ANEMIAS - Resumo

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ANEMIAS 
- hemocaterese = após 120d, no baço 
- hemólise = destruição precoce da hemácia 
Investigação inicial: 
- hipoproliferativa → < 2% de reticulócitos → sem resposta de MO → anemia 
carencial, doença crônica, sideroblástica, DRC 
- hiperproliferativa → > 2% de reticulócitos → hemorragia aguda, hemólise, 
anemia ferropriva em melhora 
- micro, normo ou macrocítica 
- hipo, normo ou hipercrômica 
- anemia micro + hipo = ferropriva, doença crônica, sideroblástica, talassemia 
 
 
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS 
 
ANEMIA FERROPRIVA 
- carencial ou por sangramento crônico (TGI) 
- Fe é absorvido no ID proximal 
- anemia normo/normo → micro/hipo 
Quadro clínico: 
- síndrome anêmica = palidez, astenia, cefaleia, angina 
- carência nutricional = glossite, queilite angular 
- carência de Fe = pica, coiloníquia (unha em colher), disfagia (Sd Plummer-
Vinson) 
Laboratoriais: 
 ferritina < 30 
 TIBC (transferrina) > 360 
 Fe sérico < 30 
 saturação de transferrina < 10% 
 anisocitose (RDW alto) 
 trombocitose 
Tratamento: 
- investigar e tratar causa 
 criança = PMT, desmame ancilostomíase 
 adultos = gravidez, hipermenorreia, má absorção, sangramento crônico 
- repor Fe 
 sulfato ferroso (120-200 mg/dia de Fe elementar) 
 pico de reticulócitos em 7-10 dias 
 Hb normal em 2m 
 tto por 6m para normalização da ferritina 
 
 
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA 
Causas: infecção (Tb), inflamação (AR, LES), neoplasia 
- anemia normo/normo → micro/hipo 
Laboratoriais: 
 ferritina alta 
 Fe sérico baixo 
 saturação de transferrina normal ou baixa 
 TIBC baixo 
Tratamento = controlar doença de base 
 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
- homocisteína elevada tanto na carência de B12 quanto de ácido fólico 
- metionina é convertida a partir da B12 → deficiência de b12 = acúmulo de ácido 
metilmalônico 
- ácido fólico é absorvido no ID proximal 
- B12 é absorvida no íleo distal 
Causas de deficiência de ácido fólico: 
 desnutrição, alcoolismo, doença celíaca 
 gestação, anemia hemolítica crônica 
 fenitoína, metotrexato 
Causas de deficiência de B12 (cobalamina): 
 vegetariano estrito 
 anemia perniciosa 
 gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal (Crohn, linfoma, Tb) 
 Diphyllobothrium latum (parasita do peixe) 
Quadro clínico: 
- sd anêmica + carência nutricional → diarreia, glossite, queilite 
- carência de b12 = sd neurológica (acúmulo de ácido metil-malônico) → 
sensitivo, motora, demência, propriocepção 
Laboratoriais: 
 anemia macrocítica + neutrófilos hipersegmentados (patognomônico) 
 pancitopenia leve 
 aumento de DHL e BI (destruição de precursores) 
 aumento de homocisteína (b12 aumenta também ácido metilmalônico) 
Tratamento: 
- reposição de b12 IM 
- reposição de ácido fólico VO (1-5 mg) → reposição pode mascarar deficiência de 
b12 (não melhora neurológico) 
- risco de hipoK na 1ª sem de tto 
 
 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
Deficiência de protoporfirina 
Causas: 
 hereditária 
 álcool, chumbo 
 deficiência de B6 
Laboratoriais: 
 hereditária = micro/hipo 
 aumento de Fe sérico, ferritina e saturação de transferrina → risco de 
hemocromatose 
 aspirado de MO = sideroblastos em anel 
 sangue periférico = corpúsculos de pappenheimer 
 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Quadro clínico: 
 síndrome anêmica 
 esplenomegalia + icterícia leve 
 cálculo biliar em rx (bilirrubinato de Ca) 
Laboratoriais: 
 anemia macrocítica e normocrômica 
 policromatofilia 
 reticulocitose 
 aumento de LDH e BI 
 redução da haptoglobina 
Complicações: 
Crises anêmicas/hiper-hemolíticas agudas 
 reticulocitopenia → crise aplástica (infecção por Parvovírus B19), crise 
megaloblástica (carência de ácido fólico) 
 IRA → hemólise aguda grave (deficiência de G6PD, picada de Loxosceles → 
hemoglobinúria maciça + NTA oligúrica), sequestro esplênico (AF) 
 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE 
- Coombs direto + e microesferócitos 
- hemólise intra + extravascular (baço) 
- AC quentes (IgG) = 75% 
 IDIOPÁTICA, infecção viral, LES, LLC, penicilina, metildopa 
 cd = tratar causa + GC (+ rituximab) (+ esplenectomia) 
- AC frios (IgM) = 25% 
 crioaglutininas 
 mycoplasma, mononucleose, macroglobulinemia 
 cd = tratar causa + rituximab + plasmaférese 
 
 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 
Alteração no citoesqueleto (anquirina) → hemácia é esfera hipercrômica 
Quadro clínico: 
 criança + esplenomegalia + AH hipercrômica 
 sangue periférico = esferócitos 
Dx = teste de fragilidade osmótica 
Tratamento: 
 esplenectomia aos 5-6 anos se anemia grave ou déficit de crescimento 
 vacinação para germes encapsulados (Meningococo + Pneumococo + 
Haemophilus) 
 
 
DEFICIÊNCIA DE G6PD 
Quadro clínico = homem hígido com súbita AH por superoxidação de hemácias 
Causas = INFECÇÃO, sulfa, primaquina, dapsona, NAFTALINA, nitrofurantoína 
Dx = corpúsculos de Heinz + baixa atividade de G6PD 
Tratamento = prevenção 
 
 
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA 
Desordem genética adquirida extra-útero → hemácia mais suscetível a lise pelo 
complemento 
Hipoventilação a noite → aumento do complemento + queda do pH → hemólise 
Quadro clínico = homem 30-40 anos + hemólise + pancitopenia + trombose 
abdominal 
Dx = citometria de fluxo → redução de CD 55 e 59 
Tratamento = Eculizumab 
 
 
ANEMIA FALCIFORME 
Alteração no cromossomo 11, responsável pela fração beta da HbA 
1 betaS = heterozigose (traço falcêmico); 2 betaS (herança de ambos os pais) = 
homozigose (AF) 
Hemácias falcêmicas = DREPANÓCITOS 
Afoiçamento é irreversível se hemácia com > 15 dias 
Lesão endotelial → hipercoagulabilidade → vaso-oclusão 
Quadro clínico = assintomático até os 6m (HbF) 
Crises vaso-oclusivas agudas: desencadeadas por desidratação ou infecção 
- síndrome mão-pé: 
 1ª manifestação da AF (2-3 anos) 
 dor isquêmica em extremidades + dactilite (edema de mãos e pés) 
 Rx normal 
- crise óssea: 
 > de 3 anos, em ossos com mais medula (longos) 
 dor sem dactilite 
 Rx normal 
- sequestro esplênico: 
 anemia + esplenomegalia em < 5 anos → cd = Penicilina diária até 
esplenectomia 
 autoesplenectomia após os 5 anos 
- síndrome torácica aguda: 
 principal causa de morte nos países desenvolvidos 
 infiltrado pulmonar + 1 = febre, tosse, dor torácica, expectoração 
purulenta, dispneia, hipoxemia 
 QC ~ a PNM, porém com evolução dramática para SDRA (em 24-48h) 
- AVE: isquêmico em crianças, hemorrágico em adultos 
- Priapismo: ereções longas e prolongadas 
Disfunções crônicas: 
- lesões ósseas: 
 necrose avascular, osteonecrose 
 osteomielite por SALMONELLA e S. aureus 
 artrite séptica por Pneumococo 
- lesão renal: 
 necrose de papila 
 GEFs 
 ca renal medular 
- lesão de retina 
Tratamento agudo 
- crises vaso-oclusivas: 
 hidratação + O2 + opioide 
 b-lactâmico (+ macrolídeo) se febre, Hb < 5, leuc > 30.000 ou hipotensão 
Tratamento crônico 
 prevenção = ácido fólico + vacinação + Penicilina 2m-5 anos 
 febre = internação 
 hidroxiureia (aumenta HbF) se crises álgicas, prevenção secundária de STA 
e AVE, anemia grave sintomática 
 tx MO (< 16 anos) 
 exsanguíneo transfusão se AVE, STA, Hb < 9 crônica sem resposta a 
hidroxiureia, prevenção secundária de AVE e STA 
 
 
beta-TALASSEMIAS 
Talassemia major 
Predomínio de HbF (95%), não produz HbA 
Cadeias alfa livres → toxicidade 
Mau prognóstico 
Quadro clínico = AH + lesão medular 
 alterações ósseas → descolamento da placa óssea 
 baixa estatura 
 face de Cullen (esquilo) 
 hematopoiese extramedular → HEmegalia 
 hemocromatose 
Tratamento: 
 transfusão crônica 
 quelante Fe 
 esplenectomia 
 tx MO 
 
Talassemia intermedia 
 
Talassemia minor 
Quadro clínico = maioria assintomáticos e sem hemólise 
Labs = anemia leve, micro/hipo, RDW normal, cinética de Fe normal 
Tratamento = prevenção + aconselhamento genético