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Esther Perinni Lopes – Medicina UVV XXVIII SÍNDROMES MEDULARES É muito importante a realização do diagnóstico topográfico em neurologia. A capacidade de realizar esse diagnóstico topográfico é conseguir identificar a localização anatômica da lesão e qual o tipo (se é uma transecção medular, se é uma hemissecção medular, etc). A realização do diagnóstico topográfico deve ser feita para que consigamos obter um diagnóstico efetivo, também chamado de diagnóstico etiológico. O diagnóstico etiológico determina qual doença exatamente que foi responsável pela hemissecção medular (resultado obtido do diagnóstico topográfico) e qual é a origem dos sintomas. A partir do diagnóstico topográfico e efetivo, será determinado do tratamento. Na topografia em neurologia, analisamos: • Sintomas • Características do exame neurológico • Correlação clínica: principais doenças relacionadas Anatomia Medular – Revisão Em cada segmento medular, saem seus respectivos nervos espinhais. Existem os nervos ventrais (motores) e dorsais (sensitivos), que se unem e formam os nervos espinhais, que se subdividem várias e várias vezes em pequenos nervos, que são os nervos periféricos que inervarão resto do nosso corpo. Raiz ventral, que sai pelo sulco lateral anterior = informações motoras, que saem da região motora, ou seja, parte anterior da medula. Raiz dorsal, que entra na medula pelo sulco lateral posterior = uma raiz aferente, ou seja, que está chegando com informações e é a parte sensorial, que recebe informações pelas terminações nervosas, pelos receptores. Os corpos dos neurônios pseudounipolares da raiz dorsal ficam no gânglio da raiz dorsal. A parte posterior da medula espinhal é sensitiva. A superfície da medula apresenta os seguintes sulcos longitudinais, que a percorrem em toda a extensão: • Sulco mediano posterior • Fissura mediana anterior • Sulco lateral anterior • Sulco lateral posterior • Sulco intermédio posterior (existe na medula cervical) No sulco lateral anterior, fazem conexão as raízes ventrais dos nervos espinhais. No sulco lateral posterior, fazem conexão as raízes dorsais dos nervos espinhais. As raízes ventrais são raízes motoras e as raízes dorsais são sensitivas. Existem 31 pares de nervos espinhais, aos quais correspondem 31 segmentos medulares assim distribuídos: 8 cervicais, 12 torácicos, 5 lombares, 5 sacrais e, geralmente, 1 coccígeo. Existem 33 vértebras na coluna vertebral, que possui como função a proteção da medula espinhal e dos nervos espinhais e sustentação do tronco. As vértebras também são dividias em segmentos assim distribuídos: 7 cervicais, 12 torácicos, 5 lombares, 5 sacrais e 4 coccígeos. No sentido craniocaudal, os nervos C1-C7 saem acima de suas vértebras correspondentes. Entretanto, como temos apenas 7 vértebras cervicais e 8 nervos cervicais, o oitavo nervo cervical sairá acima da primeira vértebra torácica, e assim em diante, então a dinâmica muda. Quanto mais pra baixo da medula, mais a angulação dos nervos aumenta para que consigam sair abaixo de sua vértebra. A medula apresenta duas dilatações denominadas intumescência cervical, localizada no nível cervical, e intumescência lombar, situada no nível lombar. Essas intumescências são áreas que fazem conexão entre a medula e as grossas raízes nervosas que formam o plexo braquial, destinado a inervação dos membros superiores e lombossacral, destinado a inervação dos membros inferiores. A formação destas intumescências se deve à maior quantidade de neurônios e, portanto, de fibras nervosas que entram ou saem destas áreas e que são necessárias para a inervação dos membros. Denomina-se dermátomo o território cutâneo inervado por fibras de uma única raiz dorsal. O dermátomo recebe o nome da raiz que o inerva. Assim, temos os dermátomos C3, T5, L4 etc. O estudo da topografia dos dermátomos é muito importante para a localização de lesões radiculares ou medulares e, para isso, existem mapas onde são representados nas diversas partes do corpo. Dermátomos mais importantes: • T4 = No mamilo • T10 = Região umbilical Dermátomos: Substância branca e substância cinzenta • Substância cinzenta = onde estão os corpos neuronais • Substância branca = onde estão localizadas as grandes vias Na medula, a substância cinzenta está dentro e branca está fora, o que acontece de forma contrária no córtex. Então os corpos neuronais estão no H medular, e os axônios estão por fora. Os axônios, que estão na parte mais exterior da medula, saem e chegam com informações que serão processadas por esses corpos neuronais que estão no H medular (chamamos de H medular porque a substância cinzenta na medula se assemelha à letra H). A substância cinzenta é dividida em: • Coluna anterior Tudo que está para frente na medula, é motor. Então a coluna anterior medular, ou o corno anterior, é motor. Os dois cornos são motores. Na substância cinzenta, possuímos interneurônios, neurônios motores beta, etc. É na substância cinzenta que fica o corpo do segundo neurônio motor (também chamado de motoneurônio alfa) na coluna anterior (que é toda motora). Esse segundo neurônio motor recebe informações do córtex motor (por meio do primeiro neurônio motor, que está lá no córtex), e o axônio desse segundo neurônio vai até o músculo efetor. • Coluna posterior A coluna posterior da substância cinzenta é toda sensitiva, é formada pelos corpos de neurônios relacionados ao processamento de informações sensitiva. Nessa área, temos os corpinhos dos neurônios de segunda ordem do sistema sensorial. • Coluna lateral A coluna lateral, presente na coluna torácica, o corno lateral está relacionado com os neurônios pré-ganglionares do sistema nervoso autônomo simpático. Então na coluna lateral que estão presentes os corpos dos neurônios pré-ganglionares do SN autônomo simpático. Como fazemos para executar um movimento? Lembrando que: estamos falando apenas da execução do movimento, deixando de lado a modulação que é feita pelo cerebelo e outros componentes do sistema nervoso. Então, quem efetivamente participa desse processo são 2 neurônios: O primeiro neurônio motor, que se encontra no córtex motor, e o segundo neurônio motor, também chamado de motoneurônio alfa, que se encontra na coluna anterior da medula. Importante lembrar que o axônio do segundo neurônio motor sai e forma o nervo periférico, é a parte ventral da medula, que vai sair para formar um nervo espinhal por meio da sua junção com a raiz dorsal (sensitiva). Assim, os nervos periféricos e vão até os músculos do corpo para executar o movimento. A parte sensitiva é diferente. A ponta do receptor (temos terminações livres que são responsáveis pela percepção da dor e temperatura e também temos receptores mais adaptados e encapsulados que captam vibração e outras modalidades de sensibilidade profunda, os corpúsculos de Paccini, Ruffini → isso será visto bem melhor na conferência de sistema sensorial) vai pegar a energia física (uma espetada, estiramento, calor) e transformá-la em potencial de ação. Então, basicamente: o receptor pegou a informação sensitiva e a transformou em potencial de ação, esse potencial de ação vai navegar pelo prolongamento distal da raiz ventral, vai passar pelo gânglio e chegar na medula. O caminho do sensitivo: Receptor vibratório → recebe a informação da periferia → transforma em potencial de ação → o potencial de ação navega pelo prolongamento distal da raiz dorsal → vai até o gânglio da raiz dorsal, onde estão os corpos dos neurônios pseudounipolares sensitivos → entra na medula pelo prolongamento central → faz sinapse com o neurônio sensorial de segunda ordem no corno posterior da medula (lembrando que o corno posterior é todo sensitivo e o corno anterior é motor) As células do gânglio da raiz dorsal são células pseudounipolaresderivadas da crista neural, do corpo delas sai um prolongamento que vai para periferia e que tem um receptor na ponta e a outra parte leva a informação sensitiva para entrar na medula. Temos os prolongamentos distal e central, ambos prolongamentos funcionam como axônios. O prolongamento central entra na medula e faz sinapse no corno posterior, com o neurônio de segunda ordem do sistema sensorial. Na substância branca: Temos as vias descendentes, que levam informações motoras e autonômicas e as vias ascendentes que levam as informações sensitivas. Vias descendentes: Trato corticoespinhal lateral e trato corticoespinhal anterior. • Trato corticoespinhal lateral (piramidal = primeiro neurônio motor) - Responsável pelos músculos distais dos membros, pela motricidade voluntária - Conduz impulsos do córtex motor - Cruza no bulbo, portanto um lado do cérebro é responsável pela motricidade voluntária do lado oposto. Vias ascendentes: • Trato espinotalâmico lateral e anterior (sistema sensorial) A raiz dorsal que chega pelo corno posterior da medula faz sinapse com um neurônio de segunda ordem localizado lá e o axônio desse neurônio de segunda ordem cruza a linha média nessa mesma altura, subindo para levar informação para o córtex somestésico. Resumindo, os tratos espinotalâmicos: - Cruzam na medula, então é como se levassem para o córtex somestésico direito informações sobre o lado esquerdo do corpo. - Os tratos espinotalâmicos anterior e lateral se diferem no que tange ao tipo de informação que levam. • Trato espinotalâmico anterior = tato protopático e pressão superficial • Trato espinotalâmico lateral = dor e temperatura • Sistema posterior (grácil e cuneiforme) Já o sistema posterior, é responsável pelas informações sensibilidade profunda (vibração, pressão profunda, tato discriminativo, estereognosia, propriocepção) que sobem pelo grácil e cuneiforme. A via do grácil e cuneiforme é uma via direta (não cruza) composta por neurônios pseudounipolares, que fazem sinapse no bulbo nos núcleos grácil e cuneiforme. Grácil = responsável por conduzir os impulsos do tronco inferior e dos membros inferiores. Cuneiforme = responsável por conduzir os impulsos do tronco superior e dos membros superiores. SÍNDROMES MEDULARES Os sinais e sintomas das síndromes medulares são combinações de: • dor • alterações motoras (alterações reflexas e de tônus) • alterações sensitivas • alterações esfincterianas a) Mielopatia transversa (secção transversa da medula) É quando eu secciono toda a medula, de um lado ao outro. Esse tipo de secção medular tem como consequência a abolição imediata de todas as formas de sensibilidade e motricidade abaixo do nível da lesão. Do segmento medular para cima, ainda vão subir e descer informações motoras e sensitivas, tudo acima continua funcionando, mas da lesão para baixo, não. Isso pois todos os axônios das vias motoras e sensitivas foram cortados, então não passará nenhuma informação. Causas de mielopatia transversa: trauma, mielite transversa (inflamação de medula muito comum na esclerose múltipla), tumores, causas isquêmicas. A clínica da mielopatia transversa é sempre dada pelas grandes vias que estavam subindo e descendo e que foram interrompidas. Portanto, da lesão para baixo, as grandes vias não funcionam mais. Logo após lesar a medula, logo que acontece algum trauma ou inflamação, tem a fase de choque medular, que costuma durar três semanas ou um mês. Nessa fase de choque medular, nada passa! Não sobem informações sensitivas e nem motoras, nada acontece. Características do choque medular: • Arreflexia (nenhum reflexo, nem superficial e nem profundo) • Hipotonia • Plegia • Retenção urinária e fecal Na fase inicial de choque medular, é difícil de caracterizar a lesão como uma síndrome medular pois há diminuição de tônus, reflexo e força, que são característicos de síndromes periféricas, das síndromes de lesão primeiro neurônio motor (piramidais). Então como saberemos que a lesão é medular e não uma lesão de nervos? O que me faz pensar que o paciente está sem força, tônus, reflexo e caracterizar isso como uma síndrome medular que está na fase aguda? Duas coisas são essenciais: 1. O distúrbio esfincteriano, pois quem controla a urina e fezes é a parte final da medula. O paciente que está em choque medular, sem tônus, sem força e sem reflexo e tem retenção de urina e fezes, me faz pensar que talvez seja a medula o local da lesão; 2. O nível sensitivo, é importante lembrar que a medula foi cortada em um nível, daquele nível para baixo nada acontece e para cima, acontece. Assim, terei um dermátomo exato que corresponde à altura da medula que foi lesada. É muito importante localizar o nível sensitivo pois quando conseguimos localizar, a lesão é medular. Passando a fase de choque medular, em que o paciente estava com edema, inflamação, arreflexia, hipotonia, plegia, retenção urinária e fecal, começamos a ter o aparecimento dos sinais piramidais (conceito pouco usado), também chamados de sinais da lesão do primeiro neurônio motor, da altura da lesão para baixo. São as manifestações da perda do neurônio que está no córtex e que comanda o segundo neurônio motor, que está no corno anterior da medula. As manifestações são: • Aumento do tônus, hipertonia (no choque medular tínhamos hipotonia) + sinal do canivete • Reflexos profundos exacerbados (no choque medular tínhamos arreflexia) • Abolição dos reflexos superficiais • Presença do sinal de Babinski • A sensibilidade continua perdida • O distúrbio esfincteriano continua • Paresia Então, se eu cortar a medula transversalmente em uma altura, dali para baixo, nas três primeiras semanas, não tenho tônus, nem reflexos e nem força. Mas depois do choque medular, vão aparecer os sinais de lesão do primeiro neurônio motor, que foram citados acima. → Como podemos ter um aumento do tônus e diminuição da força? Porque esses dois aspectos são determinados por componentes diferentes do sistema nervoso. → Quem é responsável pela força? Só vou perder a força se eu lesar a via principal que é responsável pela contração, o primeiro neurônio motor. Perda de força: lesão do primeiro neurônio motor, lesão da substância branca cerebral profunda, lesão do tronco, lesão da medula, lesão da ponta anterior da medula (onde está o segundo neurônio motor), lesão de nervos periféricos ou do músculo. 1 neurônio motor mandou informação para → 2 neurônio motor que manda informação para → o músculo contrair Assim, se eu lesar o primeiro neurônio motor, não vai ter contração pois tem fraqueza muscular. Se eu tiver uma lesão dos núcleos da base, cerebelo, se eu tiver uma lesão em qualquer outra localização que não seja no primeiro ou no segundo neurônio motor, no axônio dele que é um nervo periférico ou no músculo, não terei fraqueza muscular. → Quem é responsável pelo tônus? O tônus é um mecanismo do arco reflexo. O arco reflexo que foi liberado pela falta da ação do primeiro neurônio, que é responsável pela modulação do mecanismo periférico. O tônus está aumentado porque ele não é dado pela interação entre primeiro e segundo neurônio, e sim pela interação entre o neurônio sensitivo e o neurônio motor; entretanto, é modulado pelo primeiro neurônio motor (que foi lesado), então o mecanismo fica desregulado, resultando em uma hipertonia e hiperreflexia. Nas outras síndromes periféricas, eu leso os componentes do arco reflexo, e não tenho hiperreflexia e hipertonia simultaneamente (porque isso só se dá nas lesões do primeiro neurônio motor). Nas síndromes periféricas terei: fraqueza, hipotonia e hiporreflexia. A única lesão que dá fraqueza com hipertonia e hiperreflexia é a lesão do primeiro neurônio motor. b) Síndrome de Brown-Séquard (hemissecção medular) Nessa síndrome, temos ahemissecção, ou seja, o corte de apenas metade da medula. Essa informação é de grande importância e diferença para o sistema sensorial, pois temos o cruzamento das grandes vias. As manifestações da síndrome dependem se no local da lesão, as grandes vias já se cruzaram ou não. Causas: Ferimentos por arma branca e compressões por tumores Na síndrome de Brown-Séquard, quando tenho a hemissecção da medula, há perda da sensibilidade profunda e da capacidade motora do mesmo lado da lesão. Explicação: o trato corticoespinhal, responsável pela motricidade voluntária, cruza no bulbo, então já desce na medula pelo lado que vai inervar. Exemplo: O neurônio do córtex motor esquerdo inerva meu braço direito, porque já cruzou lá em cima no bulbo e desce pela medula já pelo lado direito. A capacidade motora é dada pelo trato corticoespinhal e a sensibilidade profunda é dada pelos fascículos grácil e cuneiforme, que são vias diretas (não se cruzam). Caminho da informação de sensibilidade profunda: Receptor encapsulado recebe a informação → a informação vai navegar pelo axônio do nervo periférico sensitivo → chega no corpinho do neurônio que está localizado no gânglio da raiz dorsal → entra na medula pelo prolongamento central desse nervo → entra pelo sulco lateral posterior → chega na medula para o grácil e cuneiforme e sobe pelo mesmo lado → faz sinapse no bulbo Então a via dos fascículos grácil e cuneiforme é direta e os sinais se manifestam do mesmo lado da lesão. Já falamos sobre a sensibilidade profunda (vibratória, tato epicrítico, estereognosia, propriocepção, pressão profunda), mas e a sensibilidade superficial (dolorosa, térmica, tato protopático, pressão superficial)? A sensibilidade superficial, dada pelos tratos espinotalâmicos anterior e lateral, é uma via cruzada. Assim, na hemissecção medular, os sintomas relacionados à sensibilidade superficial vão se manifestar do lado oposto à lesão. Caminho da informação de sensibilidade superficial: Terminações nervosas livres captam a informação → essa informação navega pelo axônio do nervo periférico sensitivo → chega no corpinho do neurônio que está localizado no gânglio da raiz dorsal → entra pelo prolongamento central desse nervo → entra pelo sulco lateral posterior → entra na medula → faz sinapse com o neurônio de segunda ordem no corno posterior da medula → cruza → sobe para o tálamo Quando eu lesar o lado direito da medula, perderei as informações de dor, temperatura e tato protopático (sensibilidade superficial) do lado contrário à lesão! • sensibilidade profunda = cruza no bulbo • sensibilidade superficial = cruza na medula → Quais feixes importantes foram cortados? Corticoespinhal (que cruza no bulbo e então os sinais se manifestam no lado da lesão); grácil e cuneiforme (sobe direto e faz sinapse no bulbo, então os sinais se dão do mesmo lado da lesão); espinotalâmico anterior e lateral (cruza na medula, então os sinais se manifestam do lado oposto à lesão). • Síndrome da ponta anterior medular (segundo neurônio motor) Causas: esclerose lateral amiotrófica, etc. Características: • fraqueza (plegia ou paresia) • hipotonia (flácida) • hiporreflexia ou arreflexia • atrofia • miofasciculações (muito importante no reconhecimento das lesões do segundo neurônio motor) • Síndrome dos cordões posteriores (grácil e cuneiforme) Como estamos falando de uma síndrome caracterizada pela lesão dos fascículos grácil e cuneiforme, estamos falando sobre um dano à sensibilidade profunda (propriocepção consciente, sensibilidade vibratória, pressão profunda, estereognosia, tato epicrítico). A lesão dos funículos posteriores é caracterizada pela perda da propriocepção consciente. Causas: tabes dorsalis (neurosífilis), esclerose múltipla, tumores. Características da síndrome dos cordões posteriores: • perda da propriocepção • marcha talonante • sinal de Romberg positivo • todos os sinais pioram com a oclusão palpebral • incapacidade de definir a posição segmentar • sensibilidade vibratória afetada • tato epicrítico afetado • abolição dos reflexos profundos
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