RESUMO HEMATOLOGIA COMPLETO

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HEMATOLOGIA 
UM RESUMO 
ISABELA L. R. JESUS 
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA 
 
2019, MEDICINA 110 
 
HEMATOLOGIA 
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora Isabela L. R. Jesus 
1 
Interpretação de Hemograma 
 
I. Formação das células sanguíneas na medula óssea e sua evolução até a chegada ao sangue periférico: 
 
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1. Interpretação do hemograma 
➢ Número de hemácias -> 1012/L 
➢ Hb g/dL 
➢ Tamanho dos eritrócitos 
➢ Número de leucócitos 
➢ Diferenciação leucocitária 
➢ Número de plaquetas -> 109/L 
➢ Morfologia dos eritrócitos, leucócitos e plaquetas 
2. Série vermelha 
➢ Hb em g/L 
➢ Número de hemácias -> 1012/L 
➢ Tamanho dos eritrócitos 
➢ Morfologia dos mesmos 
➢ Inclusões eritrocitárias 
➢ Presença de reticulócitos -> referência entre 0,5 a 1,5 % (total de 25.000 a 100.000). 
Reticulócitos 
➢ Sua elevação indica hemólise; também se eleva cerca de sete dias após o início do tratamento de anemias 
carenciais. 
➢ Sua diminuição ocorre na aplasia de medula óssea. Importante atentar-se ao valor corrigido pelo 
hematócrito. 
Fórmula de correção Hct: hematócrito do paciente x % reticulócitos, sendo 45 o hematócrito normal. 
 45 
Fórmula de correção Hb: hemoglobina do paciente X % reticulócitos, sendo 15 a hemoglobina normal. 
 15 
OBS: em uma anemia com medula normal, haverá aumento do número de reticulócito no sangue periférico, os quais 
possuem restos nucleares (são denominadas anemia NORMO REGENERATIVAS). 
OBS: a desidratação aumenta o hematócrito. 
OBS: existem citocinas produzidas durante a anemia, como a eritropoetina ou EPO, a qual é um hormônio de 
glicoproteína que controla a eritropoiese, ou a produção de células vermelhas do sangue. É uma citocina (molécula de 
sinalização de proteína) para eritrócitos (glóbulos vermelhos) precursores da medula óssea. 
 
Hemácias 
➢ Após 24 a 48h na circulação os reticulócitos transformam-se em hemácias 
➢ Possuem diâmetro de cerca de 7 µ 
➢ Anucleadas e bicôncavas 
➔ Maior espaço para carrear Hb 
➔ Menor consumo de O2 
➔ Maior deformabilidade e maleabilidade para acessar capilares 
➔ Menor chance de ruptura (porque não é um balãozinho, mas um disquinho) 
➔ Vida média de 100 dias 
OBS: depranocitose ou forma de foice – típico da anemia falciforme. 
OBS: malária ou babebiose cursa com anemia hemolítica com reticulócitos elevados. 
 
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OBS: anemia ferropriva gera hipocromia e reticulocitopenia. 
OBS: anemias hemolítcias em geral cursam com reticulocitose; lembrar que o reticulócito é semelhante a uma 
hemácia, porém mais brilhante do que a mesma. Sendo assim, uma POLICROMASIA pode ser indicativa de 
reticulocitose. 
➢ Alguns cálculos pertinentes para análise e diagnósticos: 
 
Volume corpuscular médio (VCM) 
➔ é dado pela razão entre o hematócrito (Ht na tabela) pelo número de eritrócitos, multiplicando-se 
por 10. Representa o tamanho médio dos eritrócitos e sua unidade é fentolitros (fL). 
➔ A referência é de 80.0 a 100.0 fL. 
Hemoglobina corpuscular média (HCM) ou hemoglobina globular média (HGM) 
➔ também referida como MCH (do inglês Mean Corpuscolar Hemoglobin), em um hemograma, é a 
quantidade média de hemoglobina (Hb) presente nas hemácias. 
➔ É calculada dividindo-se a hemoglobina pelo número de eritrócitos e multiplicando-se por 10, sua 
unidade é picogramas (pcg ou pg). 
➔ O valor de referência é 27.0 a 32.0 pg. 
Concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) 
➔ é a concentração de hemoglobina corpuscular média. 
➔ calculada pela razão entre hemoglobina e hematócrito deve ser expressa em %. 
RDW - Red Cell Distribution Width (Amplitude de Distribuição de Hemácias) 
➔ É um índice que indica a variação de tamanho entre eritrócitos. 
➔ O valor de referência é entre 11,5% - 14,5%. 
➔ Ajuda a diferenciar a anemia ferropriva da talassemia, já que a talassemia apresenta um valor normal 
de RDW, enquanto esse valor é alterado no caso da anemia ferropriva. 
ÍNDICE CÁLCULO REFERÊNCIA SIGNIFICADO 
VCM (fL) 
Volume Corpuscular Médio 
Ht x 10 
Hemácias totais 
80.0 a 100.0 fL Tamanho da hemácia 
HCM (pg) 
Hb Corpuscular Média 
Hb x 10 
Hemácias totais 
27.0 a 32.0 pg Cor da hemácia 
CHCM (%) Concentração de 
Hb Corpuscular Média 
Hb (hemoglobina) 
Ht (hematócrito) 
31.0 a 36.0 g/dL Cor da hemácia 
RDW (%) Amplitude de 
Distribuição De Hemácias 
___________ 11,5% - 14,5% 
10% - 16% 
Anisocitose 
Ht (%) 
Hematócrito 
 Hemácias Totais 
VCM 
35 a 47% Volume eritrocitário 
Primeiro Exemplo 
Anemia microcítica VCM <80 e 
hipodegenerativa 
ANEMIAS MICROCÍTICAS 
 
RESERVAS DE FERRRO DIMINUÍDAS? 
 
SIM NÃO 
 
FERROPENIA TALASSEMIA, 
 DOENÇAS 
 CRÔNICAS 
 
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Segundo Exemplo 
Anemia macrocítica VCM> 100 
➔ Pode ser oriunda de reticulocitose, caso não tenha reticulocitose -> MEGALOBLÁSTICA. 
RETICULÓCITOS AUMENTADOS? 
 
 SIM NÃO 
 
HEMORRAGIA OU HEMÓLISE MO MEGALOBLÁSTICA? 
 
 SIM NÃO 
 DEFICIÊNCIA DE B12 HIPOTIREOIDISMO
 DOENÇA HEPÁTICA 
Terceiro Exemplo 
Anemia normocítica, pensar em doença crônica ou anemia ferropriva em estágio inicial. 
OBS: anemias de processos 
inflamatórios, em geral, cursam 
com hemoglobina muito baixa, 
entre 9 e 10. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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RESERVAS DE FERRRO DIMINUÍDAS? 
 
SIM NÃO 
 
FERROPENIA DOENÇAS CRÔNICAS, ENDROCRINOPATIA, ANEMIAS IRC 
 
 Poliglobulia 
➢ Policitemia ou eritrocitose relativa (pseudoeritrocitose) 
➔ Hemoconcentração 
➔ Policitemia espúria (síndrome de Gaisböck) 
➢ Policitemia ou eritrocitose absoluta 
➔ Policitemia vera 
➔ Policitemia secundária 
- fisiologicamente apropriada: nos casos de hipóxia tecidual 
- fisiologicamente inapropriada: produção/ resposta aberrante EPO 
 
 
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3. Série Branca 
 
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OBS: Desvio à esquerda corresponde ao aparecimento, no sangue periférico, de precursores granulocíticos, que 
normalmente se localizam na medula óssea. Estes precursores incluem os bastonetes, os mielócitos e os 
metamielócitos. 
CÉLULA VALOR DE REFERÊNCIA 
LEUCÓCITOS TOTAIS 3,7 – 9,5 HOMENS 
3,9 – 11,1 MULHERES 
NEUTRÓFILOS 1,5 – 6,5 HOMENS 
1,8 – 7,4 MULHERES 
LINFÓCITOS 1100 – 3500 
MONÓCITOS 210 – 920 
EOSINÓFILOS 20 – 67 
BASÓFILOS 0 – 13 
Leucocitose 
Aumento do número de leucócitos 
➢ Reacional x Neoplásica 
➢ Neutrofilia– leucocitose com desvio à esquerda 
➢ Linfocitose 
➢ Eosinofilia 
➢ Basofilia 
➢ Monocitose 
Leucopenia 
 Diminuição do número de leucócitos 
➢ Consumo x falência medular 
➢ Neutropenia 
➢ Linfopenia 
Primeiro Exemplo (imagem à direita) 
Leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda. 
 
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Segundo Exemplo 
(imagem à direita) 
Leucocitose com linfocitose grave 
➢ Trata-se de uma infecção gravíssima ou de uma leucemia 
crônica (leucemia linfocítica crônica) 
➢ Sempre verificar a morfologia e a idade do paciente. 
 
Terceiro Exemplo 
Leucocitose com linfocitose branda 
(imagem à esquerda) 
➢ Infecção viral é verificada pela clínica com paciente, como uma 
mononucleose, por exemplo. 
➢ Reações alérgicas a drogas, doenças metabólicas 
➢ Tabagismo 
➢ Status epilepticus 
➢ Em casos de linfocitose, correlacionar com a idade do paciente 
Quarto Exemplo 
Leucocitose com eosinofilia 
(imagem à direita) 
➢ Geralmente correlaciona-se com alergias ou infecções por 
parasitos. 
➢ Hipersensibilidade medicamentosa 
➢ Pneumonite 
➢ Doença inflamatória intestinal 
➢ Doença hipereosinofílica 
Quinto Exemplo 
Leucocitose com monocitose 
(imagem à esquerda) 
➢ Infecção crônica 
➢ Doenças inflamatórias crônicas 
➢ Carcinomas 
➢ Neutropenia induzida por drogas 
➢ Hemodiálise a longo prazo 
➢ LMA (Leucemia mieloide aguda) 
➢ LMMC (leucemia mielomonocítica crônica) 
 
Sexto Exemplo 
Leucopenia com neutropenia real (imagem à direita) 
Neutropenia 
➢ Hereditária 
➢ Adquirida 
➔ Infecções 
➔ Hiperesplenismo 
➔ Drogas 
➔ Produção medular inadequada – aplasia medular 
➔ Neutropenia imunológica 
➢ Curso com infecções oportunistas 
➢ Em populações não miscigenadas a neutropenia pode ocorrer (como em negros, por exemplo). 
➔ Muito raro verificar neutropenia real em populações miscigenadas, devemos ter cuidado para não sub 
ou sobrediagnosticar. 
➔ Associada a lesões de repetição. 
 
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4. Plaquetas 
Plaquetopenia 
➢ Falência medular 
➢ Destruição ou consumo aumentados no sangue periférico 
➢ Redistribuição – a agregação plaquetária pode simular uma 
plaquetopenia -> citrato para evitar o falseamento no exame 
➢ Há aumento de megacariócitos na medula quando há destruição 
plaquetária no sangue periférico, a menos que haja falência da 
medula. 
Plaquetose 
➢ Reacional 
➢ Neoplásica 
➢ Pode aumentar o risco de trombose 
➢ infecção, retirada do baço, quadro primário tumoral 
➢ Trombocitemia essencial: é um distúrbio clonal de células-tronco hematopoiéticas que causa aumento da 
produção de plaquetas. A TE quase sempre ocorre em picos bimodais entre 50 e 70 anos de idade e um 
pico separado entre mulheres jovens. 
Uma mutação da enzima quinase Janus 2 (JAK2), JAK2V617F, é identificada em cerca de 50% dos pacientes; 
a JAK2 faz parte da família de enzimas tirosina quinase e participa da transdução de sinal para a 
eritropoietina, a trombopoietina e o fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF) entre outras 
substâncias. Outros pacientes têm mutação no éxon 9 do gene da calreticulina (CALR) e alguns têm 
mutações adquiridas no gene dos receptores da trombopoietina somática (MPL). Algumas síndromes 
mielodisplásicas [anemia refratária com sideroblastos e trombocitose em anel (RARS-T) e síndrome 5q-] 
podem apresentar contagem plaquetária alta. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Eventos na Hemostasia 
1. Conceito: prevenção de perda sanguínea 
Mecanismos: 
I. Hemostasia primária 
II. Hemostasia secundária 
 
2. Hemostasia primária 
- Formação do tampão plaquetário 
 
2.1. Plaquetas: originadas dos megacariócitos da MO. 
Concentração normal no sangue: 150.000 a 300.000/µL. 
2.2. Glicoproteínas da membrana plaquetária: repelem a 
aderência ao endotélio normal e favorecem a aderência às áreas 
lesionadas da parede vascular. 
2.3. Formação do tampão plaquetário: 
- FvW 
- Adenosina (ADP) 
- Serotonina 
- Tromboxano A2 
 
3. Hemostasia secundária 
3.1. Organização fibrosa 
3.1.1. Invasão por fibroblastos, formando tecido conjuntivo por 
todo coágulo. 
3.1.2. O tampão plaquetário é reforçado pela conversão de 
fibrinogênio para fibrina. 
3.1.3. Coágulo se contrai e começa a parte do líquido (soro) 
expelir que não contém fibrinogênio e fatores de coagulação 
3.1.4. Plaquetas ativam proteínas contráteis (trombostenina da actina e miosina) 
3.1.5. A retração traciona as bordas do vaso lesado, contribuindo para o estado final da hemostasia 
3.1.6. Retração do coágulo 
➔ Coágulo se contrai e começa a expelir parte do líquido (soro) que não contém fibrinogênio e fatores de 
coagulação. 
➔ Plaquetas ativam proteínas contráteis (trombostenina da actina e miosina). 
➔ A retração traciona as bordas do vaso lesado, contribuindo para o estado final da hemostasia. 
 
 
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3.2. Hemostasia secundária - Mecanismo geral 
3.2.1. A coagulação ocorre em 3 etapas essenciais: 
i. Em resposta a ruptura do vaso ou alterações sanguíneas, ocorre no sangue uma cascata de 
alterações químicas resultando na formação de um de substâncias ativa s complexo ativador 
de protrombina. 
ii. O ativador de protrombina catalisa a conversão da protrombina (fator II) em trombina(fator IIa) –
na presença de Ca++. 
iii. A trombina converte o fibrinogênio(fator I) em fibras de fibrina(fator Ia), formando o coágulo 
estável. 
 
3.3. Protrombina - Fator II 
Formada continuamente no fígado requer presença de vitamina K 
Doença hepática/tendência a sangramento: 
➔ o fígado é o local de produção da coagulação plasmáticos. 
➔ o fígado produz sais biliares de muitos dos fatores, os quais são importantes para a absorção lipossolúvel, a 
absorção intestinal normal da substância vitamina K. 
 
3.4. Hemostasia secundária - Conversão do fibrinogênio em fibrina 
Fibrinogênio: formado no fígado Trombina: enzima proteica que atua sobre o fibrinogênio, formando a molécula de 
fibrina 
 
3.5. Formação do ativador de protrombina 12 
 
3.5.1. Via extrínseca 
3.5.2. Via intrínseca 
Os fatores são ativados em série (cascata) 
3.5.1. Via extrínseca 
I- Liberação do fator tecidual (tromboplastina tecidual) pelo tecido lesado 
II- Ativação do fator X pelo fator VII combinado ao fator tecidual, na presença de Ca++ 
III- O fator Xa combina-se ao fator V para formar o complexo ativador de protrobina, na presença de Ca++W 
 
3.5.2. Via intrínseca 
I- Trauma ativa o fator XIIe libera os fosfolipídeos das plaquetas 
II- O fator XIIa ativa o fator XI 
III- O fator XIa ativa o fator IX 
IV- O fator IXa + fator VIIIa + fosfolipídeos e fator das plaquetas traumatizadas = ativação do fator X 
V- O fator Xa se combina ao fator V e às plaquetas e fosfolipídios teciduais para formar o complexo ativador 
de 
 
3.6. Mecanismos da coagulação sanguínea 
Mais de 50 substâncias importantes que causam (pro-coagulantes) ou afetam (anticoagulantes) a coagulação foram 
encontradas no sangue e nos tecidos. 
Na corrente sanguínea predominam os anticoagulantes. 
Quando o vaso é rompido, os pró-coagulantes são ativados, predominando sobre os anticoagulantes 
3.7. Principais fármacos 
a. Antiagregantes plaquetários-Inibidor da COX-1 = AAS (acidoacetilsalicílico)-Antagonista da GP IIb/IIIa = 
Tirofiban-Bloqueador do receptor de ADP =Clopidogrel 
b. Fibrinolíticos-t-PA recombinante = alteplase 
c. Anticoagulantes-Heparina-Antagonistas da vitamina k 
 
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3.8. Equilíbrio hemostático 
https://pt.khanacademy.org/science/health-and-medicine/advanced-hematologic-system/bleeding-and-impaired-
hemostasis/v/anticoagulation 
 
3.9. Defeitos da hemostasia primária 
 
3.9.1. Defeitos funcionais das plaquetas 
a. Púrpuras trombocitopênicas 
b. Púrpuras vasculares 
 
a. Púrpura Trombocitopênica 
 
3.9.1.1. Diagnóstico: 
Quadro clínico de púrpura tempo de sangramento prolongado contagem plaquetária normal/ou 
discretamente baixa. 
Estudo da agregação frente a agonistas esclarecimento 
Diagnóstico de certeza baseia defeito: 
➢ Bernard Soulier 
https://pt.khanacademy.org/science/health-and-medicine/advanced-hematologic-system/bleeding-and-impaired-hemostasis/v/anticoagulation
https://pt.khanacademy.org/science/health-and-medicine/advanced-hematologic-system/bleeding-and-impaired-hemostasis/v/anticoagulation
https://pt.khanacademy.org/science/health-and-medicine/advanced-hematologic-system/bleeding-and-impaired-hemostasis/v/anticoagulation
https://pt.khanacademy.org/science/health-and-medicine/advanced-hematologic-system/bleeding-and-impaired-hemostasis/v/anticoagulation
 
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➢ Sínd. da Plaqueta Cinzenta 
➢ Púrpura de Glanzmann 
 
3.9.1.2. Quadro Clínico: 
Habitualmente, manifestam-se na infância 
Sangramento de pele e mucosas, epistaxe recorrente, hemorragia TGI, menorragia ou sangramento pós-trauma 
Gravidade variável alteração das plaquetas 
Defeitos funcionais 
 
Outros: 
Medicamentos: diclofenaco, AAS, ibuprofeno, 
indometacina, CIVD, circulação extracorpóreas 
Doenças sistêmicas: hepatopatia, doença aterosclerótica, 
anemia falciforme, hemangiomas, aneurismas, uremia, 
Mieloma, Waldenstrom, LES. 
 
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): 
1) PTI clássica ou autoimune crônica entre 3ª e 4ª década, 
geralmente em mulheres, sem associação com infecções 
2) PTI aguda mais comum na infância após 
infecção/vacinação, curso limitado não 
3) PTI secundária recorrente; LES, neoplasia, HIV, doença 
autoimune da tireóide 
 
1. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): 
➢ Quadro Clínico: Sangramento cutâneo e mucoso; 
➢ Exame físico demonstra apenas quadro purpúrico AHAI (sínd. de Evans); 
➢ Diagnóstico por exclusão 
➢ Tratamento: 
Corticosteróides 
Imunoglobulina 
Estimulador da tromboetina 
Esplenectomia 
Outros imunossupressores 
Transfusão de plaquetas 
 
b. Púrpuras vasculares 
Sangramento aos pequenos traumas, equimoses, às vezes sobrelevadas. 
I. Púrpura psicogênica/púrpura da melancolia: equimoses dolorosas, geralmente em mulheres no período 
menstrual ou de estresse; 
II. Púrpura senil nas peles menos elásticas e finas dos idosos, preferencialmente nos antebraços; 
III. Síndrome de Cushing - equimoses em uso de corticóide; 
IV. Telangectasia Hemorrágica Hereditária: Osler-Rendu-Weber 
 
b.1. Púrpura de Henoch-Schonlein: 
 
Lesões avermelhadas sobrelevadas, com necrose 
Distribuição típica: MMII, ascendendo progressivamente 
 
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Artralgia, dores abdominais, cefaleia e hematúria; 
É uma vasculite de hipersensibilidade (drogas ou vírus); 
Diagnóstico é clínico e laboratorial, biópsia de pele; 
Tratamento sintomático, corticoide, resolução em 46 semanas. 
 
3.10. Defeitos funcionais das plaquetas 
 
3.10.1. Tratamento: 
➢ Agentes antifibrinolíticos em pequenos sangramentos 
➢ Transfusões em casos necessários 
 
3.11. Trombocitopenia induzida por infecções: 
 
Depressão da trombopoese e aumento do consumo imunomediado. 
Hiperesplenismo: Podem apresentar valores baixos porém o sangramento é raro; Pouca resposta à transfusão 
➢ Tratar causa do hiperesplenismo 
 
3.11.1. Púrpuras trombocitopênicas 
Microangiopatias trombóticas 
1. anemia hemolítica microangiopática (por estresse de cisalhamento na 
microcirculação), 
2. oclusão microvascular generalizada causada pela deposição de trombos ricos em 
plaquetas (envolvimento renal é comum), 
3. trombocitopenia (consumo de plaquetas). 
Apresentações: 
➢ Púrpura 
Trombocitopênica 
Trombótica 
➢ Síndrome Hemolítico 
Urêmica 
 
 
Causas de PTT secundária: 
Doenças autoimune: LES, AR, 
Sjögren, Polimiosite 
Drogas: ticlopidina, ciclosporina 
HIV Gravidez Distúrbio de 
coagulação 
 
4. Distúrbios de Coagulação 
 
➢ Hemofilia A 
corresponde a 80% dos casos deficiência do fator VIII herança ligada ao sexo (cromossomo X) prevalência de 3 
a 10/100.000 30 a 40% dos casos não possui história familiar portadoras por gerações ou nova mutação 
➢ Hemofilia B deficiência do fator IX herança ligada ao sexo ( cromossomo X ) prevalência de 2 a 5/100.000 
maioria possui história familiar 
➢ Manifestações Clínicas: 
 
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Sangramentos após pequenos traumas, mas não após pequenos cortes; 
Alguns casos sem trauma desencadeante. 
Hemartroses joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros, coxo femoral e punhos; 
Artropatia hemofílica; 
Alterações degenerativas proporcionais ao número de hemartroses; 
Hematomas musculares; 
Sítios diversos: TGI, SNC, Mucosas – podem acarretar síndrome 
compartimental; 
 
➢ Tratamento: 
Reposição profilática do fator 
DDAVP / Agentes 
antifibrinolíticos 
Reposição terapêutica do 
fator 
 
4.2. Doença de von Willebrand 
Doença hemorrágica hereditária mais comum. 
 
Diminuição ou disfunção do fator por alterações genéticas. 
Importante fator para a adesão plaquetária e o carregamento do fator VIII. 
 
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Gravidade variável comumente sangramento mucoso (epistaxe, menorragia), sangramento acentuado após traumas 
hemartroses e hematomas. 
 
➢ Tratamento 
DDAVP/Drogas antifibrinolíticas 
Transfusional 
Fator VIII 
4.3. Deficiência de Vitamina K 
Sintetizada continuamente no TGI por bactérias 
Não relacionada a dieta em adultos (somente em neonatos). 
A má absorção de gorduras no TGI leva a deficiência desta vitamina (ex.: deficiência de secreção de bile). 
Secundário à biliar ou pancreática Fatores II, VII, IX e X, Ptn C e Ptn S 
Inibição por drogas 
➢ Profilaxia 
Vit K 5mg VO 
➢ Tratamento 
Vit K 10mg IV 1x/dia por 3 dias 
 
4.4. Hepatopatia Mecanismos: 
Obstrução biliar 
Deficiência de vit K 
Doença hepatocelular grave 
➢ Hipertensão porta: diminui fatores V, II trombopoetina 
➢ Hiperesplenismo 
 
4.5. Coagulação intravascular disseminada 
 
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Manifestações trombóticas: sinais laboratoriais de hipercoagulabilidade. trombose microvascular (disfunção de 
múltiplos órgãos). doença tromboembólica 
Manifestações hemorrágicas sangramento leve. 
sangramento maciço: 
- sepse / infecção grave 
- trauma 
- destruição órgão 
- malignidade 
 
Complicações obstétricas: 
➔ embolia de líquido amniótico. 
➔ placenta prévia 
➔ anormalidades vasculares: grandes aneurismas 
➔ falência hepática grave 
 
reações imunológicas ou tóxicas graves: 
➔ reações transfusionais.➔ rejeição de transplantes. 
➔ mordedura de cobras. 
➔ drogas 
 
➢ Tratamento 
Tratamento da doença de base 
Anticoagulantes 
Terapia de substituição com plasma e plaquetas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Falências Medulares 
1. Conceitos 
Pancitopenias 
• Diminuição das células no sangue periférico (Glóbulos vermelhos, Leucócitos/neutrófilos e plaquetas) 
Bicitopenias 
• Pode ser um estágio inicial da pancitopenia, abordagem pode ser a mesma. 
Citopenia 
Neutropenia 
• contagem absoluta de neutrófilos (CAN): 
1.000 e 1.500/μL - neutropenia leve, 500 e 1.000/μL – moderada, < 500/μL – severa, < 200/μL – muito severa 
Agranulocitose - Aguda e severa 
2. Abordagem do paciente com neutropenia 
• Pacientes febris, assim como pacientes afebris mas com outros sinais de uma potencial infecção: antibióticos 
empíricos (cobertura de amplo espectro para os principais bacilos gram-negativos, incluindo Pseudomonas aeruginosa 
e cocos gram-positivos) depois que amostras microbiológicas forem coletadas (hemoculturas, culturas de urina e 
swabs de locais específicos com base na avaliação clínica) 
• G-CSF a 5 μg/kg/dia é comumente usado - benefício não comprovado 
• O uso de vancomicina como terapia de primeira linha não é recomendado, a menos que uma infecção estafilocócica 
seja fortemente suspeita. O mesmo protocolo é usado para agentes antifúngicos. 
• Em todos os casos em que um organismo bacteriano é claramente identificado como o agente patogênico, a escolha 
do tratamento antibiótico deve ser modificada de acordo com as sensibilidades da cultura. 
• Interromper antibióticos antes que o número de neutrófilos esteja > 0.5 x 109/l não é recomendado 
3. Profilaxias 
3.1. Abordagem do paciente com trombocitopenia 
Trombocitopenia 
• 100 e 150.000/μL - discreta 
• 50.000 e 99.000/μL - moderada 
• < 50.000/μL - severa 
• < 20.000/μL - risco de sangramento espontâneo (maior quando < 10.000/μL). 
• É importante que a trombocitopenia seja confirmada em avaliação de lâmina para afastar pseudotrombocitopenia 
(agregação plaquetária) 
3.2. Transfusão profilática (falências medulares): 
• <10.000/μL na ausência de fatores de risco; 
• < 20.000/μL na presença de fatores associados a eventos hemorrágicos como febre (>38°C), manifestações 
hemorrágicas menores (petéquias, equimoses, gengivorragias), doença transplante versus hospedeiro (GVHD – graft 
versus host disease), esplenomegalia. 
A dose preconizada é de 1 unidade de CP para cada 7 a 10kg de peso do paciente, contra-indicação formal para a 
transfusão de CP a menos que ocorra sangramento grave, colocando em risco a vida do paciente, estas são: 
• púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) 
• plaquetopenia induzida por heparina (PIH). Associação com a piorado quadro clínico dos pacientes ou complicações 
tromboembólicas 
4. Clínica 
✓Sintomas (dependem da gravidade, reserva orgânica do paciente, velocidade de instalação) 
• Anemia: cansaço, dispneia aos esforços, fraqueza 
• Neutropenia: infecções recorrentes, oportunistas 
• Plaquetopenia: sangramentos cutâneo-mucosos 
 
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✓ ATENÇÃO a sinais de malformações (Anemia de Fanconi), adenomegalias, esplenomegalias, sinais de hepatopatia, 
língua, gengiva, pele 
HISTÓRIA CLÍNICA 
• Avaliar uso de medicações (clorpromazina, clozapina, fluoxetina, fenitoína, metimazol, derivados da sulfa, 
rituximabe, antibióticos derivados da penicilina, diclofenaco, dipirona, ibuprofeno), infecções prévias, exposição a 
químicos/benzeno (ambiental, trabalho) 
• Hemogramas prévios 
• Avaliar história familiar, consanguinidade, hemogramas de familiares 
5. Exames Gerais 
• Função hepática, bilirrubinas 
• Função renal 
• Vit B12 e acido fólico 
• Desidrogenase láctica 
• Sorologias (hepatites, HIV, parvovirus, EBV) 
• Pesquisa de doença reumatológica 
• USG - fígado, baço 
• RX de torax 
6. Avaliação da medula óssea (MO) 
• Mielograma 
• Biópsia de medula óssea 
 
 
AVALIAÇÃO DE MO: 
- Mielograma e Biópsia 
 
 
- Celularidade 
 
 
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7. Falências medulares 
•Aplasia de medula óssea adquirida 
•Hemoglobinúria paroxística noturna 
•Síndromes mielodisplásicas 
•Insuficiência medular congênita 
7.1. ANEMIA APLÁSTICA 
- INCIDÊNCIA 
• Doença rara 
• Adquirida: 2 casos/milhão/ano (Brasil) 
• 2 picos de acometimento: adolescentes e adultos jovens (10 a 25 anos) e em idosos (maiores de 60 anos). 
• Dois sexos 
 
- DEFINIÇÃO de SEVERIDADE: 
• AA Não grave: 
- Celularidade <30% 
- 500 < Neutrófilos < 1500 /mm3 
- Hb < 10 g/dL 
- Plaquetas < 50000/mm3 
• AA grave: 
- Celularidade <25% 
- Hb < 8 g/dL 
- 200 < Neutrófilos < 500/mm3 
- Plaquetas < 20000/mm3 
 
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- Reticulócitos absolutos < 20.000/µL 
• AA Muito grave: 
- neutrófilos < 200/ mm3 
ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA - ETIOLOGIA 
• 70% idiopáticas 
• Medicamentos 
* Cloranfenicol, Azatioprina 
• Radiação 
• Agentes químicos - Benzeno 
• Doenças auto-imunes 
• Infecções: Hepatites, HIV, EBV, CMV, Parvovírus 
• Hemoglobinúria Paroxística Noturna 
• Gestação 
ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA- FISIOPATOLOGIA 
 
ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA -TRATAMENTO 
Depende da idade, da gravidade e da presença de doador aparentado HLA compatível 
• Substitutiva: Transplante de células tronco hemopoéticas 
AA grave e muito grave, menores de 40 anos e com doador aparentado 
• Imunossupressor (adquirida): uso de globulina antilinfocítica (ou antitimocítica) associada a Ciclosporina A 
 
 
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7.2. HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA 
Mutação somática adquirida do gene PIG-A -> Defeito na síntese da âncora (GPI) -> perda de proteínas de superfície 
CD55 e CD59 não são ancoradas na superfície da célula (total ou parcial) 
• CD55 e CD59: proteínas inibidoras do complemento 
- Quadro clínico 
• Anemia Hemolítica / Trombose e Pancitopenia 
(ativação do complemento) 
• Muitos pacientes apresentam hemólise intermitente 
e alguns evoluem para remissão espontânea 
• Hemólise intravascular crônica com exacerbações. 
• Necessidade transfusional /deficiência de ferro. 
• A trombose apresenta predileção pelas veias 
hepáticas 
• Pacientes com AA e evidencias laboratoriais de HPN 
tem menor probabilidade de trombose. 
• Prevalência: < 1/100.000 (rara) 
- Complicações: 
• Morte: trombose ou citopenias progressivas 
• Síndromes mielodisplásicas e leucemia aguda - 1% a 3% 
• Hemocromatose nos pacientes politransfundidos que não espoliam ferro pela urina 
• infecções transmitidas por hemotransfusão 
 
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• maior incidência de tumores sólidos em relação à população geral 
• Sobrevida de 10 a 15 anos 
 
 
- Investigação HPN em 
• Todos os pacientes com anemia hemolítica crônica adquirida e teste de Coombs negativo, especialmente 
aqueles com hemoglobinúria, devem ser investigados para HPN. 
• Pacientes com anemia aplásica e síndromes mielodisplásicas, especialmente as de baixo risco, devem ser avaliados, 
mesmo que não apresentem hemólise clinicamente manifesta.• Tromboembolismo, pricipalmente naqueles sem causa aparente, em sítios pouco usuais, ou associadas a citopenias 
e/ou hemólise. 
- Exames diagnósticos 
• Teste de Ham - pesquisa hemólise em eritrócitos incubados com plasma levemente ácido que ativa o complemento 
e hemolisa células sensíveis. Pouca especificidade / sensibilidade (importância histórica) 
• A citometria de fluxo (exame de escolha): capaz de avaliar a expressão de proteínas ancoradas pela GPI com alta 
sensibilidade e especificidade 
• Hemograma 
• LDH 
• Haptoglobina 
• Bilirrubinas 
• Reticulócitos 
• Função renal 
• Hemoglobinúria/hemossiderinúria 
- Tratamento: 
• Reposição de ferro e folato – hemólise crônica 
 
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• Dependência transfusional (hemólise contínua) – aumenta a concentração de hemoglobina, transfusões podem 
reduzir hemólise a partir da supressão da eritropoese normal e clonal. Mas leva a sobrecarga de ferro. 
• Anticoagulação x trombose multifatorial 
• TMO/ tratamento imunossupressor em primeira linha: pacientes com anemia aplásica grave e sintomas mais 
relacionados a esta doença que à própria HPN 
• Eculizumab: anticorpo monoclonal humanizado que bloqueia a ativação do complemento terminal 
7.3. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS 
- DEFINIÇÃO 
• Doença neoplásica mais frequente da MO 
• Incidência: 5/100.000/ano, 36/100.000/ano >80 anos. 
• As SMDs são originadas mutação somática das células progenitoras hematopoéticas - desordem 
nas vias de sinalização intracelular, resultando em um aumento da apoptose nessas células. 
• Hematopoese ineficaz, com displasia de uma ou mais linhagens celulares da medula óssea (MO) 
• Citopenias periféricas 
• Aumento do número de mieloblastos no sangue periférico (<20%) 
• Instabilidade genética. 
- Etiologia 
• SMD primária ou de novo: não possui uma etiologia totalmente elucidada, sabe-se que ela pode advir de 
exposição ao benzeno, radiações ionizantes e, mais raramente, de anormalidades congênitas. 
• SMD secundária: é resultante do tratamento quimioterápico, principalmente com agentes alquilantes, 
ou radioterápico - quatro a sete anos após a exposição inicial ao agente e corresponde a, aproximadamente, 10% 
do total de casos de SMD. 
 
 
 
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- Sintomas clínicos 
• fadiga, palidez, fraqueza e dispneia. 
• infecções devido à leucopenia. 
• púrpura e complicações hemorrágicas, são resultados da plaquetopenia e disfunção plaquetária presentes na 
maioria dos indivíduos com SMD. 
• maioria são inespecíficos 
- Diagnóstico 
• Hemograma completo (citopenias, macrocitose, reticulocitopenia, blastos) 
• Mielograma (hipercelularidade, aumento de blastos, alterações na topografia e morfologia) 
 
 
• Imunofenotipagem (marcações de mieloblastos, como os anticorpos HLA-DR, CD33, CD13, CD11b, CD117, CD15, 
CD16 e CD45) 
• Citogenética (alterações cromossômicas mais frequentes na SMD envolvem os cromossomos 5, 7, 8, 11, 13, 17, 20, 
21 e X). 
- Tratamento: 
•Agentes hipometilantes (azacitidina e a decitabina) - menos efeitos colaterais, idosos 
•Suporte 
•Quimioterapia 
•TMO 
7.4. AA hereditária 
• Geralmente diagnosticadas na infância: citopenias + defeitos físicos. 
• Por exemplo: 
- Anemia de Fanconi: estatura baixa, hiperpigmentação (manchas café com leite) e polegares anormais; 
- Disceratose congênita: hiperpigmentação, distrofia ungueal e leucoplasia oral; 
- Síndrome de Shwachman-Diamond:insuficiência pancreática exócrina, má absorção e estatura baixa; 
- Anemia de Diamond-Blackfan: a normalidades na face, cabeça e palato; e anormalidades de membros - rádios 
ausentes. 
 
7.4.1. Fanconi: 
- doença hereditária rara, 
- autossômica recessiva/ alterações ligadas ao cromossomo X, 
- predisposição a desenvolver tumores sólidos e hematológicos (SMD e leucemia aguda). 
- diagnóstico é realizado utilizando o teste de quebra cromossômica no sangue. 
- Principais causas de morte: complicações de anemia aplástica (sepse, sangramento) e câncer. 
- Melhora da sobrevida na ultima década. 
 
7.4.2. Discretose congênita: 
- telômeros muito curtos e mutações nos genes associados ao complexo da telomerase (TERC, TERT, DKC). 
 
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7.4.3. Anemia de Diamond-Blackfan: 
- ribossomopatia - associada a mutações em genes ribossômicos (RPS19, RPS24, RPS17, entre outros). 
 
7.4.4. Síndrome de Shwachman-Diamond: 
- mutação no gene SBDS 
 
7.4.5. Trombocitopenia congênita amegacariocítica: 
- mutação no gene c-mpl. 
 
- Exames/diagnostico diferencial das AA hereditárias: 
• Teste genético 
• eletroforese da hemoglobina, 
• esfregaço de sangue periférico, 
• contagem de reticulócitos, 
• níveis de ferro, 
• vitamina B12 e ácido fólico, 
• níveis de bilirrubina, LDH 
• testes de função hepática e renal 
• biópsia da medula óssea. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Caso clínico 1 
• F.R.M., masculino, 21 anos, pardo, eletricista, atendido no serviço de Hematologia com história de episódios de 
icterícia e urina escura há 12 meses. Relatava também palidez progressiva, fraqueza e dispnéia aos médios esforços. 
Referiu antecedentes de infecção por Herpes zoster há oito anos, exposição à radiação eletromagnética durante 
quatro anos e transfusões sangüíneas. Apresentava antecedente familiar de leucemia em um primo. 
 
• Além de moderada palidez cutâneo-
mucosa e de discreta icterícia, não exibia 
outra alteração ao exame físico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caso clínico 2 
• 75 anos, masculino, branco, metalúrgico aposentado, viúvo 
• Paciente queixando-se de fadiga progressiva aos esforços há 4 meses. Refere ser hipertenso, em uso de 
hidroclorotiazida. 
• Procurou o hospital por quadro de tosse produtiva, febre e dispneia. 
• Dados relevantes em exame clínico: descorado 2+/4, estertores crepitantes em base esquerda 
 
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• Mielograma/imunofenotipagem: aspirado de Medula óssea hipercelular, com displasia das linhagens, com aumento 
na taxa de mieloblastos (8,4%). 
• Biópsia de Medula óssea: hipercelular, com displasia 
• Estudo citogenético: 45,XY, 5q- 
Caso Clínico 3 
• 29 anos, masc, natural de São Paulo, advogado. 
• HMA: previamente hígido, com história de 1 mês de cansaço aos esforços e gengivorragia ao escovar os 
dentes. 
Há 5 dias febre de 38ºC associada a tosse e piora do 
cansaço. Avaliado em outro serviço foi 
encaminhado ao PS, 
trazendo hemograma. 
• Dados de exame físico relevantes: descorado 2+/4, 
estertores em base direita, petéquias em MMII. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Anemia Carenciais de Interesse Para o Generalista 
 
1. Anemia megaloblástica 
Pode ser causada pela deficiência de vitamina B12 (mais frequente) ou de ácido fólico. 
A deficiência de B12 pode ester associada à : 
➢ restrição no consumo (veganos e vegetarianos) 
➢ déficit de absorção (gastritee atrófica, doenças disabsortivas) 
➢ raro: defeitos nas proteínas de transporte. 
A deficiência de ácido fólico pode estar associada à: 
➢ gestação 
➢ doença inflamatória intestinal 
➢ medicamentos➢ pacientes com grande demanda da medula óssea, como aqueles com anemia hemolítica 
Características da anemia: 
➢ macrocítcia 
➢ pode haver plaquetopenia e granulocitopenia, caracterizando uma pancitopenia 
➢ pode haver um aumento de desidrogenase lática e de bilirrubina indireta, o que reflete um processo conhecido 
como eritropoiese ineficaz: durante a formação dos eritrócitos na MO, ocorre destruição dos mesmos, antes 
que chegem a tornar-se hemácias e serem liberados no sangue periférico. 
Tratamento: 
➢ reposicão da vitamina que está deficiente. 
 
2. Anemia ferropriva 
Muito frequente em crianças, especialmente no período de crescimento acelerado (primeiros dois anos de vida e 
na puberdade). Em crianças, a etiologia envolve: 
➢ alimentação pobre em ferro 
➢ presença de estoque fetais insuficientes – como ocorre em prematuros e nos baixo peso 
➢ verminoses 
Em adultos, raramente a ferropenia é nutricional. É essencial descartar: 
➢ sangramento menstrual 
➢ sangramento gastrointestinal 
➢ pode ser a primeira manifestação de uma neoplasia maligna colorretal, por exemplo. 
Características da anemia: 
➢ microcítica 
➢ hipocrômica 
➢ com anisocitose, podendo haver trombocitose. 
anisocitose significa disparidade do tamanho de algumas células, principalmente nos glóbulos vermelhos do 
sangue. A palavra tem origem no grego, onde anísos significa "desigual", kytos significa "célula" e ose significa 
"aumento". 
Exames diagnósticos: 
➢ exames do metabolismo do ferro ajudam na confirmação: 
➔ Ferritina baixa 
➔ Saturação de transferrrina baixa 
➔ Ferro sérico baixo 
➔ Capacidade de ligação do ferro elevada 
Tratamento: reposição de ferro, preferencialmente por via oral. 
➢ a dose é de 3 a 5 mg/kg/dia de ferro elementar em crianças 
➢ 120 mg/dia de ferro elementar em adultos 
➢ o principal efeito adverso é a intolerância gastrointestinal; pode-se fracionar a dose nesses casos, ou testar 
outras formulações. 
 
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OBS: alguns pacientes não respondem bem ao tratamento oral, nesse caso precisamos pensar em motivos 
que levariam a tal fato: 
➔ o paciente não está realizando o tratamento de modo correto 
➔ o fator causal da anemia não foi removido (erro alimentar, sangramento) 
➔ o paciente não absorve bem o ferro. Neste caso, pensar em: 
- doença celíaca 
- infecção por H. pylori 
- doenças disabsortivas (insuficiência enzimática por doença pancreática crônica, pancreatectomia, 
enterectomias extensas como de jejuno, doença celíaca) 
- gastrite atrófica metaplásica autoimune 
Em algumas situações, precisamos fazer reposição endovenosa de ferro: 
➢ absorção inadequada 
➢ sangramento que não pode ser controlado, como o caso de pacientes sem condições de tratamento cirúrgico 
para a causa do mesmo 
➢ intolerância grave à formulação oral, como ocorre nas gestantes 
➢ quando há maior pressa para tratamento da anemia 
➔ sacarato hidróxido férrico 100 mg/5ml (Noripurum). Cálculo da dose dá-se por fórmula: 
(Hb desejada conforme sexo e idade – Hb atual em g/dL) x peso (kg) x 2, 4 + 500mg 
Grupos nos quais profilaxia está indicada: 
➢ crianças no primeiro ano de vida 
➢ gestantes 
 
3. Anemia da doença hepática 
Pacientes com doença hepática crônica de diversas etiologias podem apresentar anemia de leve a moderada. 
Fisiopatologia: 
➢ não muito bem delimitada 
➢ aumento do volume plasmático (aumento do componente dilucional, do solvente) 
➢ hemorragia por varizes esofágicas (ou seja, pode haver uma ferropenia) 
➢ presença de processo inflamatório sistêmico 
➢ pacientes hepatopatas por uso disfuncional de álcool muito frequentemente se alimentam mal, o que pode 
ocasionar múltiplas deficiências vitamínicas -> ferro, B12, ácido fólico. 
Características da anemia: 
➢ geralmente é macrocítica, acredita-se que os eritrócitos tornem-se macrocíticos devido à reações de 
esterificação de colesterol que compões suas membranas (o colesterol enrijece a parede celular por diminuir 
a fluidez do mosaico fluido da membrana), sendo que o colesterol é produzido pelo fígado. 
Tratamento: 
➢ não há tratamento específico para a anemia da doença hepática, além claro, do tratamento da doença de 
base. 
 
4. Anemia nas síndromes de falência medular e na mielodisplasia 
As falências medulares são caracterizadas por falha medular em produzir células maduras a partir dos precursores 
hematopoiéticos, podendo afetar uma ou mais séries do hemograma. 
As síndromes mielodisplásicas são originadas a partir da proliferação clonal da célula precursora, com grande risco de 
malignização, podendo afetar uma ou mais séries do hemograma. 
Em ambas, a anemia possui as seguintes características: 
➢ macrocítica, podendo ser normocítica 
➢ plaquetopenia e neutropenia são frequentes, não obrigatórias 
➢ contagem baixa de reticulócitos – notadamente devido à falha na produção na MO 
Tratamento: 
➢ hemotransfusão é frequentemente realizada 
➢ tratamento da doença de base – imunossupressão, citorredução, TMO. 
 
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5. Anemia do hipotireoidismo 
O hipotireoidismo é uma das doennças endócrinas mais frequentes e é comum estar associado à anemia. 
A etiologia é multifatorial: 
➢ mulheres com hipotireoidismo frequentemente apresentam hipermenorreia, portando pode haver um 
componente de anemia ferropriva. 
➢ o hipotireoidismo é, frequentemente, causado por doença autoimune e, não raro, pacientes possuem mais 
de uma doença autoimune ao mesmo tempo. Assim, há associação entre hipotireoidismo e gastrite atrófica 
autoimune, levando a prejuízo na absorção de B12 (porque tem pessoas que nascem sortudas, outras nem 
tanto). 
➢ o hipotireoidismo pode levar à redução da produção de eritropoeitina pelo rim. 
Características da anemia: 
➢ macrocítica, mas não se sabe os motivos que levam à tal. 
Tratamento: 
➢ tratar o hipotireoidismo. 
 
6. Anemia da doença renal crônica 
Surge precocemente durante a evolução da doença de base, estando associada a uma pior qualidade de vida e a uma 
progressão mais rápida da DRC. Deste modo, deve ser agressivamente tratada. 
Fisiopatologia: 
➢ o principal fator é a redução da produção de eritropoietina pelo rim doente. 
➢ A perda sanguínea que ocorre nas sessões de diálise, e a dieta restrita de alguns pacientes são outras causas 
de anemia nesses pacientes. 
Características da anemia: 
➢ normocítica e normocrômica, sem outras alterações de hemograma 
➢ sempre avaliar DRC em pacientes com anemia normo-normo, visto que, frequentemente a DRC é 
oligossintomática. A anemia pode ser a primeira manifestação. 
Tratamento principal: 
➢ reposição de eritropoietina humana recombinante venosa 
➢ garantir bons estoques de ferro -> reposição parenteral concomitantemente 
➢ objetiva normalizar níveis de hemoglobina e os estoques de ferro, então faz-se necessário acompanhar tais 
pacientes com exames frequentes. 
 
7. Anemia da doença crônica 
Principal causa de anemia em pacientes internados e a segunda causa de anemia, em geral. Alguns autores defendem 
que deveroa se chamar “anemia da inflamação”, pois pode se originar de qualquer processo inflamatório, ainda que 
não seja crônico. Não inclui a anemia da doença renal ou a de doenças hepáticas crônicas. 
Etilogias: 
➢ infecciosas (tuberculose, endocardite, pneumonia, osteomielite, meningite, abcessos, HIV) 
➢ reumatológicas (LES, artrite reumatóide) 
➢ oncológicas (linfoma, leucemia, tumores sólidos) 
➢ outras (sarcoidose, Crohn) 
Fisiopatologia 
➢ envolve diversos processos, sendo três os principais: 
➔ diminuição na meia vida das hemácias, devido à febre, hemolisinas produzidas por tumores ou patógenos, 
também por hiperatividade do sistema hemofagocitário.➔ resposta inadequada à eritropoietina 
➔ aumento da hepcidina, uma proteína estimulada por citocinas, a qual antagoniza a ferroportina. Isso prejudica 
a absorção de ferro nos enterócitos e impede que o ferro presente nos macrófagos seja reaproveitado na 
eritropoiese. Ou seja, há um distúrbio no metabolismo do ferro. 
Características da anemia: 
 
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➢ geralmente, leve a moderada, com pouca manifestação clínica, predominando as manifestações da doença de 
base. Os reticulócitos estão diminuídos ou inapropriadamente aumentados (ou seja, os reticulócitos corrigidos 
estão diminuídos). 
OBS: quando temos uma anemia, esperamos que a MO responda aumentando a produção de hemácias, e, 
portanto, aumentando a contagem de reticulócitos. Para saber se essa resposta medular está adequada, 
utilizamos a fórmula dos reticulócitos corrigidos – Ht real x reticulócitos dosados 
 Ht ideal 
➢ na maioria dos casos, normocítica e normocrômica 
➢ pode também apresentar-se micocítica e hipocrômica, devendo ser diferenciada neste caso da anemia 
ferropriva. 
Exames: 
➢ exames do metabolismo do ferro podem ajudar pois a ferritina geralmente está elevada, visto que também é 
uma proteína de fase aguda, elevando-se em processos inflamatórios. 
➢ ferro sérico e a saturação de transferrina geralmente estão normasi ou um pouco baixos, devido ao distúrbio 
da mobilização do ferro. 
Tratamento: 
➢ tratar a doença de base 
➢ raramente são necessárias hemotransfusões pois a anemia geralmente é leve 
➢ tratamento com ferro e eritropoietina não fazem sentido à luz da fisiopatologia da doença. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Anemias não carenciais de interesse para o generalista 
1. Anemias hemolíticas 
• Hemólise: destruição aumentada de hemácias 
• Hemólise extravascular: aumento de LDH, BI, reticulócitos. Hepatoesplenomegalia (hiperplasia SRE), 
alterações na forma das hemácias 
• Hemólise intravascular: hemoglobina livre no citoplasma, hemoglobinúria 
Hemoglobinopatias (estruturais e por deficiência de síntese) 
Anemia hemolítica autoimune 
Defeitos de membrana eritrocitária 
2. Hemoglobinopatias 
 
RN normal: hemoglobinas A e F 
Adulto normal: hemoglobinas A 
Doença falciforme: HbS 
 
Alteração em 1 gene beta: traço (AS) 
Alteração em 2 genes: anemia 
falciforme (SS) 
Alterações diferentes em 2 genes: 
doença falciforme (SC, STal) 
 
2.1. Anemia falciforme 
• Doença hereditária – comum em alguns estados do Brasil 
• Causa: mutação no gene que transcreve a cadeia beta da hemoglobina 
• Pacientes heterozigotos são assintomáticos – devem receber aconselhamento genético 
• Pacientes homozigotos possuem instabilidade da Hb, que desnatura em situações de hipóxia, desidratação e 
estresse, mudando a conformação da hemácia e diminuindo sua meia vida (hemólise intra e extravascular). 
OBS: pacientes falciformes possuem uma hmólise basal e picos de hemólise (crises de vasoclusão devido ao formato 
em foice. A oclusão provoca inflamação, a qual gera hipercoagulabilidade. Além disso, o sangue é mais viscoso devido 
à forma falciforme. Logo, o risco de trombose fica aumentado. A hemólise intravascular aumenta a hemoglobina livre, 
a qual é antagonista do NO (o mesmo será, então, inativado pela Hb). Consequências: hipertensão pulmonar, 
vasculopatia cerebral, 
vasculopatias outras, 
doença coronariana, AVC, 
etc. 
 
 
 
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- Hipoesplenismo 
• Etiologia: processos repetitivos de vaso oclusão no território esplênico (pela vaso oclusão precoce) 
OBS: até os cinco anos as crianças terão perdido a função, inclusive com involução (atrofia do baço, mesmo que espaço 
de Traube esteja ocupado por ele). O baço é um importante órgão de defesa contra microrganismo encapsulados. 
Assim, recomenda-se profilaxia com penicilina Benzatina dos 4 meses aos 5 anos, de 21 em 21 dias (enquanto o sistema 
imune está ainda rudimentar). Alguns serviços pregam que seja até os 18 anos, outros, life time. 
• Maioria dos pacientes: atrofia, involução e perda de função até os 5 anos de idade 
 
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• Alguns pacientes não evoluem com hipoesplenismo e podem ter esplenomegalia, mas ainda assim apresentam perda 
de função 
• Indicação de profilaxia com antibióticos (4m aos 5a) 
➢ Manifestações clínicas – agudas 
• Crise vaso-oclusiva: desencadeada por hipóxia, infecção, desidratação, frio, febre, acidose, exaustão física 
• Dor em qualquer região (crise álgica, verificar o fluxograma). 
• Dactilite ou síndrome “mão pé” – não confundir com síndrome mão pé boca, nada tem a ver. 
- Tratamento: correção da causa, 
analgesia, hidratação, aquecer, 
medidas não farmacológicas 
• Fisioterapia respiratória 
• Transfusão 
• Sd. torácica aguda: multifatorial – infecção, vaso-oclusão pulmonar, embolia de MO necrótica, sequestro pulmonar 
• Dor torácica, taquidispneia, hipóxia, febre 
- Tratamento: 
 Oxigenoterapia 
 Analgesia, 
 ATB (ceftriaxone + macrolídio) 
 NO inalatório 
 Fisioterapia 
• AVC: isquêmico ou hemorrágico, pode ser recorrente, elevada 
mortalidade/sequelas 
- Tratamento: terapia transfusional com exsanguíneo parcial no quadro 
agudo; regime de transfusão crônica para HbS <30% 
 
• Úlcera MMII: > 10a, maleolar (à esquerda) 
– Tratamento semelhante a outras etiologias 
• Priapismo: congestão dos corpos cavernosos pelas hemácias 
falcizadas. Tratamento: analgesia, exsanguíneo parcial, punção 
aspirativa, tratamento cirúrgico 
 
• Crise Aplásica: pós-infecciosa (parvovírus B19) – anemia aguda, reticulócito baixo, sem esplenomegalia, choque. 
Autolimitada (7-10d) 
- Tratamento: suporte transfusional 
OBS: o falciforme possui Hb basal, por isso anda com uma carteirinha. Caso eleve-se demasiadamente a hb, haverá o 
risco de trombose. Só elevamos a Hb até a basal do paciente. 
 
• Crise de sequestro esplênico: lactentes e pré-escolares, anemia grave com esplenomegalia e reticulócito elevado. 
Pode haver plaquetopenia 
• Risco de evolução para choque 
- Tratamento: suporte transfusional e programar esplenectomia (>2a); < 2a: regime transfusional crônico 
 
• Crise hemolítica: pós-infecciosa; Cursa com anemia, reticulocitose, piora da icterícia. 
- Tratamento: transfusão, suporte hemodinâmico 
 
• Crise megaloblástica: carência de ácido fólico (suplementação profilática) 
 
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➢ Complicações crônicas: 
• Litíase biliar 
• Vasculopatia retiniana 
• Comprometimento do crescimento e atraso puberal 
• Dor neuropática 
• Necrose óssea, osteopenia 
• Sobrecarga de ferro 
• Hipertensão pulmonar 
➢ Diagnóstico: 
• Screening neonatal 
– HB AF – normal 
– HB AFS – traço falciforme 
– HB SF – anemia falciforme 
• Ideal – repetir “eletroforese” de hemoglobina a partir do 6º mês 
• Atenção para casos em que a criança foi transfundida (3m) 
• Teste de solubilidade: confirma a presença de HbS – precipitação em um tampão fosfato 
• HMG: anemia normo normo, leucocitose, plaquetose (hiperplasia MO e hipoesplenismo) 
• Hematoscopia: 
 
➢ Tratamento: 
• Suplementação de ácido fólico 
• ATB profilática (Penicilila benzatina ou Pen V Oral) 
• Regime transfusional crônico 
• Hidroxiureia 
• Acompanhamentorigoroso das complicações e seu tratamento 
• Aconselhamento genético 
• TMO 
 
2.2. Talassemias 
➢ Definição: transtornos associados a defeitos nas cadeias de 
hemoglobina A (alfa e beta) 
• Síntese das cadeias de globina pode estar ausente (α0 e β0) ou reduzida 
(α- e β-) 
• Heterozigose: resistência a malária. 
• Maior incidência no Mediterrâneo, Oriente Médio, Sudeste Asiático, África 
 
 
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2.2.1. Alfa talassemias 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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2.2.2. Beta talassemias 
 
 
 
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Beta talassemia minor 
• Manifestações brandas, sem tratamento 
específico 
• Pode haver esplenomegalia, colelitíase, 
úlceras de MMII, alterações ósseas leves 
• Beta talassemia intermédia 
• Anemia hemolítica moderada, 
necessidade transfusional 
• Alteração do crescimento, 
desenvolvimento, maturação, hipertensão 
pulmonar, hiperesplenismo, alterações 
ósseas 
Beta talassemia major 
• Anemia hemolítica grave 
• Terapia transfusional: objetivo Hb 9-10 
• Risco transfusional: infecções, reações 
transfusionais, acúmulo de ferro 
➢ Tratamento 
• Suporte transfusional 
• Quelação de ferro 
• Esplenectomia 
• Prevenção/tratamento de complicações (crescimento, deformidades ósseas, alterações endócrinas, infertilidade, 
trombose) 
• Curativo: TMO 
 
2.3. Outras hemoglobinopatias 
• Hb SC 
• Hb CC 
• S-beta talassemia 
• Diversas hemoglobinas anômalas raras 
 
2.3.1. Anemia hemolítica autoimune 
• Definição: anemia por hemólise devido a auto anticorpos fixados a antígenos da membrana eritrocitária 
• Hemólise intravascular e extravascular 
• Mais comum em mulheres jovens 
➢ Manifestações clínicas: 
• Sinais e sintomas de anemia e hemólise 
• Hepatoesplenomegalia 
• Febre, dor abdominal 
➢ Laboratório: 
• Anemia macrocítica com reticulocitose 
• Eritroblastos em SP 
• Bioquímica da hemólise + hemoglobinúria 
• Coombs direto positivo 96% dos casos 
Investigar causas secundárias 
 
 
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➢ Coombs direto: 
 
 
➢ Tratamento: 
• Tratamento/retirada da causa de base 
• Imunossupressão: corticoesteroide, imunoglobulina 
• Suporte transfusional cuidadoso 
Defeitos de membrana eritrocitária 
• Definição: desordem hereditária caracterizada por hemácias osmoticamente frágeis e com alteração de forma 
devido a alterações no citoesqueleto 
➢ Classificação etiológica: 
 
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• Deficiência de uma proteína estrutural da membrana, geralmente autossômica dominante 
• Papel na deformabilidade, metabolismo e envelhecimento da hemácia 
• 20-25% dos casos com pais assintomáticos: mutação de novo? Penetrância variável? 
➢ Defeitos de membrana eritrocitária 
Esferocitose 
Eliptocitose 
Piropoiquilocitose 
• Gravidade variável 
• Hemólise: anemia, icterícia, reticulocitose, 
esplenomegalia (2-6cm) 
• Poucos pacientes tem hemólise importante 
ou necessidade transfusional 
• Crise hemolítica: infecções, principalmente 
se levam a aumento da baço 
• Crise aplásica: infecções virais, 
principalmente parvovírus B10 
• Crise megaloblástica: deficiência de folato 
• Outros: cálculos biliares, gota, úlceras em 
MMII 
➢ Diagnóstico: 
Prova de fragilidade osmótica (S 70%) 
Defeitos de membrana eritrocitária 
➢ Tratamento: 
• Ácido fólico 
• Suporte nas crises 
• Esplenectomia nos casos graves 
 
2.3.2. Deficiência de G6PD 
 
Protege contra estresse oxidativo 
Deficiência de G6PD – Quando pensar? 
 
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• Crianças com icterícia neonatal grave/prolongada/com rebote 
• Pacientes com hemólise que aparece apenas em situações de estresse oxidativo: infecções, medicamentos 
• Hemólise crônica sem diagnóstico 
• Diagnóstico: dosagem de G6PD, testes moleculares