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1 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Lipídios Ácidos Graxos Componentes essenciais dos Lipídios ✓ São formados por longas cadeias de hidrocarbonetos com um grupo carboxila terminal; ✓ Em geral, os ácidos graxos são anfipáticos, uma vez que a porção COO- é polar, hidrofílica enquanto o resto é apolar, hidrofóbicos; ✓ Porém ácidos graxos de cadeia longa são apolares, hidrofóbicos, logo insolúveis em água, e são portanto transportados no sangue pela albumina; ✓ Podem reagir com bases formando sais ou reagir com álcool formando ésteres. Ácidos graxos saturados ✓ Ácidos graxos compostos apenas por ligações simples entre carbonos – forma gorduras saturadas; ✓ Gorduras saturadas têm consistência sólida em temperatura ambiente, são resistentes a oxidação, possuem altas temperaturas de liquefação; ✓ As gorduras insaturadas são consideradas como gorduras ruins para o consumo. Sendo também associados a doenças. ✓ Geralmente essa gordura é encontrada em alimentos de origem animal Ácidos graxos insaturados ✓ Ácidos graxos contendo 1 dupla ligação entre carbonos – forma gorduras insaturadas; ✓ Gorduras insaturadas são mais sensíveis a oxidação e possuem menor temperatura de liquefação, líquidas em temperatura ambiente, formando óleos; 2 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 ✓ Essa gordura é geralmente encontrada em alimentos vegetais. Se consumido de forma equilibrada pode trazer muitos benefícios a saúde, como a diminuição do colesterol ruim (LDL), aumento do colesterol bom (HDL) e gerar energia via gliconeogênese. ✓ Para ter uma alimentação mais saudável deve-se dar preferência a gorduras insaturas – azeites extra- virgem, óleos de girassol, etc. ✓ Subdivisão: • Monoinsaturados – apresentam apenas uma ligação dupla. • Poliinsaturados – apresentam mais de uma ligação dupla. Ácidos graxos CIS ou TRANS ✓ Quando há disposição dos átomos ao redor dessa ligação dupla, temos ainda ácidos graxos insaturados Cis ou Trans (conhecidos por formar gordura trans). ✓ Trans – Gordura sintética e insaturada. ✓ São produzidos artificialmente com o objetivo de aumentar a durabilidade e melhorar a textura de produtos industrializados como margarinas, biscoitos e alimentos processados. ✓ O consumo está associado a diversos problemas, como doenças cardiovasculares (provocam o aumento do colesterol ruim – LDL). Ácidos graxos Essenciais ✓ GORDURAS BOAS que são consideradas essenciais – não são produzidas pelo ser humano e devem ser consumidas na alimentação como: • Ômega 3 (Ácido Linolênico) – encontrado principalmente em peixes de água fria como salmão e sardinha. • Ômega 6 (Ácido Linoleico) – encontrado em óleos vegetais (chia, castanha do pará, gergelim, etc). ✓ FUNÇÕES desses ácidos graxos essenciais: • Produção de componentes estruturais de células; • Ação anti-inflamatória; • Melhora o humor; • Efeitos benéficos sobre os níveis de colesterol – diminuindo assim o risco de doenças cardiovasculares. 3 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Composição de ácidos graxos de alguns alimentos ✓ Óleo de coco – possui muita gordura saturada. Ruim para quem tem colesterol alto e problema cardiovascular. ✓ Óleo de girassol – um dos melhores para cozinhar. Alguns ácidos graxos de Importância fisiológica ✓ Cadeia curta – 2 a 4 C ✓ Cadeia média – 4 a 12 C ✓ Cadeia longa – 12 a 20 C ✓ Cadeia muito longa – > 20 C Conheça a Gordura Trans ✓ O que é? É um composto artificial, produzido a partir da transformação de óleos vegetais em líquidos em gordura sólida, com uso de hidrogênio. Também é chamada de gordura vegetal hidrogenada. ✓ Para que serve? Aumentar o prazo de validade dos alimentos, dar mais sabor, maciez e crocância. ✓ Onde ela se esconde? Há pequenas quantidades no leite e nas carnes 4 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 vermelhas. Mas o tipo perigoso está nos alimentos industrializados. ✓ Por que a gordura Trans é a mais nociva das gorduras? Há três tipos de gordura: a trans, a animal (ou saturada) e as tradicionais de origem vegetal. A trans se acumula mais rápido no sangue e nas artérias. Além disso, aumenta o colesterol ruim (LDL), que protege o coração e reduz o colesterol bom. A saturada eleva o LDL, mas não interfere no HDL. As vegetais moderadamente não alteram o colesterol. ✓ Como ela age no corpo? No coração – deposita-se nas artérias coronárias e aumenta as chances de infarto das pessoas que consomem mais de 2 g por dia. Na corrente sanguínea – eleva os níveis de colesterol ruim, que está envolvido na formação das placas e de um tipo de inflamação que eleva os riscos de ateroesclerose. No abdome – facilita o acúmulo de gordura no abdome e favorece o aparecimento da síndrome metabólica, transtorno que associa obesidade, diabetes e pressão arterial elevada. No intestino – acredita-se que a trans seja metabolizada com mais dificuldade. No fígado – onde é fabricado o colesterol, a trans substitui a molécula dde colesterol ruim, que fica livre e para circular no organismo. 5 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Formas dos Ácidos Graxos Ácidos Graxos Livres ✓ Encontrados na forma livre em todos os tecidos em níveis baixos, ou ainda em níveis mais elevados no plasma sanguíneo no jejum; Ácidos Graxos Estereficados ✓ 90% dos ácidos graxos plasmáticos são estereficados em TAG e Éster de Colesterol pelas Lipoproteínas Circulantes; ✓ Os ácidos graxos nos homens são moléculas relativamente simples; ✓ Estas moléculas são em grande parte encontrados em cadeias pares com 4 a 28 carbonos, e também Ácidos Graxos de cadeias ímpares em algumas células, os quais são usados para extração de energia em graus mínimos. 6 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Lipídios de Membrana 1) Fosfolipídios ✓ Possuem natureza anfipática (hidrofílica e hidrofóbica); ✓ Importante presença na Bile e Surfactante (é uma substância produzida pelo pneumócito II no pulmão que é responsável por manter os alvéolas abertos na respiração); ✓ Possui 2 estruturas – Esqueletos de Glicerol e Esfingosina; ✓ Ambos são componentes de membrana 1.1) Glicerofosfolipídios ✓ Possuem uma molécula de Glicerol com um fosfato estereficado no C alfa e 2 ácidos graxos de cadeia longa nos C remanescentes e um outro complemento “X” que irá diferenciar cada glicerofosfolipídio. ✓ O 1,2 diacilglicerol 3-Fosfato ou Ácido Fosfatídico é o composto de origem de vários glicerofosfolipídios, onde diferentes compostos podem ser ligados por uma ponte fosfodiéster ao glicerol. EX: FosfatidilEtanolamina (Cefalina) EX: FosfatidilColina (Lecitina) – mais comuns em membranas EX: FosfatidilGlicerol – Comuns em membranas bacterianas e mitocondriais internas EX: Fosfatidilinositol – Presentes na Membrana Plasmática e na geração de Inositol fosfato e Diacilglicerol, os quais são segundos 7 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 mensageiros em vários processos tais como manutenção de potencial de membrana, controle de concentração intracelular de Ca++, modulador da atividade da insulina, etc. 1.2) Esfingolipídios ✓ Formado por 1 ácido granxo + esfingosina + grupo polarvariável (IMPORTANTE SABER) ✓ ESFINGOMIELINA – importantes constituintes da membrana das fibras nervosas, sendo compostas por fosfocolina esterificada. É o esfingolipídio mais abundante em mamíferos, grupo polar é fosfocolina. ✓ GLICOESFINGOLIPÍDIOS – Possuem um glicídio por ligação Beta-Glicosídica ao grupo 1-OH da esfingosina da ceramida, não contém fosfato. São subdivididos em: • Cerebrosídeos • Gangliosídeos • Sulfatídeos • Globosídeos ✓ CEREBROSÍDEOS – Contém ligação de um glicídio que pode ser a glicose (glicocerebrosídeo) ou a Galactose (galactocerebrosídeo). Os primeiros são encontrados em tecidos não neurais, enquanto os últimos são encontrados no cérebro e tecido nervoso. ✓ SULFATÍDEOS – Galactocerebrosídeo com estrutura de sulfato estereficado na posição 3 do glicídio. ✓ GLOBOSÍDEOS – Quando ocorre de a porção glicídica do cerebrosídeos conter dois ou mais glicídios extras além de um grupo N-acetil-Galactosamina. Este grupo se encontra na face externa da membrana citoplasmática, voltando-se para a matriz. ✓ GANGLIOSÍDEOS – Contém um grupo oligossacarídio com um ou mais resíduos de Ácido N- acetilneuramínicoo (Ácido Sialíco), e representam de 5 a 8 % do total de lipídios no Cérebro, onde são encontrados mais de 20 tipos diferentes. 8 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 O princípio de Tensão Superficial ✓ Quando ocorre interface ar e água, forma-se uma atração molecular entre as moléculas de água na superfície aérea; ✓ Na superfície interna dos alvéolos ocorre o mesmo – Os lipídios presentes no surfactante (tensoativo pulmonar) são anfipáticos. A interface ar/água do alvéolo é absorvida pela região hidrofílica com sua cabeça polar se ligando à água enquanto que a cauda hidrofóbica interage com o ar diminuindo a tensão superficial e evitando o colapso (que ele se feche totalmente) dos alvéolos durante a respiração. Surfactante ✓ Trata-se de um fosfoglicerídio tensoativo da água; ✓ É produzido pelos pneumócitos do tipo II nos alvéolos pulmonares; ✓ É composto de Apoproteínas, Dipalmitilfosfatidilcolina (lipídio) e íons de cálcio; IMPORTANTE SABER ✓ É produzido entre 28ª e 34ª semanas de gestação no pulmão do feto; ✓ Ao se espalhar pelo pulmão, diminui a tensão superficial aumentando a expansibilidade alveolar; ✓ A deficiência do Surfactante leva a Síndrome de desconforto Respiratório (SARRN) ou Membrana Hialina, complicação frequente em prematuros (pneumócitos II de prematuros geralmente ainda não estão em pleno funcionamento produzindo surfactante). ✓ Um dos fatores que faz com que esse surfactante seja produzido mais precocemente é o uso de corticóides – por isso, é comum em gestantes de alto risco (que os médicos acreditem que terá o bebê antes da hora) o uso de corticóide. Doença de Gaucher ✓ Cursa com a falta da enzima Glicocerebrosidase ✓ Leva a dificuldade dos lisossomos degradarem o esfingolipídio, levando a hepatomegalia e doença neurológica por deposição anormal de esfingolipídios. 9 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Doença de Tay-Sachs ✓ Gangliosidose com acúmulo de gangliosídeo GM2; ✓ Leva a retardo mental, cegueira e morte entre 2 e 3 anos; ✓ É uma doença autossômica recessiva, prevalente no povo judeu; ✓ Ocorre devido ao déficit da enzima Hexosaminidase A – que hidrolisa os fosfolipídeos. *Importante saber que essas duas doenças são de DEPÓSITO. E o nome enzima deficiente. Eicosanóides Características gerais: ✓ Substâncias com 20 átomos de carbono derivadas de ácidos graxos essenciais; ✓ Compostos potentes – desencadeiam ampla faixa de respostas fisiológicas; ✓ Meia-vida extremamente curta (produção de pequenas quantidades); ✓ Comparados a Hormônios, porém são formados em quase todos os tecidos (possui ação local); ✓ São sintetizados a partir de ácidos graxos essenciais (ácido linoleico, araquidônico e alfa-linoleico); ✓ São produzidos pela maioria das células, exceto hemácias; ✓ Principal PRECURSOR – Ácido Linoleico e Ácido Araquidônico; ✓ As prostaglandinas (derivadas do ácido araquidônico) são denominadas PG acrescida de uma terceira letra que designa o tipo e o arranjo dos grupos funcionais da molécula. Número subscrito (número de ligações duplas da molécula) Ex: PGA2. 10 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Cascata do Ácido Araquidônico ✓ Se o ácido araquidônico sofrer a ação da 5-Lipoxigenases vai se transformar em Leucotrienos A, B, C, D e E. Leucotrieno A – produzido principalmente nos leucócitos, plaquetas, mastócitos, tecidos do coração e pulmão. Leva a vasoconstrição do músculo liso, broncoconstrição, aumenta a permeabilidade vascular e é muito importante na reação alérgica. ✓ Se o ácido araquidônico sofrer a ação da Cicloxigenase, vai formar as prostaglandinas – que sofrem ações e transformam-se em tromboxanos. (Possui ação importante na reação inflamatória). ✓ A ação de medicamentos anti- inflamatórios e corticóides –atuam justamente na CICLOXIGENASE (Inibindo a transformação do ácido araquidônico em prostaglandinas e tromboxanos). Lipídios Esteróides ✓ A molécula de Éster de Colesterol é uma molécula compacta, rígida e hidrofóbica; ✓ O colesterol é o esterol mais abundante em seres humanos, realizando uma série de funções fisiológicas no nosso corpo, como a composição da membrana 11 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 celular, precursor de ácidos biliares, hormônios esteróides e vitamina D. ✓ O colesterol consiste em 4 anéis fusionados, o ciclopentanoperhidrofenantreno. Colesterol ✓ Proveniente da síntese endógena pelo fígado ou de origem alimentar; ✓ Existe em duas formas: forma livre (alimentação) ou sob a forma de éster de colesterol (armazenamento); ✓ Armazenado sob a forma estereficada (ligada a um ácido graxo através de uma ligação éster ligado a uma hidroxila e transportado pelas lipoproteínas); SÍNTESE – no RE e Citosol principalmente no fígado, gônodas, suprarrenal e intestino; ✓ Sintetizado durante o estado “alimentado”, pois é necessário sobra de energia, Acetil CoA como precursor para sua síntese. DESTINOS DO COLESTEROL: • Síntese de sais biliares; • Síntese de esteroides hormonais; • Síntese de membranas biológicas (plasmáticas e de organelas); • Lipoproteínas plasmáticas. XANTOMAS – Acúmulo de colesterol no organismo; Devido a problemas no metabolismo e nível muito alto de colesterol no sangue. XANTELASMA – acúmulo de colesterol nas regiões próximas do olho. 12 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 Etapas de produção de Esteróides na Adrenal ✓ Tanto a aldosterona, quanto cortisol e hormônios sexuais todos vem do colesterol e ação de muitas enzimas. ✓ A deficiência da principal enzima a 21-alfa-hidroxilase gera uma doença, a Hiperplasia Congênita de Supra Renal. ✓ A cascata de formação da aldosterona e cortisol vai ficar bloqueada. Toda essa via será desviada produzindo muito hormônio sexual (Zona reticular hipertrofiada). É a principal causa de genitália ambígua. Hiperplasia de Supra Renal ✓ Conjunto de erros inatos do metabolismo esteróide;✓ Caracterizada por anormalidades geneticamente determinadas da síntese hormonal adrenocortical, resultantes de deficiências enzimáticas específicas. ✓ MAIS FREQUENTE – Deficiência de 21 hidroxilase • Aumenta precursores androgênicos a partir da 9ª semana de vida intra-uterina; • Causa mais comum de genitália ambígua em RN XX; 13 Júlia Corrêa – 2025.2 Bioquímica – Ana Paula 10 de julho de 2020 • Capacidade reprodutiva conservada nas meninas; • Macrogenitossomia em indivíduos XY (meninos) – puberdade precoce; • Pode reduzir a fertilidade nos meninos; • 75% com diminuição de aldosterona – perda de sal e hipovolemia ✓ FORMA LEVE: • Sem perda de sal, quase sem clínica, de siagnóstico tardio e não detectável no período neonatal; • Manifestações clínicas: estado assintomático para formas mais graves; • Fenótipo variável: Hiperandrogenemia, pubarca precoce (aparecimento de pelos), hirsustismo, síndrome do ovário policístico (SOP), acne ou subfetilidade; • Dificuldade no diagnóstico – amplo aspecto clínico com outras formas de hiperandrogenismo; • Prevalência mais alta do que a forma clássica: afeta de 0.6 a 9% de mulheres com hiperandrogenismo ✓ DIAGNÓSTICO: • Clínico – dosagem de 17-OH- progesterona (valor normal: até 350 ng/dl); • Hormonal – tipagem de HLA das células; • Molecular – Identificação da mutação por técnicas de genética molecular. ✓ Forma clássica em meninas – presença de genitália ambígua. ✓ Forma não clássica – sintomas e/ou sinais de hiperandrogenismo (muitos pelos). ✓ Pacientes masculinos – acne e infertilidade.
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