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Júlia Corrêa - 2025.2 Bioquímica -Charbell 1º período PROTEÍNAS PLASMÁTICAS 1) INTRODUÇÃO São um grupo especializado de proteínas, que constituem a parte sólida do plasma. A grande maioria das proteínas plasmáticas são sintetizadas no fígado, com exceção da gamaglobulina ou anticorpos que são fabricadas por plasmócitos. Exame básico para avaliar as proteínas plasmáticas de maneira geral: Proteínas totais e frações. Esse exame mostra a presença da albumina e gamaglobulina. 2) ELETROFORESE Método de separação das proteínas plasmáticas. Análise mais detalhada das proteínas plasmáticas. Esse exame é feito através de um aparelho de eletroforese, onde é coloca- do uma fração do plasma sanguíneo. O exame consiste em aplicar a amostra do soro em um meio sólido e submetê-la a um potencial elétrico. As proteínas percorrem distâncias diferentes, formando bandas denominadas: albumina, alfa-1-globulina, alfa-2-globulina, betaglobulina e gamaglobulina. Essas bandas são, em seguida, quantificadas. Observa-se diminuição da concentração de albumina em situações que promovam sua perda, baixa ingesta protéica ou elevado catabolismo. As frações alfaglobulinas apresentam níveis au- mentados em processos inflamatórios, infecciosos e imunes. Júlia Corrêa - 2025.2 Bioquímica -Charbell 1º período 3) PROTEÍNAS PLASMÁTICAS IMPORTANTES PRÉ-ALBUMINA Só aparece em eletroforeses mais complexas e fica à esquerda da albu- mina. Também pode ser chamada de Transtirretina, a pré-albumina tem várias funções, como a ligação do retinol (precursor alcoolico da Vitamina A) com uma alfa-1-globulina. Se não houver essa ligação com a pré-albumi- na, o complexo fica muito pequeno sendo entao facilmente eliminado na urina. A pré-albumina também se liga a Tiroxina (T4). ALBUMINA É a mais importante das proteínas plasmáticas. Funções - Função principal: estabelecer um equilíbrio osmótico dentro do nosso plasma sanguíneo. Essa proteína atua especificamente regulando a pres- são oncótica (mantém o plasma dentro do sangue). Quando esta sub- stância está em falta, o líquido do plasma vaza para o espaço intersticial (espaço entre uma célula e outra) o que pode gerar sobrecarga dos rins, além de causar inchaço, edemas devido a esse líquido preso no espaço entre as células (sintoma característico da doença Kwashiorkor). - Carrear bilirrubina(hemácias velhas), ácidos graxos, zinco, cobre. - O alto consumo de alcool diminui os níveis de albumina, pois se hou- ver lesão hepática não haverá produção de albumina. Falha na produção de albumina: causa a doença denominada Kwashior- kor. ALFA-1-GLOBULINAS Constituem-se de alfa 1 antitripsina e alfa-1 glicoproteína ácida, Apoli- poproteínas e alfa-1 Microglobulina. Þ Alfa-1-tripsina ou alfa-1-proteinase Trata-se de uma proteína que evita que as proteases (enzimas que hidro- lisam proteínas) ivadam o plasma e hidrolisem as proteínas plasmáticas. Atua também caso o organismo produza enzimas como elastase e colage- nase, inativando os sítios ativos dessas enzimas. Quando a pessoa fuma, a metionina da alfa-1-antitripsinase torna sulfó- xido de metionina e perde sua função, causando então o remodelamento pulmonar(enfisema) Þ Alfa-1-glicoproteína ácida Júlia Corrêa - 2025.2 Bioquímica -Charbell 1º período Ainda não se sabe seu papel. Þ Apolipoproteína A Exemplo de carreador de lipídios em água. Þ Alfa-1-Microglobulina Função de antiproteases ALFA-1 Þ Alfa-1 Quimiotripsina É também uma proteína anti protease. Þ Globulina ligante da Tiroxina Carreia a Tiroxina Þ Ceruloplasmina - Antes achava-se que ela carreava cobre. Entretanto, hoje sabe-se que ela possui papel enzimático na conversão de Fe++ em Fe++++ para ser carreado pela transferrina. Þ DOENÇA DE WILSON Doença autossômica recessiva. Ocorre devido uma mutação no gene situado no cromossomo que codifi- ca proteína ceruplasmina. A ligação do cobre com o seu transportador ceruloplasmina fica compro- metida, acarretando baixas concentrações de cobre no plasma e muito nos hepatócitos. Em consequência desse efeito, há deposição anormal de cobre nos teci- dos, em particular no fígado, encéfalo e córnea. Diagnóstico: dosagem de ceruloplasmina, eletroforese de proteínas, exa- me de fundo de olho (presença de anéis pretos ao redor do olho) ou bióp- sia de fígado (o fígado entra em cirrose) Tratamento: o objetivo do tratamento é diminuir os estoques de cobre no organismo. Desta maneira, o uso de quelantes de cobre (como penicila- mina, que aumenta a excreção urinária de cobre) e suplementação oral com altas doses de zinco são estratégias importantes na doença de Wil- son. O zinco evita a absorção do cobre pelo intestino e aumenta a fração de cobre eliminada.Também pode ser realizado como tratamento o trans- plante hepático. Þ Transcortina Transporta o cortisol, hormônio importante para a inflamação e como hi- perglicemiante. ALFA-2-GLOBULINAS Júlia Corrêa - 2025.2 Bioquímica -Charbell 1º período Þ Alfa-2-macroglobulina Papel antiprotease. Þ Haptoglobina Possui a função de receber a hemoglobina que saiu da hemácia, evitan- do que a hemoglobina entre no parênquima renal e o lese, assim como no aproveitamento do ferro da dieta. As mulheres menstruadas perdem mais ferro e além disso, quando ocor- re hemólise (destruição prematura de hemácias), a haptoglobina diminui pois aumenta o complexo Hapto-Hb. BETA-1-GLOBULINAS Þ Transferina Carreia o Fe³+ pela cerulolasmina. Þ Ligante dos hormônios sexuais Carreia androgênios (testosterona e outros androgênicos) e estrogênios femininos, cujo mais importante é o estradiol 17. Þ Apolipoproteína B Carreia lipídios pelo corpo. B-2-GLOBULINAS Þ Fibrinogênio Fator de coagulação. Þ B-2-Microglobulina Antiprotease. INTER BETA E GAMA Þ Imunoglobulina G.A Anticorpos, protegem contra processos infecciosos. Þ PCR Trata-se de uma proteína de fase aguda, aumentando quando há infec- ção como cânceres. 4) MIELOMA MÚLTIPLO É a gamopatia monoclonal. No exame e gamaglobulina vai aparecer bem mais alta que o normal. Produção exagerada de anticorpos alterados, que vão destruir e enfra- quecer os ossos.
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