Casos Clinicos Saude da Crianca RESPONDIDO FARMÁCO

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RESUMO ADAPTADO POR 
SARA ESPELHO STORCH 
CASOS CLÍNICOS PARA DISCUSSÃO EM AULAS PRÁTICAS ATENÇÃO INTEGRAL À SAÚDE DA CRIANÇA 
Caso Clínico 1: (Residência Médica – 2012: UNIFESP: Universidade Federal de São Paulo). Recém-nascido, sexo 
feminino, idade gestacional 39 semanas, peso ao nascer 3200g, parto cesárea, com escore de Apgar de 1º e 5º 
minutos, de 9 e 10. Evolui bem sem intercorrências, nas primeiras horas de vida. Recebe aleitamento materno 
exclusivo, com 42 horas de vida apresenta-se em bom estado geral, corado hidratado, acianótico, ictérico Zona 
I, sem alterações ao exame físico. Mãe e filho tem o mesmo tipo sanguíneo: O Rh positivo. Com 68 horas de vida, 
recém-nascido em aleitamento materno, apresenta-se ictérico Zona III, sem outras alterações. O médico solicita 
ao laboratório dosagem de BTF (Bilirrubina total e frações): Bilirrubina total 9,8 mg/dL (0,5 a 1,2 mg/dL), 
Bilirrubina Indireta 9,5 mg/dL (0,4 a 0,8 mg/dL) e Bilirrubina Direta 0,3 mg/dL (0,1 a 0,4 mg/dL). Defina a principal 
hipótese diagnóstica para o recém-nascido. 
HD: icterícia fisiológica (zona 3 de Kramer) 
OBJETIVOS DE ESTUDO: 
1. Definir Icterícia. Definir causas de hiperbilirrubinemia: coloração amarelada da pele e/ ou conjuntivas, 
sendo definida como a concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) > 1,5 mg/ dL ou de bilirrubina direta 
(BD) > 1,5 mg/dL, desde que esta represente mais do que 10% do valor de bilirrubina total (BT). É visível na 
avaliação clínica quando o nível de BT sérica excede 5 mg/ dL. 
Causas da Hiperbilirrubinemia: 
o Massa eritrocitária elevada com hemácias de 
meia vida reduzida; 
o Os glóbulos vermelhos do recém-nascido se 
decompõem mais rapidamente que em 
bebês mais velhos, o que resulta em um 
aumento da produção de bilirrubina. 
o Fígado com menor captação, conjugação e 
excreção de bilirrubinas; O fígado não está 
adaptado a esta nova função. 
o Aumento da circulação entero-hepática e 
ação da beta glucuronidade. (substituição da 
Hemoglobina fetal por Hemoglobina A) 
Possíveis avaliações complementares que diferenciam as causas: NÃO PENSAR EM ICTERÍCIA FISIOLÓGICA 
quando, 
o Começa nas primeiras 24 horas de 
vida 
o Níveis de bilirrubina já se encontram 
muito elevados 
o Velocidade do aumento da 
bilirrubina é acelerada 
o Colestase e o aumento é Billirubina 
DIRETA 
o Icterícia persistente 
2. Definir Zonas de Kramer e sua 
utilidade: 
Classificação do grau de icterícia 
baseada na inspeção do RN. Tem 
progressão Craniocaudal. Auxilia na 
estimativa empírica dos níveis de 
bilirrubina no sangue, podendo ser 
útil principalmente nos locais onde 
não há disponibilidade de dosagens laboratoriais. A partir da zona 2, deve tomar cuidado! 
3. Exame laboratorial das Bilirrubinas e sua acurácia: procurar auxílio laboratorial a partir da zona 2 de 
Kramer. Todo RN ictérico ao nível ou abaixo da linha do umbigo deve ter uma dosagem de bilirrubina sérica 
ou transcutânea. 
Avaliações complementares: 
 
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SARA ESPELHO STORCH 
o Concentração de bilirrubina (pede antes da 
alta) 
o Hematócrito (percentual de glóbulos 
vermelhos no sangue) 
o Exame microscópico de sangue para procurar 
por sinais de que houve hemólise dos 
glóbulos vermelhos, número de reticulócitos 
(o número de glóbulos vermelhos novos 
formados) 
o Teste de Coombs direto (que verifica certos 
anticorpos presos a glóbulos vermelhos) 
o Medição de diferentes tipos de bilirrubina 
o Tipagem sanguíneo e Rh (positivo ou 
negativo) do recém-nascido e da mãe. 
o Culturas de amostras de sangue, urina ou 
líquido cefalorraquidiano para verificar sinais 
de sepse 
o Medir as concentrações de enzimas de 
glóbulos vermelhos para verificar causas 
incomuns de decomposição de glóbulos 
vermelhos - Função da tireoide e da hipófise 
o Função hepática. 
No embrião com 30 dias, é possível visualizar: Hemoglobinas de Portland; Hemoglobina Gower 1; Hemoglobina 
Gower 2 ; Início da produção da hemoglobina fetal. No nascimento (mais ou menos 30 dias após o nascimento), 
essas hemoglobinas são substituídas pela hemoglobina A, restando em pequena quantidade a hemoglobina fetal. 
Com 5 meses de idade, a pequena porção de hemoglobina fetal desaparece e ficando somente a hemoglobina A e 
hemoglobina A2. 
Desde o período embrionário até o momento do nascimento, o bebê trabalha num regime de hipóxia, dessa forma 
é necessária uma hemoglobina com maior afinidade pelo oxigênio, por isso há hemoglobina fetal e, além disso, o 
número de hemácias na vida embrionária é maior. Quando o bebê nasce, ele passa a captar oxigênio pela via 
pulmonar (não mais pela placenta), as hemácias são substituídas e a quantidade de hemácia também diminui (o 
oxigênio da via respiratória entra numa pressão muito boa e por isso não precisa de tantas hemácias para captar o 
O2). 
4. Metabolismo fisiológico das Bilirrubinas, compreensão de BILIRRUBINA DIRETA/CONJUGADA E 
INDIRETA/NÃO CONJUGADA: 
A hemoglobina é um pigmento dentro da hemácia. A hemácia possui uma vida média de 120 dias e quando atinge 
esse tempo, os macrófagos a destroem. Na hemoglobina há heme e globina: 
o Globina é sequência de aminoácidos que serão reaproveitados no fígado. 
o Heme possui ferro, que pela tranferrina será estocado juntamente com a ferritina. O anel que envolve o 
ferro e forma a heme, não é aproveitado, sofrendo um processo de transformação em biliverdina, que 
posteriormente se transforma em bilirrubina indireta ou não conjugada. Essa bilirrubina é pouco solúvel 
em meio aquoso e para que seja transportada dos macrófagos do baço para o fígado, para sofrer 2ª 
metabolização, se liga a albumina. 
O ferro se desloca, vai para ferritina e Heme que sobrou sofre ação da enzima heme oxigenase, que transforma 
em biliverdina. A biliverdina sofre ação da enzima biliverdina redutase transformando-a em bilirrubina indireta. A 
bilirrubina indireta se liga a albumina para chegar ao fígado. No fígado, se desliga da albumina para ser captada e 
sofrer um processo de conjugação. Após se desligar da albumina, se liga ao ácido glucurônico, através da enzima 
UDP glucuroniltransferase (se encontra no fígado) formando bilirrubina direta (conjugada). 
A bilirrubina direta é solúvel em meio aquoso e será enviada para ducto biliar, para ser excretada na bile. Quando 
é excretada na bile vai para o intestino, onde sofre ação das bactérias intestinais (RN demora 1 semana para 
colonização intestinal) formando 2 subprodutos: 
- Urobilinogênio: produzido no intestino, mas sofre reabsorção pelo sistema porta entérico caindo na 
corrente sanguínea e sendo filtrado pelos rins, saindo na urina dando a cor amarelada à mesma. 
- Estercobilinogênio: sai nas fezes dando coloração marrom às mesmas. 
 
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No RN, como não tem a flora intestinal desenvolvida, a billirubina direta (antioxidante) sofre ação da enzima Beta 
Glucuronidade, volta a ser convertida em Bilirrubina indireta (icterícia fisiológica). A enzima beta glucuronidase, é 
encontrada no leite materno e no intestino (bordas de escova). 
Caso Clínico 2: Recém-nascido, sexo masculino, idade gestacional 38 semanas, peso ao nascer 2800g, parto 
vaginal apresenta-se com icterícia que surgiu com 12 horas de vida, pálido, com fraqueza, mucosas descoradas, 
esplenomegalia. O médico solicita exames laboratoriais: bilirrubina total 12 mg/dL (até 1,2 mg/dL), bilirrubina 
indireta 11,6 mg/dL (até 0,8 mg/dL) e bilirrubina direta 0,4 mg/dL (até 0,4 mg/dL). Mãe é O Rh negativo e Coombs 
indireto positivo título de diluição 1/32. Recém-nascido A Rh positivo, Coombs direto fortemente positivo. 
Hemoglobina 9,3 g/dL (1 a 3 dias: 14,5 a 22,5 g/dL), hematócrito 31% (1 a 3 dias:45 a 67%), hemácias 3,3 
milhões/mm3 (1 a 3 dias4 a 6,6 milhões/mm3), VCM 93 (95 a 121 fL), HCM 28 pg (31 a 37pg), CHCM 30 g/dL (29 
a 37 g/dL), reticulócitos 2,8% 9 0,5 a 1,5%).OBJETIVOS DE ESTUDO: 
1. Eritropoese no recém-nascido, principal hemoglobina: A eritropoiese embrionária se inicia nos tecidos 
mesenquimais por volta do 14ª dia de gestação com a produção de eritrócitos nucleados e macrocíticos. A 
eritropoiese fetal tem início entre a sexta e a oitava semanas de gestação, começando no fígado e chegando 
posteriormente ao baço. A partir do segundo trimestre gestacional, é possível observar a produção de 
hemácias na medula óssea, o principal sítio de produção ao nascimento, mesmo em recém-nascidos pré 
termos. 
Controlada pelo hormônio eritropoietina desde a fase de eritropoiese hepática. Seu sítio de produção se 
modifica ao longo da vida fetal. As células inicialmente responsáveis são os macrófagos hepáticos, até que, 
em algum momento do 3º trimestre de gestação, ocorra a mudança para os fibroblastos peritubulares do 
córtex renal. O estímulo para produção de eritrócitos é a hipóxia tecidual local, em conjunto com outros 
fatores estimulantes eritróides, faz com que a célula-tronco pluripotente se diferencie na linhagem 
eritróide. Os níveis de eritropoietina aumentam gradualmente durante o 3° trimestre de gestação, 
ocasionando aumento nos valores de reticulócitos e hematócrito. 
Isso é fundamental para suprir as necessidades crescentes de oxigênio do feto em um ambiente uterino 
hipóxico. O próprio feto é responsável pelo controle da produção de eritropoietina, hormônio que não 
atravessa a placenta. É na fase hepática da eritropoiese que a hemoglobina fetal substitui a hemoglobina 
embrionária, produzida durante a fase mesenquimal. A hemoglobina fetal é constituída por 2 cadeias de 
globina alfa e 2 cadeias gama (2 alfas + 2 gama). Apresenta maior afinidade com o oxigênio, o que dificulta 
sua liberação em nível tecidual. Ao longo do terceiro trimestre de gestação, a produção de cadeias gama 
diminui progressivamente, sendo substituída pela cadeia beta, resultando na produção de hemoglobina 
tipo Al (2 alfas + 2 betas), que por sua vez, libera o oxigênio mais facilmente aos tecidos. No neonato 
saudável, 2/3 das hemoglobinas circulantes são do tipo Al e 1/3 é de hemoglobina do tipo fetal. 
2. Doença Hemolítica Imune: Incompatibilidade sanguínea materno-fetal. Mãe Rh- (não apresenta o 
antígeno D na parede da hemácia), ao gerar um feto Rh+ (que apresenta o antígeno D na parede da 
hemácia) entra em contato com o sangue do feto na hora do parto levando à sensibilização materna 
(produção de anticorpos anti-D). Não acontece nada com esse bebê. Se essa mãe engravidar de novo de 
um feto Rh+ o bebe apresentará antígeno D e a mãe anticorpos anti-D que irão passar para o feto pela 
placenta e destruirá as hemácias do bebê (acontece desde a gestação e continua acontecendo enquanto 
tiver anticorpos circulantes no bebê). 
3. Exames laboratoriais, como interpretar COOMBS: Toda mãe Rh- deve fazer Coombs indireto para verificar 
se apresenta ou não anticorpos anti-D. 
o Mãe sensibilizada (Coombs indireto +): quando positivo praticamente confirma incompatibilidade Rh. No 
parto deve-se coletar o sangue do cordão: tipagem, Coombs direto, Hb, Ht (descartar anemia), BTF (para 
verificar se a bilirrubina não está aumentada), reticulócitos. *Atenção para esse bebê! 
 
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Diagnóstico: mãe Rh- com Coombs indireto +, RN Rh+ com Coombs direto + 
o Mãe não sensibilizada (Coombs indireto -): quando negativo praticamente afasta incompatibilidade Rh. No 
parto deve-se coletar o sangue do cordão: tipagem, Coombs direto 
O teste de Coombs direto é feito no eritrócito do bebê. Este teste é um método que permite a identificação da 
presença de anticorpos fixados sobre as hemácias. O teste de Coombs indireto é feito no soro da mãe. Este teste 
permite a identificação de anticorpos antieritrocitários no soro. 
4. Identificar a causa da anemia. Classificá-la: Anemia hemolítica, microcítica e hipocrômica, devido ao grau 
de severidade da hemólise (durante vida intrauterina). 
Caso Clínico 3: Recém-nascido masculino, prematuro, 2350g de peso, descendente de libaneses moradores 
recentes no Brasil. Mãe hipertensa fez uso de alfa metildopa durante a gestação. O menino nasceu com icterícia, 
esplenomegalia e exames laboratoriais: bilirrubina total 11,5 mg/dL (até 1,2 mg/dL), bilirrubina indireta 11,2 
mg/dL (até 0,8 mg/dL) e bilirrubina direta 0,3 mg/dL (até 0,4 mg/dL), hemoglobina de 8,8g/dL e hematócrito 
29%. Tanto mãe como filho são O Rh negativo. No exame clínico o recém-nascido chorava muito e o médico 
orientou umas gotas de paracetamol infantil. 
OBJETIVOS DE ESTUDO: 
1. Revisão do metabolismo fisiológico do sistema antioxidante do organismo: Depende de enzimas 
(catalase, sistema glutationa), íons (crômio, selênio), vitaminas (C, E). Quando o organismo sofre um 
estresse oxidativo, há a liberação de radicais livres (peróxido de hidrogênio). Esses radicais livres, são 
metabólicos tóxicos produzidos durante o estresse, devem ser neutralizados por serem tóxicos. Caso não 
sejam neutralizados, podem gerar a lise do eritrócito. Para seu funcionamento, é preciso da enzima G6PD, 
ao doar seu H para sistema NADP, transfere para glutationa, que transfere para o radical livre, sendo 
neutralizada (formando 2 moléculas de H2O). O estresse oxidativo decorre de um desequilíbrio entre a 
geração de compostos oxidantes e a atuação dos sistemas de defesa antioxidante. A geração de radicais 
livres ou espécies reativas não radicais é resultante do metabolismo de oxigênio. A mitocôndria, por meio 
da cadeia transportadora de elétrons, é a principal fonte geradora. Tem a função de inibir e reduzir os 
danos causados pela ação deletéria dos radicais livres e espécies reativas não radicais. 
2. Fármacos implicados no estresse oxidativo: Alguns 
grupos étnicos tem deficiência da G6PD, devendo 
ser evitado alguns medicamentos que provoquem 
estrese oxidativo, tornando a célula mais suscetível 
para a hemólise, devido a deficiência da G6PD. 
3. Mecanismo de ação dos fármacos. 
o Metildopa: agonista alfa-2-adrenérgico. Alfa-2 é um receptor pré-sináptico do SNC que faz auto regulação 
inibitória de catecolaminas (especialmente da noradrenalina). A metildopa estimula o receptor e diminui a 
liberação de noradrenalina. Um dos efeitos colaterais é a sedação, por conta da grande quantidade de 
receptores alfa-2 no SNC. Pró-fármaco que exerce sua ação anti-hipertensiva através do metabólito ativo. 
Captada pelo neurônio adrenérgico, entra na via de captação. As enzimas reconhecem a metildopa como 
se fosse a tirosina. Começa sua metabolização (“falso neurotransmissor”). Entra na síntese de 
noradrenalina, e é armazenada nas vesículas como metilnoradrenalina. Vai se ligar em receptores alfa 2 
pré sinápticos, tem o mesmo papel da noradrenalina fisiológica (controla liberação de catecolaminas, 
diminuindo a atividade simpática). Pode causar anemia hemolítica. É utilizado apenas em grávidas com 
hipertensão, tem uso terapêutico restrito. Possui ação simpatomimética, não estão bloqueando o receptor 
e sim estimulando. Gravidas podem usar os BCC (diidropiridinicos e não diidropiridinicos); 
Betabloqueadores (exceção atenolol devido a ser teratogênico). Na prática clínica, utiliza-se a metildopa 
por ser segura para a mãe e para o feto. 
 
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o Paracetamol: ação analgésica pela elevação do limiar da dor e, como antipirético, através de ação no centro 
hipotalâmico que regula a temperatura. O mais correto seria prescrever dipirona, porém paracetamol é 
mais fácil de ser administrado. Leva a estresse oxidativo na criança. Faz parte dos AINES. Quando 
metabolizados, seus metabólitos são tóxicos e levam a hepatotoxicidade muito grande. Pode ser utilizada 
a acetilcisteina (mucolítico com propriedade antioxidante) 
o Acetilcisteína: em casos de intoxicação por paracetamol pelo efeito de estimulação das enzimas 
glutationas (neutralizandoas reações). O antídoto pode ter benefícios se dado > 24 h após a ingestão se 
paracetamol residual (não metabolizado) estiver presente. 
4. Doença Hemolítica por deficiência enzimática: G6PD. Defina outras causas hemolíticas: pacientes com 
deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), a enzima está diminuída nos neutrófilos, em 
porcentagens menores que 5%, prejudicando a geração de peróxido de hidrogênio. Infecções bacterianas 
podem ser persistentes e eventualmente fatais, principalmente por germes catalase-positivos. A 
transmissão é ligada ao cromossomo X. 
A enzima G6PD estabiliza a parede da hemácia. A deficiência de G6PD torna o eritrócito suscetível ao 
estresse oxidativo, o que diminui a sobrevida dos eritrócitos. A hemólise ocorre depois de estresse 
oxidativo, comumente após febre, infecção bacteriana ou viral aguda e cetoacidose diabética. 
O estresse oxidante leva a formação de radicais livres como água oxigenada, O-, O3, superóxidos, etc. Esses 
radicais livres precisam ser neutralizados e uma forma de fazer isso é adicionando hidrogênio, que resulta 
em H2O. Sem a enzima G6PD não tem a liberação de H para o NADP e sistema antioxidante, gerando 
estresse oxidativo e hemólise do eritrócito. 
A doença hemolítica por deficiência enzimática de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma doença 
genética ligada ao cromossomo X de origem familiar e observada principalmente em região do 
Mediterrâneo (sul da Itália), Oriente Médio (libaneses, turcos, árabes, chineses e japoneses) e África 
Equatorial (negros). Por isso essa doença é predominante em meninos. Essa doença pode ser detectada no 
teste do pezinho ampliado. 
5. Diferenciar Teste do pezinho e Teste do pezinho amplificado: 
o Teste do Pezinho Básico: é obrigatório e gratuito em todo o país. Fenilcetonúria, Hipotireoidismo 
Congênito, Fibrose Cística, Anemia Falciforme e demais Hemoglobinopatias, Hiperplasia Adrenal Congênita 
e Deficiência de Biotinidase. 
o Teste do Pezinho Amplificado: As duas versões ampliadas podem detectar de 10 a 50 tipos de doenças 
(além das seis já detectadas pelo teste básico, também pode indicar deficiência de G-6-PD, galactosemia, 
leucinose e toxoplasmose congênita). 
Caso Clínico 4: Recém-nascido com 14 dias de vida apresenta palidez cutânea, icterícia e baço palpável a 3cm da 
borda costal esquerda, de consistência normal. Não há antecedente familiar de anemia. Exames 
complementares: Mãe: grupo sanguíneo A+ e RN: A-. Hemograma: Hb: 9,0g/dL (11,5-16g/dL); VCM: 104 fL (92-
114fL); HCM: 27 pg (30-36pg); CHCM: 40 g/dL (29-37 g/dL) leucócitos: 12.500/mm3 (5-19.000/mm³); plaquetas: 
315.000/mm3 (210-600.000/mm³); reticulócitos: 18%; bilirrubina total 9,5 mg/dL (até 1,2 mg/dL), bilirrubina 
indireta 9,2 mg/dL (até 0,8 mg/dL) e bilirrubina direta 0,3 mg/dL (até 0,4 mg/dL), e Coombs direto Negativo. A 
suspeita diagnóstica foi de Esferocitose hereditário solicitado teste de fragilidade osmótica que se apresentou 
aumentado. 
1. Esferocitose hereditária: A esferocitose hereditária é um tipo de anemia. Esta é uma doença autossômica 
dominante com penetrância variável de genes. É caracterizada por hemólise dos eritrócitos esferoidais e 
anemia. Defeito genético no gene que codifica as proteínas da membrana do eritrócito (principalmente 
proteína anquirina), ao invés do formato côncavo, o eritrócito passa a ter um formato arredondado (“bola 
de tênis”). Há uma diminuição da superfície do eritrócito, tem CHCM aumentado no hemograma. A 
 
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diminuição da área de superfície das células dificulta a flexibilidade necessária para a célula atravessar a 
microcirculação do baço, causando hemólise intraesplênica. Os sinais e sintomas costumam ser leves. A 
anemia pode estar tão bem compensada que não é reconhecida até que alguma virose intercorrente, como 
infecção por parvovírus, diminua transitoriamente a produção de eritrócitos, causando uma crise aplásica. 
Esses episódios podem ser autolimitados, desaparecendo com a resolução da infecção, enquanto outros 
exigem tratamento urgente. Há icterícia moderada e sintomas de anemia nos casos graves. 
A esplenomegalia é quase sempre invariável, mas raramente causa apenas desconforto abdominal. Pode 
haver hepatomegalia. A colelitíase (cálculos pigmentares) é comum e pode ser o sintoma de apresentação. 
Anormalidades esqueléticas congênitas (p. ex., crânio em forma de torre, polidactilismo) acontecem 
ocasionalmente. Embora, em geral, um ou mais membros da família tenham sintomas, muitas gerações 
podem ser poupadas em razão das variações do grau de penetração dos genes. 
Tríade clássica da esferocitose: Anemia Icterícia Esplenomegalia 
O indivíduo apresenta Coombs negativo. 
2. Teste de fragilidade osmótica: exame que detecta hemólise em esferócitos em concentrações de sal que não 
afetam as células vermelhas normais ou jovens circulantes. A sensibilidade deste exame é de aproximadamente 
70%. Nesse teste, há a mistura de eritrócitos com soro fisiológico em concentrações variadas. Os eritrócitos 
têm área de superfície reduzida em relação ao volume, que é característico dos esferócitos aumentando a sua 
susceptibilidade à lise osmótica em soluções hipotônicas. Essa é a base para o teste de fragilidade osmótica 
clássico 
A membrana do eritrócito tem várias funções, entre elas a de suportar as tensões da parede. Quando 
adicionada a uma solução hipotônica (baixas concentrações de cloreto de sódio), as hemácias sofrem lise. 
Quando o individuo é afetado pela esferocitose, a hemácia sofre lise mais rapidamente. Todas as hemácias em 
dado momento sofrem lise, mas quando afetadas acontece mais precocemente. A hemólise ocorre em 
porcentagens maiores no indivíduo com esferocitose que no indivíduo normal, pois a membrana é menos 
resistente. 
Curva é desviada para direita, isso significa que tem mais hemólise no indivíduo com esferocitose que no 
indivíduo normal. 
- Afetado: hemólise na concentração de 0.75% 
- Normal: hemólise na concentração de 0.55% 
O VCM é normal por que tem esferócitos (possui o VCM menor), mas também tem reticulócitos, equilibra. 
3. Exames laboratoriais para diferenciação de outras anemias: Tipagem sanguínea; Teste de Coombs direto 
A anemia hemolítica aloimune neonatal anemia hemolítica autoimune são as duas condições que mais se 
assemelham morfologicamente com a esferocitose hereditária por causa de uma elevada percentagem de 
esferócitos no esfregaço de sangue periférico. Esse diagnóstico é excluído pela tipagem sanguínea da mãe e da 
criança, mostrando falta de incompatibilidade do grupo sanguíneo em pessoas com EH, e por um teste de 
antiglobulina negativo de células vermelhas do recém-nascido em esferocitose hereditária (Teste de Coombs 
direto). 
Outro diagnóstico diferencial é o de anemia hemolítica autoimune, quer por anticorpos quentes ou frios pode 
ser distinguido da esferocitose hereditária pela ausência de uma história familiar de anemia hemolítica 
juntamente com a presença de um teste antiglobulina direto positivo (teste de Coombs direto), com ou sem 
outras manifestações de doença autoimune. 
Marcadores de hemólise: 
- Dosagem enzimática da desidrogenase láctica 
 
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- Dosagem da bilirrubina 
- Dosagem haptoglobina (produzida no fígado, que se liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise) 
Caso Clínico 5: Recém-nascido prematuro desenvolve icterícia em face, parte superior do tronco e região do 
abdômen próximo ao umbigo, mesmo com tratamento adequado após 2 semanas, observa-se acolia fecal 
associada com colúria. Solicita as dosagens de fosfatase alcalina (FAL) e gama Glutamiltransferase (GT). 
OBJETIVOS DE ESTUDO: 
1. Importância das enzimas solicitadas para diferenciação do quadro: Pela estase dos ductos biliares, 
produziu-se 2 enzimas fosfatase alcalina e gama glutamiltransferase. São enzimas marcadoras de colestase 
(obstruçãoextra hepática). Pede-se para aumentar a especificidade diagnóstica. 
2. Explicar o aparecimento de acolia fecal e colúria no recém-nascido: Colúria é presença de bilirrubina na 
urina. Tem a presença de bilirrubina direta, pois retornou ao fígado, voltou ao sangue (por isso icterícia) e 
foi filtrada pelo sistema renal. Acolia são fezes esbranquiçadas (“massinha de vidraceiro”). Devido a parada 
da drenagem da bilirrubina direta, não houve a transformação em estercobilinogênio➔ estercobilina (cor 
acastanhada nas fezes). Provavelmente por atresia dos ductos biliares. 
3. Determinar o tipo de bilirrubina predominante neste quadro ictérico: Bilirrubina direta/conjugada. 
Caso Clínico 6: Recém- nascido, sexo masculino, nascido com 37 semanas, pesando 3 kg, em aleitamento materno 
exclusivo, iniciou icterícia aos 8 dias de vida. Com 16 dias de vida foi trazido ao pediatra que avaliou estar em 
bom estado geral, 3,250 kg, eliminação gastrointestinal normal, exame físico normal exceto a icterícia, Bilirrubina 
Indireta 14,5 mg/dL e Bilirrubina Total 15 mg/dL. Seu tipo sanguíneo é A Rh positivo e o da mãe O Rh positivo. 
Hemograma e reticulócitos normais e teste de Coombs direto negativo. Teste do pezinho normal. Sua mãe 
manteve acompanhamento ambulatorial do menino e completando 2 meses não se encontrava mais ictérico. 
OBJETIVOS DE ESTUDO: 
1. Diferencie Icterícia do Aleitamento Materno da Icterícia do leite materno: 
o Icterícia do Aleitamento Materno: a persistência da icterícia fisiológica para além da primeira semana, 
mantendo uma icterícia ligeira que pode prolongar-se até 12 semanas. Deve-se confirmar a permanência 
da hiperbilirrubinemia não conjugada e que não aumenta. Devido à dificuldade em alimentar o RN pela 
inadequação da: pega; Rodizio; produção de leite. Ocorre pela lentificação do trânsito intestinal, 
aumentando o ciclo enterohepático. A bilirrubina direta e as fezes ficam mais tempo no intestino, o que 
faz a bilirrubina direta sofrer ação da enzima BETAGLUCURONIDASE, transformando-a em bilirrubina 
indireta novamente, sendo reabsorvida pela circulação, o que leva à icterícia. Tratamento por Fototerapia 
e Resolver problema no aleitamento. Aparece nos primeiros dias e inadequado ganho de peso. 
o Icterícia do Leite Materno: Icterícia que parece fisiológica, porém com a bilirrubina indireta muito alta ou 
muito prolongada; Hemoglobina, hematócrito e reticulócitos normais. Aparece após os primeiros 5-7 dias, 
com pico por volta de 2 semanas, e chama a atenção o bom estado geral do RN e o ganho adequado de 
peso. O leite materno aumenta a bilirrubina. Alguns metabólitos da progesterona e alguns ácidos graxos 
presentes no leite materno inibem a conjugação da bilirrubina por inibição da glucuroniltransferase 
o Tratamento com Fototerapia Após fototerapia, se bilirrubina abaixo de 24 (Suspenção do leite materno por 
24-48h); Se bilirrubina atingir 25(Exsanguíneotransfusão (EST)) 
2. Analise Kernicterus ou encefatopatia bilirrubínica como complicação: Uma pequena parcela de pacientes, 
no entanto, que apresenta níveis “críticos” elevados de BI, pode desenvolver a encefalopatia bilirrubínica, 
complicação grave denominada kernicterus. O termo kernicterus é reservado à forma crônica da doença, 
com sequelas clínicas permanentes por toxicidade da bilirrubina. Níveis acima de 17mg/dL significa alerta! 
 
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RESUMO ADAPTADO POR 
SARA ESPELHO STORCH 
Kernicterus é uma afecção decorrente de lesão neurológica por deposição de bilirrubina indireta nos 
núcleos da base que apresenta quatro períodos clínicos. 
A doença possui 4 diferentes períodos: 
o 1° período (com poucos dias de vida): os sintomas ainda são bastante inespecíficos como hipotonia 
e diminuição do estado de alerta e da alimentação. 
o 2° período: as crianças que evoluem para esse período costumam ter um pior prognóstico e 
frequentemente desenvolvem deficiências neurológicas permanentes. Tem-se hipertonia dos 
músculos extensores e opistótono 
o 3° período (crianças com mais de uma semana): caracterizado por uma diminuição, ou até 
desaparecimento, da hipertonia. Hipotonia é o sinal mais característico. 
o 4º período ou de encefalopatia bilirrubínica crônica: inicia-se a partir do segundo ou terceiro mês, 
em alguns casos, ou mais tardiamente, em outros 
 As sequelas mais comuns são atetose, distonia, sinais cerebelares ou labirínticos, surdez, paresia do olhar 
conjugado para cima e alterações intelectuais