DOENÇAS PULMONARES RESTRITIVAS - PATOLOGIA

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Patologia do Sistema Respiratório 
Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Profª Dra. Cristiane Tefé 
 
Grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por inflamação do tecido conjuntivo pulmonar → interstício 
periférico nas paredes alveolares. 
Compreende 15% das doenças pulmonares não infecciosas distais. 
Sintomatologia: dispneia, taquipneia, ruídos respiratórios. 
 
*granulomatosas não caseosas. 
Doenças fibrosantes: 
Fibrose pulmonar idiopática, pneumonia 
intersticial inespecífica, pneumonia organizada 
- BOOP e pneumoconioses. 
- PADRÃO Pneumonia intersticial usual (PIU). 
Ciclos repetidos de ativação/lesão epitelial por 
agente não identificado. 
Inflamação é mediada por Th2, TGF-beta1. 
Característica da fibrose em favo de mel. 
 
Áreas mais claras correspondente a fibrose, aumentando rigidez do 
parênquima. 
Na microscopia vê-se muita deposição de colágeno e destruição do 
parênquima pulmonar: 
 
 
 
 
 
 
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Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Profª Dra. Cristiane Tefé 
 
Depósito de colágeno no 
interstício. 
 
 Formação de faveolamento, devido a lesão de P1 pelos macrófagos e P2 se prolifera. 
▪ Pneumonia intersticial inespecífica: 
Doença pulmonar intersticial difusa e etiologia desconhecida. (Não tem características que se observa da fibrose 
pulmonar idiopática). 
Padrões celulares e fibrosantes. 
Inflamação leve: linfócitos, plasmócitos. 
 
Interstício com área de fibrose, sem característica de aspecto de mel. Processo geralmente irregular, mas pode ter 
áreas uniformes. 
Acomete pacientes mais jovens, está associada a doenças de colágenos, resposta mais eficiente a corticoterapia. A 
patogênese ainda está em discussão. 
▪ Pneumonia organizada criptogênica – Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP): 
Etiologia desconhecida com aspectos de pneumonia. 
As lesões histopatológicas apresentam-se por proliferações de tecido conjuntivo solto (corpos de Masson) dentro 
de ductos alveolares, associada a inflamação crônica dos alvéolos e indícios de obstrução das vias aéreas. 
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 Áreas de fibrose 
corpos de Masson. 
Espaço 
alveolar substituído por bolas de fibroblastos e colágeno. 
Corpos de Masson. 
▪Pneumoconioses: 
Reação pulmonar não neoplásica à inalação de poeiras minerais em local de trabalho. 
→ Poeiras mineiras: de carvão, sílica, asbestos, berílio, óxido de ferro. estânio... 
Aspectos a serem levados em consideração: quantidade de poeiras minerais, tamanho, forma 
das partículas, solubilidade da partícula e se paciente é tabagista. 
As partículas maiores se instalam nos brônquios e bronquíolos e as menores chegam no 
espaço alveolar, induzindo a respostas diferentes. 
Antracoese: lesão pulmonar induzida por carvão. 
Mineradores de carvão, zonas urbanas e tabagistas. 
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Pneumoconose dos mineradores de carvão: antracose assintomática; 
PMC simples: pouca disfunção pulmonar. 
PMC complicada: função pulmonar comprometida devido a fibrose maciça e progressiva. 
 
Além da antracose, ocorre fibrose. 
Pigmento dentro 
macrófagos. Devido a grande quantidade, fica também 
depositado no parênquima. 
Silicose: 
Doença crônica do pulmão caracterizada pelo 
desenvolvimento de nódulos pulmonares progressivos e 
fibrose pulmonares progressivos e fibrose pulmonar após 
inalação de sílica na forma livre. 
É a doença ocupacional crônica mias prevalente no mundo. 
Pode estar associada a muitas profissões: mineradores, 
trabalhos com vidro, cerâmica, areia, pedreiras, abrasivos, 
etc). A forma mais abundante de sílica na forma cristalina é o 
quartzo. 
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Patogenia: 
Sílica no interior dos macrófagos → IL-1, TNF, EROs, fibronectina → fibrose. 
 
Nódulos silicóticos. 
Microscopia: 
 
Formação de coalescência de colágeno – nódulo silicótico. 
Luz polarizada: grande quantidade de partículas (áreas 
claras). 
Asbestos: 
São uma família de silicatos cristalinos: formam fibras. 
2 formas: serpentina (indústria) e anfíbolo (tumores). 
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Interação dos macrófagos com as 
fibras: resposta inflamatória 
intersticial e fibrose. 
Podem agir como iniciadores ou 
promotores de tumores. 
Sinergia com tabagismo: carcinoma 
de pulmão. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Seta: corpos de asbestos dentro dos macrófagos. 
Corpo de asbesto associado a antracose. 
 
 
 
Patologias decorrentes dos asbestos: 
1) placas pleurais localizadas; 
2) derrames pleurais; 
3) fibrose parenquimatosa (asbestose) 
4) carcinoma pulmonar; 
5) mesoteliomas; 
6) outras neoplasias, como cólon e laringe. 
 
 
 
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Placas pleurais associadas a asbestos. Geralmente são as 
manifestações mais comuns. 
 
Processo inflamatório tem papel importante no desenvolvimento de neoplasias. EROs pode levar a desenvolvimento 
de protoncogenes, que levam a sinalização da célula para sofrer proliferação. Os genes que inibem essa proliferação 
também estão mutados. 
• Doenças granulomatosas 
→ Não caseosos. 
Sarcoidose 
Pneumonite por hipersensibilidade 
Sarcoidose: 
Caraterizada pela presença de granulomas não necrosantes em trajeto de linfáticos. 
Doença granulomatosa sistêmica de causa desconhecida. 
Patogênese: resposta celular a antígeno desconhecido. 
Fatores genéticos: HLA. 
Fatores ambientais: suspeita de microrganismos. 
Pode regredir ou evoluir para fibrose pulmonar. 
LTCD4+ 
Th1: IL-2, IFN, IL-8, TNF são os principais mediadores que levam ao granuloma. 
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Áreas de granulomas. Apenas colágeno e céls. inflamatórias, não há necrose caseosa. Há presença de céls gigantes. 
Pneumonite por hipersensibilidade: 
Reação imunologicamente mediada, predominantemente intersticial, causada pela exposição prolongada a 
antígenos (poeiras orgânicas ou ocupacionais. 
Sinônimo de alveolite alérgica extrínseca: alvéolos. 
Inação de esporos de bactérias, fungos, proteínas animais, produtos bacterianos. 
Pulmão do fazendeiro: poeira do feno. 
Pulmão do criador de pombos: escretas, penas. 
Por inalação frequente de ar condicionado: bactérias. 
É uma doença imunologicamente mediada. 
Patogenia: 
MIP-1. Ativação de LT CD4 e CD8, hipersensibilidade tipo III; formação de granulomas, hipersensibilidade IV. 
 
Fibrose alveolar, presença de granulomas. 
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Granuloma, presença de linfócitos, ao centro célula gigante multinucleada. 
Eosinofilia pulmonar: 
Infiltração de eosinófilos recrutados pela IL-5 (estimulada a partir da IL-4). 
Geralmente ocorre devido a ativação de uma resposta de padrão Th2. 
Processo de degranulação 
– atuam em diferentes 
locais, levando a aumento 
de liberação de muco, 
aumento de musculatura 
lisa... 
 
 
 
 
 
 
 
-Pneumonia eosinofílica com IR: febre, dispneia. 
-Eosinofilia pulmonar – Síndrome de Loeffler – céls. fifantes. 
-Eosinofilia tropical. 
-Eosinofilia secundária (parasitas, fungos e bactérias, alergias medicamentosas, asma, aspergilose. 
-Pneumonia eosinofílica crônica idiopática: LT nos espaços alveolares. 
Granulomas confluídos (caso mais grave). 
 
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Proteinase alveolar: 
Doença rara caracterizada radiologicamente por opacificações pulmonares assimétricas e irregulares e 
histologicamente por acúmulo de surfactante nos espaços intra-alveolares e bronquiolares.