GINECOLOGIA VOL 1 - DISTÚRBIOS DO DESENVOLVIMENTO SEXUAL E MALFORMAÇÃO GENITAIS

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GINECOLOGIA VOL 1 - DISTÚRBIOS DO DESENVOLVIMENTO SEXUAL E MALFORMAÇÃO GENITAIS
****ANENORREIA PRIMARIA: NUNCA MENSTRUOU
-SX DE MORRIS
-SX DE ROKITANSKY
-HIPERPLASIA ADRENAL -CONGÊNITA
-DDS OVOTESTICULAR (HERMAFLODITISMO VERDADEIRO)
DISTÚRBIOS DO DESENVOLVIMENTO SEXUAL (DDS)
-DDS XY: FEMINIZAÇÃO DA GENITÁLIA DE INDIVIDUO XY: SX DE MORRIS (PSEUDOHERMAFLODITISMO MASCULINO)
-DDS XX: MASCULINIZAÇÃO DA GENITÁLIA DE INDIVÍDUOS XX: HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA (PSEUDOHERMAFLODITISMO FEMININO)
DDS XY (PROGRAMADO P/ SER HOMEM E TEM FEMINIZAÇÃO DA GENITALIA): SX DE MORRIS.
SX DE MORRIS:
-LEMBRAR: CELULAS DE LEYDING: TESTOSTERONA E ESTIMULA OS DUCTOS DE WOLLFF A FORMA AS GENITALIAS INTERNAS MASCULINAS, AS CELULAS DE SERTOLI --> FATOR ANTI-MULLERIANO --> DUCTOS DE MULLER --> IMPEDE A PRODUÇÃO DO DUCTOS DE MULLER.
-INSENSIBILIDADE A AÇÃO DA TESTOSTERONA --> CHEGA NOS DUCTOS DE WOLLF --> OCORRE O NÃO DESENVOLVIMENTO --> NÀO GERA GENITALIA INTERNA MASCULINO
CONSEQUENCIAS:
-AUSENCIA DE GENITALIA INTERNA MASCULINA E NEM FEMENINA.
-GENITALIA EXTERNA: FEMENINA (VULVA E TERÇO INFERIOR DA VAGINA)
-ERA GENETICAMENTE PROGRAMADO P/ SER UM MENINO.
CARACTERISTICAS:
-GENITALIA EXTERNA FEMENINA
-GONADAS: TESTICULOS PÉLVICOS OU NO CAMAL INGUINAL
-MAMAS: FEMININAS (PELO EXCESSO DE TESTOSTERONA QUE AGE NA PERIFERIA DO ORGANISMO, ESPECIALMENTE NO TECIDO ADIPOSO SE TRANSFORMA EM ESTRONA)
-****PELOS AXILARES  E PUBIANOS: AUSENTES OU ESCASSOS
CLINICA:
-16/17 ANOS: NÃO MESTRUA - AMENORRÉIA PRIMÁRIA (NÃO TEM UTERO)
-CÓPULA INSATISFATÓRIA (VAGINA CURTA - NO MAXIMO 4 CM)
DX:
-USG (AUSENCIA DE UTERO)
-CARIÓTIPO 
GENETICA DA SX MORRIS:
-GENE RECESSIVO LIGADO AO CROMOSSOMA X
-INIBE A FORMAÇÃO DOS RECEPTORES INTRACELULARES DE ANDROGÊNIOS
-OCORRENCIA FAMILIAR ( A MÃE, PAI NÃO PASSA!!!! - TRANSMISSÃO SEMPRE MATERNA!!!!)
SINDROME DE ROKITANSKY
**** É UMA MAL FORMAÇAO DO TRATO REPRODUTIVO - NÃO É UMA DDS (XX/XY) - É PRINCIPAL DX DIFERENCIAL COM A SX DE MORRIS!!!!
-TEM O CARIOTIPO XX - É UMA MULHER
-OCORRE FALHA NA DIFERENCIAÇÃO CELULAR, NÃO OCORRE O DESENVOLVIMENTO DOS DUCTOS DE MULLER (FALHA EMBRIONARIA)
-AUSENCIA DO UTERO E TUBAS, EM ALGUNS CASOS PODE TER UMA TUBA MUITO RUDIMENTAR E NÃO VAI TER 2/3 SUPERIOR DA VAGINA.
-VAI TER GENITALIA EXTERNA FEMENINA E UMA VAGINA CURTA COM FUNDO CEGO.
CARACTERISTICAS:
-TEM GONADAS: OVARIOS
-GENITALIA INTERNA: AUSENTE
-GENITALIA EXTERNA: FEMENINA
-DESENVOLVIMENTO PUBERAL: NORMAL
CLINICA:
-AMENORRÉIA PRIMARIA
-COPULA INSATISFÁTORIA
# COM SX MORRIS - PELOS PUBIANOS.
DX:
-USG
-CARIOTIPO (46 XX) - SE 46 XY: SX DE MORRIS
TTO:
MORRIS: 
-ORQUIOTOMIA - PODE MALIGNIZAR - GONADOBLASTOMA.
-VAI RETIRAR OS TESTICULOS ACABA A FONTE DE TESTOSTERONA QUE AGE NA PEROFERIA - O ESTROMA.
-REPOR HORMONIO FEMENINO - REPOSIÇÃO ESTROGENICA.
-NEOVAGINA (RECONSTRUÇÃO) - ALÇA DO INTESTINO OU PELE DA RAIS DA COXA (É MELHOR E CONFORTAVEL)
-MANEJO PSICOLÓGICO **** JAMAIS DIZER TESTICULO!!! - EXPLICAR QUE ELA É GENETICAMENTE XY E QUE PRECISAMOS RETIRAR A GONODA.
-SUPORTE DE UMA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR.
ROKISTANSKY:
-NEOVAGINA
DDS XX (ANTIGO PSEUDOHERMAFLODITISMO FEMENINO) - GENETICAMENTE PROGRAMADO PARA SER UMA MULHER - MAS ACABA TENDO MASCULINIZAÇÃO DAS GENITALIAS.
-PRINCIPAL CAUSA: HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA
-PRODUZ MAIS ANDROGENIO QUE O NORMAL - O EXCESSO PROVOCA MASCULINIZAÇÃO.
FORMAS DE APRESENTAÇÃO:
-FORMA CLASSICA
-FORMA TARDIA
FORMA CLÁSSICA (PERDEDORA DE SAL):
-DEFICIENCIA COMPLETA DE 21 HIDROXILASE
-AUSENCIA DE PRODUÇÃO DE ALDOSTERONA E CORTISOL
-GENITALIA AMBIGUA
-DISTURBIO ELETROLITICO
FORMA TARDIA:
-DEFICIENCIA DE PRODUÇÃO DE CORTISOL
-SÓ SE MANIFESTA NA PUBERDADE
-VIRILIZAÇÃO DA GENITALIA EXTERNA (QUEIXA DO AUMENTO DO CLITORIS)
-HIRSUTISMO
DX:
-21 HIDROXILASE
-17- OH - PROGESTERONA - DX DEFINITIVO!!!
DX DIFERENCIAL:
#EXCESSO DE PELOS - SOP (NÃO EXIISTE VIRIZAÇAO DA GENITALIA)
TUMORES OVARIANOS
TUMORES ADRENAIS
TTO:
-CORTICOIDES 
-SE FALHA - INDIVIDUALIZAR TTO QX.
DDS OVOTESTICULAR (VERDADEIRO HERMAFLODITISMO - TERMO ANTIGO - NÃO UTILIZA MAIS)
-ESTRETEMAMENTE RARO - 100 CASOS TODO MUNDO.
-TEM QUE TER TECIDO TESTICULAR E OVARIANO.
-CARIOTIPO XX OU XY OU MOSAICO
-ETIOLOGIA: CROMOSSSOMICA
-TTO: GONADECTOMIA (UMA DAS GONODAS)
REVALIDA: AMENORRÉIA SECUNDARIA – CAUSA:
SX DE ASCHERMAN: PX TEVE UM ABORTO – FAZ UMA CURETAGE – A PAREDES DO UTERO FORMA UMA LIGAMENTO CRUENTO (COLA UM NO OUTRO)