DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS

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Lar. Intersticium = Intervalo
Rede de tecidos conjuntivos que serve como
sustentação para o pulmão
Fica entre os alvéolos e os capilares pulmonares 
Possui 4 subdivisões: relacionadas ao lobo
pulmonar secundário que tem mais ou menos
2cm. 
 Interstício peribroncovascular 
Interstício interlobular 
Interstício centrolobular 
Interstício intralobular 
INTERSTÍCIO PULMONAR:
1.
2.
3.
4.
DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL
Bronquíolo pulmonar (que normalmente não é visto na
TC)
Artéria lobular (pode ser vista em algumas TCs)
Septo interlobular: separa um lobo pulmonar secundário
do outro 
Ramo da veia pulmonar 
Tecido linfático 
Tecido conjuntivo
Dentro do lobo pulmonar secundário vai ter:
Essa é uma imagem de
microscopia eletrônica que
mostra os lobos pulmonares
secundários, septos
interlobulares, o centro do
lobo, que é onde tem a
arteríola centrolobular e
redes de capilares e alvéolos.
Então se tem uma doença que inflama a arteríola
pode ter uma lesão no centro do lóbulo. um nódulo
centrolobular. 
Se tem uma lesão na rede pode liberar secreção e
formar o vidro fosco, ou se for mais secreção uma
consolidação. 
Doenças que acometem vasos linfáticos, veias e
conjuntivo pode ter o espessamento septal, sendo
mais fácil de ver na TC. 
Fibrose pulmonar é um termo genérico que engloba várias DPIs,
Mas tem doenças intersticiais pulmonares com fibrose e sem fibrose, então a
fibrose pulmonar não é igual a doença intersticial.
Quando suspeitar de DPI?
DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS:
"As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um
elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o
pneumologista"
Tudo em azul é o interstício,
entre a luz do alvéolo e o capilar. 
Se não tem doença
intersticial o O2 do
alvéolo passa por
difusão --> espaço
intersticial --> capilar
pulmonar, da mesma
forma que o CO2 passa
do capilar para o
alvéolo. Mantendo uma
homeostase da
fisiologia respiratória.
Mas se tem uma doença
que causa o
espessamento do espaço
intersticial, ex: fibrose,
pode ter um
comprometimento do 02
- hipoxemia, e C02 -
hipercapnia 
Nessa imagem de TC é possível ver o
septo interlobular, veia interlobular e
as arteríolas centrolobulares 
S - Septos interlobulares 
B - Bronquíolos
centrolobulares
A - Arteríolas
centrolobulares
V - Veias interlobulares
Padrões básicos das alterações intersticiais:
Padrão septal - doença do septo (vaso, linfangite ou conjuntivo)
Opacidades lineares ou reticulares - acomete o septo interlobular
Padrão cístico - acomete a rede alvéolo-capilar
Padrão nodular - acomete septo interlobular ou arteríola centrolobular
Padrão de vidro fosco - interstício interlobular (inflamação, líquido)
Consolidação - interstício interlobular (inflamação, líquido)
O espessamento septal liso mais
comumente se deve a edema
pulmonar hidrostático (ex: ICC)
Causas menos comuns incluem a
carcinomatose linfática e doenças
induzidas por drogas 
O espessamento septal nodular
ocorre mais frequentemente em
pacientes com carcinomatose
linfática e sarcoidose 
O espessamento septal irregular é
visto mais comumente em pacientes
com doenças fibrosantes, mas
raramente é o padrão predominante.
1 - PADRÃO SEPTAL:
RAIO-X DE TÓRAX: 
Não conseguimos ver o lobo pulmonar
secundário então não é possível fazer o
diagnóstico de doença ou padrão pulmonar de
DPI no raio-X. 
Mas pode mostrar algumas alterações.
CVF baixa: porque tem substituição do tecido
conjuntivo por fibrose, então o pulmão fica
endurecido com diminuição da CVF, tem
menos força para soltar o ar. 
Distúrbio ventilatório restritivo 
Marcador mais usado para gravidade 
ESPIROMETRIA NA DPI;
O pulmão tem uma diminuição
volumétrica, com alterações
fibrosantes 
TC DE TÓRAX: 
É o que faz o diagnóstico de DPI, porque
consegue ver o lobo pulmonar secundário.
Essa paciente
tinha um CA de
mama com
carcinomatose
linfática. 
Doenças pulmonares crônicas comumente associadas
com o padrão cístico incluem Histiocitose, LAM,
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé e faveolamento na
fibrose pulmonar terminal. 
Faveolamento tipicamente compartilham paredes e
tendem a ocorrer em diversas camadas adjacentes à
pleura - diferentemente de cistos que não tem paredes. 
Menos frequentemente, cistos esparsos podem ser
superpostos sobre opacidades em vidro fosco em
pacientes com pneumonia intersticial linfoide ou PH
(pneumonia de hipersensibilidade)
3 - PADRÃO CÍSTICO:
Opacidades lineares intralobulares
irregulares usualmente refletem a presença
de fibrose. 
Difícil diferenciar do padrão septal. 
Resultado do espessamento do interstício
interlobular:
Líquido (ICC)
Inflamação 
Fibrose 
Infiltração neoplásica 
2 - OPACIDADES LINEARES OU RETICULARES:
Nódulos de 1 - 10 mm de diâmetro são mais comumente na
sarcoidose, PH e silicose 
O diagnóstico diferencial na TCAR é baseado no tamanho
dos nódulos, se são bem ou mal definidos, e em sua
distribuição. 
Nódulos perilinfáticos: localizados ao longo dos feixes
broncovasculares e dos septos interlobulares, subpleurais
e perifissurais. Essa distribuição é característica de
sarcoidose e disseminação linfática tumoral. 
A distribuição centrolobular pode ser reconhecida na
TCAR pela localização dos nódulos, distantes alguns
milímetros da pleura, dos septos interlobulares e das
fissuras. Nódulos centrolobulares usualmente refletem
anormalidades da porção central do lóbulo secundário
(bronquíolos, arteríola pulmonar e bainha conjuntiva
peribroncovascular). Causas comuns são PH, bronquiolite
respiratória ou infecciosa e disseminação endobrônquica
da tuberculose. 
A distribuição ao acaso (randômicos) dos nódulos é vista
na tuberculose miliar, histoplasmose miliar, metástases
hematogênics e vasculites. 
4 - PADRÃO NODULAR:
Opacidades em vidro fosco podem resultar de
anormalidades intersticiais leves, doenças
leves dos espaços aéreos ou fluxo pulmonar
aumentado. 
Espessamento e inflamação das redes alvéolo-
capilares, esse espessamento não é tão
importante a ponto de esconder vaso e
brônquio (se esconde é consolidação)
O diagnóstico diferencial baseia-se na história
clínica, distribuição das anormalidades e
presença dos achados associados. 
As DPIs crônicas mais frequentemente
associadas com opacidades em vidro fosco são
a PH e PINE (pneumonia intersticial não
específica. 
Outras causas: infecção viral, drogas
(macrodantina, nitrofurantoina)
5 - PADRÃO DE VIDRO FOSCO:
A consolidação relaciona-se ao preenchimento
dos espaços alveolares por exsudato
inflamatório, edema, sangue, gordura, outras
células ou conteúdo gástrico.
A consolidação em doenças subagudas ou
crônicas é comumente vista na pneumonia em
organização, pneumonia eosinofílica crônica,
pneumonia lipoídica, carcinoma
bronquíoloalveolar e linfoma. 
Doenças aguda com consolidação têm amplo
diagnóstico diferencial. 
6 - CONSOLIDAÇÃO:
Esse é um
paciente com
Sarcoidose, vários
nódulos nas
cissuras. 
Causas conhecidas:
Pneumoconioses 
Infecções 
Drogas (Macrodantia, amiodarona)
Colagenoses 
Aspiração gástrica 
Imunodeficiências 
Pn Metal duro 
Tabaco relacionadas 
Idiopáticas:
Fibrose pulmonar idiopática
PINE - pneumonia intersticial não
específica 
Pneumonia em organização 
Pneumonia intersticial aguda 
Pneumonia intersticial
bronquiolocêntrica 
Linfoides:
Bronquiolite linfoide 
Hiperplasia linfoide
Reativa 
Pneumonia intersticial 
Linfoide 
Linfoma 
Classificação das DPIs:
Acometimento em homens, acima de 50 anos e
com histórico de tabagismo 
Sem causa definida 
Estertores crepitantes em velcro em 98%
Sobrevida média de 3 anos 
Tratamento com antifibróticos 
Achados compatíveis com fibrose:
Faveolamento,
bronquiectasias/bronquiolectasias de tração,
espessamento septal interlobular irregular e
interfaces irregulares = acometimento
heterogêneo
Opacidades em vidro fosco são raras, usualmente
em áreas de fibrose, e em menor extensão que as
áreas compatíveis com fibrose 
Predominância periférica e subpleural das
alterações, em zonas inferiores e posteriores. 
1) FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA- padrão
pneumonia intersticial usual (principal padrão da FPI
- PIU)
Granulomatosas:
Sarcoidose
Pneumonia de hipersensibilidade 
Infecções 
Miscelânia:
Linfangioeiomiomatose 
Proteinose alveolar 
Pneumonia eosinofílica 
Bronquiolite constrictiva 
Doenças de depósito 
Esse aqui é outro tipo de classificação da
sociedade europeia. 
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS CRÔNICAS FIBROSANTES:
PINE idiopática é muito rara 
Padrão mais comum em colagenoses e exposição à
drogas (macrodantina, amiodarona, carbamazepina)
Muito frequente em Pneumonia de hipersensibilidade
(mofo, travesseiro de penas, pássaros em casa)
Geralmente respondem à corticoides 
Opacidades em vidro fosco 
Achados de fibrose:
Bronquiectasias/bronquiolectasias de tração,
espessamento intersticial intralobular, espessamento
septal interlobular irregular e interfaces irregulares =
acometimento homogêneo
Faveolamento incomum ou leve 
Predominância basal e periférica nos campos
pulmonares inferiores 
Regiões subpleurais e posteriores dos lobos inferiores
relativamente preservadas
2) PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA
(PINE):
Esse é o padrão PIU:
Predomínio ápico basal e periférico (setas
pretas)
Faveolamento (seta vermelha)
Bronquiectasia de tração: o pulmão
fibrosado vai diminuindo de tamanho e vai
abrindo o brônquio (seta azul)
Pode acontecer esse padrão na FPI, AR e na
pneumonia de hipersensibilidade. 
PIU X PINE
Apico-basal,
faveolamento. mais
bronquiectsias de
tração
Homogênea,
vidro fosco,
pode ter
microndulos
Associação de doença intersticial com
bronquiolite respiratória, seus achados
histológicos típicos incluem o acúmulo de
macrófagos pigmentados em bronquíolos
respiratórios, ductos alveolares e alvéolos
adjacentes, associado a mínima fibrose e infiltrado
inflamatório. 
Os pacientes costumam ser homens entre 30 e 50
anos de idade, geralmente oligo ou
assintomáticos. 
O tratamento também consiste em interrupção do
tabagismo e corticoterapia com ótimo
prognóstico 
1) BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA COM
DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR:
Doença rara fortemente associada ao tabagismo,
pode em alguns casos evolui para insuficiência
respiratória e fibrose pulmonar avançada. 
Os achados histopatológicos incluem
espessamento homogêneo dos septos alveolares e
acúmulo intra-alveolar de macrófagos
pigmentados 
Homens entre 30 e 50 anos de idade compõem a
maioria dos pacientes, havendo significativa
melhora após cessação do tabagismo e
corticoterapia. 
2) PNEUMONIA DESCAMATIVA:
PNEUMONIA INTERSTICIAL RELACIONADA AO TABACO:
Acúmulo de macrófagos pigmentados na histologia nos bronquíolos ou na rede alvéolo-
capilar. 
Vários nódulozinhos
com vidro fosco na
porção superior do
pulmão
Áreas de
enfisema com
nódulos da
bronquiolite
respiratória. 
Vai ter vidro fosco, nódulos
centrolobulares e regiões de
enfisema, espessamento
septal. 
Muito vidro fosco,
nódulo centrolobular,
espessamento septal . 
Tecido de granulação dentro dos ductos alveolares e
alvéolos associados a infiltrado inflamatório crônico
envolvendo o interstício e os espaços alveolares
É um padrão comum de resposta a vários tipos de
lesão pulmonar, sendo encontrado mais comumente
em associação a doenças do colágeno, reações
pulmonares medicamentosas, pneumonia por
hipersensibilidade, processos infecciosos e aspiração 
Quando uma causa não é identificada, denomina-se
pneumonia em organização criptogênica 
Sintomas com duração média de um a três meses 
O tratamento com corticosteroides costuma ter
excelente resposta 
"Pneumonia de repetição" sempre no mesmo lugar =
desconfie
Consolidações bilaterais irregulares dos espaços
aéreos (80-90% dos casos) migratórias 
Opacidade em vidro fosco (60%) ou pavimentação em
mosaico 
Distribuição subpleural e/ou peribroncovascular 
Opacidades perilobulares (60%)
Opacidades nodulares pequenas, frequentemente
centrolobulares 
1) PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO (BOOP):
Mofo, travesseiro de pena de ganso, pássaros
 PH AGUDA:
Opacidades em vidro fosco difusas,
podendo ser irregulares 
Opacidades nodulares centrolobulares
pequenas e mal definidas 
Áreas lobulares de atenuação diminuída
(atenuação em mosaico)
Áreas lobulares de aprisionamento aéreo
nos cortes em expiração
2) PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE:
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS AGUDAS / SUBAGUDAS:
Lavado broncoalveolar com
linfocitose 
Aguda/subaguda: segue a
exposição a um agente (4 a 8
horas após)
Febre + mialgia + cefaleia +
tosse + dispneiaPH CRÔNICA:
Espessamento intersticial intralobular, interfaces
irregulares, espessamento septal irregular
interlobular, faveolamento e
bronquiectasias/bronquiolectasias de tração
Nódulos centrolobulares ou opacidades em vidro
fosco superpostos
Sem predominância zonal da fibrose, mas
poupando relativamente os ângulos costofrênicos 
Crônica: dispneia aos esforços
+ tosse + fadiga +
baqueteamento digital 
Radiologia pode ser difícil de
diferenciar de FIP
Sinal da Terrine
("Head chesse sign")
= PH 
Áreas de vidro fosco
e áreas de
aprisionamento de
ar - também
chamado de
mosaico
PH crônica
Padrão tomográfico característico:
Nódulos/micronódulos linfáticos,
predominantemente em: lobos superiores +
adenopatia hilar simétrica/subcarinal:
praticamente diagnóstico
SARCOIDOSE:
RESUMINDO ALGUMAS IMAGENS... 
Mulher com tosse e dispneia há 1 ano 
Artrite, alopecia e úlceras orais 
FAN +1/640 
CASO CLÍNICO 1:
Vidro fosco  que poupa
um pouco as bases -->
padrão de PNEUMONIA
INTERSTICIAL NÃO
ESPECÍFICA + LÚPUS
É vidro fosco bilateral, não
tem faveolamento
Homem, 60 anos, com tosse há 6 meses
Ex tabagista 
Nega exposições, reumatograma - 
Estertores creptantes em velcro 
CASO CLÍNICO 2:
Homem, dispneia há 1 ano 
Artite + artralgia 
TC: padrão PIU - mas não é FPI porque ele tem FR +
Fator reumatóide + 
CASO CLÍNICO 5:
Predomínio ápico-basal, cistos de faveolamento,
espessamento dos septos, predomínio nas periferias
--> PADRÃO PIU = Fibrose pulmonar idiopática 
Mulher, dispneia há 2 meses 
Mudou para casa com muito mofo 
Lavado broncoalveolar com linfocitose
CASO CLÍNICO 3:
Muito vidro fosco bilateral, predomínio
peribroncovascular, bronquiectasia de tração -->
PNEUMONIA DE HIPERSENSIBILIDADE
Tosse e dispneia há 12 meses 
Mãe da Clarrinha ha 2 anos 
CASO CLÍNICO 4:
Muitos nódulos
centrolobulares, vidro fosco,
espessamento de septo,
aprisionamento aéreo -->
Sinal do Terrine -->
PNEUMONIA DE
HIPERSENSIBILIDADE
ESCLERODERMIA (observar o
tamanho do esôfago) com DPI
padrão PINE
ARTRITE REUMATÓIDE + FIBROSE PULMONAR