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Eritema multiforme Multiforme – ou polimorfo • Baixa Prevalência • Acomete adultos jovens principalmente FORMA MINOR o Acometimento cutâneo limitado – menos disseminadas o Uma mucosa envolvida o Poucas manifestações sistêmicas, em geral não acontece o Infecções (90%) x medicações (10%) o Herpes simples – adultos o Micoplasma pneumoniae e fungos – crianças e pode ser uma reação vacinal FORMA MAJOR A forma maior é uma farmacodermia estando mais associada a medicações – Steve Johnson • Etiologia medicamentosa: penicilina, sulfa e a tetraciclina, dipirona, AINEs: AAS e dipirona, e anticonvulsivantes: fenorbabitais e carbamazepina e VACINAS!!!!!!!!!!!!!!!!!! • Acometimento cutâneo extenso • Duas ou mais mucosas envolvidas – sempre tem • Manifestações sistêmicas → pródromo – febre, astenia, anorexia, queda do estado geral • Lesão cutânea atípicas (80 %) • Envolvimento faríngeo frequente Farmacodermia – desenvolve ao longo do tempo, nem sempre é no primeiro contato - reações medicamentosas Forma major/ Síndrome de Stevens Johnson • Principal diagnóstico diferencial: necrólise epidérmica tóxica (NET) OBS.: No eritema multiforme você tem as bolhas e na NET só tem o destacamento da epiderme sem necessariamente existir bolhas OBS.: Quando o acometimento for menor que 10% vai ser Sd. de Stevens Johnson e superior a 30% vai ser NET e entre 10 a 30 não dá para identificar/classificar • Na histologia é igual • E a NET vai ser um quadro sempre mais GRAVE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Prurido • Queimação no local • Macula, pápula, vesícula, bolha • Simétrica e evolução centrípeta – extremidade pro centro QUAL A LESÃO CUTÂNEA TÍPICA? • Lesão em alvo ou íris o Típica o Eritema marcado com vesícula central e anel edematoso hipocrômico o Vesícula – necrose – descamação/crosta o Atípica: a maioria não vai seguir um padrão • Lesões cutâneas • Face, região cervical, palmas e plantas e faces extensoras e tronco • Lesão na palma – eritema polimorfo ou sífilis • Exames pensando em sífilis: pede VDRL – quantifica se é reagente ou não e pede SPABS Sinal de Nikolsky – arrasta o dedo na região lateral a bolha se a pele destaca o sinal é positivo Sinal de Asboe-Hansen – empurra a bolha de tamanho e ela aumenta de tamanho → avalia inflamação perilesional ACOMETIMENTO MUCOSO • Em geral acompanha as manifestações cutâneas • Enantema, ulcerações dolorosas, bolhas que rompem por conta da umidade e fricção virando ulcerações extremamente dolorosas • Mucosas: o Oral – muito freqquente o Ocular – ulceras de córnea o Nasal o Uretral/genital o Faringe (SSJ) o Trato respiratório superior • Pródomo: febre mal estar mialgia e adenopatia HISTOLOGIA • Queratinócitos apoptóticos DIAGNÓSTICO • História e exame físico – identificar gatilho e suspender as medicações implicadas • Biopsia cutânea • Sorologia HSV-1/2, PCR – não espera o resultado para começar o tratamento DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • LES, dermatomiosite • Pênfigos e outras buloses Classificação da gravidade da doença da NET (pode ser utilizada para a Sd. de Stevens Johnson) • Quanto mais velho o paciente • Associação ao CA • Batimento cardíaco • Ureia • Quanto mais alto maior a mortalidade associada, então quando o paciente entra na terapia intensiva é importante fazer esse diagnóstico para saber o quão invasivo você deve ser invasivo nas medicações e no suporte TRATAMENTO • SSJ: internamento/ avaliar UTI • Terapia sistêmica: corticoide é controverso – pouco benefício apesar das pessoas preferirem, imunoglobulina venosa, ciclosporina • Anti- histamínico (EM) – ajuda no controle do prurido também • Retirar medicações potencialmente precipitantes O paciente com NET ou SSJ ele se comporta como um grande queimado então temos um tratamento para uma grande área de superfície corpórea já que perde a função de homeostase da pele, perde água, existe necessidade aporte proteico para fazer regeneração daí ele recebe suporte para grandes queimados SUPORTE • Cuidado de feridas • Manejo de fluidos e eletrólitos • Nutricional – devido ao acometimento da mucosa oral e da faringe • Monitorização de temperatura – tendem a hipotermia, já que o controle de temperatura da pele está prejudicado • Controle de dor • Controle oftalmológico • Prevenção/tratamento de infecções • Avaliação oftalmológica e ginecológica – quando acomete a mucosa genital devido a sinequia COMPLICAÇÕES • Hipercromia pós inflamatória • Recorrência – HSV1/2 o 2-17 dias após infecção cutânea • Infecção secundária • Distúrbio hidroeletrolítico • Choque hipovolêmico com falência renal – controle hídrico! • Sinequias mucosas (SSJ) – olho, uretra, vulva, vagina
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