ESCLEROSE MÚLTIPLA E NEUROMIELITE ÓPTICA

Prévia do material em texto

QUAL A DIFERENÇA ENTRE 
ESCLEROSE MÚLTIPLA E 
NEUROMIELITE ÓPTICA? 
ESCLEROSE 
MÚLTIPLA E 
OUTRAS DOENÇAS 
DESMIELINIZANTES 
IDIOPÁTICAS DO 
SNC
VINHETA DE ABERTURA
VINHETA DE ABERTURA
A DOENÇA DESMIELINIZANTE
Inflamação na bainha de mielina
Secundária a outra causa ou primariamente autoimune 
Prejuízo da condução de sinais nos nervos afetados, causando 
sintomas na sensação, nos movimentos, cognição e outras 
funções
Secundária a outra causa ou primariamente autoimune. 
Núcleo
Mielina
Células de 
Schwann
ESCLEROSE 
MÚLTIPLA
EPIDEMIOLOGIA 
Tem etiologia multifatorial e maior prevalência em 
áreas de menor exposição solar 
Acomete principalmente mulheres 3 : 1 
Faixa etária dos 10 aos 50 anos (20-40)
2/100.000 países tropicais e 15/100.000 países 
nórdicos
CAI NA PROVA
#CAI NA PROVA
Predisposição genética: taxa de recidiva familiar 20%/
Associação entre a EM e os alelos do MHC DR15 e DQ6
Efeito protetor como o HLADRB1
POSSÍVEIS ASSOCIAÇÕES
Fatores ambientais:
੦ Infecções virais (Epistain Barr)
੦ Baixa exposição ao sol: níveis baixos de vitamina D 
੦ Tabagismo e obesidade na adolescência
੦ Contato com solventes orgânicos 
(Neurology em 2018)
TIPOS DE EM
Remitente-Recorrente (EM-RR) 
Primariamente Progressiva (EM-
PP) 
Primariamente Progressiva com 
surto (EM-PP com surto)
Secundariamente Progressiva 
(EMSP)
TIPOS DE EM
A forma mais comum é a EM-RR, representando 
85% no início da apresentação 
A forma EM-SP é uma evolução natural da forma 
EM-RR em 50% após 10 anos do diagnóstico
As formas EM-PP e EM-PP com surto perfazem 
10%-15% 
CAI NA PROVA
#CAI NA PROVA
Surtos ou ataques agudos, podendo entrar em 
remissão de forma espontânea ou com o uso de 
corticosteroides (pulsoterapia)
Os sintomas mais comuns: neurite óptica, paresia 
ou parestesia de membros, disfunções da 
coordenação e equilíbrio, mielites, disfunções 
esfincterianas e disfunções cognitivo-
comportamentais, de forma isolada ou em 
combinação 
Atentar para os sintomas cognitivos como 
manifestação de surto da doença
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Comprometimento de tratos longos (motor e 
cerebelar): 80% dos pacientes com alterações 
piramidais
Fraqueza (mielopatia): MMII – tetraparesia
EMSR: início com sintomas sensitivos e neurite 
óptica
Fase progressiva tanto na PP quanto na SP é um 
processo degenerativo idade-dependente
Clínica
Número de lesões com 
evidencia clínica
Necessidade de complemento
≥ 2 surtos ≥ 2 não
≥ 2 surtos
1 (com evidência de clínica 
anterior em local diferente)
não
≥ 2 surtos 1
Disseminação no espaço demonstrado por 
um surto demonstrado em liquor ou 
REMA
1 surto ≥ 2 
Disseminação no espaço demonstrado por 
um surto com BOC no Liquor ou REMA
1 surto 1
Disseminação no espaço demonstrado por 
um surto demonstrado em liquor ou 
REMA
e
Disseminação em tempo demonstrada por 
surto ou BOC no líquor ou REMA
PEGADINHA
#PEGADINHA
As lesões medulares costumam ser de extensão 
menor do que 3 corpos vertebrais 
Lesões extensas medulares falam contra esse 
diagnóstico
As principais causas de mielopatia longitudinal 
extensa são: infecciosas, neuromielite óptica e 
deficiência de vitamina B12 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Idade mais frequente de apresentação EM (entre 20 e 40 
anos), quadro de localização multifocal, com disseminação no 
espaço e no tempo
Infecção
੦ pode acometer o cérebro difusamente ou formar abscessos 
discretos. A imagem típica de neurotoxoplasmose é um 
padrão de captação anelar de contraste e edema 
perilesional acometendo os gânglios da base
AVC
੦ descrição de uma paciente sem fatores de risco anteriores 
para doenças cerebrovasculares com quadros de surto-
remissão não é compatível com quadro de AVC
Tumor SNC
੦ um quadro de progressão da lesão tumoral não evolui com 
remissão espontânea de sintomas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neuromielite Óptica 
Deficiência de vitamina B12
COMORBIDADES PSIQUIÁTRICAS NA EM
50% dos portadores de esclerose múltipla 
apresentam alterações psiquiátricas
A mais prevalente é depressão 
Outras: psicoses e transtornos do humor
Degeneração cortical que ocorre ao longo do 
tempo, associada às sequelas provenientes dos 
surtos e ao estigma psicossocial sobrejacente (?)
O acompanhamento psicológico do portador de 
EM deve ser sempre objetivado
TRATAMENTO EM
Drogas Modificadoras da Doença
੦ avaliar adaptação do paciente à medicação
੦ avaliar progressão da doença
੦ avaliar teste de incapacidade funcional 
Sempre escolher a medicação que esteja adequada 
ao potencial de progressão
IMPORTANTE
#IMPORTANTE
SURTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA
Considera-se surto em Esclerose Múltipla (EM), o 
aparecimento de sinais e sintomas neurológicos que duram 
mais de 24 horas 
੦ não indicam agravamento da doença. Manifestações 
clínicas podem aparecer periodicamente e não serem 
surtos. 
੦ fadiga, crises espásticas, parestesias, dor, fenômeno de 
Uhthoff e incontinência esfincteriana. 
੦ variações do metabolismo ou meio externo podem 
precipitar o aparecimento: calor, febre, exercícios físicos, 
tabagismo
੦ infecções sistêmicas, infecções do trato urinário, distúrbios 
metabólicos e distúrbios circulatórios podem ocorrer no 
curso da EM, por vez mimetizando um novo surto.
CAI NA PROVA
#CAI NA PROVA
NEUROMIELITE ÓPTICA
Doença de Devic
੦ desmielinização em seguimentos MEDULARES e 
NERVO ÓPTICO
੦ necrose com cavitação e perda axonal em 
substância branca e cinzenta
੦ lesões em atividade: edema em medula espinal e 
nervo óptico (aspecto tumoral)
੦ anticorpo IgG que se liga ao canal aquaporina-4 
é o responsável
੦ genética: DRBP1 0501 (5x > brasileiros e 
japoneses com NMO
NEUROMIELITE ÓPTICA
CLÍNICA
Mais frequente em mulheres e NÃO caucasianos
Início entre 30 e 40 anos
Primeiros sintomas: NO ou mielites, simultâneos ou 
não. Pode apresentar sintomas de tronco como 
oftalmoparesia, vômitos e soluços com duração de 
dias a semanas 
Curso remitente/recorrente ou doença monofásica
NEUROMIELITE ÓPTICA
EXAMES COMPLEMENTARES
RNM medula espinal
3 ou mais níveis vertebrais, localização central na medula, 
edema com tumefação e captação intensa de contraste
Anormalidades na RNM de crânio não compatíveis com EM
NEUROMIELITE ÓPTICA
LCR
੦ > 50 células/mm³
੦ bandas oligoclonais em apenas 30%
NMO-IgG no sangue
੦ o anticorpo NMO-IgG liga-se ao canal AQP-4 
presente nos pés astrocitários que compõem a 
barreira hematocefálica, presentes na medula 
espinal, tronco, quiasma óptico, hipotálamo, 
regiões periaquedutais e perimesencefálicas
੦ especificidade 91% e sensibilidade 73%
NEUROMIELITE ÓPTICA
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (2006)
Critérios absolutos
੦ NO
੦ mielite aguda
੦ não há limite de tempo entre a NO e a mielite
Critérios de suporte
੦ lesão medular > 3 níveis
੦ RNM encéfalo sem critério para EM
੦ NMO-IgG positivo
DIAGNÓSTICO NMO: critérios absolutos + 2 de suporte
NEUROMIELITE ÓPTICA
TRATAMENTO
Surto 
੦ Solu-Medrol® 1g/dia 3 a 5 dias (pulsoterapia) seguido de 
plasmaférese, 6 a 8 ciclos ou imunoglobulina 0,4/kg 5 dias
Manutenção 
੦ azatioprina 2 a 3 mg/kg + prednisona oral 0,5 a 1 mg/kg 
ou micofenolato 750 a 3.000 mg 
Em casos refratários: rituximabe, plasmaférese ou 
imunoglobulina
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS)
Primeiro episódio de sintomas neurológicos com 
duração de pelo menos 24 horas
Pode representar o início da EM (30% a 70%) 
Quanto mais áreas de dano forem observadas em 
uma ressonância magnética, maior o risco
Causada por danos no revestimento dos 
nervos do Sistema Nervoso Central (SNC)
O dano pode ocorrer em:
੦ um lugar resultando em um único sintoma
੦ em mais de um lugar, o que pode levar a 
sintomas diferentes
CAI NA PROVA
#CAI NA PROVA
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA 
O tratamento precoce com drogas modificadoras 
da doença pode atrasar a conversão para EM, se o 
paciente apresentar alto risco para conversão
Considerar o uso de betainterferonaou acetato de 
glatirâmer ou cladribina ou teriflunomida para 
pessoas dentro de 12 meses de CIS, quando exames 
de ressonância magnética sugerem alto risco
DEFICIÊNCIA VITAMINA B12
Comprometimento do funículo 
posterior (grácil e cuneiforme)
੦ responsável pela sensibilidade 
profunda
Comprometimento do funículo lateral
੦ responsável pela via piramidal 
motora
Exame Neurológico:
੦ sinal de Romberg: lesão da via da 
sensibilidade profunda 
(propriocepção) 
੦ sinal de Babinski: lesão do neurônio 
motor superior
QUAL A DIFERENÇA ENTRE 
ESCLEROSE MÚLTIPLA E 
NEUROMIELITE ÓPTICA?