentas. • MUSTACCHI (2002) desenvolveram curvas padrão para a população brasileira portadora de SD, sendo adotadas atualmente pelo Ministério da Saúde, que podem ser acessadas pelo site abaixo: http://www.growthcharts.com/charts/DS/charts.htm http://www.growthcharts.com/charts/DS/charts.htm Avaliação do consumo alimentar • O aleitamento materno (AM) exclusivo deve ser mantido até os 6 meses de idade e a introdução da alimentação complementar deve ser iniciada aos 6 meses. • Entretanto, o bebê portador de SD frequentemente tem dificuldade em coordenar a sucção, a deglutição e a respiração, que são as bases para a amamentação adequada. Assim, sugere-se a intervenção do fonoaudiólogo para a prática do aleitamento. Avaliação do consumo alimentar • Porém, se mesmo após a intervenção fonoaudiológica não for possível continuar com AM, as fórmulas infantis estão indicadas como os melhores substitutos do leite materno, e devem ser prescritas respeitando-se a idade e as patologias associadas que porventura a criança venha a desenvolver. • Neste caso, os profissionais devem orientar os pais a oferecerem inicialmente alimentos de consistência pastosa aos 6 meses, que auxiliem a mastigação e a deglutição. • Auxiliar com a progressão da textura da dieta, que trará benefícios para o desenvolvimento da cavidade oral da criança e oportunidade de maior ingestão de alimentos diversificados e nutrientes. Avaliação do consumo alimentar • Hábitos alimentares saudáveis devem ser encorajados desde a infância e se possível introduzidos à rotina familiar (Ministério da Saúde, 2012). • Monitoramento da alimentação complementar, o que frequentemente ocorre com atraso (por volta do 8º mês de vida), devido ao desenvolvimento neuropsicomotor mais lento, pouco controle da cabeça e dificuldade de deglutição. Avaliação do consumo alimentar Referências • Fernanda Luisa Ceragioli Oliveira et al. Manual de terapia nutricional pedia ́trica. Barueri, SP: Manole, 2014. • Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Ações Programáticas Estratégicas. Diretrizes de atenção à pessoa com paralisia cerebral. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Ações Programáticas Estratégicas. – Brasília : Ministério da Saúde, 2014. • Nutrição em pediatria: da neonatologia à adolescência. Coordenadores Virgínia Resende Silva Weffort, Joel Alves Lamounier. Barueri, SP: Manole, 2009.
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