Neoplasias Malignas Biliares

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1 Felipe Antônio Dal'Agnol 
NEOPLASIAS MALIGNAS BILIARES 
CARCINOMA DA VESÍCULA BILIAR 
 É a neoplasia mais comum do trato biliar; 
 Responsável por 5% de todas as doenças malignas do sistema digestivo; 
 Mais frequente em idosos (6ª e 7ª décadas de vida) e nas mulheres (3:1). 
1 - Incidência e Fatores de Risco 
 Destaque para mulheres indianas e paquistanesas; 
 Indígenas nativos da America do Norte e populações latino-americanas também 
possuem uma maior incidência; 
 Cerca de 1-2% das colecistectomias eletivas por colelitíase revela carcinoma de 
vesícula biliar; 
 A colelitíase é o principal fator de risco (processo inflamatório crônico que resulta 
em proliferação celular e evolução para displasia/neoplasia); 
 Em cerca de 80% dos casos de CVB coexistem cálculos na vesícula ao diagnóstico; 
 Quanto maior o cálculo, maior o risco (especialmente quando > 3 cm); 
 O tipo de cálculo não parece influenciar; 
 Outras afecções que aumentam o risco (mesmo processo citado acima na parede): 
fístula colecistoentérica, vesícula calcificada/em porcelana, adenoma é 
considerado lesão pré-neoplásica, colecistite xantogranulomatosa, RCU, junção 
pancreaticobiliar anômala; 
 Obesidade, infecção por Salmonella typhi e cistos de colédoco também. 
2 - Patologia 
 O tipo histológico mais comum é o adenocarcinoma, que pode ser subclassificado 
como cirroso, mucinoso ou papilar; 
 Outras variedades: carcinoma indiferenciado, carcinoma de células escamosas, 
carcinoma oat-cell e tumores carcinoides; 
 Vias de disseminação podem ser: linfática, hematogênica, transperitoneal e 
intraductal; 
 Disseminação linfática: a drenagem da vesícula inclui canais que passam pelo 
ligamento hepatoduodenal e posteriormente deságuam em linfonodos 
periaórticos, como aqueles nas proximidades do eixo celíaco e da AMS; 
 Disseminação hematogênica: existem pequenas veias tributárias que se 
comunicam diretamente com o segmento IV do fígado; 
 Disseminação transperitoneal: culmina em carcinomatose peritoneal; 
 Disseminação intraductal: pode levar à obstrução do DHC, gerando colestase e 
icterícia. 
 
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3 - Manifestações Clínicas e Diagnóstico 
 Cerca de 90% dos CVB se originam no fundo ou no corpo, e, por isso, costumam 
ser assintomáticos nas fases iniciais; 
 Quando sintomáticos, em geral, refletem a existência de doença biliar calculosa 
prévia; 
 A piora das queixas habituais da colelitíase crônica prévias (p. ex., aumento na 
intensidade e frequência da dor) pode ser um sinal de alerta; 
 Perda ponderal involuntária e significativa, massa em hipocôndrio direito e 
anorexia são encontradas em combinações variáveis, e quase sempre indicam 
doença avançada e incurável. 
 
 O início da investigação deve ser por uma ultrassonografia das vias biliares (exame 
de escolha para dor em QSDA); 
 Se evidência de CVB, o próximo passo é TC de abdome com contraste; 
 Ambos os métodos podem revelar a presença de uma massa de contornos 
irregulares no lúmen da vesícula, alem de adenomegalias locorregionais, 
infiltração hepática ou de outras estruturas circunvizinhas e metástases à distância; 
 A RNM é um importante exame para diagnóstico de CVB, pois permite, num 
mesmo exame, avaliar diversos aspectos da doença, como extensão locorregional, 
invasão nodal e invasão vascular; 
 Segundo alguns autores: colangio-RNM é o exame de escola para estadiamento 
clínico da lesão; 
 A colangiografia pode identificar indiretamente o tumor, devido à presença de um 
longo trecho que apresenta "falha de enchimento" no DHC. 
4 - Estadiamento 
 
 
 
 
 
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5 - Prognóstico 
 Costuma ser sombrio, uma vez que a doença só costuma ser conhecida em fases 
avançadas; 
 A sobrevida a longo prazo é inferior a 5%; 
 Entretanto, quando o diagnóstico é realizado precocemente, como na detecção de 
tumores T1a ou T1b durante uma colecistectomia por outros motivos, a sobrevida 
em 5 anos é excelente (85-100%); 
 A sobrevida em 5 aanos para pacientes com tumores T2 passou de 20% para 60% 
devido aos avanços na cirurgia de ressecção radical; 
 Nos tumores T3 a sobrevida em 5 anos é < 20%; 
 Nos T4 a sobrevida é contada em meses. 
6 - Tratamento 
 Única abordagem com possibilidade de cura é a ressecção cirúrgica; 
 Radioterapia e/ou quimioterapia não alteram a sobrevida em câncer de vesícula; 
 A conduta no CVB pode ser dividido em quatro subcategorias, na dependência da 
forma de apresentação do paciente: 
1. Pacientes com achado incidental de um pólipo na vesícula biliar (quando 
da realização de métodos de imagem por qualquer motivo); 
2. Pacientes com CVB diagnosticado após uma colecistectomia (realizada por 
qualquer outro motivo); 
3. Pacientes com suspeita pré-operatória de CVB potencialmente ressecável; 
4. Pacientes que já se apresentam com doença avançada. 
 
6.1 - Conduta nos Pólipos de Vesícula 
 
 A cirurgia de escolha é a colecistectomia 
aberta convencional; 
 A VCC deve ser evitada pois há o risco de 
perfuração acidental da vesícula no 
interior da cavidade abdominal; 
 Numa paciente sem câncer não traria 
maiores consequências, mas se tiver CVB 
potencialmente curável, mesmo que em 
fase precoce, existe o risco de semeadura 
de células malignas na superfície do 
peritônio (tumor spillage) e transformação 
de uma doença potencialmente curável 
numa situação incurável. 
 
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6.2 - Conduta no CVB Diagnosticado após Colecistectomia por outro motivo 
 A conduta dependerá da profundidade com que o tumor penetrou na parede do 
órgão ("T"), com como da margem cirúrgica ; 
 Lesões T1a (invasão da lâmina própria, sem comprometer a muscular) são 
consideradas adequadamente tratadas após uma colecistectomia simples; 
 Lesões T1b (invasão da muscular) também, desde que as margens cirúrgicas 
estejam livres; 
 
 Lesões T1b que se acompanham de invasão perineural, linfática ou vascular 
devem ser submetidas à colecistectomia radical ou estendida; 
 Lesões T2 encontradas no mesmo contexto devem ser, também, tratadas com por 
meio da colecistectomia radical; 
 
 Nessa cirurgia, além da colecistectomia, realiza-se uma linfadenectomia regional e 
ressecção do parênquima hepático adjacente com pelo menos 2 cm de margem de 
segurança; 
 Casos de invasão mais extensa do parênquima hepático podem ser manejados com 
ressecções mais amplas; 
 
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 Casos com invasão de estruturas adjacentes (desde que margens livres possam ser 
obtidas pela ressecção dessas estruturas) também podem ser operados de forma 
mais extensa; 
 Se a conduta inicial tiver sido VCC, recomenda-se a ressecção profilática da região 
da parede abdominal por onde os trocartes foram inseridos. Mesmo os carcinomas 
in situ podem se associar a uma recidiva nas portas de entrada dos trocartes, por 
implantação de células malignas. 
6.3 - Conduta na Suspeita de CVB Potencialmente Ressecável no Pré-operatório 
 Exceto nas lesões passíveis de cura por meio da colecistectomia aberta simples 
(mesmos padrões do item anterior), a colecistectomia radical será o procedimento 
de escolha; 
 Na doença locorregional mais extensa (ex.: T3 ou T4) o procedimento de ressecção 
do parênquima hepático adjacente pode ser ampliado, incluindo a remoção dos 
segmentos IVb e V, e não raro a realização de uma "hepatectomia central" (com 
retirada dos segmentos IV, V e VIII) ou mesmo uma "trissegmentectomia direita"; 
 A invasão de estruturas adjacentes (como a flexura hepática do cólon) não 
contraindica a realização da cirurgia radical, desde que se possam obter margens 
cirúrgicas livres de doença; 
 Cirurgias citorredutoras não têm papel nenhum no tratamento do CVB; 
 Antes de inicial uma colecistectomia, o paciente deve ser submetido a uma 
laparoscopia diagnóstico, para ver se não há doença no peritônio. Se houver 
carcinomatoseperitoneal, deve-se encaminhar para o tratamento paliativo. 
6.4 - Conduta na Doença Avançada 
 O Objetivo é puramente paliativo; 
 Parcela importante dos doentes se apresenta nesse momento; 
 Indivíduos com icterícia por obstrução do ducto biliar principal (invasão por 
contiguidade) devem ser, preferencialmente, tratados de forma não operatória, 
através de da colocação de uma prótese biliar metálica autoexpansível; 
 A dor deve ser tratada com analgesia opioide, podendo-se associar a neurólise do 
gânglio celíaco realizada por punção percutânea; 
 Quando o CVB atinge e obstrui o lúmen do tubo digestivo (geralmente ao nível da 
junção duodeno-pilórica) o paciente pode evoluir com obstrução intestinal. A 
conduta é a implantação endoscópica de uma stent intraluminal. 
COLANGIOCARCINOMA 
As neoplasias malignas das vias biliares intra ou extra-hepáticas são tumores raros que 
na sua maioria acometem o terço superior da via biliar extra-hepática. 
 
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 Principais fatores de risco para colangiocarcinoma: 
1. Colangite esclerosante primária; 
2. Cistos de colédoco; 
3. Litíase intra-hepática; 
4. Hepatites B e C. 
 Os dois primeiros se relacionam a um surgimento mais precoce do câncer, que 
normalmente se dá após os 50 anos; 
 A Síndrome de Lynch II também envolve risco aumentado; 
 Uma classificação divide a via biliar em três porções: intra-hepática (localização 
mais rara), peri-hilar (local mais frequente) e distal; 
 
 Quando acometem especificamente a confluência dos ductos hepáticos esquerdo e 
direito, os colangiocarcinomas são chamados de tumor de Klatskin. 
Apresentação Clínica 
 Sinal mais comum é a icterícia; 
 Acompanhada de perda ponderal, astenia, dor abdominal e prurido; 
 No tumor de Klatskin encontramos uma vesícula não distendida e até contraída. 
 
Métodos de Imagem 
 A TC é um bom método para detecção de colangiocarcinoma intra-hepático, mas 
não o é para os outros. A colangio-RNM é o método para esses casos (para os intra-
hepáticos também); 
 Nos pacientes com evidências de obstrução biliar, a CPRE ou a CTP podem 
determinar extensão/localização do tumor (importante especialmente nos 
tumores de Klatskin) e fornecer material para biópsia, através do escovado 
endoscópico ou aspiração percutânea. 
 
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Marcadores tumorais 
 O uso de marcadores tumorais é uma medida auxiliar no diagnóstico, 
especialmente nos casos associados à colangite esclerosante; 
 Até o momento, não um marcador específico, mas, sabe-se que tanto o CEA 
quanto o CA 19.9 podem estar aumentados no soro e na bile desses pacientes; 
 Um estudo mostrou que valores de CEA > 5,2 ng/dl e CA 19.9 > 180 U/ml em 
portadores de colangite esclerosante possuem, juntos, sensibilidade e 
especificidade de 100% e 78%, respectivamente, para diagnóstico de 
colangiocarcinoma. 
 
Tratamento 
 Depende da localização do tumor; 
 Tumores intra-hepáticos têm indicação de ressecção hepática; 
 Tumores extra-hepáticos distais são abordados à semelhança de outros tumores 
periampulares, com pancreatoduodenectomia; 
 Os tumores peri-hilares são doenças de tratamento cirúrgico de alta complexidade: 
em alguns casos pode-se optar por cirurgia radical com hepatectomia central 
(ressecção dos segmentos Iv e V) e anastomose biliodigestiva bilateral; 
 Infelizmente, uma boa parcela dos pacientes apresenta invasão bilateral de 
estruturas vasculares do hilo hepático, envolvimento muito grave dos ductos 
biliares, ou metástase à distância, contraindicando a cirurgia; 
 A terapia adjuvante ainda é controverso, embora haja casos isolados de melhor 
sobrevida; 
 Em pacientes que a cirurgia não pode ser feita, a drenagem da via biliar, por via 
endoscópica ou percutânea, está indicada; 
Prognóstico 
 Depende se o tratamento for cirúrgico ou paliativo. Se cirúrgico, sobrevida em 
cinco anos pode chegar a 40%, se paliativo, a sobrevida é de poucos meses. 
CARCINOMA DA PAPILA DE VATER 
 Perda de peso, icterícia e vesícula palpável (vesícula de Courvoisier-Terrier) são 
fortes indícios de uma neoplasia periampular; 
 O caráter flutuante da icterícia representa uma propensão do tumor a sofre 
necrose, "liberando" a passagem da bile. Esses episódios são comumente 
acompanhados de melena, pois a necrose envolve sangramento; 
 Corresponde a 5-10% de todos dos tumores periampulares; 
 Dos tumores da papila de Vater, 1/3 é benigno (mas com grande chance de 
malignização) e 2/3 são adenocarcinomas; 
 O diagnóstico é realizado por um endoscópio de visão lateral; 
 
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 Estadiamento: US endoscópica (T) e TC (N, M); 
 Cerca de 90% dos casos são ressecáveis. A conduta é a cirurgia de Whipple 
(pancreatoduodenectomia), com sobrevida em cinco anos de 40-50% (o melhor 
prognóstico entre os tumores pariampulares); 
 Emprego de RQxT ou apenas QxT adjuvante é controverso.