Insuficiência Hepática Aguda

Prévia do material em texto

P á g i n a | 1 
 
Resulta da perda súbita de função do fígado sem doença hepática preexistente. 
 Não pode ter doença hepática pré-existente → Não tem atresia de vias biliares, porque 
ela teria mais chances de ter insuficiência hepática, mas ela tem outras características, 
outros sinais e sintomas. Nesses casos, chamamos de insuficiência Hepática crônica 
agudizada. 
 Sinônimos: Hepatite fulminante, insuficiência hepática, falência hepática fulminante e 
necrose hepática aguda. 
Aparecem 8 semanas a partir do início dos sintomas, sem evidencia de doença hepática pré-
existente. 
 Alterações neurológicas (encefalopatia). 
 Coagulopatias (INR ≥ 1,5) fatores sintetizados no fígado 
 
Tempo curto – criança que começa com sintomas inespecíficos e começa a ficar ictérica, 
hipoativa, com alterações de coagulopatia. Mas pode início de sintomas mais arrastado. 
 Infecções 
 Metabólicas (galactosemia) 
 Drogas (paracetamol, halotano) 
 Imunológicoas (hepatite autoimune) 
Suspeita diagnostica depende da localização → No Brasil, causas infecciosas são bem 
prevalentes. Mas em países em que causas de saneamento já estão sanadas, pode-se pensar 
mais em metabólica e drogas. 
Depende da faixa etária também: em adolescentes é mais comum intoxicação por drogas, por 
exemplo. 
50% dos casos o diagnóstico específico não pode ser estabelecido. 
Principais vírus em crianças 
Causada por reação exagerada e rápida que o sistema imunológico faz contra o vírus que causa 
reação no hepatócito. 
 Hepatite A – mais frequente 
o Indicado vacina para hepatite A. 
o Tem evolução fulminante, não cronifica. 
o Quadro clínico geralmente muito leve ou subclínico na maioria dos casos. 
o Não é doença multissistêmica, é mais restrita ao fígado. 
o É o melhor prognóstico em relação as outras, maior chance de recuperação ou 
evolução melhor se transplante. 
Isabela Terra Raupp 
P á g i n a | 2 
 
 
 Epstein Barr- vírus da mononucleose. 
o Curso benigno ou evolui para pancreatite ou alterações leucocitárias. 
o Pode dar manifestações multissistêmicas. 
 Outros vírus: herpes, citomegalovírus, adenovírus – quando investigamos a causa, 
devemos pedir triagem para vário vírus. 
o Mais comum em crianças menores ou pacientes imunocomprometidos – 
transmissão vertical. 
Intoxicação por acetaminofen/paracetamol: 
 EUA – 10 a 20% IHF 
 Inglaterra 50% de IHF 
Mais comum em países com questão de controle de saneamento, onde a hepatite A não é maior 
preocupação. 
São medicamentos com apresentação difundida do medicamento, com apresentações 
palatáveis. 
Na adolescência, existe a possibilidade de uso exagerado intencional (suicídio). 
 
*Muito utilizados em pediatria. 
Fazem muita IHA, porque tem 
gostos agradáveis para ser 
melhor de dar para as crianças, 
estimulando uso inadequado. 
Pensa mais na hora da anamnese, IH, se tem acesso, se tem em casa. 
 Antimicrobianos (51%) e antiepiléticos (21%) podem fazer reações idiossincráticas em 
muitos casos, podendo ter curso autolimitado ou com potencial para hepatite aguda ou 
dano crônico. Por isso, devemos cuidar ao prescrever. 
o Pesar risco-beneficio 
Causas metabólicas: 
Doenças congênitas que a criança manifesta nos primeiros meses de vida. 
1. Doença de Wilson – acúmulo de cobre 
2. Galactosemia – detectada no teste do pezinho – fígado não metaboliza a glicose, 
resultando em metabolito tóxico faz lesão. 
Previsíveis
• Paracetamol *
• Sulfato ferroso *
• AAS
• cloro-hidrocarbono 
• Amanita phalloides
• Fosfato amarelo 
• Solvente químico
Idiossincráticas
• Halotano
• Isoniazida
• Ácido volpróico
• Metildopa
• Tetraciclina
• Hidantoína
• anti-inflamatórios
Independente da dose 
pode fazer IHA, podendo 
fazer encefalopatia, que 
não se espera, sem erro 
de uso, em dose habitual. 
 
P á g i n a | 3 
 
3. Intolerância a frutose – lesão hepática quando inicia o alimento que tenham frutose. 
4. Tirosinemia – detectada no teste do pezinho. 
5. Hemocromatose neonatal – geralmente detectada nos primeiros dias de vida. 
6. Defeitos de oxidação de ácidos graxos - Doenças genéticas com manifestação mais 
precoce 
7. Síndrome de Reye – insuficiência Hepática + encefalopatia – pode ser desencadeada 
por uso de AAS (independente da dose) + vírus, por exemplo. 
o Por isso não se usa AAS quando tem dengue ou outras viroses. 
o Por isso o uso em crianças passou a ser mais restrito, porque crianças tem mais 
infecções virais. 
 Uso de medicamentos/drogas→ pergunta aberta e após orientar medicamentos que são 
mais frequentes Tylenol, AAS... 
 Contato com doenças infecciosas 
 Vacina em dia 
 Doenças prévias → até que ponto é hepatite aguda ou já tem doença de base e é 
agudização. 
 Atraso neurológico → doenças metabólicas ou congênitas podem se apresentar com 
atraso neurológico e pode ser recorrência. 
 Transfusão de sangue → CMV e outras hepatites. 
 História Familiar →- Wilson, cirrose, doenças hepáticas 
 Consanguinidade → doenças genéticas 
 Perdas fetais anteriores → alteração genética ou metabólica que justifique. 
 Doenças hereditárias 
Funções afetadas: fígado é órgão muito importante 
1. Gliconeogênese → forma glicose que da energia. Galactosemia não forma glicose, 
formando substância toxica e falta glicose. 
2. Depuração da bilirrubina → metabolito da hemácia, reciclagem de hemácias 
3. Produção de lactato → função hepática alterada tem déficit 
4. Síntese proteica → albumina, fatores de coagulação que dependem de proteínas de 
coagulação 
5. Síntese de fatores de coagulação I,II,V,VII,IX, X 
6. Detoxificação de metabólicos→ encefalopatia 
7. Imunológica → formação do complemento e proteínas de fase aguda. 
1. Hipoglicemia 
2. Icterícia 
3. Acidose metabólica – lactato detoxificado 
4. Hipoalbuminemia – síntese proteica 
5. Coagulopatia 
6. Encefalopatia 
7. Infecções bacterianas, fúngicas, síndrome da resposta sistêmica e falência múltipla de 
órgãos 
 
P á g i n a | 4 
 
Coagulopatia 
 Marca registrada 
 TP, KTTP, plaqueta 
 Pode se apresentar com petéquias, sangramento não habitual, epistaxe, 
sangramento gengival, machas roxas, sufusão sanguíneas. 
 Fatores de coagulação são produzidos no fígado. Por isso eles vão estar 
reduzidos. 
 Não corrigida com vitamina K, porque o problema não é a vitamina K, é a falta dos 
fatores de coagulação 
 Plaquetopenia → causada pelo aumento de consumo pelo quadro inflamatório e 
supressão da medula óssea, 
o < 50.000 → sangramento gastrointestinal → sangue produz mais amônia 
e a amônia é detoxificada pelo fígado, mas se o fígado não funciona não 
tem detoxificação, fazenda maior risco de sangramento e de deposição de 
metabólitos no SNC. 
 Sempre proteger TGI em Hepatite 
 
Infecção 
 Menor formação de complemento e macrófagos. 
 Cateter central, procedimentos invasivos, diminuir pressão intracraniana servem 
de porta de entrada para infecções secundárias. 
 80% infecção bacteriana – pode levar a morte. 
 
Insuficiência em outros órgãos 
 
Insuficiência Renal – sepse, hipotensão, síndrome hepatorrenal. 
 Pior prognóstico. 
 Ocorre mais nos casos de intoxicação por acetoaminofeno, por causar lesão 
direta. 
 
*Sangramento gastrointestinal, infecção e insuficiência renal tem que pensar no 
diagnóstico de IHA 
 
Insuficiência Cardíaca: vasodilatação periférica, sangramento, 
hipotensão. 
 Menor estabilidade. 
Insuficiência Pulmonar – edema pulmonar por aumento da 
permeabilidade vascular. 
 Cuidar com excesso de liquido e desidratação. Manter 
hidratação adequada, analisando volume de diurese, 
sinais de hiperidratação (edema palpebral), controle 
clinico. 
 
 
 
 
Encefalopatia 
 Marca registrada do adulto, mas na criança não, é coagulopatia 
 Sinais: variam muito, pode começar com distúrbio de comportamento, 
hipercinesia, agitação e em casos mais graves pode chegar em coma. 
P á g i n a | 5 
 
 Acontecepor acúmulo de substâncias neurotóxicas, como inibidores de 
neurotransmissores (gaba) e toxicidade da amônia. A amônia chega o fígado pela 
circulação enterro-hepática e os metabólitos que estão no intestino a partir da 
circulação, tem a capacidade de detoxificar. Se o fígado não funciona bem, há 
acúmulo. 
o A amônia é o produto do ciclo do nitrogênio. 
 Cuidar com excesso de proteína 
 
 
IHA
 Critérios bioquímicos – enzimas hepáticas, glicemia, bilirrubinas, 
 Não ter doença de base. 
 Coagulopatia – INR> 1,5 ou INR>2 
 Coagulopatia não corrigível com vitamina K 
 
Critérios
diagnósticos
Critérios 
bioquímicos
enzimas, 
glicemia, 
bilirrubinas
Não tem 
doença de 
base
Coagulopatia
Não corrigível com 
vitamina K
Coagulopatia
INR> 1,5
Maneiras 
para reduzir o 
estresse 
inflamatório. 
R 
P á g i n a | 6 
 
 Se melhora dos exames com vitamina K quer dizer que ainda tem fatores dá 
coagulação. 
 Coagulopatia é marca registrada. 
 
 Sinais de encefalopatia → dependentes da idade da criança 
o Pode ter única manifestação como convulsão em criança menor ou em 
criança maior em alteração em atividade, deambulação ou coma. 
 Febre → saber a causa tem relação com infecção. 
o Vírus 
o Evoluído e tem infecção secundaria 
o Tratar mais rapidamente 
 Hipotensão → pulso/PA 
o Repercute em função renal e cardíaca. 
 Taquicardia e palidez → hipovolemia ou sangramento ativo que pode não estar 
visível. 
o TGI ou cerebral. 
 Hipertensão ou bradicardia → edema cerebral 
o Precisa de alivio do edema, como drenagem. 
 Icterícia. 
o Avaliar esclera 
o Descrever minuciosamente é importante → colocar as mucosas, porque é 
o quadro evolutivo da criança depois. 
o É sinal de encaminhamento para centro terciário 
 Fetor hepaticus → hálito odoroso 
o É mais frequente no adulto em casos mais crônicos. 
o Cheiro de maça podre pela acidez do lactato e da amônia. 
o Não se espera muito na criança 
 Fígado reduzido de tamanho 
o Quadro inicial pode ter hepatomegalia, depois diminui o fígado. 
o Sinal ruim porque fígado não está em quadro inflamatório e sim de 
insuficiência. 
 Esplenomegalia → comprometimento sistêmico ou doença metabólica de base. 
 Sinais de coagulopatia → procurar, despir para avaliar todo o corpo, avaliar, 
mucosas. 
 
Evolução mais lenta 
 Aranhas vasculares –→ comprometimento crônico e apresentou doença de 
base. 
 Ascite→ doença crônica, como fibrose hepática que dificulta o retorno. 
 Edema inferior → pode se manifestar pela hipoalbuminemia, mas se em 
associação com ascite e aranhas é quadro mais crônico agudizado. 
 
P á g i n a | 7 
 
Exame neurológico: 
 Aumento do tônus, 
 Hiperreflexia, 
 Tremores, 
 Alterações do reflexo pupilar → mais lento. 
 
Exame oftalmológico: 
 Anéis de Kayser-Fleishcer 
o Oftalmologista com lâmpada de fenda. 
o Doença metabólica – como Wilson. 
 Ebrioxton posterior 
 
 
Acompanhar escala de coma de Glasgow – comprometimento neurológico, junto com 
alteração de PA, cardíaco 
 
 
•Hemograma
•Plaquetas
•TP/INR
•KTTP
•Fator V ou fator VII → prognóstico para transplante
•Proteinas totais e albumina
•Glicose
Síntese 
Hepática
P á g i n a | 8 
 
 
1. Estabelecer o diagnóstico 
2. Estabelecer o paciente independente de estabelecer diagnóstico 
3. Tratar causas especificas. 
 
Prescrição: 
 Manipulação cuidadosa do paciente → menos invasivo para não infectar, se 
encefalopatia e hiperestimulação aumenta possibilidade. 
 Elevação da cabeceira → edema cerebral. 
 Dieta → depende das condições cerebrais – menos proteínas porque se 
transforma em amônia no final da sua degradação e aumenta a possibilidade de 
encefalopatia. 
 Glicose → monitorizar glicemia e usar quantidade maior de glicose, podendo usar 
10 ou + sem aumentar o liquido, para não causar IC e edema de pulmão. 
 Vitamina K → se tiver algum resquício de função, conseguimos preservar um 
pouco mais. Pode ser retirada se não tiver evolução boa. 
 Transfusão de sangue e plasma → se sangramento ativo 
o Ranitidina ou omeprazol → para prevenir sangramento gastrointestinal. 
o Omeprazol indicado mesmo sem sangramento. 
•Bilirrubinas diretas → produto da destruição do hepatócito, já foi 
conjugada, mas não foi excretada do fígado. Indireta é mas por hemolise.
•AST
• ALT
•Fosfatase alcalina (não é exclusiva do fígado, tem produto relacionado 
com o metabolismo ósseo, e pode estar auemntado porque a criança 
está crescendo e tem metabolismo ósseo)
•Gama gt. 
Necrose 
Hepática
•Anti- HVA IgG e IgM
•HbSAG anti Hbc e anti Hbe(hepatite B)
•Anti HCV
•Sorologias para CMV, EBV, HSV, HIV
•hemocultura
•Cobre e ceruloplasmina (Wilson)
•Dosagens toxicológicas (acetoaminofen, anticonvulsivantes)
•Outros conforme suspeita
Causais
P á g i n a | 9 
 
o Estresse gera possibilidade de gastropatia. 
 Uso de diuréticos em casos especiais (ascite) → cuidar com controle de volemia. 
 ATB se suspeita de infecção (após culturas, mas antes de ter resultado) → para 
prevenir infecção/se febre. 
 Anfotericina ou aciclovir empiricamente conforme anamnese e exame físico → 
lactentes pequenos e crianças imunodeprimidas, suspeita de fungos ou vírus, 
pode pedir avaliação com infectologista. 
 Lactulose → encefalopatia – laxante osmótico. Usado no acúmulo de amônia no 
intestino que pode levar a encefalopatia pode amenizar ou prevenir evolução para 
encefalopatia 
 Evitar narcótico → por causa da encefalopatia, porque precisa acompanhar pelo 
Glasgow e também porque a criança não vai metabolizar bem o narcótico e vai 
acumular. 
 Tratamento precoce do edema cerebral → manitol e hiperventilação se sinais de 
alteração no sensório, bradicardia, hipertensão. 
 N-acetil cisteina vo ou ev → intoxicação por paracetamol, protetor do hepatócito, 
com efeito antioxidante, podendo ser usado nas insuficiências hepáticas por outras 
causas, diminui risco de mortalidade. 
 Plasmaferese e corticoides → especifico para hepatite autoimune. 
 Encaminhamento para centro de referência de transplante pediátrico: 
 Bilirrubinas direta > 15 mg/dL 
 TP > 16 a 18 seg. 
 Sinais de encefalopatia 
 
Criterios do King’s college 
o TP, gasometria arterial (acidose metabólica), bilirrubinas, causas da IHA, idade: 
Pacientes com encefalopatia grau 3 ou 4 e umas das condições abaixo: 
a) Fator V < 30% e maiores de 30 anos de idade 
b) Fator < 205 m menores de 30 anos de idade. 
 
 Redução de enzimas hepáticas – enzimas altas não 
preocupam tanto se não acompanhadas de 
encefalopatia e outros sinais. Redução é muito mal 
prognostico, porque não tem mais hepatócito. 
 Encefalopatia – pior prognóstico 
 Icterícia piorando 
 Aumento da bilirrubina direta 
 Aumento de TP 
 
 Em pacientes em que o quadro não reverteu 
espontaneamente. 
 11 a 13% dos transplantes pediátricos são por hepatite 
fulminante, os outros são por doenças congênitas, doença infecciosa crônica ou doença 
hepática crônica, malformações, doenças metabólicas. 
Sinais de 
necrose maciça
↑TP
↑ Bilirrubina 
direta
↓ Enzimas 
hepáticas
Um deles nos 
autoriza a indicar! 
 
P á g i n a | 10 
 
 Sobrevida em 1 ano é de 55 a 75% enquanto que na insuficiência hepática crônica é 90%. 
 Transplante recém feito tem risco de infecção, principalmente associado com grau de 
insuficiência renal, é pior prognostico. 
 Doador cadáver ou em vivo tem que ter familiar compatível, disponibilidade em hospital. 
 Fígado inteiro é mais difícil de fazer porque o doador geralmente é adulto. Tem que retirar 
a parte que permite recanalização. Esse fígado pode ser doado para 2 pessoas, mas 
depende de centros especializados 
 Transplante de doador vivo: pai, mãe ou imrão compative. Pesar risco x beneficio. O 
doador também passa por risco. Grau de comprometimento de insuficiência hepática da 
criança. Questão ética. Tempo hábil para avaliaçãodo doador. Tamanho do enxerto 
 Opções terapêuticas em estudo: 
o Transplante de hepatócito 
o Transplante de células tronco, do cordão umbilical. 
 Mortalidade sem transplantes: 70% 
 Taxa de recuperação espontânea: 30% e considerar sequela renal, imunológica e 
cerebral. 
 Sobrevida atual dos transplantados pode alcançar em 98%. 
 Idade, causa da IHA, tempo de doença, coagulopatia, grau de encefalopatia, resultados 
de exames, modelos prognósticos específicos para pediatria. 
o Reconhecimento precoce (avaliar bem pele, acompanhar, avaliar outros diagnósticos). 
o coagulopatia pode ser único critério. 
o Diferenciar de doença hepática crônica subclínica (ascite, aranha vascular, alteraões de 
ganho de peso e estatura). 
o Manejo multidisciplinar (hepatologista, neurologista, nefrologista, equipe de enfermagem, 
equipe de nutrição, psicologia, equipe de ética). 
o Reavaliação de sinais clínicos e exames continuados (Glasgow, enzimas hepáticas, 
bilirrubinas, coagulação para ver se está regenerando ou indo para necrose maciça). 
o Pensar em transplante e encaminha precocemente. 
 
 
Melhor:
Acetaminofen (tem antídoto);
Hepatite A;
Idade entre 10 a 40 anos.
Pior:
Outras drogas;
Outras Hepatites (chance de
cronificar);
Idade < 10 ou > 40 anos.
P á g i n a | 11