Reumatologia - Quadro das Vasculites

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Doença Quadro Exames Diagnóstico Tratamento
Vasculites com predomínio de grandes vasos (artérias de grande e médio calibre)
Arterite temporal
(arterite de células gigantes)
Ramos extracranianos da carótida
50-75 anos e Proporção 1:2
● Sintomas constitucionais;
● Cefaleia (domina o quadro);
● Claudicação de mandíbula;
● Polimialgia reumática: dor e
rigidez cervical e cinturas
escapular e pélvica, sintomas
constitucionais e marcadores
inflamatórios, como VHS
elevado, anemia crônica e
hipergamaglobulinemia;
● Distúrbios visuais;
● Claudicação de MMSS.
● Anemia normocítica
normocrômica, leucometria
normal, trombocitose discreta,
VHS elevado (acompanha a
atividade da doença).
● Biópsia da artéria temporal:
infiltrado linfocítico e
granulomas com células
gigantes multinucleadas.
Arterite temporal:
● Biópsia da artéria temporal
com infiltrado linfocítico e
granulomas com células
gigantes multinucleadas.
Polimialgia reumática:
● Idade > 50 anos;
● Dor e rigidez matinal > 30 min
em 2 regiões: cervical; cintura
escapular; cintura pélvica;
● VHS > 40 na primeira hora;
● Sintomas por 1 mês;
● Nenhuma outra doença.
Arterite temporal:
● Prednisona 60-80 mg/dia com
redução gradual da dose nos
próximos 1-2 anos. A resposta
é dramática.
Polimialgia reumática:
● Prednisona 10-20 mg/dia com
redução gradual da dose nos
próximos 1-2 anos. A resposta
é dramática.
Arterite de Takayasu
Aorta e seus ramos principais
(carótidas, subclávias, coronárias,
mesentéricas, renais, femorais)
15-30 anos e Proporção 1:9
● Sintomas constitucionais;
● Subclávio (93%): claudicação
de membros superiores;
● Carotídeo (58%): tontura,
síncope, sopro carotídeo;
● Aórtico (47%): insuf. aórtica;
● Artéria renal (38%): HRV;
● Iliofemoral (17%): claudicação
de membros inferiores.
● Outros: miocardite,
retinopatia, episclerite.
● Anemia, leucocitose, hiperga-
maglobulinemia, VHS elevado.
● Biópsia: vasculite com infiltrado
mononuclear e granulomas
contendo células gigantes
multinucleadas.
● Angiografia: estenoses e
oclusões de grandes vasos;
circulação colateral; dilatações
pós-estenóticas e formações
aneurismáticas fusiformes;
parede c/ contorno irregular.
Pelos menos 3 critérios:
● Idade < 40 anos;
● Claudicação de extremidades;
● Diminuição do pulso de uma
ou ambas artérias braquiais;
● Diferença de pressão arterial >
10 mmHg entre os MMSS;
● Sopro sobre as artérias
subclávias ou aorta abdominal;
● Estreitamentos ou oclusão da
aorta, de seus ramos primários
ou de artérias proximais dos
membros à arteriografia.
Indução de remissão:
● Prednisona 1 mg/kg/dia,
reduzida lentamente após a
remissão para uma dose de
manutenção de 5-10 mg/dia;
Manutenção de remissão:
● Micofenolato 1.500 mg 12/12h
para manutenção da remissão;
Casos refratários:
● Metotrexato 15-25 mg/sem
para casos refratários.
Vasculite com predomínio de médios vasos (artérias de médio e pequeno calibre)
Poliarterite nodosa clássica
Artérias coronárias, mesentéricas,
hepáticas, renais, testiculares,
musculares, subcutâneas e
dos nervos periféricos
40-60 anos e Proporção 2:1
● Sintomas constitucionais;
● Mononeurite múltipla ou
polineuropatia (50%);
● Vasculite cutânea (43%):
púrpura palpável, infartos
digitais, úlceras, nódulos
subcutâneos, livedo reticular;
● Vasculite renal (60%): HRV,
falência renal progressiva;
● Vasculite mesentérica (44%);
● Orquite (dor testicular) (25%);
● Vasculite coronariana (10%).
● Anemia da doença crônica,
leucocitose neutrofílica,
trombocitose, hipoalbuminemia
leve, hipergamaglobulinemia,
VHS e da proteína C reativa
elevados, proteinúria azotemia,
FR, FAN e HBsAg presentes.
● Biópsia: vasculite neutrofílica
com necrose fibrinóide.
● Angiografia de vasos celíacos,
mesentéricos e renais:
estenoses e dilatações.
Pelo menos 3 critérios:
● Perda de peso > 4 kg;
● Livedo reticular;
● Dor testicular;
● Mialgias e fraqueza;
● Mononeuropatia ou
Polineuropatia;
● HAS diastólica > 90 mmHg;
● U > 80 mg/dl, Cr > 1,5 mg/dl;
● Marcadores de HBV ativos;
● Arteriografia: aneurismas ou
oclusão de artérias viscerais;
● Biópsia com neutrófilos.
Indução de remissão:
● Prednisona 1 mg/kg/dia,
suspensa 6-9 meses após a
remissão, ciclofosfamida 2
mg/kg/dia, suspensa 3-6
meses após a remissão,
profilaxia com SMX/TMP
800/160 mg 3x/semana.
Manutenção de remissão:
● Azatioprina.
Filipy Rocha
Doença de Kawasaki
Artérias coronárias
1-5 anos e Proporção 1,5:1
● Fase febril aguda (início da
febre até a defervescência):
manifestações mucocutâneas-
linfonodais por 2 semanas;
● Fase subaguda (fim da febre
até o desaparecer sintomas):
descamação cutânea nas
extremidades, trombocitose e
formação de aneurismas
coronarianos por 3 semanas;
● Fase de convalescença
(melhora clínica até normali-
zação das provas de atividade
inflamatória): 6-8 semanas.
● Anemia da doença crônica;
leucocitose (≥ 15.000/mm3),
trombocitose (≥ 450.000/mm3)
após 7º dia, ALT (> 50 U/l),
hipoalbuminemia (≤ 3 g/dl),
VHS (≥ 40 mm/h) e proteína C
reativa (≥ 3 mg/dl) elevados,
piúria estéril (> 10 leucócitos/
campo, c/ urocultura negativa).
● Alterações ao ECO: aneurisma
coronariano, espessamento
das paredes coronarianas,
depressão da contratilidade
VE, regurgitação valvar leve,
derrame pericárdico.
DK típica: presença de febre +
pelo menos 4 outros critérios:
● Febre ≥ 5 dias;
● Congestão ocular bilateral
(88%): conjuntivite bulbar;
● Alterações labiais e orais
(90%): descamação labial,
língua em framboesa;
● Exantema polimorfo (92%);
● Alteração em extremidades
(88-94%): eritema e edema
palmoplantar ou edema
endurado de mãos e pés;
● Linfadenopatia cervical aguda
não supurativa (50-75%).
DK atípica: presença de febre +
2-3 critérios + 4 alterações
laboratoriais ou ao ECO
DK atípica: < 6 meses + febre
≥ 7 dias + exclusão de outros
diagnósticos diferenciais
Indução de remissão:
● IgIV 2 g/kg dose única em
10-12 horas, AAS 80-100
mg/kg/dia em 4 tomadas até
48h após a defervescência;
Manutenção de remissão:
● AAS 3-5 mg/kg/dia em dose
única até a 6ª ou 8ª semana da
doença para paciente sem
alterações coronarianas ou ad
eternum em pacientes sem
alterações coronarianas.
Vasculite isolada do SNC
Artérias cerebrais
● Cefaleia;
● Sinais neurológicos focais;
● Convulsões;
● Desorientação, amnésia,
distúrbio comportamental;
● Quadro restrito ao SNC.
30-50 anos e Proporção 1,5:1
● VHS elevado;
● Angiografia cerebral:
estenoses e dilatações.
● Biópsia cerebral e leptomenín-
gea: vasculite granulomatosa.
Diagnóstico de exclusão com
doença cerebrovascular,
infecções, neoplasias, drogas,
colagenoses, outras vasculites e
doenças, além de biópsia com
vasculite granulomatosa.
Indução de remissão:
● Prednisona 1-2 mg/kg/dia por 3
semanas, c/ redução lenta.
Manutenção de remissão:
● ciclofosfamida 2 mg/kg/dia por
pelo menos um ano.
Vasculite com predomínio de pequenos vasos (artérias de médio e pequeno calibre e microvasos)
Granulomatose de Wegener
Artérias e arteríolas do trato
respiratório e do parênquima
pulmonar, capilares glomerulares
30-50 anos e Proporção 1:1
● Sintomas constitucionais;
● Rinossinusite (rinorreia
purulento-sanguinolenta),
úlcera nasal, necrose septal,
estomatite, faringite, laringite,
otite, traqueobronquite;
● Glomerulite focal e segmentar
necrosante crescêntica pauci-
imune (p-ANCA), GNRP;
● Vasculite pulmonar: infiltrado,
hemoptise, hemorragia
alveolar, síndrome pulmão-rim;
● Episclerite, pseudotumor orb.;
● Vasculite cutânea: púrpura
palpável, úlceras, nódulos SC.
● Mononeurite múltipla.
● Anemia da doença crônica,
leucocitose, trombocitose,
hipergamaglobulinemia (IgA),
VHS e proteína C reativa
elevadas (acompanham a
atividade da doença), FR
(50%) e c-ANCA presentes.
● Biópsia pulmonar a céu aberto:
vasculite necrosante, com
formação de granulomas.
● Biópsia renal: glomerulonefrite
crescêntica pauci-imune
(GNRP ANCA-positivo).
Quadro característico:
● Rinorreia purulenta-
sanguinolenta, úlceras orais,
síndrome pulmão-rim);
● Biópsia pulmonar a céu aberto
com vasculite necrosante e
formação de granulomas;● Radiografia de tórax com
infiltrado, nódulos, cavitações,
EAS nefrítico, azotemia.
Indução de remissão:
● Prednisona 1 mg/kg/dia,
suspensa 6-9 meses após a
remissão, ciclofosfamida 2
mg/kg/dia, suspensa 3-6
meses após a remissão, e
profilaxia com SMX/TMP
800/160 mg 3x/semana.
Manutenção de remissão:
● Azatioprina e metotrexato por 2
anos, com desmame em 6-12
meses.
Filipy Rocha
PAN microvascular
(poliangeíte microscópica)
Capilares pulmonares, capilares
glomerulares, vênulas cutâneas;
Outras: artérias coronárias,
mesentéricas, hepáticas, renais,
testiculares, musculares, SC e
dos nervos periféricos
40-60 anos e Proporção 2:1
● Sintomas constitucionais;
● Glomerulite focal e segmentar
necrosante crescêntica pauci-
imune (p-ANCA), GNRP;
● Vasculite pulmonar: infiltrado,
hemoptise, hemorragia
alveolar, síndrome pulmão-rim;
● Mononeurite múltipla;
● Vasculite cutâneas: púrpuras,
livedo reticular, úlceras,
nódulos SC, infartos digitais.
● Alterações da PAN clássica,
p-ANCA presente, EAS
com cilindros hemáticos e
dismorfismo eritrocitário
(glomerulonefrite).
● Biópsia: glomerulonefrite
necrosante focal e segmentar
pauci-imune, com a presença
de crescentes celulares e/ou
capilarite pulmonar.
Critérios de PAN clássica
associados a glomerulonefrite
Indução de remissão:
● Prednisona 1 mg/kg/dia,
suspensa 6-9 meses após a
remissão, e ciclofosfamida 2
mg/kg/dia, suspensa 3-6
meses após a remissão,
profilaxia com SMX/TMP
800/160 mg 3x/semana.
Manutenção de remissão:
● Azatioprina.
Síndrome de Churg-Strauss
(angeíte granulom. alérgica)
Artérias coronárias, pulmonares,
dos nervos periféricos, cutâneas
e subcutâneas
30-50 anos e Proporção 2:1
● Sintomas constitucionais,
asma grave, eosinofilia,
rinossinusite, polipose nasal;
● Mononeurite múltipla;
● Vasculite cutânea (70%):
púrpuras, úlceras, nódulos SC;
● Infiltrado migratório (70%);
● Miocardite eosinofílica (14%);
● Gastroenterite eosinofílica (50);
● Glomerulite focal e segmentar.
● Anemia, leucocitose,
trombocitose, VHS elevado,
hipergamaglobulinemia (IgE),
eosinofilia > 1.000/mm3, FR e
p-ANCA (50%) presentes.
● Biópsia: vasculite necrosante e
granulomas extravasculares
com infiltrado eosinofílico.
Pelo menos 4 critérios:
● Asma grave;
● Eosinofilia > 10%;
● Mononeuropatia ou
polineuropatia;
● Infiltrados pulmonares
Migratórios nas radiografias;
● Seios paranasais anormais;
● Eosinófilos extravasculares.
Indução de remissão:
● Prednisona 1 mg/kg/dia por 2-3
meses e acompanhamento
pela contagem de eosinófilos.
Casos refratários:
● Corticóide + imunossupressor,
(ciclofosfamida ou rituximab).
Microvasos (arteríolas, vênulas, capilares)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vênulas cutâneas, arteríolas
gastrointestinais, capilares
glomerulares
3-20 anos e Proporção 1,5:1
● Púrpura palpável em nádegas
e MMII (100%);
● Poliartralgias ou artrite;
● Dor abdominal;
● Nefropatia por IgA: glomerulite.
● Anemia, leucocitose, EAS
nefrítico.
● Biópsia das lesões cutâneas:
vasculite leucocitoclástica, com
depósitos de IgA e C3.
ACR (pelos menos 2 critérios):
● Púrpura palpável;
● Idade de início ≤ 20 anos;
● Dor abdominal pós-prandial,
diarreia com sangue;
● Biópsia com granulócitos na
parede de arteríolas e vênulas.
EULAR (púrpura +1 critério):
● Dor abdominal difusa;
● Artrite ou Artralgia;
● Biópsia com depósitos de IgA.
● O curso geralmente é benigno;
● Acometimento ABD intenso,
nefrite grave, lesão neurolog.
são tratados com prednisona
1-2 mg/kg/dia por 2 semanas.
● Proteinúria maciça ou GNRP
são tratados com pulsoterapia
com metilprednisolona 30
mg/kg/dia por 3 dias.
Vasculite crioglobulinêmica
Vênulas cutâneas, pequenas
artérias e arteríolas digitais,
capilares glomerulares
Todas as faixas etárias e sexos
● Púrpura palpável;
● Poliartralgia; GNMP;
● Neuropatia periférica, MNM.
● Hipocomplementemia (C4
reduzido e C3 normal;
crioglobulinas presentes.
● Biópsia com vasculite
leucocitoclástica e crio-
precipitados ocluindo vasos
● Plasmaferese + corticóide
(prednisona) + imunossu-
pressor (ciclofosfamida)
Vasculite cutânea
leucocitoclástica
Vênulas cutâneas
30-50 anos e Proporção 1:1
● Sintomas constitucionais;
● Púrpura palpável;
● Lesões urticariformes.
● Biópsia: venulite ou arteriolite
neutrofílica c/ leucocitoclasia. ● Diagnóstico de exclusão.
● O curso geralmente é benigno;
● Os casos recidivantes são
tratados com colchicina, 0,6
mg duas vezes ao dia.
Filipy Rocha
Outras vasculites
Doença de Behçet
Vasos de grande (artérias
pulmonares), médio (artérias
cerebrais e superficiais) e
pequeno calibre
20-35 anos e Proporção 1:1
● Úlceras orais recidivantes;
● Úlceras genitais recidivantes;
● Pseudofoliculite, patergia;
● Uveíte anterior, uveíte total.
● Anemia e leucocitose leves,
VHS elevado.
● Biópsias das lesões cutâneas:
vasculite neutrofílica
inespecífica.
Úlceras orais aftosas +
pelo menos 2 critérios:
● Úlceras orais aftosas pelo
menos 3 vezes em 1 ano;
● Úlceras genitais aftosas;
● Lesões oculares (uveíte
anterior/ posterior, retinite);
● Lesões cutâneas (lesões
papulopustulosas, eritema
nodoso, pseudofoliculite)
● Patergia (pápula eritematosa
≥ 2 mm no local da introdução
de uma agulha.
● Úlceras orais: corticóides
tópicos ou colchicina sistêmica;
● Úlceras do tubo digestivo:
corticoides sistêmicos e
sulfassalazina/talidomida;
● Casos graves ou refratários:
azatioprina ou ciclofosfamida.
Tromboangiite obliterante
Artérias de médio e pequeno
calibre dos MMSS e MMII e
veias superficiais
30 anos e Proporção 3-9:1
● Acometimento distal dos
membros, com progressão
proximal posterior;
● O paciente é tabagista;
● Isquemia das extremidades,
com alterações da coloração e
da temperatura da pele,
parestesias e disestesias, dor
contínua ou claudicação,
ulcerações, fenômeno de
Raynaud e tromboflebite
migratória superficial.
● Biópsia das artérias distais dos
membros: trombo oclusivo com
microabscessos neutrofílicos,
infiltrado inflamatório discreto
nas três camadas da parede
arterial e em veias e nervos
periféricos adjacentes. O
trombo se torna organizado e o
infiltrado inflamatório passa a
apresentar células gigantes.
● Quadro clínico característico +
angiografia das artérias distais
dos membros com estenoses e
oclusões, circulação colateral.
● Cessação do tabagismo;
● Proteção dos membros contra
o frio e o traumatismo;
● Cuidados intensivos com
ulcerações e infecções;
Síndrome de Cogan
Aorta e seus ramos principais
(carótidas, subclávias, coronárias,
mesentéricas, renais, femorais)
● Sintomas constitucionais;
● Ceratite: hiperemia conjuntival;
● Disfunção vestíbulo auditiva
(diminuição da acuidade
auditiva, zumbidos, náuseas,
vômitos, vertigens, ataxia);
● Vasculite com padrão de PAN
clássica (lesão em vasos
médios) ou de arterite de
Takayasu (aortite).
● Anemia, leucocitose,
trombocitose, VHS elevada,
crioglobulinas, FR e FAN
presentes.
● Lesões oculares e
vestibuloauditivas: infiltração
tecidual de leucócitos MN.
● Quadro clínico característico
(ceratite, disfunção vestíbulo
auditiva), exclusão.
● Ceratite: corticóides tópicos;
● Disfunção vestibuloauditiva e
manifestações da vasculite:
corticóides sistêmicos em altas
doses (prednisona 1-2 mg/kg/
dia) + imunossupressores
(ciclofosfamida 2 mg/kg/dia).
Filipy Rocha