Nanismo (acondroblástico) e ossificação (intramembranosa e endocondral)

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Gabriela Luz - P3 - UC7 NANISMO E OSSIFICAÇÃO
HISTOLOGIA
Aula 3
Ossificação
→ Tipos de células:
- Células mesenquimais: São células capazes de se
diferenciar em qualquer tipo celular. Elas estão
presentes no mesênquima que é o tec. Conjuntivo
embrionário.
- Osteoblastos: São células jovens localizadas nas
periferias que produzem a matriz óssea.
- Osteócitos: São a forma madura dos osteoblastos,
que agora estão localizados no centro envolvidos
por matriz óssea. Eles realizam a manutenção da
matriz.
- Osteoclastos: São as células multinucleares que
atuam na remodelação da matriz óssea.
- Condroblastos: Representam as células jovens
com a habilidade de produção da matriz
cartilaginosa.
- Condrócitos: Correspondem a forma matura dos
condroblastos. Realizam apenas a manutenção
da matriz.
Ossificação intramembranosa
- Diferenciação das células mesenquimais em
osteoblastos.
- Células mesenquimais, dentro do mesenquima,
migram para a região onde o osso vai formar, esse
aglomerado de células mesenquimais inicia o
processo de ossificação intramembranosa.
- Acontece a diferenciação dessas células em
células ósteoprogenitoras (fator de transcrição
cbfa1)
OBS: esse fator é muito importante para a
diferenciação dos osteoblastos e também para a
expressão de genes necessário tanto para a
intramembranosa quanto para a endocondral.
-Em seguida ocorre a vascularização do local e
ocorre o aumento das células mesenquimais.
- Logo em seguida ocorre a mudança do
citoplasma delas (eosinofílico para basofílico) e
essa alteração é que resulta no osteoblasto
diferenciado, que secreta colágeno e outros
componentes.
- Inicia-se a produção da matriz, que acaba
separando os osteoblastos, porém permanecem
ligados por finos prolongamentos citoplasmáticos.
- Há deposição de matriz óssea que resulta em um
osso imaturo carcterizado por espaços
interconectantes ocupados por tecido conjuntivo
e vasos sanguíneos.
- O tecido ósseo formado é chamado de OSSO
MEMBRANOSO ou OSSO INTRAMEMBRANOSO.
Ossificação Endocondral
- Determinante da Altura do individuo, a
cartilagem hialina sofre modificações.
- Interfere no crescimento e comprimento dos ossos
longos (mas também ocorre em partes dos ossos
curtos)
Etapas:
- observadas nas placas epifisárias dos ossos longos
- Começa durante o desenvolvimento embrionário
- Surgimento de placas de cartilagem hialina;
condrócitos realizam crescimento aposicional
seguido de repouso;
- Condrócitos são estimulados por hormônios e
inicia o crescimento intersticial com organização
longitudinal;
- Cada condrocito sofre hipertrofia e hiperplasia =
maior demanda de nutrientes. Eles começam a
morrer dentro das lacunas.
OBS: Essa zona chama-se zona hipertrófica:
→ Nessa zona hipertrofica os condrócitos vão
formas a matriz calcificada que sintetiza colageno.
→ A atração dos vasos sanguineos ocorre devido
a liberação do fator de crescimento do endotélio
vascular
- Há uma estimulação de células do pericôndrio a
se transformarem em osteoblastos para formarem
o colar ósseo e sofrerem apoptose.
OBS: como os condrócitos são responsáveis pela
manutenção da matriz intersticial, ela também
começa a sofrer certas modificações (o PH da
matriz aumenta, as lacunas vazias começam a ser
preenchidas por vasos sanguineos)
- Com o sangue começam a chegar as lacunas,
ions (cálcio, fosfato, magnésio), células
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mesenquimais se diferenciam em
osteoprogenitoras e em osteoblastos.
OBS: Zona de invasão vascular:
→ A penetração dos vasos sanguineos = septos
transversais.
→ Septos longitudinais não são destruidos pela
invasão vascular. (compõem a matriz interterritorial)
→ Os osteoblastos começam a depositar osteóide
sobre os eixos cartilaginosos = tecido ósseo
trabecular.
- Síntese de osteóides ao redor das lacunas que
futuramente serão os canais vasculares do tecido
ósseo
Nanismo acondroblástico
- A acondroplasia representa uma síndrome
genética de caráter autossômica dominante
causada por uma mutação no Gene FGFR3, que
prejudica a ossificação do tipo endocondral. Essa
patologia corresponde a principal etiologia do
nanismo desproporcional, pois afeta o
desenvolvimento dos ossos longos como o fêmur e
o úmero.