Intestino Delgado - Patologia

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Intestino Delgado 
ANATOMIA: o ID estende-se do piloro até a válvula ileocecal e, 
dependendo do seu tônus muscular, mede de 3,5m a 6,5 m de 
comprimento. 
É dividido em três regiões: 
 O duodeno estende-se até o ângulo de Treitz (flexura 
duodeno jejunal) (3 porções); 
 O jejuno é constituído pelos 40% proximais do restante do 
ID; 
 O íleo é constituído pelos 60% distais. 
Toda a extensão do ID, disposto em alças redundantes, é móvel, 
exceto pelo duodeno, que é quase totalmente retroperitonial 
e, portanto, fixo. 
HISTOLOGIA: é fundamental compreender a microscopia do ID 
para avaliar sua função em condições de saúde e doença. Assim 
como o estômago e o cólon, a parede do ID é constituída por 4 
camadas: mucosa, submucosa, muscular e serosa. 
 SEROSA: tecido conjuntivo frouxo, mesotélio; 
 MUSCULAR PRÓPRIA: camada longitudinal externa e 
circular interna; 
 SUBMUCOSA: tecido conjuntivo vascularizado, algumas 
células de defesa. No duodeno glândulas de Brunner. 
As glândulas de Brunner secretam muco e bicarbonato que 
protegem a mucosa da úlcera péptica. Capilares linfáticos e 
venosos. 
Plexos nervosos mioentéricos: de Auerbach entre as camadas 
musculares e de Meissner na submucosa. 
 
Enzimas do intestino delgado: enzimas da borda-em-escova 
para a digestão final de proteínas e carboidratos. 
MUCOSA: o aspecto distinto da mucosa intestinal é a sua 
disposição em vilosidades, projeções digitiformes com 0,5 a 1 
mm de comprimento, que expandem muito a área de absorção. 
As vilosidades são compostas por um epitélio colunar que se 
apoia sobre uma membrana basal, uma lâmina própria e uma 
muscular da mucosa, que separa a mucosa da submucosa. 
O tecido conjuntivo da lâmina própria forma a parte central da 
vilosidade e circunda as criptas de Lieberkuhn na base das 
vilosidades. 
A lâmina própria normal é sede de várias células mesenquimais 
incluindo linfócitos, plasmócitos e macrófagos. 
Os plasmócitos da lâmina própria secretam principalmente IgA 
na forma de um dímero que se funde através da membrana 
basal da cripta. A IgA chega então à superfície basal ou lateral 
da célula epitelial, onde então se combina a um componente 
secretor produzido por aquela célula (transcitose). 
A molécula de IgA secretora resultante é captada pela célula e 
secretada para a luz intestinal. 
A IgA secretora, mais resistente à proteólise que a IgA sérica, 
ligase a antígenos alimentares e impede a aderência de 
bactérias às células epiteliais intestinais. 
Além disso, a IgA pode neutralizar toxinas bacterianas e inibir a 
replicação e a penetração de vírus na mucosa. 
Nódulos linfóides (MALT) estão dispostos por toda a mucosa e 
agregam-se em placas de Peyer visíveis. Nesses locais 
encontram-se as células M (apresentadoras de antígeno). 
As células epiteliais colunares das vilosidades são 
principalmente absortivas, enquanto as que revestem as 
criptas são a fonte da renovação celular e secreção. 
Estas também exibem algumas células caliciformes, células de 
Paneth e células enteroendócrinas. 
Os enterócitos são altos e exibem núcleos basais. 
Inúmeras microvilosidades estendem-se da superfície destas 
células para a luz, aumentando mais ainda a superfície de 
absorção. 
A membrana plasmática das microvilosidades é coberta por um 
glicocálice (revestimento indistinto) produzido pela célula 
absortiva. 
As dissacaridases e peptidases residem neste glicocálice. 
Alguns receptores, como para o complexo fator 
intrínsecovitamina B12 no íleo, também estão presentes na 
região membrana-glicocálice. 
 
 
 
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O citoplasma abaixo das microvilosidades contém uma rede de 
microfilamentos de actina, miosina e outras proteínas 
(apoproteínas). 
As bordas laterais das membranas plasmáticas adjacentes 
formam junções oclusivas impermeáveis às macromoléculas, 
mas que permitem o transporte passivo de pequenas 
moléculas via paracelular. 
O material absorvido é transportado da célula epitelial para o 
espaço intercelular entre as células absortivas. A seguir penetra 
na membrana basal, atravessa a lâmina própria e entra em um 
capilar ou um canal linfático. 
Nas criptas são reconhecidos 4 tipos celulares: 
 CÉLULAS CALICIFORMES: nas paredes laterais das criptas 
são preenchidas por vesícula de muco. Sua estrutura e 
função são semelhantes às das células caliciformes de 
outros locais e contêm mucinas neutras e ácidas. 
 CÉLULAS DE PANETH: localizadas na base da cripta 
participam ativamente da secreção exócrina. Participam 
da defesa da mucosa conforme evidenciado pela presença 
de lisozima, produtos antimicrobianos (peptídios 
criptidinas) e ligante CD95 (TNF das citocinas). 
 CÉLULAS ENDÓCRINAS: possuem grânulos de localização 
basal indicando que eles são secretados para a lâmina 
própria e não para a luz. Produzem vários hormônios 
gastrointestinais e peptídios: gastrina, secretina, 
colecistocinina, glucagon, PIV e serotonina. 
 Presume-se que a secreção destes hormônios, em 
resposta a estímulos apropriados, regule muitas funções 
gastrointestinais. 
 Como em outros tecidos, os tumores primários derivados 
destas células são caracterizados por secreção hormonal 
surpreendente (Tumores carcinóides). 
 CÉLULAS INDIFERENCIADAS: estão localizadas nas 
paredes laterais das criptas, entre as células de Paneth e 
são as células mais numerosas das criptas. Funcionam 
como células de reserva, a partir das quais as outras 
células da mucosa são renovadas, assim as mitoses são 
mais numerosas entre elas. 
O epitélio da mucosa do ID é substituído em um período de 4 a 
7 dias. 
Essa proliferação celular rápida explica por que o epitélio 
intestinal é particularmente sensível à radiação e aos agentes 
quimioterápicos. 
DISTÚRBIOS CONGÊNITOS 
ATRESIA: é definida como oclusão completa da luz que pode 
manifestar-se como: um diafragma intraluminal fino, sacos 
proximal e distal cegos unidos por um cordão, ou extremidades 
cegas desconectadas. 
Múltiplas oclusões intestinais podem produzir um aspecto de 
cordão de salsichas. 
Embora se acredite que a maioria dos casos de atresia 
congênita reflita isquemia intrauterina durante o 
desenvolvimento fetal, ¼ dos casos associa-se a íleo meconial e 
1/10 com fibrose cística. 
ESTENOSE: é um estreitamento incompleto do intestino 
delgado, mas sem oclusão total da luz. A estenose também 
pode ser causada por um diafragma incompleto. 
Embora o distúrbio geralmente seja sintomático na lactância, 
foram registrados alguns casos em adultos. 
A atresia ou estenose intestinal é diagnosticada com base no 
vômito persistente ou líquido contendo bile no primeiro dia de 
vida. Não há eliminação de mecônio. O intestino fetal encontra-
se dilatado e cheio de líquido (detectável ao Rx ou US). 
DUPLICAÇÕES: as duplicações gastrointestinais (cistos 
entéricos), que podem ocorrer do esôfago até o ânus, são 
estruturas esféricas ou tubulares fixadas ao trato alimentar, 
podendo ou não comunicar-se com a luz. 
DIVERTÍCULO DE MECKEL: é causado por persistência do ducto 
vitelino, é uma evaginação do intestino sobre a borda anti-
mesentérica do íleo, distante 60 a 100 cm da válvula íleocecal 
em adultos. 
 
O divertículo de Meckel é a anomalia congênita mais comum 
do ID e mais significativa clinicamente. 
2/3 dos pacientes tem menos de 2 anos de vida. 
PATOLOGIA: o divertículo de Meckel tem cerca de 5 cm de 
comprimento, com diâmetro menor que o do íleo porém maior 
que o do apêndice. 
 
 
 
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Um cordão fibroso pode pender livremente do ápice do 
divertículo ou pode estar fixado ao umbigo podendo haver a 
formação de fístulas. 
É um divertículo verdadeiro porque possui todas as camadas do 
intestino normal, e a mucosa é semelhante à do íleo adjacente. 
A maioria é assintomática e diagnosticada incidentalmente. 
 
Uma minoria se torna sintomática e, destes, cerca de metade 
contém tecido gástrico, duodenal, pancreático, biliar ou 
colônicoectópico. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: o divertículo de Meckel pode 
causar várias complicações. 
 HEMORRAGIA: responsável por metade de toda a 
hemorragia gastrointestinal inferior em crianças 
(ulceração péptica do íleo adjacente à mucosa gástrica 
ectópica). 
 OBSTRUÇÃO INTESTINAL: o divertículo pode agir como 
um condutor para uma intussuscepção ou vólvulo. 
 DIVERTICULITE 
 PERFURAÇÃO 
 FÍSTULA com drenagem fecal para o umbigo. 
MÁ ROTAÇÃO: uma rotação intestinal imprópria na vida fetal 
causa posicionamentos anormais do intestino delgado e do 
cólon, fixações anômalas e faixas. 
A importância clínica destas reside em sua propensão a causar 
vólvulo no ID e no IG e encarceramento do intestino em uma 
hérnia interna. 
DOENÇAS VASCULARES 
A diminuição do fluxo sanguíneo para os intestinos de qualquer 
causa pode ocasionar doença intestinal isquêmica. 
O tipo mais comum é a isquemia intestinal aguda que está 
associada à lesão que varia de necrose da mucosa a infarto 
transmural do intestino. 
As síndromes intestinais isquêmicas crônicas são menos 
frequentes. 
PATOGENIA: 
 Oclusão arterial (trombose, embolia, menos comum 
arterite) 
 Isquemia intestinal não-oclusiva (hipóxica, choque) 
 Trombose das veias mesentéricas 
 Volvo ou vólvulo 
 
 
 
 
 
 
 
Embora as camadas musculares profundas sejam inicialmente 
preservadas acabam sofrendo necrose também. 
A disfunção do músculo liso interfere na peristalse e causa íleo 
adinâmico (o intestino próximo à lesão está dilatado e cheio de 
líquido). 
Organismos intestinais podem atravessar a parede lesada e 
causar peritonite ou septicemia (translocação bacteriana). 
 
 
 
 
 
 
 
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: na oclusão da artéria mesentérica, 
dor abdominal aguda, de início súbito. 
A diarreia com sangue, hematêmese e o choque são comuns e, 
em casos não tratados a perfuração é frequente. 
A medida que o infarto progride, as manifestações sistêmicas 
podem tornar-se mais graves (síndrome de falência de 
múltiplos órgãos), e a morte é inevitável se não for realizada 
intervenção cirúrgica. 
INFECÇÕES 
DIARREIA BACTERIANA: apesar dos avanços na identificação de 
organismos, da antibioticoterapia e da reposição 
hidroeletrolítica, a diarreia infecciosa ainda causa muitas 
mortes em todo o mundo. 
O intestino delgado normal tem poucos microrganismos 
(geralmente <100.000/ml), em sua maioria bacilos aeróbios 
como os lactobacilos. 
Estes organismos seguem no fluxo do alimento e não 
costumam colonizar o ID. 
Estados diarreicos infecciosos são causados por colonização por 
bactérias como cepas toxigênicas de Escherichia coli e Vibrio 
choleare. 
O fator mais importante na diarreia infecciosa é o aumento da 
secreção intestinal, estimulado por toxinas bacterianas e 
hormônios entéricos. 
A diminuição da absorção e o aumento do peristaltismo 
contribuem menos para a diarreia. 
O cólon (IG) abriga uma flora bacteriana abundante, com uma 
concentração 7x maior do que a do intestino delgado. No cólon 
as bactérias anaeróbias (ex.: Bacteroides e Clostridium) 
superam em 1000x as aeróbias. 
A escassez de bactérias no estômago e no ID se deve a 
mecanismos protetores: 
 A produção de ácido gástrico é hostil ao crescimento 
bacteriano, um efeito que explica o supercrescimento de 
bactérias na acloridria; 
 A bile tem atividade antimicrobiana (sais biliares e IgA); 
 A propulsão peristáltica do conteúdo intestinal limita o 
tempo disponível para o acúmulo de bactérias; 
 A flora normal secreta suas próprias substâncias 
antimicrobianas para manter um equilíbrio ecológico (o 
tratamento com antibióticos de amplo espectro altera a 
flora natural e permite o supercrescimento de organismos 
comumente inofensivos); 
 Os plasmócitos da lâmina própria secretam IgA para a luz 
intestinal. 
Os agentes da diarreia infecciosa são convenientemente 
classificados em organismos toxigênicos, que causam diarreia 
através da produção de toxinas; bactérias aderentes e bactérias 
invasivas. 
DIARREIA TOXIGÊNICA: Os organismos protótipos que 
produzem diarreia pela secreção de toxinas são: V. choleare e 
cepas toxigênicas de E. coli. 
A diarréia toxigênica caracteriza-se por: 
A lesão da mucosa intestinal é mínima ou ausente; 
O microrganismo permanece na superfície da mucosa onde 
secreta sua toxina; 
O líquido secretado para o intestino causa diarreia aquosa, que 
pode ocasionar desidratação, particularmente no caso de 
cólera. 
DIARREIA CAUSADA POR BACTÉRIAS INVASIVAS: 
Os organismos causam diarreia por lesão direta da mucosa 
intestinal. 
Entre eles: Shigella, Salmonella e determinadas cepas de E. coli, 
Yersinia e Campilobacter. 
Estes organismos invasivos tendem a infectar a porção distal do 
íleo e o cólon, enquanto as bactérias toxigênicas envolvem o 
trato intestinal superior. 
FUNGOS: o trato gastrointestinal não é um ambiente 
hospitaleiro para os fungos. 
Número pequeno de comensais. 
GASTROENTERITE VIRAL: 
ROTAVÍRUS: a infecção por este vírus é causa comum de 
diarreia em lactentes, sendo responsável por metade dos casos 
de diarreia aguda em crianças com menos de 2 anos de idade. 
O rotavírus foi demonstrado em amostras de biópsia duodenal 
e está associado a lesão do epitélio superficial e 
comprometimento da absorção intestinal por períodos de até 
2 meses. 
OUTROS VÍRUS: implicados como agentes etiológicos de 
diarreia infecciosa incluem echovírus, coxsackievírus, 
citomegalovírus, adenovírus e coronavírus. 
TUBERCULOSE: historicamente uma doença importante a 
tuberculose gastrointestinal hoje é uma doença rara nos países 
industrializados. 
No passado uma grande proporção da doença era causada pelo 
Mycobacterium bovis. 
Com o controle da tuberculose nos rebanhos leiteiros e a 
pasteurização do leite a contaminação por estes organismos 
tornou-se rara e os casos de tuberculose intestinal hoje são 
causados pelo M. tuberculosis. 
A maioria dos casos de tuberculose intestinal é causada pela 
ingestão de bactérias no alimento ou pela deglutição de escarro 
infeccioso. 
 
 
 
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Após ser ingerido o bacilo é protegido da digestão pela sua 
cápsula cérea e passa para o ID. 
A bactéria então estabelece um locus de infecção que em 90% 
dos casos é na região ileocecal onde o tecido linfóide é 
abundante. 
A infecção também pode ocorrer no cólon, jejuno, apêndice, 
reto e duodeno, nessa ordem de frequência. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: quase todos os pacientes com 
tuberculose intestinal apresentam dor abdominal crônica, e 
cerca de 2/3 possuem uma massa palpável no quadrante 
inferior direito. 
É comum haver emagrecimento, febre e fraqueza. 
MÁ ABSORÇÃO: é uma expressão genérica usada para 
descrever vários distúrbios clínicos nos quais nutrientes 
importantes são absorvidos inadequadamente pelo trato 
gastrointestinal. 
Embora haja alguma absorção de nutrientes no estômago e no 
cólon, apenas a absorção do intestino delgado, principalmente 
na porção proximal, é clinicamente importante. 
 
 
As duas substâncias preferencialmente absorvidas pela porção 
distal do ID são os sais biliares e a vitamina B12. 
A absorção intestinal é caracterizada por uma fase luminal e 
uma fase intestinal. 
A fase luminal consiste nos processos que ocorrem na luz do ID, 
altera o estado físico-químico dos vários nutrientes de forma 
que possam ser captados pelas células absortivas no epitélio do 
ID. 
A fase intestinal inclui os processos que ocorrem nas células e 
canais de transporte da parede intestinal. 
Na fase luminal é fundamental que as enzimas pancreáticas e 
os ácidos biliares sejam secretados para a luz duodenal em 
quantidades adequadas e em uma condição físico-química 
normal. 
Dois outros fatores são importantes para a atividade ideal das 
enzimas pancreáticas e dos sais biliares: um fluxo normal e 
controlado do conteúdo gástrico para o duodeno e um pH 
apropriadamente alto do conteúdo duodenal.A excreção normal das enzimas pancreáticas para o duodeno 
requer função exócrina pancreática adequada e um fluxo de 
suco pancreático sem obstrução. 
O suprimento de uma quantidade e uma qualidade normais de 
bile para o duodeno requer: 
 Função hepatocelular adequada; 
 Fluxo de bile desobstruído; 
 Circulação enteroepática intacta dos sais biliares. 
A circulação enteroepática de bile começa com a absorção da 
maioria dos sais biliares intestinais no íleo distal e termina com 
sua excreção para o duodeno pelos ductos biliares. 
95% dos sais biliares são reciclados e 5% excretados nas fezes. 
 
 
 
 
 
 
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As condições para o funcionamento normal da circulação 
enteroepática são: 
 Microbiota intestinal normal; 
 Função absortiva ileal normal; 
 Um sistema biliar desobstruído. 
Causas de má absorção na fase luminal: 
 Após cirurgia gastroduodenal (gastrectomia, antrectomia, 
piloroplastia) há interrupção da continuidade normal do 
estômago distal e duodeno; 
 Disfunção pancreática (pancreatite crônica, carcinoma 
pancreático ou fibrose cística); 
 Deficiência ou ineficácia dos sais biliares 
(comprometimento da excreção da bile, 
hepatopatia), deficiência dos sais biliares na 
ausência ou derivação do íleo distal (cirurgia, 
Crohn, linfoma). 
 Supercrescimento bacteriano devido a um 
distúrbio da motilidade intestinal (síndrome da 
alça cega e defeitos musculares ou neurogênicos 
da parede intestinal). 
Causas de má absorção na fase intestinal: 
MICROVILOSIDADES: as dissacaridases intestinais e 
as peptidases estão integralmente ligadas às 
membranas microvilosas. 
As dissacaridases são essenciais para a absorção de 
açucares pois apenas os monossacarídeos podem ser 
absorvidos pelas células epiteliais intestinais. 
Oligopeptídeos e dipeptídeos podem ser absorvidos 
por mecanismos alternativos que não exigem 
peptidases. 
A função anormal das microvilosidades pode ser 
primária (como nas deficiências primárias de 
dissacaridase) ou secundárias (quando há lesão das 
vilosidades como na doença celíaca – espru). 
As várias deficiências enzimáticas (ex. Lactase) 
caracterizam-se por intolerância aos dissacarídeos 
correspondentes. 
ÁREA ABSORTIVA: a área de superfície absortiva pode ser 
diminuída por: ressecção do ID (síndrome do intestino curto), 
fístula gastro-cólica (desviando-se do ID), lesão da mucosa 
causada por várias doenças do ID (doença celíaca, espru 
tropical, doença de Whipple). 
FUNÇÃO METABÓLICA DAS CÉLULAS ABSORTIVAS: os 
nutrientes no interior das células absortivas dependem do seu 
metabolismo nestas células para seu transporte para a 
circulação. 
Nessas, monoglicerídeos e ácidos graxos livres são reagrupados 
em triglicerídeos e revestidos por proteínas (apoproteínas) 
para formar quilomícrons e partículas de lipoproteínas. 
Observa-se disfunção metabólica específica na 
abetalipoproteinemia, um distúrbio em que as células 
absortivas são incapazes de sintetizar a apoproteína necessária 
para o agrupamento das lipoproteínas e quilomícrons. 
TRANSPORTE: os nutrientes são transportados do epitélio 
intestinal através da parede pelos capilares sanguíneos e os 
linfáticos. O comprometimento do transporte de nutrientes 
através destes condutos é um fator importante na má absorção 
associada à doença de Whipple, linfoma intestinal e 
linfangiectasia congênita. 
Causas de má absorção no ID: 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
MÁ ABSORÇÃO ESPECÍFICA OU ISOLADA: refere-se a um 
defeito molecular identificável que causa má absorção de um 
único nutriente. 
MÁ ABSORÇÃO GENERALIZADA: um distúrbio em que há 
comprometimento da absorção de várias ou de todas as 
principais classes de nutrientes. 
Este distúrbio leva à desnutrição generalizada. Em adultos 
emagrecimento e caquexia, em crianças atraso do 
desenvolvimento (crescimento e ganho de peso 
insatisfatórios). 
 
 
 
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Os efeitos secundários de substâncias não absorvidas ou 
parcialmente absorvidas podem causar diarreia. Ex. na 
deficiência de dissacaridase, os açúcares não hidrolisados no 
intestino são metabolizados em ác. Lático, CO2 e H2O por 
bactérias do cólon, um processo que resulta em diarreia 
fermentativa e explosiva. 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL: existem testes laboratoriais 
disponíveis para detectar formas específicas de má absorção. 
 TESTE DE SCHILLING: para avaliar a absorção de vitamina 
B12, esta é marcada com isótopos e administrada V.O. 
sendo, então determinado seu nível sanguíneo. 
 A deficiência de dissacaridase é diagnosticada por medida 
da glicose sanguínea após administração oral de uma 
quantidade padrão de dissacarídeo (teste de tolerância à 
lactose) ou por medida da atividade da dissacaridase em 
uma amostra de biópsia do ID. 
 Teste do hidrogênio no ar exalado. 
DOENÇA DE WHIPPLE: é um distúrbio infeccioso, raro, do ID em 
que a má absorção é a característica mais proeminente. 
Afeta com maior frequência homens brancos, entre 30-50 anos 
de idade. 
A doença é sistêmica (febre, aumento da pigmentação cutânea, 
anemia, linfadenopatia, artrite, pericardite, pleurisia, 
endocardite e envolvimento do SNC). 
Patogenia: infiltração da mucosa do ID por grandes macrófagos 
acondicionados com pequenos bacilos em forma de bastão 
(Tropheryma whippelli). 
Estes estão distintamente relacionados com micobactérias. 
A natureza esporádica da doença e a ausência de evidências de 
transmissão direta não permitiram o estabelecimento de um 
padrão epidemiológico. 
PATOLOGIA: a parede intestinal está espessada e edemaciada, 
os linfonodos mesentéricos estão aumentados. 
O ID revela vilosidades planas, espessas e infiltração extensa da 
lâmina própria com grandes macrófagos espumosos. 
Os outros componentes normais da lâmina própria 
(plasmócitos e linfócitos) estão depletados. 
Os vasos linfáticos da mucosa e submucosa estão dilatados e há 
grandes gotículas de lipídios nos linfáticos, e nos espaços 
extracelulares. 
Em contraste com a intensa alteração arquitetural, as células 
epiteliais exibem apenas atenuação das microvilosidades e um 
acúmulo de lipídio no citoplasma. 
Os linfonodos mesentéricos que drenam as áreas afetadas do 
ID revelam alterações microscópicas semelhantes. 
Também pode ser encontrada infiltração por macrófagos 
contendo bacilos em outros órgãos, como pulmão, cérebro, 
ossos e membranas sinoviais. 
O tratamento é feito com antibióticos que atravessam a 
barreira hematoencefálica. 
ABETALIPOPROTEINEMIA: é uma doença hereditária 
autossômica recessiva caracterizada por falha da síntese de 
apoproteína B, um constituinte da membrana que reveste as 
lipoproteínas de baixa densidade. É um exemplo de má 
absorção resultante de um defeito metabólico nas células 
absortivas. 
As células absortivas do ID que não possuem apoproteína B não 
reúnem quilomícrons, um componente essencial no transporte 
lipídico para fora da célula. 
As manifestações neurológicas típicas são: perda dos reflexos 
tendinosos profundos, ataxia sensorial e uma forma de retinite 
pigmentosa. 
O soro mostra uma ausência total de quilomícrons, 
lipoproteínas de baixa e muito baixa densidade. 
Os níveis séricos de colesterol e triglicerídios são baixos, e a 
maior parte dos lipídios séricos são transportados em partículas 
de lipoproteínas de alta densidade. 
Histologicamente as vilosidades, a lâmina própria e a 
submucosa parecem normais. 
As células contêm vacúolos lipídicos, provavelmente estes 
representam triglicerídios, reunidos na célula, mas que não 
podem ser transportados para o espaço intercelular devido à 
ausência de apoproteína B. 
A má absorção na abetalipoproteinemia é 
parcialmente revertida pela ingestão de 
triglicerídios de cadeia média (em vez dos 
triglicerídios de cadeia longa habituais) estes 
são transportados através das células absortivas sem um 
revestimento de apoproteína. 
LINFANGIECTASIA CONGÊNITA: é uma doença mal 
compreendidaque, em geral, começa na segunda infância e 
provavelmente reflete uma malformação generalizada do 
sistema linfático. 
 A partir dos 2 anos até adolescência. 
Além da esteatorréia causada por comprometimento do 
transporte de quilomícrons pelos linfáticos intestinais, os 
pacientes apresentam, também, enteropatia perdedora de 
TCM 
6 a 12 C 
 
 
 
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proteínas, um distúrbio caracterizado por perda excessiva de 
proteínas plasmáticas para o intestino. 
ESPRU TROPICAL: é uma doença de causa obscura, pouco 
compreendida, endêmica em determinadas regiões tropicais e 
caracterizada por má absorção progressiva e deficiência 
nutricional. 
Geralmente há cura, ou pelo menos melhora dos sintomas após 
o tratamento oral com tetraciclina e ácido fólico. 
A doença é endêmica em Porto Rico, Cuba, República 
Dominicana e Haiti, mas é rara em outras partes do Caribe. 
A causa do espru tropical não é conhecida, alguns estudos 
sugerem a contaminação prolongada do intestino por bactérias 
e a deficiência de folato resultante pode desempenhar um 
papel na perpetuação da lesão intestinal. 
Histologicamente há leve arredondamento das vilosidades até 
uma mucosa completamente plana como no espru celíaco. 
A lesão morfológica no epitélio e a inflamação na lâmina 
própria geralmente acompanham as alterações das vilosidades. 
Esteatorréia, anemia e emagrecimento associam-se a 
manifestações cada vez mais graves de deficiências de ácido 
fólico, vitamina B12 e hipoalbuminemia. 
DOENÇA CELÍACA (ESPRU NÃOTROPICAL, ENTEROPATIA 
SENSÍVEL AO GLÚTEN): é uma síndrome caracterizada por má 
absorção generalizada, lesão da mucosa do ID típica mas 
inespecífica e uma resposta clínica imediata e histopatológica 
lenta à retirada do glúten na dieta. 
PATOGENIA: a predisposição genética e a exposição à gliadina 
são fundamentais no desenvolvimento da doença celíaca. 
O PAPEL DAS PROTEÍNAS DOS CEREAIS: pacientes com doença 
celíaca assintomáticos e tratados com sucesso mostraram que 
a ingestão de farinha de trigo, cevada ou centeio no ID 
histopatologicamente reestabelecido acompanha-se de 
alterações clínicas e histopatológicas típicas do espru celíaco. 
Outros cereais como a farinha de arroz e de milho não tem esse 
efeito. 
Gliadina proteína monomérica que dá expansibilidade ao 
glúten, insolúvel em água, solúvel em solução alcoólica. 
FATORES GENÉTICOS: embora o espru celíaco evidente e a 
doença latente sejam frequentes entre parentes, não se 
estabeleceu um padrão genético definido de herança. 
Cerca de 90% dos pacientes com doença celíaca possuem o 
antígeno de histocompatibilidade classe I (antígenos 
leucocitários humanos B8 – HLA-B8). 
Estes antígenos ocorrem em cerca de 20% da população adulta 
e são frequentes em outras doenças associadas a uma resposta 
imune alterada. 
FATORES IMUNOLÓGICOS: a lesão intestinal na doença celíaca 
é caracterizada por lesão das células epiteliais e um aumento 
no número de linfócitos T no epitélio e de plasmócitos na 
lâmina própria. 
Alguns pacientes com doença celíaca apresentam evidência 
sorológica de contato com um vírus (adenovírus) que infecta o 
trato gastrointestinal humano. 
Esse vírus teria uma região homóloga (sequência de 
aminoácidos) semelhante à da gliadina. 
Anticorpos anti-gliadina também são encontrados em quase 
todos os pacientes com doença celíaca. 
Entretanto, é provável que estes anticorpos resultem do 
aumento da permeabilidade da mucosa lesada, e seu papel na 
patogenia da doença ainda não foi estabelecido. 
ASSOCIAÇÃO COM DERMATITE HERPETIFORME: algumas 
vezes a doença celíaca está associada com dermatite 
herpetiforme, uma doença cutânea vesicular que afeta 
principalmente as superfícies extensoras e as partes expostas 
do corpo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Provável causas da 
doença celíaca 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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O tratamento com dieta rigorosa isenta de glúten é seguido por 
melhora dos sintomas gastrointestinais e das lesões cutâneas. 
A MÁ ABSORÇÃO NA DOENÇA CELÍACA RESULTA DOS 
SEGUINTES FATORES: redução da área superficial da mucosa 
intestinal (diminuição de vilosidades e microvilosidades) e 
comprometimento do metabolismo intracelular nas células 
epiteliais lesadas. 
Um provável fator agravante é a deficiência de dissacaridase 
secundária, relacionada com lesão das microvilosidades. 
PATOLOGIA: MARSH a característica da doença celíaca é uma 
mucosa plana no ID com: 
 Diminuição ou total desaparecimento das vilosidades 
 Células epiteliais lesadas na superfície mucosa com 
inúmeros linfócitos intraepiteliais (células T) 
 Aumento do número de plasmócitos na lâmina própria, 
mas não nas camadas profundas 
 Proliferação epitelial reativa acentuada nas criptas 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: caracteriza-se por má absorção 
generalizada. 
As crianças geralmente param de se desenvolver logo após a 
introdução de cereais na dieta. 
Muitas vezes não há sinais de má absorção evidentes, e só se 
suspeita da doença devido ao retardo do crescimento. 
Às vezes os sinais de má absorção manifestam-se em crianças 
maiores, na adolescência ou no adulto. 
Em alguns casos as complicações tardias incluem jejunite 
ulcerativa, linfoma de células T do ID. 
O tratamento com dieta rigorosa sem glúten geralmente é 
seguido por remissão completa dos sinais e sintomas. Alguns 
pacientes necessitam de corticosteróides. 
NEOPLASIAS 
O intestino delgado é curiosamente resistente à neoplasia, 
apesar de ser a porção mais longa do trato alimentar. 
BENIGNAS: epiteliais (adenomas), não-epiteliais (leiomiomas, 
lipomas). 
MALIGNAS: epiteliais (adenocarcinoma- fator de risco doença 
intestinal inflamatória Crohn), não-epiteliais (linfomas, 
leiomiossarcoma), tumores carcinóides. 
Os tumores malignos mais comuns do ID são metastáticos.