surdez congenita

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SURDEZ CONGÊNITA
Introdução
Permanente.
Unilateral ou bilateral, sensorial (órgão de Corti), condutiva (deformação de orelha externa, agenesia de conduto) ou neural (hiperbilirrubinemia)/dissincronia (crianças em UTIs). → a Despolarização do nervo acontece de forma sincrônica, qualquer doença do nervo auditivo pode gerar dissincronia na informação do nervo. A criança nunca vai ter a compreensão da linguagem, porque não tem a memória auditiva. Essa dissincronia faz parte do espectro de doenças da neuropatia auditiva
Em média de 30 a 40 dB ou mais, nas frequências importantes para o reconhecimento da fala (500-4000Hz)
Sensorial: órgão de Corti
Neural: trajeto de nervos
Triagem auditiva
Prevalência de doença congênita é muito maior que as doenças vistas na triagem do teste do pezinho. A triagem auditiva é uma politica recente.
Há duas formas de fazer a triagem: por meio do teste da orelhinha ( teste de otenções acústicas?) ou potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE)/BERA triagem.
O teste da orelhinha funciona assim: através de um aparelho mandam emissão acústica para o ouvido, as células ciliadas emitem outro som de volta. Através desse movimento das células ciliadas, conseguimos triar se a criança escuta. Porém, a cóclea e o sistema condutivo podem estar funcionando e a parte neural com problema ( as fibras nervosas podem estar em dissincronia), nesse caso o teste da orelhinha é falho.
O que acontece, na legislação o único que tem autorizado pelo governado é o teste da orelhinha, porém para alguns casos esse teste pode ser falho. Nas neuropatias auditivas, por exemplo, o teste da orelhinha pode dar normal.
Como acontece? A criança faz o teste da orelhinha, se não passar no teste, refaz o teste em até 30 dias. Ela pode não passar por vários motivos, por exemplo, obstrução condutiva, resíduos do parto.
Se refez o teste em 30 dias e continua negativo, a criança deve ser encaminhada para o pediatra/otorrino para reavaliação.
Exame mais completo é o BERA, consegue avaliar o limiar auditivo da criança. 
Então, se o segundo teste do pezinho dá negativo, encaminha para especialista. A criança vai fazer o BERA triagem e vai passar com uma avaliação na fonoaudióloga.
Quando vamos suspeitar de uma patologia retrococlear, em que o teste da orelhinha não é o melhor exame? Há indicadores de risco para deficiência auditiva. Toda a criança que tem FR para deficiência auditiva, obrigatoriamente em vez de fazer o teste da orelhinha ela faz o BERA triagem (mas também faz o teste da orelhinha para avaliar se a cóclea está funcionando). Neuropatia auditiva, geralmente vai dar teste da orelhinha positivo e vai falhar no BERA triagem.
Resumindo: teste 1 da orelhinha negativo → teste 2 da orelhinha negativo(refaz em até 30 dias) → BERA
Quais são os indicadores de risco para deficiência auditiva? 
-Pais suspeitam que criança é surda
- HF de surdez
-Mais de 5 dias em UTI
-Ventilação extracorpórea
-Uso de ototóxicos no período neonatal
-Anóxia neonatal
-Apgar de 0-4 no primeiro minuto
-Infecção congênita: STORCH
-Anomalias craniofaciais
-Síndromes genéticas
-Distúrbios neurodegenerativos
→ As crianças que tem FR, mesmo que tenham dado exame normal, tem de avaliar em até 3 anos, porque ela pode evoluir depois.
Quanto antes diagnostica uma criança surda, melhor vai ser o desenvolvimento dela. Tem que buscar uma intervenção médica e fonoaudiológica em até 6 meses. Pode se implantar um implante coclear antes de 1 ano de idade, mas necessita de diagnóstico precoce. 
→ Outras situações que podem gerar surdez congênita: DM gestacional, medicamentos, doenças obstétricas (pré-eclâmpsia, eclâmpsia), surdez genética
Síndromes com alteração auditiva
Síndrome de Waardenburg: mancha branca no cabelo, heterocromia
Síndrome de Alport: doença renal
Síndrome de Usher: cegueira e ataxia cerebelar
Doença de Pedred: tiroide
Síndrome de Huler: mucopolissacaridose
Tratamento
Não existem muitos tto cirúrgicos: fechamento de fistula perilinfática; excisão cirúrgica de neurinoma acústico
O principal são as próteses auditivas: de inserção ou retroauriculares
Antimicrobianos sífilis
Corticoterapia: autoimune, súbita, idiopática
Implante coclear
*Paciente com agenesia de orelha externa: prótese auditiva implantada
Perdas auditivas genéticas: implante coclear → estimula diretamente as células ciliadas para ocorrer a despolarização. Pode ser implantada em paciente que já ouviu e ficou surdo, por exemplo que teve meningite. Em pacientes surdos mudos (sempre) não faz sentido implantar. A inserção do eletrodo é feito através da abertura do osso temporal, pode haver uma lesão do nervo facial.
VESTIBULOPATIAS PERIFÉRICAS
Labirinto posterior: sintoma comum, que é a tontura. Na emergência esta entre as 10 mais procuradas
Pop mais acometida são os idosos e as mulheres
Imagem da base do crânio: anterior a cóclea, posterior o vestíbulo e os canais 
Orelha interna fica na porção petrosa do osso temporal;
Região anterior fica a cóclea; Região posterior fica o sistema vestibular.
Labirinto é dividido em 2 porções: 
- Na porção vestibular: composta pelo utrículo e pelo sáculo e por 3 canais semicirculares (anterior/superior, lateral/horizontal e posterior)
Os canais semicirculares de cada lado estão dispostos em ângulos retos entre si: movimentos tridimensionais;
Pares sinérgicos - máxima excitação em um = máxima inibição de outro.
K+ fica elevado tanto na cóclea quanto no vestíbulo para estimular trocas celulares;
Órgão sensorial do vestíbulo também são células ciliadas, e ficam nos canais semicirculares, no final de cada um, onde há a cúpula;
Dentro dos canais semicirculares
MT-→ cadeia ossicular (a base do estribo está sob a janela oval)→ janela oval → cavidade óssea dentro do osso temporal → perilinfa (constituição parecida com o liquor) →dentro dessa cavidade óssea há ductos membranosos (saculo, utrículo e os canais semicirculares) → dentro tem endolinfa
*diferença da endo e peri é o potencial, o que gera a despolarização
Ampolas
Extremidades dos canais semicirculares
→ cúpula: 
interior das ampolas, massa gelatinosa, composição mucopolissacaridica, recobre os cilios das cels ciliadas, mesma densidade da endolinfa
Órgão sensorial do vestíbulo são células ciliadas nos canais semicirculares chamadas cúpulas, a diferença entre o órgão de Corti e as cúpulas, é que nas cúpulas há um gel, quando há movimento da cabeça o gel fica se movimentando, mexendo os cílios → trocas iônicas → despolarização
Acelerações angulares de cabeça, acelerações tangenciais, forças lineares constantes e equilíbrio dinamico.
Ocorrem trocas eletrolíticas e estímulo do nervo vestibular;
→ Máculas
Órgão sensorial do utrículo e do saculo: células ciliadas + gel + pedrinhas de cálcio (estatocones/otolitos)
Os otólitos dão as ações de gravidade, força centripeta. Baixou a cabeça, pedrinhas vão baixar, mandando a informação para o cerebro
Massa gelatinosa, composição mucopolissacadica
Sobre elas estão as estatocônicas/otólitos (corpusculos de carbonato de cálcio com produção e renovação constantes).
Informações do utriculo: acelerações lineares da cabeça, gravidade, força centrifuga, e posição anteropost da cabeça
Informações do saculo: forças gravitacionais
→ Estatoconias/otólitos
 soltam-se do utriculo
Migram para canais semicirculares
Ductos ductotiliase
Cupulas cupulolitiase
Ao alterar a densidade da endolinfa gera vertigem. Doença mais comum que gera tontura.
As vezes as pedras se soltam, circulando livremente pelos canais semicirculares, elas se movimentam e mudam a densidade da endolinfa, mandando uma informação errada para o cérebro que estamos em movimento → labirintopatia periférica mais prevalente.
Tontura: sensação ilusória de movimento sem movimento real
Vertigem: é um tipo de tontura em que há sensação de movimento rotatório ou oscilatório ou flutuante
VPPB (vertigem posicional paroxística benigna)
(etiologia: otólitos soltos nos canais semicirculares)
Causa mais comum de vertigem: 17% dos casos
+40-60 anos
Maioria resolve em meses espontaneamente+ canal posterior (80% dos casos/ canal lateral (15% dos casos)/ canal superior é raro
50-70% tem causa primaria: sem nenhuma causa específica
Secundária: mais em TCE, neuronite vestibular, doença de Meniere
Ocorre devido à movimentação dos otólitos, saindo em direção aos canais semicirculares e mudam densidade da endolinfa. Isso ocorrer espontaneamente, pós trauma ou concomitante a alguma doença do labirinto.
MC: crises de vertigem precipitadas por mudança na posição ou por movimentos da cabeça, que duram segundos e que costuma cessar espontaneamente. Pentear o cabelo, estender a roupa
Labirinto membranoso
Contém a endolinfa
Esse líquido vai sendo reabsorvido no espaço subaracnóideo, se isso não ocorre, enche de endolinfa e pressiona todo o sistema. Ocorrendo surdez e vertigem, isso se chama hidropisia endolinfática.
Quem mantém o potencial da endolinfa alto é a estria vascular (microvasculatura), secreta íons de potássio
Síndrome de Meniere
Excesso de endolinfa → lesão da cóclea, órgão de corti, mácula, cúpulas → síndrome de Meniere
Hidropsia endolinfática de causa conhecida (Hiperglicemia, hipertriglicidemia, hiperinsulinismo, alterações tireoidianas e ovarianas, erros alimentares. Tto é dieta e correções das alterações hormonais)
1) Vertigem, duração de minutos a horas, sem fator desencadeante;
2) Zumbido;
3) Hipoacusia flutuante, com piora nas crises;
4) Plenitude auricular.
Doença de Meniere:
Mesmos sintomas da síndrome porém com causa idiopatica/desconhecida;
Comum nos adultos na 4 decada, tanto em homens quanto em mulheres
Exames Diagnósticos: Teste de desidratação do glicerol; Eletrococleografia; Prova calórica-normal, hipo ou hiperreflexia (avalia se o labirinto está com reflexo ou não); Potencial evocado piogênico vestibular (VEMP); Exames laboratoriais e de imagem.
Tratamentos:
Conservadores: Dieta hipossódica ou hipocalórica; Diuréticos: HCTZ; Sedativos vestibulares – betaestina, benzodiazepínicos; Antieméticos: dimenidrato;
Nervo vestibular
Ao despolarizar a cúpula e a mácula, o estímulo vai para o nervo vestibular
Milhares de axonios oriundos das cristas e das maculas
Nervo vestibular superior: CCL+ CCS+ utrículo
Nervo vestibular inferior: CCP+ saculo
Neuronite vestibular
Qual a doença do nervo vestibular: neurite ou neuronite do vestibular
MC: Crise de vertigem intensa; Nausea, enjoo; Desequilibrio; Duração de dias, geralmente procura PS
Supõe-se que a causa seja viral ou inflamatória -HSV1
Geralmente em 6 meses tem recuperação completa (da função do labirinto)
+ Dano seletivo do ramo superior
Tratamento: Corticoterapia; Sedativos vestibulares; Reabilitação vestibular.
Neurinoma do acústico ou Schawanoma vestibular (tumor benigno): 
Compressão, estiramento do nervo ou bloqueio da vascularização labiríntica;
Progride em direção ao ângulo pontocerebelar (ponto mais comum), pode comprimir o tronco encefálico;
Sintomas: alterações auditivas, alterações vestibulares…
Tto: acompanhamento ou cirurgia, dependendo do crescimento do tumor. Qual o problema da cirurgia? Pode causar lesão no nervo (?).
Indicações de exame de imagem (RNM de orelha interna) ou BERA pensando do neurinoma: 
Perda Auditiva unilateral ou assimétrica;
Perda Auditiva súbita (até 3 dias);
Baixa discriminação vocal na audiometria, com audiometria tonal normal (IPRF < 60%);
Zumbido unilateral;
Ausência de reflexo estapediano unilateral na imitanciometria;
Hiporreflexia ou arreflexia vestibular unilateral
N vestibular, n coclear, n facial → MAI 
O nervo vestibular entra no MAI com outros dois nervos: coclear e o facial. Quando tem um tumor, pode ter paralisia facial e perda auditiva (geralmente tumores grandes)
Em direção ao tronco encefálico no assoalho do IV ventrículo, onde se encontram os núcleos que possuem conexões entre si ipsilaterais e com o lado oposto pelas conexões comissurais
O que mais mantém o equilíbrio? 
Visão (noção do espaço), sistema proprioceptivo (fibras musculares, articulações), informações são integradas pelo nosso cerebelo
Conexões intermediadas pelo talamo → sistema vestibular → sistema visual oculomotor → sistema proprioceptivo somatossensorial → giro pós central → informações integradas e processadas → vias eferentes → realização 
→ Alterações do tronco encefálico ou cerebelares
Tronco: desequilíbrio corporal, sensação de fraqueza dos MMI, fotofobia, outros
Cerebelares: marcha atáxica, dismetria, disdiadococinesia, hipotonia muscular global
→ Testes: (53:17)
Teste de Romberg: 1 min de olhos fehcados em posição ortostatica. Lateriza para lateral é periferico. Quando verticaliza é mais problema central
Teste de Fukuda: conta 60 passos com ele com olhos fechados e marchando, avalia se rotação >30 graus ou .. mais de 1 metro
Unterberger: parecido com fukuda
Lateropulsao ou desvio lat brusco: deficiti otolitico
Descio >30 graus para o lado da lesao + deslocamento > 1 m : deficit vestibular
Desvio ate 30 graus
Exame fiscio de provas cerebelars
Ponta dedo nariz
Diadocinesia: pronação e supinação, mão e pes
Pesquisa do olhar conjugado: segue dedo do examinador
Reflexos
vestibulo ocular: mantem a visao estavel
vestibulo espinhal 
vestibulo colico: sustenta o pescoço
Cabeça imovel: estimulos labirintos simetricos
Cabela em movimento: estimulos assimetricos
Movimento excita o labirinto ipsilateral Ex.: movimento para direita, labirinto direito estimulado
Olho roda para o lado oposto ao movimento reflexo vestibulo ocular origem labirintos
rapidamente é recolocado para o centro da orbita sacada origem: formação reticular do T encefalico: estabilizam a imagem na retina
É a origem do nistagmo
Persistencia da assimetria no repouso geram movimentos oculares→ nistagmo
Componente lente: RVO
Coponente rapida = sacada =direção do nistagmo
registro = eletronistagmografia
Nistagmo: horizontal, vertical ou …
Irrtiação no labirinto esq = Hipofunção do labirinto direito
movimento da cabeça p/ esquerda
Central não fadiga o nistagmo, vestibular fadiga
Nistagmo, RVO para direita lenta, sacada para esq (rapido) → nistagmo para esq
Espontaneo/ semiespontaneo
Periferico: diminui ou desaparece com o tempo, geralmente horizontal ou obliquo
Centrsl: inalterado
Presente: horizontal/mesma direção/latencia/esgotavel/paroxistico/ com tontura ou enjoos
Central ou drogas: sem latencia/multidirecional ou vertical/ inesgotavel/sem tontura
Ausente
DX da VPPB
Clinico
Manobras
indentifivação do canal semicircular acometido
Mecanismo fisiopatologico
Manobras de dix-hilpike: posicao sentada, cabeça virada 45, inicia lado referido, muda rapido para cabeça pendente, mantendo a inclinação a 30 graus, retonra a posição sentada
Teste da rotação supina ou head roll test
Nistagmo tipico: canal semicircular post → bate para cima e tem componente torcional
Nistagmo de psocionamento e de posição: indicam disfuncao vestibular se acompanham de vertigens e enjoos
Ex complementates: RX simples da coluna cervical (AP+P + obliquo)
TTO: canais posteriores (epley), canais laterais (lempert), canal anterior ( epley invertida)
Melhora espontanea: 15-23#
Recidiva:32%
Descartar lesoes centrais se não melhorar
Doença de Meniere
Exames dx: teste de desidratação de glicerol, eletrococleografia, prova calorica ( normal, hipo ou hiperreflexia), potencial evocado miogenico vestibular, exames labs e de imagem
Audiometria tonal e vocal
PA neurossensorial + boa discriminação vocal – provavel cocleopatia
PA neurossensorial + ma discriminação vocal – provavel afeccao retrococlear/ surdez imunomediada
PA condutiva: otosclerose/OME/OMC
PA mista
Exames
Hemograma
VHS
glicemia
hb glicada
curva glico insulinemica de 3h se suspeita ou antecedentes familiares
gama GT
CT
doença de meniere: hipossodica e hipocalorica, usa hidroclorotiazida, sedativos vestibulares: betaistina, antiemeticos: dimenidrato
Procedimentos invasivos: gentamicina intratimpanica, cx da descompressao 
NEURONITE VEST
tto: corticoterapia em alta doses, sedativos vestibulares, reabilitação vestibular
Trata a crise aguda, o labirinto que foi afetado perde a função. Parafazer o cerebro compensar faz reabilitação vestibular: fisio ou fono
ARREFLEXIA VEST
Meningite, traumaa,infecções, tumores, otosclerose, cx otologicas, d imunologicas
ototoxicidade: gentamicina, lesao em toda orelha interna (vestibular e auditiva). Pode causar lesao irreversivel
Osciloscopia
ENXAQUECA VESTIVULAR
Vertigem com duração de 5-60’
plenitude auricular, zumbido, fto ou fonofobia, hiperacusia, intolerancia aos movimentos da cabeça, vertigem visual
TTO é o controle da enxaqueca
CINETOSE
Mudança de direção e/ ou amplitude do vetor da aceleraçao em viagens motorizadas
tontura, sudorese, palidez, salivação, bocejos, cefaleia, sensação de desmaio, nauseas, vomitos, mal estar generalizado
+ mulheres e crianças>2 anos
TTO: estrategias ambientais e adaptação
Em resumo:
VPPB
MENIERE AUMENTO DA ENDOLINFA
neurite vvestibular: vertigem intensa com nauseas e vomitos
Migranea vestibular: surtos recorrentes de tonura