Síndrome nefritica infantil

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SÍNDROME NEFRÍTICA NA INFÂNCIA 
Liz Schettini
· Quais as causas primárias de síndrome nefrítica?
· Quais as causas secundárias de síndrome nefrítica?
· O que é a glomerulonefrite pós-infecciosa?
· Quais os agentes causadores da GN pós-infecciosa?
· Fale da epidemiologia da GN pós-infecciosa.
· Quais as complicações supurativas da infecção estreptocócica?
· Quais as complicações não supurativas da infecção estreptocócica?
· Fale da anatomia básica do glomérulo.
 Conjunto de sinais e sintomas que surgem quando há envolvimento dos glomérulos renais por processo inflamatório agudo. Os achados incluem hematúria, edema e hipertensão, estando frequentemente associado a proteinúria também.
 Causas:
· Primárias: nefropatia por IgA, púrpura de henoch-scholein, GNMP primária, doença anti-MBG
· Secundárias: síndrome de Alport (mutação do colágeno tipo IV), farmacológica (vasculite e LES), infecciosas (glomerulonefrite pós-infecciosas e crioglobulinemia associada à hepatite C), autoimune (LES e vasculites ANCA-associadas)
· Glomerulonefrite Pós-Infecciosa
 Processo de inflamação e proliferação glomerular que engloba um grande número de glomerulonefrites mediadas imunologicamente e associadas a diversos agentes infecciossos (bactérias, vírus, fungos, protozoários, helmintos – qualquer tipo de infecção pode levar a essa doença). 
 A versão mais comum é a associada a infecção pós-estreptocócica (Streptococcus β-hemolítico do grupo A, principalmente o pyogenes). A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica é a mais comum da infância, porém existe um índice de subdiagnóstico dessa doença, pelo fato da maioria dos casos serem assintomáticos. Ela pode acontecer como casos isolados ou surtos epidêmicos. A faixa etária típica é entre 4-15 anos, sendo rara antes dos 2 anos de idade.
 Complicações supurativas da infecção pelo S.pyogenes:
· Faringoamidalite estreptocócica
· Infecções de pele e TCSC (impetigo, pioderma, erisipela, celulite, escarlatina, miosite/mionecrose etc)
· Outras infecções (linfangite, pneumonia, meningite, sepse)
· Abcesso e celulite tonsofaringea
· Fasceíte necrotizante
 Complicações não supurativas pelo S.pyogenes:
· Glomerulonefrite pós-estreptocócica
· Febre/doença reumática
· Síndrome do choque tóxico estreptocócico
· Distúrbios neuropsiquiátricos autoimunes pediátricos associados com estreptococo do grupo A (TOC, tiques, síndrome de Tourett etc)
 A síndrome nefrítica não se apresenta imediatamente ou no memento do curso de uma infecção estreptocócica. Existe um período de incubação até o desenvolvimento dos sintomas dependendo da forma adquirida (VAS -> 10-14 dias; pele -> 21 dias)
· Anatomia do Glomérulo e Patogênese da Lesão 
 O glomérulo é composto por endotélio fenestrado, membrana basal glomerular e, entre eles, um espaço de carga negativa. Entre a MGB e os podócitos há o espaço subepitelial. Além disso, há também as células mesangiais.
 Existem 2 antígenos associados ao desenvolvimento da GNDA-PE: uma exotoxina liberada pelo estreptococo (SpeB) e um receptor de plasmina. Como esses antígenos têm cargas elétricas, eles se depositam no endotélio e espaço subendotelial e se ligam à plasmina para evitar sua degradação pelos tecidos glomerulares. Esse processo inflamatório ativa o sistema complemento (pincipalmente a via alternativa) contribuindo para a quimiotaxia de PMN. Haverá proliferação tanto de células endoteliais quanto mesangiais. Há formação de imunocomplexos dos antígenos ligados aos anticorpos que foram produzidos nesse espaço. O lúmen fica preenchido por PMN e complemento, alterando a TFG., consequentemente também haverá a diminuição da formação de urina e aumento da volemia.· Explique como ocorre o processo patogênico da GN pós-infecciosa.
· Quais as alterações que o paciente pode ter?
· Quais as possíveis complicações?
· Como é a apresentação clínica da GN estreptocócica?
· Que exames devemos pedir para avaliar o caso e quais as alterações?
· Quais são as GN hipocomplementêmicas?
· Quais são as GN normocomplementêmicas?
· Alteração do sedimento urinário (hematúria, proteinúria)
· Redução do TFG
· Azotemia, uremia e distúrbios eletrolíticos
 É um paciente que precisa ter cuidado com a ingestão hídrica e ingestão de sal -> um balanço positivo de sódio e água acarreta na expansão do volume circulante efetivo (VACE), que é o contrário do que acontece na síndrome nefrótica. Vai gerar o edema duro, pois é um edema com muito líquido, e pode acarretar congestão cardiocirculatória (edema pulmonar também) e HAS.
 Complicações -> referentes a hipovolemia (congestão circulatória e ICC, encefalopatia hipertensiva), disfunção renal (função renal diminuída), distúrbios eletrolíticos (decorrentes da alteração da barreira de filtração glomerular)
 A apresentação clínica é variável:
· Sintomas gerais: indisposição, inapetência, lombalgia, vômitos e cefaleia
· Apresentação clássica: edema + hipertensão + hematúria microscópica
· Oligúria: redução do débito urinário
· Proteinúria: não é muito comum mas pode ser proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia
 Exames laboratoriais:
· Urina I: (EAS) hematúria, leucocitúria, proteinúria
· Anticorpos anti-estreptocócicos: anti-estreptolisina O (ASLO – é o mais frequente, geralmente não positiva na infecção de pele), anti-DNAse B (mais sensível que o ASLO para infecções de pele), anti-hialuronidade, anti-estreptoquinase
· Cultura da orofaringe: isolamento bacteriano
· Sistema complemento: diminuição de C3 (marcador de atividade) e C4 normal 
 OBS.: morfologia eritrocitária e sedimento urinário -> as hemácias de origem glomerular têm sua forma alterada (dismorfismo eritrocitário), geralmente se apresentando na forma de acantócitos. Os cilindros hemáticos também podem ser encontrados, eles são específicos da hematúria glomerular também, mas precisam ser avaliados na urina fresca. A hematúria em qualquer outra parte do sistema urinário (bexiga, ureter etc) vai se apresentar isomórfica.
 Glomerulonefrites hipocomplementêmicas -> GNDA pós-estreptocócica, nefrite lúpica, glomerulopatia do C3, nefrite do shunt ventrículo-atrial, glomerulonefrite crioglobulinêmica, glomerulonefrite pós-infecciosa IgA-dominante, endocardite infecciosas associada à doença renal e outras glomerulonefrites pós-infecciosas.
 Glomerulonefrites normocomplementêmicas -> nefropatia por IgA, glomerulonefrite das vasculites sistêmicas e da púrpura de Henoch-Schoenlein
 Os exames laboratoriais podem mostrar disfunção renal (redução da TFG -> creatinina e ureia), distúrbios eletrolíticos e do equilíbrio ácido base (dependendo do grau de disfunção renal e de hipervolemia -> disnatremias, hipercalemia, hiperfosfatemia, acidose metabólica)· Que outros exames podem ser solicitados para avaliar o caso?
· Explique o curso clínicolaboratorial da GNDA.
· Como é feito o tratamento da GNDA?
· Quando devemos implantar a restrição hídrica?
· Quando devemos implantar a dieta hipossódica?
· O que é uma urgência hipertensiva?
· O que é uma emergência hipertensiva?
 Pode haver (mas não é obrigatório) alterações na radiografia de tórax como sinais de congestão cardiocirculatória, cardiomegalia, e edema agudo de pulmão. Outros exames que podem ser feitos, mas não são obrigatórios: ECG, ecocardiograma doppler, RM cerebral (presença de sintomas de encefalopatia hipertensiva)
 Curso clinicolaboratorial da GNDA:
· C3: cai, permanecendo baixo e depois volta a normalizar em cerca de 6-8 semanas
· Proteinúria: diminui ao longo do tempo e normaliza em torno de 4 semanas
· Hematúria: tem uma ascensão e nas semanas seguintes vai decaindo.
· Hipertensão: se resolve em cerca de 1-2 semanas
· Edema: evolução rápida, se resolve em cerca de 1-2 semanas
· Abordagem Terapêutica
 Não há tratamento específico, a terapia é de suporte. 
· Pacientes sem hipervolemia, hipertensão, distúrbios eletrolíticos e função renal preservada: seguimento laboratorial monitorado. Doença autolimitada, espera-se que em 6-8 semanas não haja mais sinais significativos.
· Pacientes com hipertensão moderada/sintomática, disfunçãorenal, hipercalemia ou outras complicações: hospitalização (para controle da pressão, edema e acompanhamento da melhora da função renal e eletrólitos)
 O tratamento da infecção estreptocócica é feito pela erradicação do estado de portador (não previne a evolução para GN pós-infecciosa, mas reduz a disseminação da bactéria e previne a febre reumática) com penicilina benzatina (dose única).
 A criança que está edemaciada e tem redução do débito urinário precisa entrar em uma dieta de restrição salina (hipossódica) e se ela também tiver hipercalemia importante, é necessário diminuir a oferta de potássio. A restrição hídrica só é feita em crianças com edema importante: 400mL/m² + diurese do dia anterior nos casos com oligúria e hipervolemia. Nos casos de edema grave, pode fazer uso de diuréticos de alça como a furosemida 0,5-1,0 mg/kg/dose, faz junto com a retenção hídrica.
 OBS.: quando houver a normalização da PA não é preciso manter a dieta hipossódica. E quando o débito urinário se normaliza, não é mais preciso fazer retenção hídrica.
· Crise Hipertensiva na GNDA Estreptocócica
 Urgência hipertensiva:
· Ausência de disfunção de órgãos-alvo
· Sintomas leves: náuseas, cefaleia, vômitos
· Tratamento: restrição hidrossalina e medicações via oral. Fazer uso de diuréticos de alça, Anlodipino e evitar a utilização de IECA ou BRA
 Emergência hipertensiva:
· Evidência de disfunção de órgãos-alvo
· Sintomas mais graves: convulsões, edema agudo de pulmão, sinais de ICC, AVC, encefalopatia hipertensiva etc (sinais de sobrecarga cardiocirculatória)
· Tratamento: anti-hipertensivos via parenteral e infusão com titulação contínua (nitroprussiato de sódio). Considerar terapia dialítica (quando a criança não responde ao medicamento anti-hipertensivo).· O que é a GN rapidamente progressiva?
· Quais as indicações de biopsia renal?
· Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
 Síndrome clínica que se manifesta por características de GN aguda e pela perda progressiva da função renal ao longo de um período relativamente curto de tempo (dias, semanas ou meses). Caracterizada morfologicamente pela extensa formação de crescentes (além de toda a resposta inflamatória descrita acima).
 Não há evidências terapêuticas e diretrizes estabelecidas: pulsoterapia com metilpredinisolona.
 É a única manifestação inicial da síndrome nefrítica que não tem bom prognóstico (perda rápida da função renal). A maioria dessas crianças evoluem para DRC, com necessidade de diálise.
· Indicações de Biópsia Renal
 Não se faz biópsia em crianças com GN de curso clínico habitual. Indicações:
· GN rapidamente progressiva
· GN e alteração da função renal persistentes (>3 semanas)
· Episódios recorrentes de hematúria (afastar IgA)
· Proteinúria nefrótica > 4 semanas/proteinúra significativa >6 semanas
· Hipocomplementemia persistente > 6-8 semanas (sugestivo de LES e glomerulopatia do C3)
· Idade < 2 anos (está fora da faixa estreptocócica)
· Presença de manifestações extrarrenais -> ampliar o diagnóstico diferencial:
· Púrpura de Henoch-Schonlein: rash cutâneo + artralgia + dor abdominal
· GN anti-MBG: pode se apresentar apenas com síndrome nefrítica, mas também pode ter hemorragia pulmonar (síndrome GoodPasture)