Leucemias e Pancitopenia

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Leucemias e Pancitopenia
 Robson Segundo 
Pancitopenia:
Lembra muito a síndrome nefrótica.
Plaquetas <150.000;
Hb <12;
Leucócitos <4.500.
Clínica:
É um paciente com febre, pálido e com petéquias.
Sangramento;
Cansaço, palidez;
Infecção.
Manejo:
Anemia:
Transfusão de hemácias.
Quando:
Instáveis (risco de vida) com Hb<10.
Cada concentrado de hemácias aumenta a hemoglobina 
em 01. 
Plaquetopenia:
Uma grande preocupação é o sangramento espontâneo do SNC 
(e o paciente morrer de AVE hemorrágico).
Transfusão de plaquetas.
Faz-se 01Ui a cada 10kg de peso.
Para cada unidade, espera-se que a plaqueta aumente 
10.000.
Quando:
Plaquetas <10.000 ou <50.000 com sangramento.
Não faz se tiver PTT e evita-se em caso de PTImune.
Leucopenia:
Neutrófilos <500 (neutropenia grave) e febre >=38,5°.
Colher culturas e radiografia de tórax;
Iniciar Betalactâmico (ação antipseudomonas);
Ex.: Cefepime.
Adição de vancomicina se evidência de MRSA;
Mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade.
Adição de antifúngico se ainda 04 a 07 dias com febre;
Ex.: Anfotericina B, Caspofungina ou variconazol.
Se:
Assintomático (ou sint. leves), estável, tumor sólido, <60 anos, não 
internados e sem DPOC:
Opção oral:
Amoxicilina + clavulanato + ciprofloxacino.
Caso não tenha esse esquema, realiza o esquema 
supracitado.
Causas:
Aspirado de medula óssea (avalia celularidade).
Medula Óssea vazia:
Aplasia;
Fibrose (no início é cheia).
Medula Óssea cheia:
O resto.
Cheio de bacilo, células inflamatórias
, impedindo que a célula produza hemácias, plaquetas e 
leucócitos.
Fibrose de Medula Óssea:
Pancitopenia + megalias (espleno, hepato, linfonodo).
No sangue periférico:
Hemácias em lágrima (dacriócitos);
Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico).
Quando primária:
Metaplasia Mieloide Agnogênica.
Quando secundária:
Mieloftise.
Diagnóstico:
Biópsia de medula (hipocelular + fibrose).
Tratamento:
Suporte.
Aplasia de Medula Óssea (Anemia Aplásica):
Lesão da célula tronco.
Pancitopenia + nada (porque a célula genitora foi embora).
Diagnóstico:
Biópsia de medula (hipocelular + gordura).
Tratamento:
Transplante de MO;
Imunossupressão.
Mielodisplasia:
Idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, 
plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos).
Diagnóstico:
Citopenias + Células anormais + <20% de blastos na MO.
Sempre é diagnóstico diferencial com tudo o que aparecer 
(mielodisplasia é diagnóstico por exclusão).
Tratamento:
O prognóstico é ruim e tende aumentar cada vez mais a 
quantidade de blastos (sofrendo uma transformação da área 
leucócica.
Suporte;
Quimioterapia;
Transplante de Medula Óssea.
leucemia aguda:
Progenitores (medula óssea);
Células maduras (sangue).
Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos):
Proliferação do clone leucêmico (excesso de blastos);
Infiltração da Medula (pancitopenia);
"Leucemização" (blastos na circulação) - leucocitose por blastos;
Infiltração tecidual.
Leucemia Mieloide Aguda:
Homens - idosos.
Clínica:
Além da pancitopenia.
Cloromas;
CIVD (M3);
Hiperplasia gengival (M4 e M5).
Diagnóstico:
>=20% blastos na MO.
Características dos blastos:
Morfologia:
Bastonetes de Auer (patognomônico).
Mas se estiver ausente na célula, não exclui o 
diagnóstico.
Citoquímica:
Mieloperoxidase ou Sudan Black B.
Imunofenotipagem:
CD 34, 33, 13, 14.
Citogenética:
t(8;21), t(15;17), inv(16).
Pode-se fazer o diagnóstico só com essa citogenética 
(mesmo que não tenha >=20% dos blastos).
Subtipos:
M0:
LMA indiferenciada.
Leucemia incomum;
Prognóstico ruim.
M1:
LMA com diferenciação Mínima.
Leucemia incomum;
Prognóstico ruim.
M2:
Leucemia Mieloblástica Aguda.
Mais comum;
Prognóstico melhor.
M3 (cai muito em PROVA):
Leucemia Promielocítica Aguda.
Está relacionada com CIVD;
Se não fizer o diagnóstico, mata o paciente 
sangrando (deve-se solicitar o coagulograma do 
paciente).
Melhor prognóstico (pois tem tratamento específico).
M4:
Leucemia Mielomonocítica Aguda.
Costuma fazer hiperplasia gengival;
Tem prognóstico melhor em relação a M0 e M1.
M5:
Leucemia Monocítica Aguda.
Costuma fazer hiperplasia gengival.
M6:
Eritroleucemia Aguda.
É rara;
Prognóstico muito ruim.
M7:
Leucemia Megacariocítica Aguda.
É rara;
Prognóstico muito ruim.
Tratamento:
Quimioterapia / Transplante;
M3:
ATRA (ácido transretinoico).
Leucemia Linfoide Aguda:
Câncer mais comum da infância (mas pode acometer adulto).
Clínica:
Além da pancitopenia.
Infiltração do SNC + testículo;
Dor óssea (comum - já que a criança está crescendo);
Já que as células proliferam no osso.
Diagnóstico diferencial com osteomielite.
Adenomegalia (linfonodo aumentado).
Qualquer proliferação de linfócitos, aumenta linfonodo. 
Diagnóstico:
>=20% blastos na MO.
Características dos blastos:
Citoquímica:
PAS positivo.
Imunofenotipagem:
CD 10 (Antígeno Calla),19,20,22 (linfócito B);
CD10 é o mais característico de Linfócito (mais 
especificamente B).
CD 2,3,5,7.
Citogenética:
Nenhuma alteração é patognomônica
Hiperploidia, t(9;22 - cromossomo filadélfia), t(8;14).
Subtipos:
L1:
Variante infantil.
Pode ser Linfócito B (80%) e T (20%); 
Proliferação celular não blástica (células maduras):
Excelente prognóstico.
L2:
Variante adulto:
Pode ser Linfócito B (80%) e T (20%);
Prognóstico ruim.
L3:
Burkit-like.
É só Linfócito B.
Tratamento:
Quimioterapia.
A resposta é muito boa.
O transplante de medula é mais tratamento de resgate.
Síndrome Mieloproliferativa:
Hemácias:
Policitemia Vera.
Plaquetas:
Trombocitopenia essenvial.
Granulócitos:
Leucemia Mieloide Crônica.
Síndrome Linfoproliferativa:
Linfócitos:
Leucemia Linfoide Crônica.
Leucemia Mieloide Crônica:
Cromossomo Philadelphia t(9;22).
Vai estimular demais a proliferação de granulócitos.
Laboratório:
Leucocitose granulocítica com desvio para a esquerda ("infecção 
mortal").
Desvio para a esquerda olha para os neutrófilos.
Célula jovem (mielócito, metamielócito);
Célula madura (bastão, segmentados).
Clínica:
Anemia;
Pois está produzindo muito leucócito e aí diminui o espaço para 
outras células.
Esplenomegalia;
Síndrome de Leucostase;
Aumenta a viscosidade sanguínea (diminuindo a passagem 
sanguínea na circulação).
Taquipneia, hipoxemia, alteração neurológica, sangramento.
Sem infecção;
A célula é normal (já que tem muito neutrófilo).
Só produz muita célula.
Evolui para LMA (crise blástica - estágio final da LMC - cansa de 
produzir leucócitos e vem o bloqueio).
Diagnóstico:
Clínica;
Medula Óssea com hiperplasia mieloide;
Cromossomo Philadelphia ou gene BCR-ABL.
Tratamento:
Mesilato de Imatinibe (inibidor da tirosina-quinase) - marca esse na 
PROVA;
O tratamento medicamentoso é extremamente eficaz.
Se não responder, faz transplante de MO (é mais em último caso, já 
que o tratamento medicamentoso é muito eficaz).
Leucemia Linfoide Crônica:
Linfócito que não vira plasmócito.
Não é hiperploiferação do Linfócito B e sim um acúmulo;
Tem uma sobrevida média de 10 anos;
Não visa a cura da doença e sim o controle sintomático da doença.
Clínica:
Idoso (raramente terá em pacientes <40 anos).
Adenomegalia;
Esplenomegalia;
Infecções de repetição (hipergamaglobulinemia);
Associação com PTI e Anemia hemolítica auto-imune (AHAI).
Diagnóstico:
>=5.000 de linfócitos B CD5 (principalmente), CD19, CD20, CD23.
Não é necessária biópsia de MO (lembrar disso na PROVA).
Tratamento:
Paliativo com quimioterapia;
Anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais.
Corticoide se PTI ou AHAI.
Nesses casos, não é indicado realizar tratamento paliativo com 
quimioterapia.
Policitemia Vera:
Produção exagerada de hemácias.
Clínica:
"Pancitose" - esplenomegalia - Síndrome de hiperviscosidade (que é o 
mesmo que a síndrome de leucostase);
Prurido - Úlcera péptica;
Tem pancitose (pode aumentar basófilo).
Basófilo pode aumentar histamina, responsável pelo aumento 
da acidez gástrica e ocorrência de prurido (principalmente 
após banho quente).Prurido:
Linfoma de Hodgkin e Policitemia Vera.
Pletora facial (rosto vermelho - já que está cheio de hemácia) - 
Trombose (o aumento de hemácia, nem tanto o de plaqueta, é o 
maior risco de trombose para esse paciente).
Diagnóstico:
Hb >16,5 ou Ht>49%;
Eritropoetina baixa;
Terá muita hemácia e, por feedback negativo, inibirá a 
eritropoetina e ela ficará baixa.
Mutação JAK-2 (não é patognomônica).
Tratamento:
Flebotomia (retirar 500ml de sangue por semana, dependendo da 
carga do paciente) - mais importante;
Só esse ato garante uma sobrevida de 10 anos;
Tomar cuidado com a instabilidade hemodinâmica em paciente 
que tem IC.
Hidroiureia (mielotóxica: não deixa a Medula Óssea produzir células 
sanguíneas) / anagrelida (aumenta a Hb Fetal);
Substâncias mielosupressoras.
Ruxolitinibe (inibidor da JAK-2).
Trombocitemia essencial:
Produção exagerada de plaquetas.
Clínica:
Plaquetocitose + esplenomegalia;
Trombose;
Sangramento (>1 milhão de plaquetas);
Eritromelalgia (é mais comum nesta doença);
Dor em queimação nas mão (é a "mão da hemato").
Diagnóstico:
É mais por exclusão.
Quando exclui outras causas e tem-se este quadro, o 
diagnóstico está feito.
>450.000 plaquetas;
Biópsia de MO;
Mutação JAK2 (cai mais em PROVA), CALR ou MPL.
Tratamento:
Hidroxiureia (opção anagrelida);
Para inibir a MO.
AAS em dose baixa (eritromelalgia).
100mg/dia.