Doenças Desmielinizantes

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Vivianne Beatriz – Neurologia – Medicina UFAL 
 
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♦ São doenças inflamatórias idiopáticas do SNC; 
♦ Patologia autoimune, que causa desmielinização da 
substancia branca; 
Esclerose múltipla 
♦ Autoimune, inflamatória, desmielinizante, crônica e 
evolutiva; 
♦ Acomete adultos jovens entre 20 e 40 anos, em especial 
mulheres caucasianas; 
♦ Causa importante de incapacidade neurológica em jovens; 
♦ Maior incidência na região sudeste: baixas temperaturas! 
♦ Causada por interação de fatores genéticos + ambientais; 
 Ambientais: baixa exposição solar, baixos níveis de 
vitamina D, tabagismo e EBV; 
♦ Ocorre a formação de placas (cicatrizes) devido a 
proliferação de células da glia nos locais com 
desmielinização; 
♦ SURTO 
 Sintomas neurológicos TRANSITÓRIOS, que variam de 
acordo com a região; 
 Duram > 24h; 
 Precede um período de estabilidade clínica de, pelo 
menos, 30 dias; 
 AUSENCIA DE QUADROS FEBRIS E/OU INFECCIOSOS; 
 Podem remitir espontaneamente ou após tratamento; 
 Neurite óptica, paresia/parestesia de membros, 
disfunção da coordenação e equilíbrio, mielites, 
disfunções esfincterianas e disfunções cognitivos-
comportamentais, de forma isolada ou em 
combinação; 
♦ Os sintomas variam muito de acordo com o local 
acometido: 
 Déficits sensitivos: hipoestesia, parestesia e dor; 
 Déficits motores: fraqueza, espasticidade, 
hiperreflexia, Babinski; 
 Déficits visuais: diplopia, neurite óptica, dor 
retrorbital; 
 Síndromes medulares; 
 Sintomas genitourinários: incontinência, urgência 
miccional, polaciúria, disfunção sexual; 
 Sintomas psiquiátricos: depressão e perda cognitiva; 
♦ Fenômeno de Urthoff: piora dos sintomas quando há um 
aumento da temperatura corporal; 
♦ Sinal de Lhermitte: dor/choque na região da coluna, que 
irradia para lombar e membros superiores; 
♦ FORMAS CLÍNICAS: 
 REMITENTE RECORRENTE (85%): surto – remite – 
surto 
 SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA (5%): 50% dos 
casos são de pacientes que evoluíram da RR (sem 
tratamento). Após um período de remitência e 
recorrência, acumula incapacidade ao longo do tempo 
sem ter surtos; 
 PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA (10%): evolui desde o 
início sem ter surtos, acumulando incapacidades, não 
há períodos de calmaria; 
♦ CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE MCDONALD 
 2 surtos ou 1 surto compatível com episódios 
desmielinizantes + lesões silenciosas na RNM 
compatíveis com esclerose múltipla em 2 das 4 regiões 
comumente afetadas, com indícios de dispersão 
temporal (novas lesões vão surgindo); 
 Regiões comumente afetadas: periventricular, 
justacortical, infratentorial e medula espinhal; 
 
♦ Diagnóstico: clínico + RNM de encéfalo e medula espinal + 
LCR (essenciais); 
♦ Dedos de Dawson: 
 
 
 
Vivianne Beatriz – Neurologia – Medicina UFAL 
 
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♦ Não há marcador específico para a doença! 
♦ LCR 
 Anormalidade na quantidade de células e proteínas; 
 Solicitar pesquisa de bandas oligoclonais de 
imunoglobulinas; 
♦ Potenciais evocados: bom para lesões subclínicas; 
 Ocorre lentidão na condução dos impulsos nervosos; 
 Avalia vias visuais, tronco encefálico e 
somatossensitivas; 
 Não é fundamental para diagnóstico; 
♦ DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: 
 Desmielinizantes: mielite transversa, neurite óptica; 
 Vasculites sistêmicas: LES, síndrome de Sjoegren, 
doença de Behçet e sarcoidose; 
 Embolia de origem cardíaca; 
 Infecção: sífilis meningovascular, doença de Lyme, HIV 
e HTLV; 
 Síndromes paraneoplásicas; 
♦ TRATAMENTO 
 SURTO: pulso de metilprednisolona 1g EV durante 5 
dias – tratar doenças parasitárias, pedir radiografia de 
tórax para afastar doenças pulmonares, antes de 
iniciar a pulso; 
 RR: imunomoduladores (beta interferonas, glatirâmer, 
alemtuzumabe, fingolimode (avaliar parâmetros 
cardiovasculares), mitoxantrona, teriflunomida, 
natalizumabe; 
 SP e PP: metotrexato VO – reduz a progressão da 
incapacidade neurológica; 
♦ Sequelas: 
 Disfunções vesicais, espasticidade, contraturas 
dolorosas, dores articulares intermitentes, fadiga 
(amantadina melhora!), escaras e depressão; 
♦ Escala EDSS: parece o NIHSS; 
Neuromielite óptica 
♦ Também chamada de Doença de Devic; 
♦ Quadros graves de neurite óptica e mielite longitudinal 
extensa; 
♦ Acomete mais o sexo feminino, especialmente de 
ascendência africana ou asiática; 
♦ Atinge pessoas de 30 a 40 anos; 
♦ AGRESSIVA! 
♦ Ataques graves, que tendem a atingir nervo óptico e medula 
espinhal; 
♦ Pode acometer tronco encefálico: náuseas, soluços e 
vômitos incoercíveis (> 48h); 
♦ Diagnóstico: RNM das órbitas com lesão hiperintensa com 
realce ao contraste; RNM de medula com envolvimento de 
mais de 3 corpos vertebrais nos cortes sagitais; 
 
♦ Anticorpo antiaquaporina-4 positivo; 
♦ TRATAMENTO 
 FASE AGUDA: Pulsoterapia igual a esclerose múltipla, 
ou plasmaférese; 
 MANUTENÇÃO: imunossupressores (azatioprina, 
micofenolato mofetil ou anticorpos monoclonais; 
♦ Onde mais eu uso azatioprina e micofenolato? MIASTENIA 
GRAVIS!