Leucemia agudas

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Ocupação na medula óssea (expansão do clone neoplásico) leva à 
supressão da hematopoiese normal, culminando em pancitopenia (anemia, 
leucopenia e plaquetopenia), esses blastos podem ser lançados na corrente 
sanguínea, justificando o termo leucemia (células brancas no sangue), e 
podem causar leucocitose. 
 
 
 
TIPAGEM E IMUNOFENOTIPAGEM 
LMA: blastos um pouco maiores, grânulos azurófilos, 
bastonetes de Auer 
LLA: blastos um pouco menores 
CITOQUÍMICA: auxilia na diferenciação: 
LMA: positiva para mieloperoxidase ou Sudan Black B 
LLA: positivo para esterases não específicas 
 B: PAS (ácido periódico de Schiff) 
 T: fosfatase ácida 
IMUNOFENOTIPAGEM: padrão – ouro para tipar as leucemias 
 - Citometria de fluxo: CD14 e CD33 origem mieloide; CD34 
origem célula tronco (pior prognóstico); TdT origem nos 
linfoblastos; LMA-M7 origem megacariócítica. 
 
FATORES DE RISCO 
Leucemias primárias: paciente sem doença hematológica e 
sem uso prévio de quimioterápicos leucemogênicos 
Leucemias secundárias: síndromes mielodisplásicas e 
mieloproliferativas; ambucil, bussulfan, mostarda nitrogenada, 
melfalan, inibidores da topoisomerase II (etoposídio, 
tenoposídio). *LMA 
Radiação ionizante, exposição a benzeno e derivados do 
petróleo, pesticidas e herbicida, agentes alquilantes, distúrbios 
hereditários, inibidores da topoisomerase I., anomalias 
citogenéticas congênitas: síndrome de Down. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A evolução dos sintomas pode ser aguda (dias) ou subaguda 
(semanas), embora metade dos pacientes apresente queixas 
inespecíficas nos últimos três meses. 
(1) Astenia (2) Hemorragia (3) Febre 
insuficiência hematopoiética medular 
DD: Anemia aplásica (mesma tríade) 
Dispneia, cefaleia e tontura postural, anemia (moderada-grave), 
sangramentos cutâneo-mucoso, hepatoesplenomegalia, 
linfadenopatia, dor óssea, hiperplasia gengival, cloroma, 
síndrome leucostase, cefaleia, borramento visual, parestesias, 
torpor, coma, crise convulsiva, priapismo, insuficiência renal 
aguda 
ACHADOS LABORATORIAIS 
Hemograma: anemia + plaquetopenia (bicitopenia), leucocitose 
(blastos na periferia), leucopenia., hiperuricemia, pseudo-
hipercalemia e a pseudo-hipoglicemia. 
Leucemia aleucêmica: blastos apenas na medula óssea 
 
DIAGNÓSTICO 
Mielograma: aspirado de medula óssea (>20 % de blastos 
entre as células nucleadas) 
 Avaliar morfológico, citoquímico, imunofenotípico, 
citogenético e molecular. 
Biópsia de medula óssea: análise das alterações displásicas e 
do grau de mielofibrose associada 
 
LEUCEMIAS AGUDAS 
O que caracteriza as leucemias como “agudas” é o acúmulo de progenitores de linhagem linfoide ou mieloide, células que 
recebem a denominação de blastos, os blastos leucêmicos são incapazes de se diferenciar em células maduras, devido a um 
bloqueio de maturação 
 
Mieloide Linfoide 
Patogênese: A doença começa assim que uma determinada célula progenitora ao sofrer mutações genéticas, se torna 
incapaz de prosseguir na diferenciação hematopoiética. Esta célula não vai além da forma “jovem” (blasto) e começa a se 
proliferar descontroladamente, ocupando a medula óssea e impedindo o crescimento e a diferenciação das células normais 
E como tais células não são capazes de “amadurecer”, elas não 
exercem qualquer função fisiológica! As defesas do organismo 
continuam dependendo dos poucos neutrófilos e monócitos 
existentes 
Uma vez na corrente sanguínea, os blastos também podem infiltrar órgãos, com preferência para linfonodos, baço, fígado, gengiva, órbita, sistema 
nervoso central, meninges, testículos, pele etc. O paciente vai a óbito pela infiltração tecidual maciça (que leva à falência orgânica), e/ou pela pancitopenia 
grave e suas consequências (anemia, infecção, hemorragia) 
 
LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA (LLA) 
É a mais comum na infância (90% dos casos) – 4/11 anos 
Raça branca, sexo masculino (57% dos casos) 
Responde bem à quimioterapia (90% chances de cura) 
No adulto apresenta pior prognóstico (25-40% de cura) 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
- Dor óssea 
- Adenomegalia cervical/generalizada 
- Massas mediastinais no subtipo de células-T do timo 
- Acometimento do sistema nervoso central e dos testículos 
- Febre neoplásica, hemorragia, astenia 
 
DIAGNÓSTICO E TIPAGEM: 
Mielograma (linfoblastos ≥ 25% do total de células nucleadas) 
Imunofenotipagem de sangue periférico (linfoblastos +) 
Citoquímica (PAS +) 
 SUBTIPOS: 
 (1) L1: 80% infantil, bom prognóstico e resposta terapêutica, 
núcleo arredondado e citoplasma escasso. 
 (2) L2: 70% no adulto, linfoblasto maior, com nucléolos, mais 
citoplasma e núcleos irregulares. 
 (3) L3: menos comum (<5%), é a forma leucêmica do 
linfoma de Burkitt, linfoblastos médios, citoplasma grande, 
basófilo e com vacúolos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) 
Mais comum no mundo, população oriental 
Incidência a partir dos 15 anos e se eleva com a idade (mais 
comum no adulto) 
Ligeira preferência pelo sexo masculino