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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIRCULAÇÃO FETAL A circulação fetal difere da extrauterina em muitos aspectos. Ela é estruturada para suprir as necessidades de um organismo em crescimento rápido num ambiente de hipóxia relativa. A única conexão entre o feto e o meio externo é a placenta. Nos adultos as trocas gasosas ocorrem nos pulmöes enquanto que nos fetos a placenta é responsável pela troca de gases e nutrientes. Preste atenção nessa sequência de fluxo sanguineo: · o sangue oxigenado que retorna da placenta flui para o feto através da veia umbilical com uma p02 de aproximadamente 30 a 35 mmHg. · Cerca da metade deste sangue passa através dos sinusoides hepáticos, enquanto o restante é desviado do fígado e segue pelo ducto venoso para a VCI. · Este fluxo combinado da parte inferior do corpo mais o sangue venoso umbilical (p02 de aproximadamente 26 a 28 mmHg) penetra no átrio direito e é preferencialmente direcionado através do forame oval para o átrio esquerdo. · O sangue então flui para o ventriculo esquerdo e é ejetado para a aorta ascendente. · O sangue da VCS fetal, que é consideravelmente menos oxigenado (p02 de 12 a 14 mmHg) entra no átrio direito e preferencialmente atravessa a valva tricúspide, ao invés do forame oval, e flui primariamente para o ventriculo direito. · Cerca de 5 a 10% do volume que passa para o ventriculo direito é levado aos pulmões pelas artérias pulmonares, e deles volta ao átrio esquerdo através das veias pulmonares sem ser oxigenado. · Uma parte deste sangue é desviada através do canal arterial para aorta, antes de alcançar os pulmões. · No átrio esquerdo, o sangue que chega dos pulmões e o proveniente do forame oval se misturam, chegam ao ventrículo esquerdo e aorta ascendente. · Assim as artérias do coração, da cabeça, do pescoço e dos membros superiores recebem sangue com maior teor de oxigenio do que o restante do corpo. · Cerca de 40 a 50% do sangue da aorta descendente passam pelas artérias umbilicais e retornam à placenta para re-oxigenação. · O restante suprirá as visceras e a metade inferior do corpo. · Como os pulmões do feto não são funcionantes, eles oferecem grande resistência à circulação proveniente do ventrículo direito, desta forma, as paredes do ventrículo direito e esquerdo têm praticamente a mesma espessura. *ducto venoso, forame oval pérvio (atrio d ao e) e canal arterial ou ducto arterioso Ao nascimento (pós fetal), a expansão mecânica dos pulmões (pulmão vai deixar de ser fechado e vai abrir) e um aumento na p02 arterial resultam em uma rápida redução na resistência vascular pulmonar. Concomitantemente, a redução da circulação placentária de baixa resistência leva a um aumento na resistência vascular sistêmica. Assim, a circulação no canal arterial é reduzida quase completamente. Quando persiste alguma circulação, esta ocorre da aorta para a artéria pulmonar esquerda, desde que não haja hipertensão pulmonar. O canal arterial contrai-se ao nascimento e deixa de ser funcional nas primeiras 12 a 15 horas pós-parto, exceto em prematuros e naqueles com hipóxia persistente, situações em que pode permanecer aberto por mais tempo. O oxigênio constitui o fator mais importante do controle do fechamento do canal arterial. Durante a vida fetal, a abertura deste é controlada pelo regime de hipóxia vigente e também por meio da produção de prostaglandinas durante a vida intrauterina; por esse motivo alguns inibidores da sintese de prostaglandinas, como a indometacina, são usados para promover o fechamento farmacológico do canal arterial microvasodilatação A oclusão da circulação placentária provoca queda imediata da pressão sanguínea na veia cava inferior e átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a pressão no interior do átrio esquerdo fica maior que a do átrio direito, o que acarreta o fechamento funcional do forame oval. Já o fechamento anatômico ocorre mais tardiamente. Quando defeitos cardíacos estruturais congênitos são superpostos a essas dramáticas alterações fisiológicas, eles frequentemente impedem essa transição suave e aumentam acentuadamente o ônus sobre o miocárdio do recém-nascido. · ASPECTOS CLÍNICOS A incidência de cardiopatia congênita é de 8/1.000 nascidos vivos e tem um amplo espectro de gravidade. Os neonatos e lactentes que atendemos, são encaminhados geralmente por quatro alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Em crianças maiores e adolescentes, sintomas como dor precordial, tontura e sincope podem estar associados. Os sintomas são manifestações hemodināmicas e estão associados fundamentalmente às alterações no fluxo pulmonar que levam ou não à cianose; por isso as cardiopatias congênitas são classificadas em: cardiopatias cianogênicas e cardiopatias acianogênicas. Além disso, sabemos que inúmeras doenças genéticas estão associadas com cardiopatias congênitas o que pode ajudar no diagnóstico (Quadro 35.1) CADIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS Neste tipo de cardiopatia observa-se que o sangue proveniente do retorno venoso sistêmico passa diretamente do coração direito para o esquerdo sem passar pela circulação pulmonar (shunt direito-esquerdo), por meio de uma comunicação entre os átrios, os ventrículos ou as grandes artérias, resultando em insaturação do sangue arterial sistêmico e cianose central. Observe que o grau de cianose depende da gravidade da obstrução do fluxo pulmonar. O shunt direito-esquerdo pode ocorrer por obstrução ao fluxo pulmonar associado à comunicação intercavitária, como na tetralogia de Fallot, pela completa mistura dos retornos venosos, pulmonar e sistêmico, como na drenagem anômala total das veias pulmonares, e por um arranjo paralelo das circulações pulmonar e sistêmica, como na transposição das grandes artérias. Vamos analisar a mais importante delas. Saturação abaixo da média · Tetralogia de Fallot A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianogênica mais comum além do primeiro ano de vida e está presente em 3 a 5% das crianças portadoras de cardiopatia congenta. Ela consiste em quatro achados: estenose pulmonar, comunicação interventricular (CIV), dextroposição ou cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito · Fisiopatologia: · A obstrução na via de saida do ventrículo direito leva a um aumento da pressão durante a sistole. · Dessa forma, na dependência do grau da obstrução, há shunt direito- esquerdo entre os ventriculos, com hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa. · Frequentemente, o fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das primeiras semanas ou meses de vida, assim como, aumento da cianose. · Manifestações clínicas: · O quadro clinico depende do grau de obstrução ao fluxo pulmonar e pode variar de discreta cianose em mucosas, lábios e leitos ungueais, eventualmente visiveis apenas ao choro ou à mamada, e apresentar-se com baqueteamento digital e hipodesenvolvimento fisico em casos mais expressivos. · O exame fisico pode evidenciar sopro sistólico ejetivo, 2ª bulha única e frêmito. Também é comum o desenvolvimento de policitemia secundária à hipoxemia crônica. · Na infância, crises hipoxêmicas/hipercianóticas (aumento da FC) ocorrem com piora súbita da cianose, hiperpneia, irritabilidade e choro prolongado, podendo levar a sincope, convulsão e mesmo óbito. · Tais crises podem ocorrer quando há aumento da resistência ao fluxo de saida do ventrículo direito ou diminuição da resistência sistêmica, pelo aumento do shunt direito-esquerdo e queda da oxigenação ainda maior do que a existente de base. · E o que fazer nesse momento dramático? Deve-se colocar o paciente em posição genupeitoral (de cócoras), administrar oxigenio, fazer o aquecimento do paciente (manta ou desliga o ar pq o frio faz vasoconstrição e há piora da crise) adequar volemia, corrigir distúrbios acidose/metabólicos/hidroeletroliticos, e administrar medicações como fenilefrina, noradrenalina, morfina e metoprolol (diminuir a FC) que atuam respectivamente aumentando a resistência vascular sistémica e relaxando o infundibulo. · Diagnóstico: · O diagnóstico, na maioria das vezes, é obtido intraútero por ultrassonografia, porém a doença não tem repercussao nesse periodo. · Após o nascimento, o ecocardiograma continua a ser o exame de eleição, em virtude de sua facilidade e acurácia. · A radiografia de tórax mostra área cardiaca normal ou discretamente aumentada, vasculatura pulmonar reduzida (hipofluxo pulmonar) e arco médio escavado pela hipoplasia da artéria pulmonar. escavação em bota do tamanco holandes (imagem do tamanco holandes) · O eletrocardiograma (ECG) mostra sobrecarga ventricular direita com R dominantes em V1 e onda S dominante em V6. · Tratamento: · Na maioria dos casos, a correção ocorre antes dos 12 meses de idade (pq se não depois tem uma insuficiencia cardiaca grave). · Quando as artérias pulmonares são hipoplásicas, pode ser necessária a realização de um shunt (entre a art subclavia e art pulmonar) sistêmico-pulmonar (operação de Blalock-Taussig – conhecida como), para aumentar fluxo pulmonar, permitindo o crescimento das artérias e adiando-se a cirurgia de correção total (paciente de 4-6 meses). · Após a cirurgia, os pacientes devem ser acompanhados regularmente em centros especializados. CADIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS As lesões mais comuns das cardiopatias congenitas acianogénicas são as que produzem sobrecarga de volume. As mais frequentes, e que daremos ênfase, são CIV, CIA e PCA. A segunda maior classe de lesões acianogenicas corresponde às que provocam aumento da carga pressórica, secundárias à obstrução do fluxo de saida ventricular (estenose pulmonar, estenose aórtica) ou estreitamento dos grandes vasos (Coarctação da Aorta - CoAo). No caso das lesões com sobrecarga de volume (CIV, CIA, PCA), a fisiopatologia comum é a comunicação entre as circulações sistêmica e pulmonar, resultando em um shunt de sangue rico em oxigénio de volta para os pulmões gerando um hiperfluxo pulmonar. O remodelamento do coração ocorre com predomínio de dilatação e, em menor grau, hipertrofia. Caso o hiperfluxo se mantenha, pode haver progressivamente um aumento da resisténcia vascular pulmonar e hipertensão venocapilar que provoca uma reação das arteriolas pulmonares, com espessamento e fibrose da camada média e aumento da pressão da artéria pulmonar e átrio direito. Saturação normal – podem evoluir pra cianóticas quando não tem um tratamento adequado, devido a inverção do shunt esq-direito Síndrome de Eisenmenger · Comunicação Interventricular (CIV) Cardiopatia mais comum na infância, 70% dos casos associada a outras má-formações junto, sínd da trissomia do 18 (edwards) é a mais comum, patau, de Down e alcool-fetal A comunicação interventricular é a cardiopatia congenita mais frequente e não apresenta predileção por sexo. Nessa malformação congênita, há passagem de sangue do ventriculo esquerdo para o direito por intermédio de uma abertura no septo interventricular. O septo ventricular pode ser dividido em uma pequena porção membranosa e uma grande porção muscular. Assim, a CIV pode ser classificada de acordo com a sua localização podendo ser perimembranosa, muscular ou justa-arteriais duplamente relacionadas, sendo a CIV perimembranosa o defeito mais comum correspondendo a 70% dos casos. SOBRECARGA DO VENTRICULO ESQUERDO · Fisiopatologia: · Após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, forame oval e canal arterial) , ocorre queda na pressão pulmonar e aumento na pressão sistêmica, com passagem de sangue esquerda-direita. · O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os e elevando a pressão diastólica, e, consequentemente, aumentando a pressão capilar pulmonar retrogradamente. · Esse aumento da pressão venocapilar é responsável pelos sintomas de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas. · Todas as cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e aumento da pressão do átrio esquerdo apresentam esse mecanismo fisiopatológico. · Manifestações clínicas: · O quadro clínico depende da magnitude do shunt, geralmente começa a se manifestar no final do 1° mês de vida (6-8 semanas), intensificando-se no 2° e no 3° mês. · As manifestações iniciais podem restringir-se a apenas um sopro holossistólico na borda esternal esquerda, acompanhado ou não de frêmito. · De acordo com a dimensão da CIV e queda da pressão pulmonar, podem advir às manifestações de insuficiência cardíaca, como dispneia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e sibilância (pneumonias de repetição) · Sopro sistólico · Diagnóstico: · A radiografia de tórax pode evidenciar área cardíaca aumentada (principalmente o VE), além de aumento da trama vascular pulmonar e artéria pulmonar. · O ECG pode mostrar alterações indicativas de sobrecarga de ventrículo esquerdo ou biventricular, onda T invertida em V1 ou onda T ascendente. · O ecocardiograma evidencia o defeito anatômico bem como o fluxo através do Doppler, fazendo também uma estimativa da pressão pulmonar. · Tratamento: · A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam sinais de insuficiência cardíaca. · O uso clássico de digital e diurético (furesemida) provoca uma melhora substancial. Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor da enzima conversora de angiotensina. · O fechamento espontâneo ocorre em 70% dos casos, a maioria no 1 ano de vida (até 24 meses), e acontece nas comunicações interventriculares perimembranosas, muscular pequenas e subaórtica (perimembranosa ou du- plamente relacionada). · A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar por hiperfluxo. · Comunicação Interatrial (CIA) É uma cardiopatia caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios, permitindo a ocorrência de um shunt da esquerda para direita, resultando em sobrecarga de volume das cavidades direitas e aumento do fluxo pulmonar. · Fisiopatologia: · Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito devido à maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, menor resistência vascular pulmonar e maior complacência do ventrículo direito. · Em razão do shunt da esquerda para direita pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e um retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo. · Diferentemente da comunicação interventricular, em que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito, e a pressão desse sistema não se eleva. · Por esse motivo, os pacientes não apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupção às mamadas. · Mais comum no sexo feminino · Manifestações clínicas: · Em geral, crianças portadoras de CIA são assintomáticas ou pouco sintomáticas (e quando tem sintomas são sintomas respiratórios). · Na adolescência é raro o desenvolvimento de insuficiência cardíaca e da doença vascular pulmonar. · Em contraste, a aparente benignidade da malformação pode transformar-se em uma situação relativamente grave quando adulto, com maior frequência após a 3ª e 4ª décadas de vida, na qual podem surgir insuficiência cardíaca, arritmias, eventos trombóticos, hipertensão pulmonar e outros. · Diagnóstico: · A ausculta cardíaca varia em função do fluxo pulmonar e da pressão arterial pulmonar. Nos casos de comunicações com fluxo pulmonar moderado, o dado característico é o desdobramento amplo e constante da segunda bulha devido ao atraso no fechamento da valva pulmonar. · Sopro de tiver CIA gigante – exames mais laboratoriais pq geralmente a ausculta é normal, se tiver sopro é sopro de ejeção · A radiografia de tórax revela aumento da área cardíaca (AD e VD) e da trama vascular pulmonar, aumento do tronco pulmonar de acordo com o grau de repercussão do defeito. · No ECG o ritmo cardíaco é sinusal. O intervalo PR pode estar normal ou prolongado e o desvio do eixo elétrico para a direita está relacionado à sobrecarga ventricular direita. · O ecocardiograma permite identificar o tipo, local e a dimensão do defeito, permitindo ainda verificar a conexão das veias pulmonares, o grau de dilatação da artéria pulmonar e das cavidades cardíacas, a magnitude do fluxo através do defeito e até mesmo estimar a pressão arterial pulmonar. · Tratamento: · Observa-se fechamento espontaneo da CIA ou reducão de seu diâmetro em alguns casos no 1° ano de vida. · A correção cirúrgica é indicada nos pacientes sintomáticos com hiperfluxo pulmonar. · Além da cirurgia convencional há possibilidade de oclusão percutânea da CIA tipo ostium secundum dependendo da sua morfologia e diámetro, com indices elevados de sucesso e baixo risco de complicações. · Persistência do Canal Arterial (PCA) O canal arterial desempenha função primordial durante a vida intrauterina, com fluxo da artéria pulmonar para artéria aorta. Após o nascimento seu fechamento funcional comumente ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o 5° e 7° dia de vida, prolongando, em alguns casos, até o 21° dia. Muito persistente no prematuro Mais associada a síndrome da rubéola congênita (catarata, surdez e cardiopatia congênita – PCA) · Fisiopatologia: · Lembremos que no feto, quase todo débito do ventriculo direito passa pelo canal arterial para a aorta descendente e somente uma pequena porção desse sangue vai para os pulmões. · Já o débito do ventriculo esquerdo direciona-se principalmente ao cérebro. · Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos e a circulação torna-se em série. · A repercussão hemodinámica dependerá, portanto do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar. · Manifestações clínicas: · O quadro clínico da criança nascida a termo assemelha-se ao descrito para a CIV. · manifestações de insuficiência cardíaca, como dispneia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e sibilância (pneumonias de repetição) · No exame fisico, o sopro típico é contínuo (pq o fluxo da aorta para a art pulmonar tbm é contínuo) na região infraclavicular esquerda descrito como sopro em "maquinaria", com 2ª bulha hiperfonética e precórdio hiperdinâmico. Os pulsos periféricos são amplos. · Diagnóstico: · A radiografia de tórax no canal arterial com repercussão hemodinamica observa-se aumento da vasculatura pulmonar e da área cardíaca à custa das cavidades esquerdas. · O eletrocardiograma é normal no PCA pequeno. · O ecocardiograma com Doppler é o exame padrão para o diagnóstico dessa anomalia · Tratamento: · Todos os canais evidentes ao exame físico devem ser fechados, mesmo os pequenos, em razão do risco de endocardite infecciosa. · Em prematuros a 1ª opção para casos que necessitam de fechamento é o tratamento medicamentoso com indometacina, ibuprofeno e atualmente o paracetamol que se tem mostrado como mais uma alternativa medicamentosa para o seu fechamento. · O tratamento medicamentoso deve ser feito com cuidado para evitar complicações como falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante (o que mais acomete o prematuro). · A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em que o prematuro não possa receber a droga. · Em crianças a termo (faz cirurgia), o fechamento está indicado em qualquer idade quando desenvolveram insuficiência cardíaca congestiva · Coarctação da Aorta (é acianótica de fluxo normal) · Fisiopatologia: · É um estreitamento localizado na luz da aorta, que provoca hipertensão das extremidades superiores, hipertrofia do ventrículo esquerdo e má perfusão de órgãos abdominais e extremidades inferiores. · Associada a sínd de Turner (10-20% dos pctes) · Incompleta formação do arco da aorta · As consequências fisiológicas envolvem 2 fenômenos: Sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação; Hipoperfusão distal à coarctação · É caracterizada por um estreitamento localizado no início da região descendente da aorta, próximo ao ligamento arterioso. Assim, ocorre a passagem do sangue por estreitamento, causando aumento da pressão nos vasos cerebrais e nos braços, e diminuição nos órgãos abdominais e pernas. Está relacionado com a síndrome de turnner (45, X0 baixa estatura, pescoço alado, amenorréia primária, coarctação da aorta pós ductal, drenagem anômala das veias pulmonares sem CIA). Há uma obstrução do fluxo da aorta. É acianótica e não tem hiperfluxo apenas déficit de fluxo para membros inferiores, e como o sangue não consegue descer mais se distribui pros membros superiores ele se distribui podendo causar aumento da pressão. · Representa de 6-8% dos nascidos vivos com cardiopatia congênita. Tem alta mortalidade quando não é instituído tratamento. · A incidência de ruptura e dissecção aórtica aumenta na gravidez. As coarctações com pouca repercussão suportam bem a gravidez, porém a incidência de morbimortalidade fetal é alta, devido ao baixo fluxo uteroplacentário (aumentado risco de aborto e morte fetal). · Nas coarctações graves com presença de aneurismas de aorta, intervertebrais e cerebrais ou lesões cardíacas associadas, o risco de óbito materno está aumentado -portanto o abortamento terapêutico deve ser considerado. A ruptura de aorta é a causa mais comum de óbito, sendo descrita também a ruptura de aneurismas do polígono de Willis com hemorragia cerebral secundária. · Manifestações clínicas: · Os sintomas variam com a gravidade da anomalia e vão desde cefaleia, dor torácica, extremidades frias, fadiga e claudicação das pernas até IC fulminante e choque. Leve sopro pode ser ouvido sobre o local da coarctação. · Diferença de pulso e pressão dos membros sup e inferior · Ausculta: · Classificação forma infantil (pré-ductal): criança apresenta os sintomas bem cedo · Palpar pulsos · Aferir a PA sistemica hipertensão em um dos membros · Sopro sistólico de ejeção · Caracterizado pela ausência ou diminuição da amplitude dos pulsos arteriais nos membros inferiores associado a presença de pulsos amplos e hipertensão arterial nos membros superiores. Também faz parte a hiperfonese da 2ª bulha. Em crianças pré-escolares, pode-se apresentar assintomático apenas apresentando sopro diagnosticado como inocente. Sopros sistólico de ejeção. · Diagnóstico: é feito por meio de ecocardiograma (todas as cardiopatia precisam), TC ou RM angiográfica. · Sinal do 3 invertido no RX (por conta da estenose, onde tem um fechamento disreto acaba puxado) · Tratamento: por angioplastia com balão com colocação de stent, ou correção cirúrgica. · são recomendados repouso e controle pressórico (TA sistólica < 140 mmHg), preferencialmente com betabloqueadores (IC). Angioplastia por cateter balão não é recomendada durante a gestação, pelo risco de ruptura da aorta (IIIC). O parto cesáreo é indicado para os casos mais graves. * PONTOS PRÁTICOS: · As cardiopatias congênitas mais comuns acianóticas são CIV, CIA, PCA, estenose pulmonar, coartação da aorta e estenose aórtica. A cianótica mais comuns é a tetralogia de Fallot. · Na CIV o sopro é holossistólico na borda esternal esquerda baixa. O ECG apresenta hipertrofia de VE e VD se houver hipertensão pulmonar. O RX de tórax cardiomegalia com hiperfluxo pulmonar. · Na CIA o sopro é sistólico ejetivo no foco pulmonar com desdobramento fixo de B2. O ECG tem desvio do eixo para direita com aumento de átrio direito. O RX tem aumento do ADe VD. Aumento da trama vascular pulmonar. · Na PCA o sopro contínuo na borda esternal esquerda alta. Há hipertrofia de VE no ECG e cardiomegalia com hiperfluxo pulmonar no RX de tórax. · A T4F se apresenta como sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar e 2ª bulha única. Há hipertrofia do ventrícu- lo direito no ECG e hipofluxo pulmonar no RX.
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