Esclerose Sistêmica

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 Doença autoimune de etiologia ainda quase desconhecida, que determina alterações estruturais e 
funcionais de vasos de médio e pequeno calibre, evoluindo para fibrose cutâneo-visceral 
progressiva. 
 Apresentação clássica: espessamento da pele 
 Doença rara 
 Incidência de 20 casos/ 1 milhão de habitantes 
 Sexo feminino 4:1 
 30-50 anos 
 
Indivíduo geneticamente predisposto + fator ambienta → lesão vascular → gerada por ativação imunológica 
→ vasculopatia obliterante progressiva + ativação descontrolada de fibroblastos e síntese de matriz 
extracelular com deposição de colágeno → fibrose. 
1. Forma localizada: 
 Morfeia 
 Linear 
 Golpe de sabre 
 
2. Forma sistêmica: 
 Esclerose sistêmica cutânea difusa: lesões de pele em qualquer parte do corpo, incluindo tronco e 
abdome; 
 Esclerose sistêmica cutânea limitada: lesões se limitam as regiões distais aos cotovelos e joelhos e 
face. 
 Esclerose sistêmica sine escleroderma: envolvimento visceral, sem espessamento da pele. 
Forma localizada: 
 Morfeia: 
o Áreas/placas irregulares e bem delimitadas de pele espessada 
o Uma ou múltiplas lesões 
 Linear: 
o Linha de pele espessada 
o Geralmente nas extremidades 
o Mais comum em crianças 
o Pode atrasar o desenvolvimento do membro afetado e/ou causar contratura de flexão nas 
articulações subjacentes (“encurta a pele e causa dificuldade de mobilização”). 
 Golpe de sabre 
o Quando envolve a pele frontoparietal 
o Sulco profundo no couro cabeludo e na testa 
o Geralmente de um lado da linha média 
Forma sistêmica: 
Pele fica espessa, perdendo linhas de expressão e paciente perde mobilidade. 
Pele: 
 Fase edematosa: 
o Edema difuso, depressível, inicialmente em mãos e pés, com progressão centrípeta (em 
direção ao tronco). 
o Inespecífico (cursa com outras doenças de tecido conjuntivo) 
o Pode ser precedida por prurido cutâneo 
 
 Fase indurativa 
o Após regressão do edema = endurecimento progressivo da pele, inicialmente nas 
extremidades. 
 
 Fase atrófica: 
o Espessamento cutâneo acentuado 
o Retrações tendíneas = contratura em flexão (garra 
esclerodérmica, microstomia, afilamento de nariz, perda de 
sulcos perilabiais, ausência de rugas) 
 Na mão = esclerodactilia 
 
Fácies esclerodémica 
 Rágades periorais (rugas periorais acentuadas) com 
afilamento do lábio superior e nariz, restrição da 
abertura oral e perda das rugas na testa. 
 Perda de elasticidade da pele 
Telangectasias 
 Em face, lábios, língua, dedos da mão e periungueal 
Acrosteólise: 
 Reabsorção óssea das extremidades (dedos mais 
curtos). 
Leucomelanodermia 
 Hiper ou hipopigmentação em áreas de esclerose, 
preservação de regiões perifoliculares (“sal e pimenta”) 
 Mais comum no couro cabeludo, tórax, parte superior das costas e sobre áreas de pressão (dorso 
da mão e região pré-tibial). 
Calcinose: 
 Acúmulo de cristais de cálcio ou hidroxiapatita em 
locais de uso excessivo ou trauma (cotovelos e 
joelhos) 
Raynaud: 
 Pode surgir como primeira manifestação da 
doença, anos antes dos demais sintomas 
Pitting Scars: 
 Pequenas úlceras digitais 
Úlceras digitais grandes: 
 Ocorre por isquemia (raynaud) 
 Infecção secundária é comum 
 Autoamputação 
 A incidência reduz muito com o tratamento 
 
 Gastrointestinal 
o Envolvimento esofágico: 
 90% dos pacientes 
 Manifestação visceral mais frequente 
 Dismotilidade com disfagia de condução (atrofia de musculatura lisa por fibrose) 
 Incoordenação da peristalse e relaxamento de esfíncter esofágico inferior 
o Envolvimento gástrico: 
 Menos frequente 
 Telangectasias, ectasias = sangramento (“estômago em melancia”) 
 Saciedade precoce, empachamento, náuseas, êmese, anorexia, pirose e perda de 
peso 
o Intestino: 
 Menos frequente 
: 
1. Prurido (pela proliferação dos fibroblastos) 
2. Fadiga 
3. Artralgia 
4. Mialgia 
5. Atrofia muscular 
 Síndrome má-absortiva: dismotilidade causada por dilatação e atonia intestinais que 
cursa com supercrescimento bacteriano, diarreia e caquexia. 
 Há lentidão da motilidade colônica causando constipação 
 Pulmonar 
o Pneumonia intersticial 
 Importante causa de mortalidade. 
 Acontece em até 70% dos pacientes. 
 Fibrose pulmonar 
o Hipertensão pulmonar: 
 Importante causa de mortalidade 
 5-50% 
 Assintomático até hipertensão pulmonar grave, evoluindo com dispneia rapidamente 
progressiva aos esforços e insuficiência cardíaca direita. 
 Cardíaco 
o Observado clinicamente em 5-20% dos pacientes 
o O acometimento sintomático e fator de mau prognóstico 
o Pericardite, miocardite e arritmia cardíaca, derrame pericárdico 
 Renal: 
o Geralmente leve, de curso benigno 
 Proteinúria leve, aumento de creatinina sérica e/ou hipertensão 
 Geralmente não são progressivas, melhora com tratamento 
o Crise renal esclerodérmica 
 Hipertensão arterial grave, de início súbito, com insuficiência renal rapidamente 
progressiva. 
 Pode ter: hematúria microscópica, proteinúria, retinopatia, convulsões, insuficiência 
cardíaca esquerda e anemia hemolítica. 
 Capilaroscopia periungueal 
o Avaliação de paciente com fenômeno de Raynaud e/ou suspeita de esclerose sistêmica. 
o A técnica consiste na visualização direta da microcirculação, através de capilares da região 
periungueal dos dedos das mãos. 
o Alterações: dilatação, deleções e capilares gigantes. 
o Hemorragia na cutícula 
o Padrão de esclerose sistêmica se chama PADRÃO SD. 
 
 Autoanticorpos 
o Anti-scl-70 (DNA topoisomerase I) = doença pulmonar, com pior prognóstico, mais prevalente 
o Anti-RNA polimerase III = renal, pior prognóstico 
o Anti-U3 RNP = HAP e miosite 
o Anti-U1 RNP = HAP 
o Antiproteínas centroméricas = HAP, úlcera digital, telangectasias 
o ANti-Pm/Scl = doença pulmonar, miosite e sd. De sobreposição 
 
Espessamento dos dedos das mãos (proximal as metacarpofalangianas) 
 
 
Medidas gerais: 
 Exercício físico 
 Cessar tabagismo 
 Medidas para DRGE 
 Evitar frio e trauma (raynoud) 
 Hidratação cutânea 
 
Baseia-se no tipo de acometimento, extensão e gravidade da doença: 
 Pele = metotrexato 
 Raynaud e úlcras digitais 
o 1ª linha: bloqueador do canal de cálcio – anlodipino e nifedipino 
o 2ª linha: sildenafil (relaxa musculatura lisa dos vasos = vasodilatação) 
 HAP = sildenafil 
 Fibrose pulmonar 
o Imunossupressores = micofenolato, azatioprina e ciclofosfamida 
Tratamento autólogo de células-tronco 
 Ablação do sistema imune disfuncional com erradicação de céls. B e T autoagressivas, aumento dos 
linfócitos T regulatórios, tentando restabelecer a resposta imune normal. 
 Resultados parecem promissores: melhora da fibrose cutânea, melhora/estabiliza função pulmonar 
e qualidade de vida 
 Pacientes não responsivos a outro tratamento 
 Risco x benefício: imunossupressão 
 
 Sobrevida média: 
o 60-70% em 5 anos 
o 40-50¨em 10 anos 
o Não é um prognóstico tão bom 
 Acometimento visceral grave costuma dar nos primeiros 5 anos de doença, depois o ritmo de 
acometimento visceral grave costuma diminuir de maneira substancial. 
 
Referência: 
 Reumatologia Diagnóstico e Tratamento, 4a Edição, Carvalho et al. 
 Uptodate.