TUMORES ABDOMINAIS MALIGNOS DA INFÂNCIA

Prévia do material em texto

TUMORES ABDOMINAIS MALIGNOS DA INFÂNCIA
NEUROBLASTOMA
 INCIDÊNCIA:
Tumor abdominal maligno 
mais comum
25%: abaixo 1 ano
75%: nos primeiros 4 anos 
Discreto predomínio sexo masculino
NEUROBLASTOMA
FISIOPATOLOGIA:
Etiologia: desconhecida
Origem: simpatogônias
 ↓
 - medula adrenal
 - gânglios e plexos simpáticos
NEUROBLASTOMA
TUMORES PRIMÁRIOS (Hayes e Smith, 1988)
	 Tumor primário	 < 1 ano (%)	 > 1 ano (%)
	Pescoço	 5,2 	 3,0
	Tórax	 33,0	 15,8
	 Abdome/total	 55,0	 74,5
	 Adrenal	 36,7	 55,0
	 Pélvico	 5,2	 4,8
	 Desconhecido	 1,6	 1,5
NEUROBLASTOMA
QUADRO CLÍNICO:
Variável conforme a localização, acometimento das estruturas vizinhas e metástases: medula óssea, ossos, linfonodos e fígado
NEUROBLASTOMA
QUADRO CLÍNICO – tumor primário abdome
Dor e aumento de volume abdominal
Palpação: massa dura, superfície irregular, podendo ocupar todo abdome
Sintomas associados: anorexia, perda de peso, vômitos, febre, palidez, taquicardia, sudorese, irritabilidade, hipertensão arterial, opsomioclonus, diarréia
NEUROBLASTOMA
Metástases: 
Dor óssea, impossibilidade 
deambular, protrusão ocular,
 equimoses orbitárias,
 abaulamentos de outros locais
NEUROBLASTOMA
DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO:
TAC abdome
Cintilografia óssea
Biópsia de medula óssea
Biópsia do tumor e estudo anátomo-patológico
Hemograma, estudo metabólico, função renal e hepática
LDH, ferritina sérica, dosagem ácido vanil-mandélico e homovanílico, n-myc
TUMORES RENAIS MALIGNOS
 TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)
INCIDÊNCIA:
85% dos tumores renais malignos
Predomínio discreto na raça negra e sexo feminino
Faixa etária mais comum: 3 anos idade, raro no rn
TUMOR DE WILMS
QUADRO CLÍNICO:
Massa abdominal geralmente assintomática percebida pelos pais
Palpação de massa geralmente hemiabdominal, loja renal ocupada, podendo ser bilateral (6 a 8% dos casos).
Hipertensão arterial: 25 a 60%
Hematúria macroscópica: 25%
TUMOR DE WILMS
METÁSTASES:
 10 a 15% ao diagnóstico
85%: pulmões
7%: fígado
8%: pulmões e fígado
TUMOR DE WILMS
DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO: 
TAC abdome
TAC tórax
Estudo anátomo-patológico
Hemograma, estudo metabólico, função renal e hepática
TUMOR DE WILMS
Forma hereditária:
Síndrome WAGR: TW, aniridia, malformações urinárias e retardo mental
Síndrome Denys-Drash: TW, nefropatia, pseudo-hermafroditismo
Síndrome Beckwith-Wiedemann: supercrescimento congênito com predisposição a neoplasias embrionárias
OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS
TUMOR RABDÓIDE
CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS 
 
LINFOMAS NÃO HODGKIN
INCIDÊNCIA:
10 % das neoplasias malignas da infância
Apresentação clínica mais frequente: abdome
Em 75% dos casos: doença avançada
Faixa etária mais comum: abaixo 5 anos
Predomínio no sexo masculino – 2:1 a 3:1
LINFOMAS NÃO HODGKIN
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA/IMUNOLÓGICA:
Linfoma tipo Burkitt: pequenas células não clivadas, origem em linfócitos B maduros; mais prevalente (50%)
Linfoma linfoblástico: 
linhagem linfócitos T imaturos(30%)
Linfoma anaplásico de grandes células:linhagem células T ou B (15 a 20%)
LINFOMAS NÃO HODGKIN
QUADRO CLÍNICO: abdominal
Aumento de volume abdominal, crescimento rápido
Dor, vômitos, obstipação ou diarréia
Febre, recusa alimentar, perda de peso, edema, 
Palpação abdominal: tumoração extensa, ascite, hepatoesplenomegalia
LINFOMAS NÃO HODGKIN
 DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO:
TAC abdome
Rx tórax; TAC tórax
Biópsia do tumor, estudo anátomo-patológico
Mielograma
Líquor
Hemograma, plaquetas
LDH, ácido úrico, eletrólitos, função renal, função hepática
RABDOMIOSSARCOMAS
INCIDÊNCIA:
5% das neoplasias malignas infância e adolescência
Discreto predomínio sexo masculino
Faixa etária: abaixo de 5 anos
ORIGEM: células mesenquimais
RABDOMIOSSARCOMAS
 LOCALIZAÇÃO:
Cabeça e pescoço: 30% a 40% 
Aparelhos urinário e reprodutor:20% a 25% bexiga, próstata ou qualquer dos órgãos femininos.
 Menos comuns: membros (musculatura): 18% a 20% e parede torácica: 7%; retroperitônio: 10%; mediastino 5%
Raramente: vias biliares
RABDOMIOSSARCOMAS
Classificação histológica:
Embrionários: cabeça e pescoço, bexiga
Botrióides: ap. reprodutor feminino 
Alveolares: membros, parede torácica
Indiferenciados: raros
RABDOMIOSSARCOMAS
 QUADRO CLÍNICO 
 Bexiga:
Retenção urinária, disúria, hematúria
Palpação abdominal: massa pélvica suprapúbica
Abdome e pelve:
Podem ser retroperitoneais e paraespinhais
Dor abdominal, massa palpável
Vias biliares: dor, icterícia, colúria, acolia, perda de peso
RABDOMIOSSARCOMAS
DIAGNÓSTICO:
TAC; RNM abdome
Cistoscopia: tu de bexiga
TAC tórax
Biópsia e estudo anátomo-patológico
Hemograma, função renal e hepática
TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS
HEPATOBLASTOMA: mais comum
Faixa etária: pcte abaixo de 2 anos, 80 a 90% antes dos 5 anos
Quadro clínico: aumento de volume abdominal (hepatomegalia), perda de peso, anorexia, febre
Diagnóstico: ultrssonografia abdome, TAC, rx tórax (TAC), hemograma, função hepática e renal, dosagem alfa-fetoproteína, biópsia e estudo anátomo-patológico
TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS
HEPATOCARCINOMA: menos comum
Faixa etária: raro antes dos 20 anos
Quadro clínico: histórico prévio de hepatite B, dor, aumento de volume abdominal, hiporexia, perda de peso
Diagnóstico: ultrassonografia/TAC abdome, rx tórax (TAC), hemograma, função hepática e renal, dosagem de alfa-fetoproteína, biópsia e estudo anátomo-patológico
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS (TCG)
INCIDÊNCIA:
3% de todos tipos câncer abaixo 15 anos
EMBRIOGÊNESE E HISTOGÊNESE:
Origem: células germinativas primordiais (saco vitelínico)
PATOLOGIA:
Subtipos histológicos variam com: local de origem, idade
TCG
Teratomas: maduros (sólidos, cisticos, mistos) e imaturos – ovários, testículos, sacro, mediastino, retroperitônio, pineal
Disgerminomas - ovários
Tumores do seio endodérmico e Carcinomas embionários – ovários, testículos, extragonadais
Teratocarcinomas - testículos
Coriocarcinomas – testículos e ovários
 
TCG
QUADRO CLÍNICO:
Tumores retroperitoneais e ovarianos: dor abdominal, tumoração, obstipação intestinal, perda de peso.
DIAGNÓSTICO:
Ultrassonografia, TAC, RNM
Marcadores tumorais: α-fetoproteína, β-HCG 
TCG misto ovário
Tumores do córtex adrenal (TCA)
EPIDEMIOLOGIA:
Raros: 1,3% dos carcinomas abaixo de 20anos
0,38/milhão de crianças até 15 anos Inglaterra
Sul e sudeste do Brasil: 3,4/milhão (10 a 15x>)
Mutação no gene de supressão tumoral, encontrada na linhagem germinativa: 
 TP53 R337H 
FAIXA ETÁRIA: mais comum até 4anos
SEXO feminino/masculino: 1,6:1
TCA
QUADRO CLÍNICO:
Tumoração abdominal
Sd Cushing: obesidade centrípeta, facies lua cheia, giba, pletora, retardo do crescimento, hipertensão, hipotrofia muscular, acne
Sd virilizante: pubarca precoce ou hirsutismo, voz grave, aumento clitoris/pênis
Hiperaldosteronismo
TCA
DIAGNÓSTICO:
Ecografia/TAC abdome
Rx/TAC tórax
Anatomia-patológica
Dosagens hormonais: cortisol, DHEA, testosterona
Hemograma, eletrólitos, função renal e hepática
MUITO OBRIGADA!
 O diagnóstico precoce é fundamental, para melhores índices de cura e menor incidência de complicações!!