Vasculites de grandes e médios vasos

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FEVEREIRO/2021
Vasculites de grandes e médios vasos
Saadoun D, Vautier M, Cacoub P. Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Circulation. 2021; 143: 267-822
Classificação
Vasculite: Inflamação da parede vascular
Topografia: 
- Grandes vasos: Arterite de células gigantes, Takayasu
Médios vasos: Poliarterite nodosa, Kawasaki
Pequenos vasos: Churg-Strauss, Wegener, poliangeíte microscópica, púrpura de Henoch-Schonlein, vasculite crioglobulinêmica, angeíte cutânea leucocitoclástica
Churg-Strauss: Granulomatose eosinofílica com poliangeíte / Wegener:Granulomatose com poliangeíte
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Arterite de células gigantes
Prevalência de 240 casos a cada 100.000 pessoas nos EUA (mais comum). Mais em mulheres entre 70-79 anos e menos em latinos, hispânicos e asiáticos.
Ativação de células dendríticas  CD4 helper  Ativação macrofágica e produção de IL-1, IL-6 e TNF-alfa  Receptores TLR induzem inflamação vascular
Clínica: Sintomas constitucionais, polimialgia (40-60%), cefaleia, claudicação de mandíbula, sensibilidade aumentada no couro cabeludo. Alterações visuais em 15%, podendo haver pródromos.
É a vasculite primária mais frequente nos EUA
Os pacientes podem se queixar de dor para mastigar alimentos ou para falar, decorrente da falta de oxigênio nos músculos da mandíbula – chamada “claudicação da mandíbula”.
Cegueira indolor, bilateral ou uni. Após estabelecida, é irreversível. Pode comprometer artérias do nervo óptico e retinianas, com amaurose/visão turva fugaz e diplopia precedendo,
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Arterite de células gigantes
Clínica: AIT e AVC (2-7%), geralmente comprometendo artérias vertebrais e basilar, sendo esta a principal causa de óbito
 Pensar em AT quando cefaleia associada a acometimento de território vertebrobasilar em idosos
Risco de aneurisma e dissecção de aorta (30%)
Pode acometer MMSS (subclávia, axilar, braquial) e MMII (ilíaca interna, femoral comum e superficial)
 Raynaud em 24% dos casos com acometimento de MS
Pode acometer carótida interna ou artérias intracranianas, porém menos comum, se associando com AVC de múltiplos territórios, demência e morte. Os AVCs geralmente ocorrem no momento da descompensação/doença até até o primeiro mês do início do tratamento com corticoide
No caso de AVC aterosclerótico, < 20% são em território vertebrobasilar
Predileção por aorta torácica, subclávia, axilar (acomentimento geralmente simétrico, ao contrario de Takayasu)
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Arterite de células gigantes
Critérios diagnósticos: Idade ≥ 50 anos, VHS ≥ 50mm/h, cefaleia de início recente, desconforto ou pulso reduzido na artéria temporal, biópsia arterial com vasculite de infiltrado morfonuclear ou granuloma
Evidência de vasculite em 27-67% das angiografias, 83% com PET-CT e 100% nas autópsias
Terapêutica: Prednisona 40 a 60mg/dia. Após remissão, 15 a 20mg/dia por 2-3 meses e desmame. Pulsoterapia por 3 dias se compromentimento visual. Outras opções: Tocilizumabe, Metotrexate
 Antiagregante plaquetário sem evidência de benefício
ACR – 3 ou mais critérios de 5 (1990)
Bx temporal específica, mas sensibilidade reduziu, muitos sem alterações histopatológicas ao Dx (positiva em 67-84% se acometimento só craniano e 52-56% se acometimento também de grandes vasos)
Quando há lesão de outros grandes vasos que não apenas cervicais/cerebrais/temporal, costuma iniciar mais precocemente (65-68 anos)
Tocilizumab bloqueia receptores de IL-6
Vigiar com imagem (Doppler, AngioTC, AngioRNM) se acometimento de aorta -> Sem evidência para uso de antiagregante plaquetário
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Arterite de Takayasu
Prevalência de 40 casos a cada 1.000.000 de habitantes. Mais comum em mulheres (5 a 12 vezes) e na Ásia
Pan-arterite com infiltrado inflamatório variável em adventícia e média, com hiperplasia e neovascularização na íntima, podendo correr fibrose. Maior espessamento da parede da aorta e cicatriz na adventícia que na AGC
Clínica: Sintomas constitucionais, artralgia, mialgia, episclerite, lesões cutâneas e sintomas associados à oclusão arterial. Principal causa de aortite em jovens.
Mais comum em mulheres, mas homens afetados desenvolvem mais HAS e comprometimento de aorta abdominal
Pode acometer qualquer local da aorta e seus ramos, mas principalmente subclávia e carótida comum
Pode ter úlceras, eritema nodoso... E se associar a epondiloartrite, Chron, sarcoidose
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Arterite de Takayasu
Acomete mais aorta, carótida comum e subclávia, com recorrência e complicação vascular de 50% em 10 anos. Incidência de aneurismas de 7% a cada 10 anos
Acomete coronárias (10%) e gera IAo (5-55% dos casos)
Predominam estenoses (≥90%) sobre aneurismas (≈25%)
Neurológico: AIT e AVC (10-20%), além de cefaleia, tontura, síncope, convulsões e alterações visuais
AVCi ocorre mais. AVCh quando tem HAS, geralmente com estenose de aorta abdominal e artérias renais
Carotidinia: Dor malar e periorbitária por compressão da artéria carótida comum
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Arterite de Takayasu
Renal: Estabelecimento de hipertensão em 30-45%. Menos de 10% com DRC-V e HD de difícil realização
 Mais comum IC, IAM e hipertensão pulmonar
Retinopatia em 14% e Fenômeno de Raynaud em 5-14%
Alto risco (2 ou 3): Curso progressivo, comprometimento de aorta torácica e retinopatia 
Diagnóstico: Idade ≤ 40 anos, VHS elevado, sopro aórtico e/ou em subclávia, claudicação de extremidades, redução do pulso braquial, PA assimétrica, angiografia anormal
Prevalência de 5x mais isquemia miocárdica que em controles sadios
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Arterite de Takayasu
Tratamento: Corticoterapia, apesar de recorrência comum. Associar geralmente com MTX. Tocilizumabe e inibidores de TNF em refratários. AAS sem comprovação
Intervenção endovascular eletiva para complicações vasculares maiores no momento de remissão
Maior urgência: Isquemias críticas, aneurismas gigantes, dissecção arterial
Acompanhamento clínico e com PCR/VHS e imagem
Outras causas de Aortite
Morbimortalidade da aortite devido a aneurisma de aorta, rotura de parede, dissecção e trombose luminal
Aortite isolada: Sem evidência de vasculite sistêmica
Doença relacionada à IgG4: Infiltrado linfoplasmocítico, flebite adventícia obliterativa e fibrose. IgG4+/IgG> 50%
Policondrite relapsante: Destruição da cartilagem nasal, da orelha e esclerite. Microabscessos na média e íntima.
Granulomatose com poliangeíte: Pulmão, rins, paranasal
Aortite infecciosa: Agentes como micobactérias, sífilis, Salmonella, S. pneumoniae e Staphylococcus
Sítio arterial que IgG4 mais acomete é aorta abdominal
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Poliarterite nodosa
Início mais agudo nas vasculites de médios vasos
PAN: Vasculite necrotizante sistêmica de prevalência 31 casos/1.000.000, mais comum entre 5ª e 6ª décadas. Menor incidência após vacinação para Hepatite B.
Clínica: Neuropatia periférica (sintoma mais comum e precoce), febre, astenia, perda ponderal, sintomas gastrointestinal, musculoesqueléticos, HAS, IC, lesões cutâneas. Raynaud em 20% e isquemia digital com necrose em 6%. Órgão mais acometido: rim
Neuropatia varia de mononeurite passageira e polineuropatia persistente
TGI: Dor abdominal, perda ponderal, hepatomegalia, esplenomegalia, perfuração intestinal, estenose e hipertensão portal
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Poliarterite nodosa
Acometimento cardíaco em 25%: IC esquerda (por arterite em coronárias, infartos arteriolares difusos dos miocárdio e HAS), IC direita, cardiomiopatia e pericardite
Neurológico: Cefaleia, convulsões, AVC, encefalopatia com manifestações cognitivas e psiquiátricas  Estenose e oclusão vascular, microaneurismas e isquemia difusa
Diagnóstico: Imagem, Bx com necrose fibrinoide vascular
Tratamento: Corticoides, imunossupressores e antivirais
Se hepatite B associada, realizar tratamento antiviral, podendo ser aventada plasmaférese
Transplante de medula pode ser aventado se manifestações hematológicas
PAN mais precoce por mutações genéticas (infância e adolescência – DADA2) com inibidores de TNF
DADA2: Deficiência de adenosina deaminase 213
Doença de Kawasaki
Incidência anual de 10-20 casos/100.000 crianças < 5 anos. Sazonal e aumento de incidência durante Covid-19
Vasculite autolimitada aguda com febre> 5 dias, eritema em lábios e cavidade oral, rash cutâneo, edema e descamação de extremidades, adenomegalia cervical e conjuntivite bilateral não-supurativa
Acometida coronárias na fase subaguda em 20% dos casos, com risco de aneurismas, trombose (maior se aneurismas > 5mm), IAM e morte súbita. Miocardite ocorre precocemente e disfunção ventricular E costuma ser transitória e responde bem a anti-inflamatórios
Aumento de IL-1, IL-6, TNF e destruição da lâmina elástica interna e proliferação fibroblástica. Após semanas/meses, inflamação é substituída por tecido fibrótico e pode haver estenose
Disfunção ventricular aguda precedendo dano às coronárias
Acomete mais coronária proximal. Locais mais comuns de aneurisma são bifurcação da coronária E e CD proximal
Aneurismas gigantes (> 8mm ou Z score acima de 10) são os menos prováveis de melhorar
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Doença de Kawasaki
Disfunção valvar ocorre em 25% dos casos, geralmente mitral e/ou tricúspide, com resolução após a fase aguda
ECOTT avaliar bem alterações proximais nas coronárias. Opções: ECOTE, AngioTC, Ressonância cardíaca
Tratamento: IGIV 2g/Kg (reduz aneurismas de 25 para 4%), AAS 80-100mg/Kg/dia (EUA). Na febre persistente, avaliar nova IGIV ou Infliximabe 5mg/Kg e corticoide
 Manter AAS em baixas doses se aneurismas persistentes após 6 semanas. Follow-up com ecocardiograma
Pode haver insuficiência mitral ou aórtica tardias por espessamento de deformidade de valvas fibrosadas após meses-anos da fase aguda
Avaliar corticoide e AAS se febre persistir 36h após infusão de IgG
Maior risco de trombose se estenose ou aneurisma de aorta persistirem
AAS em altas doses por 14 dias ou reduzir dose após 48-72h afebril -> 3 a 5mg/Kg/dia por 6-8 semanas ou indefinidamente se alterações cardíacas
Pode haver paralisia facial periférica, artralgia, artrite, diarreia, hepatite, SAM
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Tromboangeíte obliterante
A Doença de Buerger ocorre mais comumentemente em adultos jovens, sendo uma vasculite venosa e arterial de pequenos e médios vasos associada ao tabaco. Pode haver isquemia de extremidades, dor em repouso, claudicação do membro, tromboflebite migratória e fenômenos de Raynaud
Tratamento: Cessar tabagismo e controle dos sintomas com análogos da prostaciclina 
Análogos da prostaciclina (alprostadil) melhoram sintomas -> Prostaciclina é vasodilatadora, anti-inflamatoria, antitrombotica e inibe a agregação plaquetaria e efeito antiproliferativo
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Vasculites de vasos variados
Doença de Behçet: Vasculite de artérias e veias que se inicia entre 18 e 40 anos, com pior prognóstico em homens jovens. Envolvimento arterial em 2,2 a 18% dos casos, mais em poplítea, femoral,ilíaca e aorta abdominal
 Úlceras orais, genitais, uveíte, artralgia e lesões cutâneas
Síndrome de Cogan: Cerca de 300 casos no mundo, mais em adultos jovens. Lesão ocular (episclerite, uveíte, ceratite), perda auditiva neurossensorial, disfunção vestibular. Aortite em 10% dos casos, com preferência pela aorta ascendente e crossa da aorta, e valvulites