Síndrome nefrítica

Prévia do material em texto

1 
 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
• Conjunto de sinais e sintomas em que os 
glomérulos renais estão envolvidos em um 
processo inflamatório agudo 
• Síndrome nefrítica clássica - Glomerulonefrite 
Difusa aguda (GNDA) 
• Formas 
▪ Idiopática: doença primária dos rins 
▪ Secundária: infecções, colagenoses 
• Protótipo: Glomerulonefrite pós-
estreptocócica (GNPE) 
Aspectos clínicos 
• Hematúria 
• Proteinúria subnefrótica (menor que 3,5g em 
24h) 
• Oligúria 
• Edema 
• Hipertensão arterial 
• Azotemia (retenção de ureia e creatinina) 
 
Exame de sedimento urinário 
• EAS (Elementos Anormais e sedimentos), urina 
tipo I, urinálise, EQU (Exame qualitativo de 
urina) ou sumário de urina 
• Hematúria de origem glomerular: dismorfismo 
eritrocitário - Deformadas, fragmentadas e 
hipocrômicas 
• Presença de cilindros hemáticos, piúria 
(leucocitúria) e cilindros leucocitários 
 
 
 
 
 
 
 
 
Proteinúria 
• Quando os níveis de proteína na urina 
ultrapassam 150mg/dia 
• Síndrome nefrítica: não costuma atingir níveis 
acima de 3,5 g/dia e é do tipo não seletiva 
 
Oligúria 
• Resultante do prejuízo da superfície de 
filtração dos glomérulos, devido, 
principalmente à invasão pelas células 
inflamatórias 
 
Edema 
• Decorrente da retenção renal primária 
• Também ocorre na região Periorbitária 
 
Patogenia 
• Mais de 70% dos casos de GNDA são 
decorrentes da deposição glomerular de 
Imunocomplexos, contendo imunoglobulinas e 
fatores do complemento 
• Menos de 30% dos casos cursam sem 
imunocomplexos na biópsia – casos de 
glomerulonefrite pauci-imune, geralmente 
relacionadas à positividade do autoanticorpo 
ANCA 
 
Cilindros 
1)Celulares: epiteliais, hemáticos e 
leucocitários: sempre patológicos 
2)Acelulares: hialinos – podem ser 
encontrados em indivíduos normais 
 
Cilindros hemáticos: doença glomerular 
Cilindros leucocitários: mais associados 
às nefrites intersticiais 
2 
 
 
 
 
 
GLOMERULONEFRITE AGUDA PÓS-
ESTREPTOCÓCICA 
• Causa mais frequente de GNDA em crianças 
• 97% dos casos ocorrem em países pobres – 
incidência de 9,5- 28,5 casos por 100.000 
habitantes/ anos 
• Países ricos – taxa de 0,5 casos por 100 
habitantes/ano 
DEFINIÇÃO E ETIOLOGIA 
• Sequela renal tardia de uma infecção pelo 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A 
(Streptococcus pyogenes) 
Cepas nefritogênicas 
• Piodermite estreptocócica: impetigo crostoso 
ou erisipela 
• Faringoamigdalite 
• Cepa mais comum GNPE pós-impetigo é a M-
tipo 49 
• Cepa mais relacionada à GNPE pós- 
Faringoamigdalite é a M-tipo 12 
 
‘’Taxa de ataque’’ 
• Risco de GNDA após uma estreptococcia 
• Cerca de 15%, variando de 5% (cepas 
orofaríngeas) até 25% (M-tipo 49 cutâneo) 
 
 
 
Período de incubação 
• Orofaringe: 7-21 dias (média 10 dias) 
• Via cutânea: 15-28 dias (média 21 dias) 
Idade 
• Mais frequente entre 2 a 15 anos 
• Piodermite - faixa pré-escolar (2 a 6 anos_ 
• Infecção orofaríngea – faixa escolar e 
adolescência (6-15 anos) 
Sexo 
• Meninos 2:1 
 
PATOGÊNESE 
• Deposição de imunocomplexos nos glomérulos 
Formas de ‘’ataque pelos imunocomplexos’’ 
1. Deposição de imunocomplexos circulantes, 
formados no sangue por anticorpos do 
paciente + antígenos estreptocócicos 
2. Formação de imunocomplexos in situ 
3. Reação cruzada de anticorpos anti-
estreptococo produzidos pelo paciente com 
constituintes normais do glomérulo (mime- 
tismo molecular) 
4. Alterações moleculares em antígenos do 
glomérulo, tornando-os imunogênicos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Maioria dos portadores de GNPE é 
assintomática- alterações laboratoriais 
subclínicas (ex: micro-hematúria dismórfica) 
Apresentação típica 
• Início abrupto de hematúria macroscópica, 
oligúria, edema e hipertensão arterial 
• Mal-estar e sintomas gastrointestinais 
• Dor lombar bilateral por intumescimento da 
cápsula renal 
 
Hematúria macroscópica 
• Possui tonalidade acastanhada, além de não 
apresentar coágulos 
• Observada em 30-50% dos casos 
 
Oligúria 
• Detectada em até 50% dos pacientes 
• < a 200 ml/dia em 15% dos casos 
3 
 
Edema 
• Cerca de 2/3 dos casos 
• Tende a ocorrer precocemente na evolução 
• Inicialmente é periorbitário e matutino, mas 
pode se tornar grave e evoluir para anasarca 
 
Hipertensão arterial 
• 50- 90% dos casos 
• Volume-dependente 
• Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva 
(5 a 10%) 
• Congestão volêmica → edema agudo de 
pulmão 
 
Hipercalemia 
• Hipoaldosteronismo hiporreninêmico 
 
DIAGNÓSTICO 
• Procurar manifestações extrarrenais que 
possam indicar uma etiologia 
 
Confirmação diagnóstica 
• Requer evidências claras de infecção 
estreptocócica 
• Dosagem quantitativa de anticorpos anti-
exoenzimas estreptocócicas 
 
ASLO ou ASO 
• Anticorpo mais encontrado na GNPE pós-
Faringoamigdalite (80-90% dos casos) 
• Geralmente se elevam de 2-5 semanas após a 
infecção 
• Na GNPE pós-impetigo é frequentemente 
negativo (positivo em 50%) 
Anti-DNAse B 
• Anticorpo mais sensível no impetigo (60 a 70% 
dos casos) 
• Positivo em 75% dos casos de GNPE pós-
Faringoamigdalite 
Anti-hialuronidase 
• Segundo anticorpo mais detectado no 
impetigo 
 
Suspeita diagnóstica + anticorpo ausente 
• Solicitar a pesquisa de outros anticorpos 
contra enzimas estreptocócicas 
 
Queda do complemento (C3 e CH50) 
• Achado laboratorial obrigatório para o 
diagnóstico 
• Alteração inespecífica – pode ocorrer também 
em outras causas de glomerulonefrite difusa 
aguda, como a glomerulonefrite 
membranoproliferativa e o LES 
• A normalização do complemento é esperada 
em, no máximo, oito semanas (maioria dos 
casos normaliza antes de duas semanas) 
• Glomerulopatias crônicas – complemento 
permanece reduzido por mais de oito semanas 
Microscopia ótica 
• Padrão de glomerulopatia proliferativa- difusa 
– maioria dos glomérulos (>50%) apresenta 
infiltrado inflamatório 
• 5% dos casos há formação de crescentes no 
espaço de Bowman – pior prognóstico; mais 
comum em adultos 
 
Algoritmo 
1. Questionar o paciente sobre faringite 
ou piodermite recente 
2. Verificar se o período de incubação é 
compatível 
3. Documentar a infecção estreptocócica 
através do laboratório 
Indicações clássicas de biópsia renal- SBP 
1) Anúria ou oligúria "importante" por mais de 
72h. 
2) C3 baixo que não melhora em até oito 
semanas. 
3) Proteinúria > 50 mg/kg/24h (faixa nefrótica na 
criança) por mais de quatro semanas. 
4) Hipertensão arterial ou hematúria 
macroscópica por mais de seis semanas. 
5) Azotemia "acentuada" ou "prolongada”. 
 Complemento sérico normal. 
4 
 
Imunofluorescência 
• Padrão de glomerulite por imunocomplexos- 
existem depósitos granulares de IgG/C3 nas 
paredes dos capilares (endocapilares) e no 
Mesângio 
 
Microscopia eletrônica 
• ‘’Corcovas’’ ou ‘’gibas’’- característico da 
GNPE- nódulos subepiteliais eletrodensos 
formados por depósito de imunocomplexos 
• Nódulos subendoteliais: quantidade 
relacionada diretamente com a gravidade das 
manifestações clínicas 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Outras doenças que cursam com síndrome nefrítica e 
hipocomplementemia 
1) Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex: 
endocardite bacteriana subaguda) 
2) Glomerulonefrite lúpica 
3) Glomerulonefrite Membranoproliferativa 
(GNMP), também chamada de GN 
mesangiocapilar 
 
Suspeitar de GNMP 
• Proteinúria na fase nefrótica 
• Hipocomplementemia persistindo por mais de 
oito semanas 
TRATAMENTO 
• Repouso e restrição hidrossalina 
• Diuréticos de alça 
• Vasodilatadores (para a hipertensão, se 
necessário) 
• Diálise (se necessário) 
 
Diuréticos de alça 
• Furosemida, ácido etacrílico) 
• Drogas de escolha para tratamento do edema, 
da congestão volêmica e da hipertensão 
 
Pressão arterial 
• Se não for controlada com outras medidas, 
acrescentam-se outros anti-hipertensivoscomo bloqueadores dos canais de cálcio 
(nifedipina), vasodilatadores (hidralazina) ou 
IECA (captopril) 
• Atentar para o risco de hipercalemia 
• Nitroprussiato de sódio: indicado nos casos de 
encefalopatia hipertensiva 
Hemodiálise (com ultrafiltração) 
• Indicada na vigência de síndrome urêmica, 
bem como para tratar a congestão volêmica 
grave refratária à terapia medicamentosa 
 
Terapia imunossupressora 
• Não tem papel confirmado no tratamento da 
GNPE, porém, pode ser tentada 
empiricamente (ex: pulsos de 
metilprednisolona intravenosa) nos raros 
pacientes que evoluem com a síndrome de 
Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva 
(GNRP- crescentes com mais de 50% dos 
glomérulos na biópdia renal) 
PROGNÓSTICO 
• Oligúria: até 7 dias 
• Hipocomplementenemia: até 8 semanas 
• Hematúria microscópica: até 1-2 anos 
• Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos (ou 7-10 
anos, segundo alguns autores) 
Evolução desfavorável 
• Minoria dos pacientes (1-5% dos casos), em 
particular os adultos de maior idade. 
• Resulta em glomeruloesclerose global 
irreversível 
• Se muitos glomérulos forem perdidos, os 
remanescentes acabam sendo 
"sobrecarregados", o que leva à 
Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GESF) 
"secundária" 
• Evoluem com proteinúria progressiva, 
podendo atingir a faixa nefrótica 
GLOMERULONEFRITE AGUDA INFECCIOSA, 
NÃO PÓS- ESTREPTOCÓCICA 
• Diagnosticadas pela presença de 
manifestações extra renais típicas, ou mesmo 
por achados microbiológicos e sorológicos 
Mais frequentemente envolvidas 
• Endocardite bacteriana subaguda 
5 
 
• Infecções suporativas crônicas (abscessos 
viscerais, empiemas cavitários, osteomielite) 
• Shunt VP (ventriculoperitoneal infectado 
• Pneumonia por micoplasma 
• Hepatite viral 
• Mononucleose infecciosa) 
Costumam estar associadas à 
1) Depressão persistente dos componentes do 
complemento (como C3 e C4) 
2) Níveis elevados de fator reumatoide e 
crioglobulinas circulantes 
GLOMERULONEFRITE AGUDA NÃO INFECCIOSA 
 
FIM