Neurite Óptica - tutoria + Casos Clínicos

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Esclarecer significado da discromatopsia;
Conceito: Daltonismo, também conhecido como discromatopsia ou discromopsia, é uma perturbação da percepção visual caracterizada pela incapacidade de diferenciar todas ou algumas cores, manifestando-se muitas vezes pela dificuldade em distinguir o verde do vermelho.
CASO DA PACIENTE
· A percepção normal das cores depende não somente da presença de todos os três cones, como também da integridade da mácula e do nervo óptico.
· Os distúrbios adquiridos para a visão cromática são mais raros. Acometem homens e mulheres igualmente, sendo mais comuns os defeitos tritan (cegueira par ao azul);
· Geralmente, o indivíduo afetado possui um ou ambos os olhos acometidos e sua acuidade visual está comprometida. O distúrbio pode agravar-se ou evoluir para a cura dependendo da condição que está afetando a visão em cores.
· A etiologia é representada por várias doenças e condições, incluindo as toxinas, inflamação ou descolamento da retina e certas doenças do nervo óptico. 
· Algumas doenças como hipertensão arterial, diabetes mellitus e cirrose hepática (alcóolica e não alcoólica), estão relacionadas com o distúrbio da percepção de cores. 
· As drogas mais frequentemente envolvidas são os anticoncepcionais hormonais, cloroquina ou hidroxicloroquina, antibióticos e quimioterápicos, e alguns solventes (estireno, poliestireno e percloroestireno).
[REFERÊNCIA: REVISTA CATARINENSE DE MEDICINA, 2006]
Anticoncepcional hormonal e Discromatopsia adquirida 
· O fármaco atinge o olho através da circulação sistêmica e da circulação coroide e da retina. Às vezes, a droga sensibiliza o sistema imunológico a desenvolver anticorpos contra o tecido ocular ou forma um depósito do complexo imune e atinge o olho. Os medicamentos encontram dificuldade em entrar no olho por causa de suas estruturas avasculares, como córnea e vítreo. Existem três obstáculos principais que impedem que os medicamentos causem toxicidade nos olhos: barreira hematoencefálica, barreira aquosa do sangue e barreira retiniana do sangue. Nos estados de inflamação, as barreiras aquosas e retinianas do sangue vazam e a droga entra no olho.
· Degeneração macular [onde existe alta concentração de cones] e problemas vasculares da retina.
[REFERÊNCIA: JORNAL INDIANO DE DERMATOLOGIA, 2019]
· Em estudos anteriores, que avaliaram a visão cromática em usuárias de ACO foi demonstrado déficit na percepção do azul. Foi verificado, ainda, aumento dessa incidência em pacientes com uso mais prolongado. Porém, não foram relatadas as dosagens da medicação, o que poderia alterar os resultados. 
[REF: ARQ BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA, 2009]
Doenças do nervo óptico e Discromatopsia
Visual acuity decrease and dyschromatopsia are typical features of acute ON that recover after time. [REF: REVISTA PLOS ONE, 2017]
Compreender o reflexo fotomotor; 
· Pupillary constriction velocity, constriction ratio, and latency were significantly decreased in the acute phase of ON and NAION compared to normal controls. ON showed delayed constriction latency compared to NAION. [REF: REVISTA PLOS ONE, 2017]
· O defeito pupilar aferente relativo (DPAR), também conhecido como pupilas de Marcus Gunn, é um sinal clínico neurológico que ocorre devido a lesão parcial unilateral da via aferente do reflexo pupilar, deve-se ao reflexo consensual possuir uma via eferente contralateral ao direto. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· Observou-se que, quando existe uma lesão parcial de um nervo óptico, por exemplo em uma neurite óptica, ao emitirmos luz neste olho doente, existe um atraso tanto no reflexo consensual quanto no direto. Consequentemente, se ambos os olhos forem estimulados seguidamente, o atraso que é constante somar-se-á consecutivamente ao ponto de existir uma dilatação paradoxal da pupila, em função da suspensão de variação do estímulo luminoso o início do estímulo do olho afetado. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· APD was one of the more consistent examination findings that correlated with a true diagnosis of optic neuritis. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018] – “Defeito pupilar aferente” (APD) – usa o teste da lanterna oscilante.  
· #REFLEXO PUPILAR: Nova forma de diferenciação clínica: A latência de constrição é mais prolongada no ON comparado ao NAION. Postulamos que o motivo dessa diferença na latência de constrição entre ON e NAION é o atraso de condução proeminente em ON. A desmielinização ocorre no início da ON e está associada à inflamação aguda e à ingestão de mielina por macrófagos. A desmielinização no ON pode incluir toda a espessura do nervo óptico e até vários centímetros de distribuição. Pelo contrário, NAION resulta de um insulto isquêmico repentino à porção proximal do nervo óptico, que é inicialmente confinado à cabeça do nervo óptico. [REF: REVISTA PLOS ONE, 2017]
Descrever fisiopatologia da neurite óptica
· A neurite óptica é uma neuropatia óptica desmielinizante inflamatória aguda que pode ocorrer isoladamente ou anunciar outras doenças subjacentes, como esclerose múltipla (EM) ou neuromielite óptica. A neurite óptica apresenta-se classicamente com perda visual central aguda a subaguda, dor com movimentos oculares e discromatopsia. O diagnóstico baseia-se na apresentação de sintomas, curso temporal e achados do exame consistentes com neuropatia óptica, como acuidade visual anormal, campos visuais, visão de cores ou a presença de um novo defeito pupilar aferente relativo (DPA). [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· A neurite óptica está altamente associada à esclerose múltipla e 50% dos casos desenvolvem esclerose múltipla após 15 anos. [BRAIN – JORNAL DE NEUROLOGIA, 2015].
· Recentemente, publicamos dados que mostram que pacientes com esclerose múltipla têm uma permeabilidade mais alta da barreira hematoencefálica (BBB) ​​na substância branca de aparência normal quando comparados a indivíduos controle saudáveis ​​e, além disso, quando pacientes recentemente experimentaram uma recaída clínica. permeabilidade aumentou significativamente. [BRAIN – JORNAL DE NEUROLOGIA, 2015].
· O nervo óptico é considerado parte do SNC, pois é derivado de uma saída do diencéfalo durante o desenvolvimento embrionário. Como consequência disso, ele compartilha muitas características histológicas com o diencéfalo, ou seja, a mielinização é produzida por oligodendrócitos, é envolvida por três camadas meníngeas e possui uma BBB, etc. Durante a neurite óptica aguda, um achado comum de RM é o aumento do contraste do nervo óptico, indicativo de ruptura da BBB. No entanto, pouco se sabe sobre o comportamento da BBB no tecido de aparência normal do telencéfalo durante os estágios agudos da neurite óptica. Portanto, queríamos investigar se os pacientes com neurite óptica também apresentam alterações da permeabilidade da BBB na substância branca com aparência normal, como vimos em pacientes com esclerose múltipla. [BRAIN – JORNAL DE NEUROLOGIA, 2015].
· A lesão axonal foi evidente no trato óptico de pacientes com ON, sugerindo a extensão local do dano do nervo óptico, assim como na degeneração walleriana. [JAMA NEUROLOGIA, 2018]
· É amplamente aceito que a camada de fibra nervosa da retina (RNFL) atrofia após episódios de ON, o que é representativo da degeneração do axônio do nervo óptico. [5–9] Além disso, evidências recentes mostraram que neurônios externos da retina também podem estar envolvidos. [PLOS ONE, 2017 - vasc]
 
Reunir diagnósticos diferenciais da neurite óptica
NEUROPATIA ISQUÊMICA:
· This may reflect the higher incidence of NAION in patients older than 50 years. It is important to consider NAION as a possible diagnosis in patients older than 50 years who present with vision loss and optic nerve edema. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
NAION representa um distúrbio do nervo óptico que resulta de perfusão insuficiente na cabeça do nervo óptico. A estase e o inchaço axoplasmático surgem da diminuição da perfusão e são seguidos por abandono axonal e perda de células ganglionares da retina.
NEURITE RETROBULBAR Não altera o disco óptico no exame de fundo de olho, pois a inflamação é na parte posteriordo nervo, atrás do olho.
HIC - HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA 
· A avaliação começa com exame oftalmoscópico, que revela veias retinianas ingurgitadas e tortuosas, disco óptico (cabeça do nervo óptico) hiperemiado e edemaciado e hemorragias retinianas em volta do disco óptico, mas não na periferia da retina. 
· Edema isolado do disco óptico (p. ex., causado por neurite óptica ou neuropatia óptica isquêmica) sem os achados retinianos indicativos de pressão intracraniana elevada não é considerado papiledema.
· Nos estágios iniciais do papiledema, a acuidade visual e a resposta pupilar à luz são geralmente normais e tornam-se alteradas somente após a condição estar bem avançada. Uma mancha cega aumentada pode ser constatada ao exame de campo visual. Mais tarde, testes de campo visual podem mostrar defeitos típicos das lesões do feixe de fibras nervosas e perda da visão periférica.
· OCT: elevação dos limites da papila
Estudar achados na fundoscopia da neurite optica 
· A presença de hemorragias próximas da papila ou cabeça do nervo óptico, assim como edema severo deve levantar a possibilidade de outro diagnóstico, como neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA). 
· A sequela mais evidente da NOD (ON) é o aparecimento de palidez papilar, relacionada com atrofia óptica por perda de fibras. A palidez predomina no setor temporal do disco óptico, sendo, por vezes, de difícil valorização – a avaliação é sempre subjetiva e a borda temporal é sempre mais pálida. Quando presente, a palidez do lado nasal é sempre mais fidedigna de lesão do nervo óptico.
Avaliar quais exames necessários para definição do diagnóstico da neurite Óptica 
· O diagnóstico pode ser apoiado por estudos de neuroimagem, como ressonância magnética (RM). O inchaço do disco óptico pode estar presente, mas não é obrigatório para o diagnóstico; a inflamação é retrobulbar em dois terços dos pacientes. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· Normal examination findings are reassuring and virtually exclude the diagnosis of acute optic neuritis. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
· RM ponderação T2: hiperintensidade T2 e / ou o aprimoramento do nervo óptico devem ser observados em quase todos os casos de neurite óptica verdadeira. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· A ressonância magnética das órbitas, suprimida por gordura, com gadolínio demonstrou ser até 94% sensível à detecção de neurite óptica. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· Atualmente, o melhor preditor de desenvolvimento futuro da esclerose múltipla é o número de lesões em T2 visualizadas por ressonância magnética. [BRAIN – JORNAL DE NEUROLOGIA, 2015]
OCT
· Demonstra diminuição da espessura do nervo optico – neurite optica.
Conhecer o tratamento da neurite optica e os cuidados que devem ser tomados durante a conduta
· Em nosso estudo, todos os pacientes com ON foram tratados com esteróide intravenoso em altas doses na fase aguda, enquanto os pacientes do grupo NAION não foram tratados com esteróides. No estudo do Optic Neuritis Treatment Trial, a recuperação visual do ON desmielinizado ocorreu rapidamente na maioria dos pacientes [29] e continuou por até um ano no olho afetado; a acuidade visual mediana no olho afetado um ano após o início da ON foi de 20/16, com mais de 90% dos pacientes com uma acuidade visual superior a 20/40 [29]. Um estudo anterior revelou que um processo contínuo de remielinização e reorganização da distribuição de canais iônicos ajuda a restaurar a condução em um axônio desmielinizado da ON [30]. A reorganização da distribuição do canal iônico é capaz de restaurar a condução ao longo do nervo desmielinizado dentro de algumas semanas [31]. Isso pode contribuir para a recuperação dos sintomas após um episódio agudo de desmielinização e também pode explicar a recuperação da RP na fase crônica da ON em nosso estudo. [REF: REVISTA PLOS ONE, 2017]
· O tratamento com corticosteroides intravenosos ou corticosteróides orais megadose acelera a recuperação visual, e muitas vezes são realizadas investigações diagnósticas adicionais por ressonância magnética ou punção lombar para estratificar o risco de progressão para a EM. [JAMA OFTALMOLOGY, 2018]
· Os corticoides são uma opção, especialmente se há suspeita de esclerose múltipla ou neuromielite óptica. Tratamento com metilprednisolona (500 a 1.000 mg, IV, 1 vez/dia) por 3 dias, seguido por prednisona (1 mg/kg VO, 1 vez/dia) por 11 dias, pode acelerar a recuperação, mas os resultados finais de acuidade visual são semelhantes a quando se opta apenas pela observação. O uso IV de corticoides mostrou retardo nas manifestações da esclerose múltipla em pelo menos 2 anos. O tratamento apenas com prednisona VO não mostra resultados de melhora da acuidade visual e pode aumentar o risco de recidivas. Aparelhos para visão subnormal (p. ex., lupas, dispositivos de impressão grande, relógios falantes) podem ser úteis. Outros tratamentos, como aqueles utilizados para tratar esclerose múltipla, podem ser determinados se há suspeita de esclerose múltipla.
COCHRANE, 2014:
· O tratamento da neurite óptica autoimune pode ser realizado com corticoides orais ou intravenosos. Todavia, o uso do corticoide e sua forma de administração ainda são bastante controversos na neurite óptica desmielinizante. Novas drogas, inclusive agentes biológicos estão em avaliação. As neurites infecciosas devem ser tratadas com antibióticos ou agentes quimioterápicos específicos para a causa.
· Os pacientes geralmente apresentam um bom prognóstico de recuperação visual mesmo sem tratamento. A forma desmielinizante evolui mais satisfatoriamente do que as infecciosas ou autoimunes. A melhora começa algumas semanas após o início do quadro, podendo estender-se por um ano. Entretanto, mesmo ocorrendo uma melhora global da visão, muitos pacientes persistem com distúrbios de sensibilidade ao contraste, na visão de cores ou no campo visual. Vale ressaltar que um terço dos pacientes apresentará um novo episódio de neurite óptica, sendo a evolução pior nesses casos.
### EXTRA ###
ETIOLOGIAS PROVÁVEIS
ESCLEROSE MÚLTIPLA: 
· O termo esclerose múltipla (EM) decorre da observação neuropatológica de numerosas “placas” focais na substância branca; assim, a pesquisa por imagem da EM concentrou-se inicialmente na localização e na carga da lesão. No entanto, a discrepância entre a carga da lesão e a incapacidade clínica sugeriu que o dano excede em muito as áreas de inflamação focal e que o cérebro deve ser avaliado como um todo. [JAMA NEUROLOGIA, 2018]
· Isolated acute optic neuritis is among the most common first manifestations of multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis óptica (NMO). [PLOS ONE, 2017 - vasc]
· Os sintomas se diferenciam de acordo com o local afetado dentro do SNC, os principais sintomas da doença são: fraqueza, adormecimento e hipoestesia dos membros superiores e inferiores, dificuldade de fala e deglutição, dores articulares, dormências, fadiga intensa e visão turva, em casos mais graves da doença, podendo chegar à neurite óptica. [REVISTA UNILLUS, 2016 SP]
· Parestesias e perdas parciais de qualquer tipo de sensibilidade são comuns e em geral localizadas (p. ex., em uma ou ambas as mãos ou pernas). Vários distúrbios sensoriais dolorosos (p. ex., queimação ou sensação de choque elétrico) podem ocorrer espontaneamente ou em resposta ao toque, em especial quando a medula é afetada. Um exemplo é o sinal de Lhermitte, uma dor como choque elétrico na coluna ou nas pernas, à flexão do pescoço. [the lancet, 2016]
· SINAIS NA RM FLAIR CORTE SAGITAL: dedos de Dawson.
NEUROMIELITE ÓPTICA: [NEUROLOGY ANN, 2013]
· Na neuromielite óptica, o alvo do sistema imunológico é a aquaporina 4, que está presente nos astrócitos no cérebro, sobretudo na medula espinhal e nos nervos ópticos e, possivelmente, em outros alvos. Os astrócitos são danificados pela inflamação mediada por autoimunidade, bem como pela desmielinização.
· Neuromielite óptica atinge vários segmentos vertebrais contíguos da medula, enquanto a EM tipicamente acomete um único segmento. 
· Na RM, as lesões da substânciabranca cerebral são incomuns na neuromielite óptica, diferentemente da EM.
INFECCIOSA OU INFLAMATÓRIA
· As neurites ópticas de origem inflamatória ou infecciosa podem apresentar alteração nos exames laboratoriais, como a velocidade de hemossedimentação e a proteina C reativa e muito frequentemente se associam com evidências de doença desmielinizante à imagem por ressonância magnética. [Rev Bras Oftalmol. 2009]
EM + ON 
· O dano lesional local aos setores estratégicos da substância branca pode exercer consequências remotas através de conexões anatômicas. A conectividade, no entanto, também pode ser determinada pelo "interesse comum" de diferentes regiões do cérebro trabalhando juntas. Nesse caso, danos a um módulo afetarão outros componentes de rede. Alterações na conectividade funcional foram propostas para desempenhar um papel compensatório na EM, presumivelmente contribuindo para a fraca associação entre carga de lesão e manifestações clínicas. [JAMA NEUROLOGIA, 2018]
· A neurite óptica (ON), com sua manifestação clínica característica, e as vias visuais, passíveis de investigação com várias técnicas visuais e de imagem estruturais e funcionais, foram recentemente propostas como modelos in vivo para o estudo da fisiopatologia do dano e reparo tecidual na EM. [JAMA NEUROLOGIA, 2018]
· A NOD é mais comum em mulheres (na proporção de 3:1), com idade média de início aos 32 anos e nos indivíduos de raça branca (85%).
· Tipicamente, a NOD manifesta-se por redução subaguda (que se desenvolve dentro de até 2 semanas) da acuidade visual – usualmente unilateral – associada a dor ao redor dos olhos que piora com os movimentos oculares, defeito na visão central, discromatopsia (alterações na visão de cores) e dificuldades no reflexo de contração pupilar. Em um terço dos casos, a NOD envolve a porção anterior do nervo óptico, ocasionando edema do disco óptico, que pode ser visualizado pelo médico no exame do fundo de olho.
· Os sinais clínicos de disfunção do nervo óptico incluem a diminuição da acuidade visual (AV), a diminuição da visão para cores, a ausência do reflexo pupilar aferente relativo, a redução subjetiva da percepção do brilho, a presença de defeitos no campo visual, a diminuição da sensibilidade ao contraste e as anormalidades no fundo de olho (edema ou palidez do disco óptico).
· A dor é atribuída à distensão das bainhas meníngeas pelo edema e/ou inflamação do nervo óptico, regredindo rapidamente após o tratamento com anti-inflamatório. Descrita, habitualmente, como leve a moderada, a dor pode atingir grande intensidade sobretudo nas formas retrobulbares, quando a inflamação ocorre mais posteriormente, distante do globo ocular. A intensidade e a duração da dor não se correlacionam com as alterações visuais.
· O fenômeno de Uhthoff (turvação visual temporária, associada ao aumento da temperatura corporal) também pode ocorrer em pacientes com NOD.
ON e HIPOPERFUSÃO – VASCULAR CAUSE [PLOS ONE, 2017 – VASC]
· Com o auxílio de técnicas de alta resolução da OCT, encontramos hipoperfusão regional em pacientes com papilite óptica aguda.
· Em conclusão, foi encontrada hipoperfusão vascular na área peripapilar em olhos exibindo neurite óptica aguda e inchaço do disco. Esse fenômeno foi correlacionado positivamente com a gravidade do inchaço dos nervos e foi associado a uma visão mais fraca, o que pode levar a uma visão final ruim após o episódio. Esse achado pode corresponder à hipoperfusão cerebral que ocorre nas doenças desmielinizantes do cérebro e pode representar um novo modelo neurovascular nesse campo.
LINKS DE REFERÊNCIAS QUE NÃO CONSEGUI O PDF:
[JAMA OFTALMOLOGY, 2018] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5833602/
[JORNAL INDIANO DE DERMATO, 2019 ]
 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6862369/]
[COCHRANE, 2014] https://www.cochrane.org/pt/CD001430/EYES_corticoesteroides-para-tratamento-de-neurite-optica