Doença de Wilson _ Fluxograma

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23/03/2021 Doença de Wilson | Fluxograma
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Doença de
Wilson
Autossômica recessiva:
comprometimento no
transporte de cobre
Excreção prejudicada Acúmulo Fibrose e cirrose
Esteatose hepática, hepatite aguda,
insuficiência hepática aguda,
doença hepática crônica com
cirrose, anéis de Kayser-Fleisher,
Disartria, distúrbios de marcha,
distonia, tremor, parkinsonismo,
riso sadônico, depressão, alteração
da personalidade, comportamento
inadequado e irritabilidade
Anemia hemolítica coombs negativa,
diminuição da ceruloplasmina,
aminotransferases<2000UI/L,
AST/ALT>2, Fosfotase alcalina normal
ou 40 UI/L, FA/bilirrubina total <4,
Dimuinuição do ácido úrico,
Coagulopatia não responsiva a
vitamina k, Insuficiência renal
rapidamente progressiva
Tratamento
Quelantes: D-
penilamina e
trientine
(geram
coprúria) 
Sais de zinco