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OBJETIVOS • Dados da história e do exame clínico • Interpretação do hemograma (3 séries) • Fisiopatogenia • Etiologia (patologia) • Cite diagnósticos diferenciais LEUCOCITOSE • Glóbulos brancos → presentes normalmente no sangue periférico. o Neutrófilos segmentados → 60% o Eosinófilos o Basófilos o Monócitos o Linfócitos → 30% • Leucocitose → aumento dos leucócitos → acima de 11 mil o Benigna ou maligna? ▪ Leucemia aguda e mieloide crônica → grande leucocitose o Confirmar o hemograma (acurácia grande → pode repetir) o Olhar o esfregaço periférico o A maioria ocorre por neutrofilia • Precisa de 19 dias para vir de uma célula mãe totipotente (CTH), ela se diferenciar em uma célula granulocítica e ficará comissionada a produzir apenas neutrófilos. • Dentro do vaso tem-se o pool circulante e o pool marginal que se equivalem. Se demargina, vai aumentar e causará pseudonetrofilia • Quando tem leucocitose, terá aumento de leucócitos neutrófilos que podem ser: o Só de neutrófilos segmentados o De toda a linhagem (com componentes precursores da medula) • Mecanismo de neutrofilia o Demarginação → redistruibuição do compartimento marginal para o circulante. Causa pseudonetrofilia. NÃO há doença nem clonal, nem infecciosa. o Diminuição de egresso → situações em que o neutrófilo não vai para os tecidos. Egresso diminuído do sangue para os tecidos. Comum em quem usa corticóide. Redução da passagem do neutrófilo do tecido para o sangue periférico. Redução de egresso para pool de circulação. o Liberação acelerada pelo compartimento de reserva → comum nas infecções. Sendo o neutrófilo obrigado a sair para defesa. o Aumento da produção pela medula óssea → leucocitose por neutrofilia, aumenta a produção do compartimento de reserva, do compartimento maturativo e do compartimento de células proliferativas. No esfregaço periférico será possível ver toda a linhagem, como se estivesse na medula. Pode ser infecciosa ou não. MECANISMOS DE NEUTROFILIA CASO 1 • Dor intensa, sem febre. Exame físico sem processo infeccioso. • Pseudoneutrofilia. PSEUDONNEUTROFILIA (DEMARGINAÇÃO) • Mobilização da população marginal e aumento dos neutrófilos circulantes (dobra número de neutrófilos e aumenta linfócitos e monócitos) • Liberação de adrenalina e outras substâncias • É passageira • Sem desvio à esquerda • Situações de estresse, dor, exercício físico. • Uso de corticóide. • Não tem nada relacionado a processo infeccioso. • Não tratar só o hemograma, mas ver a história do paciente. CASO 2 • Presença de leucocitose o Bastões → 668 o Segmentados → 16.032 DESVIO A ESQUERDA • Aumento da proporção de neutrófilos bastonetes em relação aos neutrófilos segmentados, com ou sem metamielócitos ou mielócitos em circulação. Aumento de bastonetes > 500/mm3. • Ocorre em quadros infecciosos por aceleração e maior liberação de neutrófilos da medula (reserva) e aumento da produção. • Reativo → neutrófilos ativados: o Corpúsculos de Dohle, vacúolos citoplasmáticos e granulações tóxicas. • Resposta a G-CSF (fator estimulador de EPO) e GM-CSF. REAÇÃO LEUCEMÓIDE • Leucocitose extrema (> 50.000/mm3) com neutrofilia. • Com células maduras e/ou jovens → bastonetes, metamielócitos ou mielocitos • Reativa, não clonal. • Necessita diferenciar de proliferação neoplásica. • Complicação: leucostase > 100.000/mm3 (sintomas por aumento da viscosidade, agregação de leucócitos e lesões de pequenos vasos. Afeta cérebro e pulmões → AVC, distúrbio visual, dispneia). • SIMULA UMA LEUCEMIA CASO 3 • Leucocitose com neutrofilia desvio a esquerda escalonado até blasto (bastões, metamielócitos, mielócitos e blastos) o Aumento de eosinófilos e basófilos • Anemia leve LEUCOCITOSE EXTREMA • > 100.000/mm3 • Necessita diferenciar de proliferação neoplásica → Leucemia mieloide crônica • Podem muitas vezes ser oligossintomáticos. • Se não diagnosticado, evolui para leucemia aguda e morre. CASO 4 • Leucocitose com desvio a esquerda e plaquetopenia • Presença de dacriócitos REAÇÃO LEUCOERITROBLÁSTICA • Neutrofilia + desvio à esquerda com mielócitos + eritroblastos no sangue periférico + hemácias em lágrima (dacriócitos) • Plaquetas gigantes • Ocorre em: o 2/3 casos → processo mielotístico: mielopatia infiltrativa por metástase de carcinomas e outros tumores, mielofibrose, necrose e granulomas o 20% dos casos → grandes hemólises (Crise hemolítica) e grandes sangramentos, metaplasia mieloide do baço, choque (séptico, hemorrágico, cardiogênico, anafilático) • Indicado → biopsia óssea (reação leucoeritroblástica não explicada) MECANISMOS DE LINFOCITOSE CASO 1 • Paciente pode ser totalmente assintomático • Hemograma com linfocitose • Leucemia linfoide crônica → não precisa tratar todo paciente. Tem paciente que não vai morrer desta. O paciente deste caso, por exemplo, não foi tratado. o Marcadores → CD5, CD19 (linfócito B). LINFOCITOSE • Linfócitos absolutos > 5.000/mm3 no sangue periférico o Aumento número absoluto de linfócitos o Aumento número de linfócitos nem sempre acarreta leucocitose o Diferenciar transtorno benigno de processo maligno clonal o Esfregaço periférico no benigno → linfócitos atípicos ou relativos. • Hemograma → tamanho, forma, citoplasma, cromatina, nucléolos, pleomofirmos ou monomorfismo que indique grau de maturação ou transformação antigênica o Linfocitose sustentada por mais de 4 semana ou variações numéricas e qualitativas o Busca de dados clínicos que identifique a doença. • Quando for caso de linfocitose, se acha que é algo clonal, faz-se imunofenotipagem CAUSAS DE LINFOCITOSE • Síndromes mononucleósicas: o Mononucleose infecciosa, CMV, toxoplasmose, HIV, vírus herpes tipo 6, infecções virais pós-vacina. • Linfocitose reativa → hepatite, sífilis, doenças exantemáticas infantis, tuberculose, doenças autoimunes, sarcoidose, tabagismo, timoma, reações de hipersensibilidade, estado pós-esplenectomia. CASO 2 • Linfocitose com histórico de comprometimento da hematopoese normal. • Linfonodomegalia • Imunofenotipagem vai definir qual a célula → CD10/ HLA DR, TdT • Diagnóstico de LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA (LLA). CASO 3 • Quantitativo → hemograma • Qualitativo → esfregaço periférico • Calafrio deve-se a neutropenia → monocitopenia (diminuição das células que defendem infecção) • TRICOLEUCEMIA CASO 4 Imunofenotipagem das células do sangue periférico MARCADORES DE DIFERENCIAÇÃO DE DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS • LLC é CD5 positiva. EOSINOFILIA • Aumento do número absoluto de eosinófilos no sangue periférico acima de 500/mm3: o Leve (500 a 1500/mm3) o Moderada (1.500 a 5.000/mm3) o Grave (> 5.000/mm3) CAUSAS DE EOSINOFILIA • Enfermidades alérgicas → asma, rinite, urticária, hipersensibilidade a drogas (AAS, nitrofurantoína, Alopurinol). • Parasitoses → ascaridíase, filariose, esquistossomose, oxiúros, pneumocitose • Dermatoses crônicas → pênfigo, eczema de contato • Doenças do colágeno • Neoplasias: o Hematológicas (LMC, LH, LMA, LNH T, LLA T, Leucemia Eosinofílica Crônica) ▪ Tem um papel antitumoral o Sólidas (ovário, pulmão, estômago, hipernefroma) • Doenças gastrointestinais → doença de Chron, Hepatite crônica ativa • Radioterapia, gravidez, diálise, tabagismo, sarcoidose, hipotireoidismo. SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA IDIOPÁTICA • Ocorre por produção excessiva de eosinófilo com infiltração e lesão de órgão-alvo • Diagnóstico → Eo > 1.500/mm3 (crônica > 6 meses) o Exclusão de asma, parasitoses e neoplasias o Sinais de infiltração de órgãos (infiltração pulmonar, fibrose endomiocárdica, neuropatia e vasculite) o Exclui neoplasia → pois não tem aumento de blastos e nem alterações clonais na medula. o DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO. MONOCITOSE• Acima de 800 monócitos/mm3 • Fagócitos • Comum em: o Doenças hematológicas (leucemias, mielodisplasias, linfoma de Hodgkin e Linfoma Não Hodgkin) o Colagenoses o Tumores não hematológicos o Infecções bacterianas (tuberculose, endocardite, brucelose) o Calazar o Febre de origem desconhecida o Transtornos digestivos (colite ulcerativa, doença de Chron) o Pós-esplenectomia o Hipotireoidismo o Doenças autoimunes • Pode ser o primeiro sinal de recuperação de uma neutropenia secundária a drogas. o Sinal positivo, pois começará a liberar os granulócitos logo depois. BASOFILIA • Maior que 50 basófilos/mm3 • Extremamente incomum • Causas: o Hematológicas ▪ Síndromes mieloproliferativa (Leucemia mieloide crônica, Policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose) ▪ Anemias hemolíticas crônicas ▪ Anemia ferropriva ▪ Linfoma de Hodgkin ▪ Esplenectomia o Não hematológicas → hipotireoidismo, síndrome nefrótica, asma, diabetes melito, neoplasias, cirrose hepática, varicela. TROMBOCITOSE • Aumento do número de plaquetas acima de 450.000/mm3, em vários exames seguidos. TEM QUE REPETIR O HEMOGRAMA o Valor de referência → 150.000 a 450.000/mm3 TROMBOCITOSE REACIONAL • Transitória: o Hemorragia aguda o Recuperação da trombocitopenia, resposta ao exercício o Doenças infecciosas agudas e inflamatórias o Neoplasias • Sustentada: o Anemia ferropriva (megacariócitos progenitores receptor indevido para EPO) o Anemia hemolítica o Esplenectomia, assplenia o Neoplasia o Doenças infecciosas crônicas e inflamatórias (IL6) o Drogas → ácido transretinóico, epinefrina, vincristina. TROMBOCITOSE CLONAL/ESSENCIAL • Neoplasia o Policitemia vera o Mielofibrose idiopática o Leucemia mieloide crônica o Síndromes mielodisplásicas → síndrome 5q- o Anemia refratária com sideroblastos em anel e trombocitose.
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