Síndrome Demencial

Prévia do material em texto

CONCEITO 
 
Síndrome qie se apresenta com declínio cognitivo ou comportamental persistente que 
interfere nas atividades sociais e profissionais do indivíduo e que independe de alterações 
do nível de consciência. 
Na demência o declínio não é causado por comprometimento do nível de consciência, 
resulta sempre de um comprometimento do SNC de forma: 
- Direta: lesão ou processo degenerativo. 
- Indireta: ação de medicamentos ou por alterações metabólicas. 
 
Declínio de dois dos seguintes domínios: 
- Memória: 
- Comprometimento da capcodade para adquirir ou evocar informações 
recentes. 
- Repetição das mesmas perguntas ou assuntos. 
- Esquecimento de eventos, compromissos ou lugar onde guardou pertences. 
- Linguagem (expressão, compreensão, leitura e escrita): 
- Dificuldade para encontrar e/ou compreender palavras. 
- Erros ao falar e escrever. 
- Trocas de palavras ou fonemas não explicáveis por déficit sensorial ou motor. 
- Habilidades visuais-espaciais: 
- Incapacidade de reconhecer faces ou objetos comuns. 
- Encontrar objetos no campo visual. 
- Dificuldade para manusear utensílios, para vestir-se, não explicáveis por 
deficiência visual ou motora. 
- Funções executivas. 
- Comprometimento do raciocínio, da realização das tarefas e do julgamento. 
- Compreensão podre de situações de risco. 
- Redução da capacidade para cuidar de financas, de tomar decisões e de 
planejar atividades comolexas ou sequenciais. 
- Personalidade ou comportamento: 
- Alterações do humor (labilidase, flutuações incaracterísticas). 
- Agitação. 
- Apatia. 
- Desinteresse. 
- Isolamento social. 
- Perda de empatia. 
- Desinibição. 
- Comportamentos obsessivos, compulsivos ou socialmente inaceitáveis. 
- APraxias (dificuldade em realização de gestos e movimentos). 
- Gnosias (Perda da capacidade de identificar objetos ou pessoas). 
- Orientação espacial. 
- Capacidade de abstração. 
 
FREQUÊNCIA 
 
Comum na população idosa, principalmente a partir dos 65 anos de idade. 
Razões para o Aumento da prevalência entre os mais idosos: 
- Doenças que causam demência tem incidência crescente ao longo da vida, 
principalmente depois dos 65 anos: afecções vasculares, degenerativas e 
neoplasicas. 
- Quando essas doenças acometem idosos, causam síndromes demenciais mais 
frequentemente do que nos mais jovens. 
Os fatores responsáveis pela emergência mais precoce de demência na população 
latino-americana: 
- Baixa reserva cognitiva. 
- Controle inadequado de condições que predispõem a doenças cerebrovasculares. 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Comprovação objetiva do comprometimento: 
- Cognitivo: memória, linguagem, praxias, gnosias, funções executivas, habilidades 
visuais-espaciais, personalidade ou comportamento. 
- Funcional: desempenho de atividades diárias. 
 
Rastreio cognitivo: 
● Teste para avaliação cognitiva: miniexame do Estado Mental (MEEM). 
● Teste de fluência verbal: 13 animais por minuto normalmente. 
● Teste do relógio: contorno, números e ponteiros. 
 
ETIOLOGIA 
 
- Demências sem comprometimento estrutural do SNC: 
- Distúrbios toxicometabólicos secundários a:* 
- Doenças sistêmicas que interferem no funcionamento: 
- Cardíaco 
- Hematológico. 
- Hepático. 
- Renal. 
- Pulmonar. 
- Endócrino. 
- Ação de drogas sobre o SNC: 
- Hipnóticos. 
- Antipsicóticos. 
- Antidepressivos. 
- Anticolinérgicos. 
- Analgésicos. 
- Antiépleticos. 
- Demências com comprometimento estrutural do SNC por (demências 
secundárias):** 
- Doença cerebrovascular. 
- Tumores. 
- Infecções. 
- Hidrocefalia. 
- Demências primárias: 
- Presença de sinais motores, sobretudo extrapiramidais: 
- Tremor. 
- Rigidez. 
- Bradicinesia. 
- Distúrbios de marcha. 
- Alteração da motricidade ocular extrínseca na paralisia supranuclear 
progressiva. 
- Movimentos coreicos na doença de Huntington. 
- Síndrome cerebelar nas ataxias espinocerebelares. 
- Doenças degenerativas: doença de Alzheimer, demência fromtotemporal e 
demência com corpos de Lewy. 
 
*Depende de exames laborstoe história clínica detalhada: 
- Hemograma. 
- Ureia e creatinina. 
- Proteínas totais e frações. 
- Enzimas hepáticas. 
- TSH. 
- Ácido fólico. 
- Vitamina B12. 
- Cálcio sérico. 
- Sorologia para sífilis. 
- Sorologia para HIV (para < 60 anos ou quando suspeita). 
- LCR: indicado para todo portador de demência em que haja suspeita de doença 
infecciosa do SNC, < 65 anos, apresentações clínicas atípicas ou de curso rápido, e 
hidrocefalia comunicante. 
**Depende de TC ou RNM de crânio. 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
Síndrome confusional aguda ou delirium: etiologias toxicometabólicas que causam 
encefalopatias de instalação aguda e muitas vezes com distúrbio de consciência associado. 
 
Depressão. 
 
Sífilis e SIDA. 
 
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS: 
 
1. DOENÇA DE ALZHEIMER: 
CONCEITO: 
Atrofia cortical que acomete sobretudo a formação hipocampal e areas corticais 
associativas. O exame micrscopico revela perda neuronal e altercacoes histológicas 
características: 
- Emaranhados neurofibrilares: lesoes intraneuronais, reaultantes do acúmulo de 
proteina tau (contituinte do citoesqueleto) e que sofre hiperfosforilacao (tau 
hiperfosforilada). 
- Palacas senis: lesoes extracelulares formadas por acumulo de proteina amiloide 
envolvida por terminacoes nervosas degeneradas e restos de ceulas gliais. 
EPIDEMIOLOGIA: 
Repossanvwk por mais de 50% dos casos de dmencia.os casos familiares, iniciando em 
indivíduos mais jovens, são por mutavoes nos gneea da presenilina 1, presinilina 2 e gene 
da proteína precursora de amiloide. 
Os casos esporádicos e em indivíduos senis, o gene é o apolipoproteína E. 
 
QUADRO CLÍNICO 
- Insidioso. 
- Distúrbios de memória para fatos recentes. 
- Desorientação temporoespacial. 
- Episódios agitação ou delirium. 
- Disturbios de raciocínio logico e de planejamento. 
- Alterações de linguagem, principalmente anomia. 
- Disfunção visual-espacial. 
- Desinteresse por atividades habituais. 
- Alterações de marcha, equilíbrio e forca muscula estão ausentes, a não ser no final, 
quando acaba restrito ao leito. 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Quadro clínico compatível e exclusão de outras demências. 
Exames de neuroimagem revelam atrofia cortical difusa, mas que predomina no hipocampo. 
SPECT avalia perfusão cerebral. 
PET avalia metabolismo cerebral. No PER com marcadores de amiloide visualiza-se 
depositos de proteina em fases precoces da doença. 
LCR aparece diminuição dos niveis de proteinas beta-amiloide e aumento da soroteinas tau 
total e tau-fosforilada. 
 
TRATAMENTO 
 
Tratamento sintomático. 
Inibição das enzimas colinesterases, que destrói qcetilcolina; essa escolha terapêutica se 
deve a evidencias em que mostram redução de acetilcolina em núcleos subcorticais 
especificos. Esse déficit de acetilcolina tem aido consideraod responsavel pelas alterações 
cognitivas e comportamentais. 
- Donepezila 5-10 mg/dia 1 dose/dia efeitos GI, insonia. 
- Galantamina 16-24 mg/dia 1 dose/dia efeitos GI (nauseas, vomitos e siarreia). 
- Rivastigmina 6-12 mg/dia 2 doses/dia (após café da manhã e jantr) efeitos GI, 
anorexia. 
- Rivastigmina adesivo 5-15 cm trocas a cada 24 horas efeitos GI, anorexia. 
 
- Memantina: antagonista do receptor NMDA para tratamento sintomático cognitivo. 2 
tomadas ao dia de 10 mg um cp, devendo-se iniciar com 5 mg pela manhã e 
acrescentar mais 5 mg a cada semana até chegar a 10 mg duas vezes ao dia. 
- para depressão, agressividade e sintomas psicóticos: ISRS (Tem menir ação 
anticolinérgica) (sertralina, ciralopram e escitalopram) e antipsicóticos atípicos 
(menor ação no sistema extrapiramidal) .Tem menir ação anticolinérgica 
- Para agitação leve em pacientes virgens de tratamento: inibidores de colinesterases 
e ISRS caso necessário. 
- Para sintomas psicóticos: antipsicóticos atípicos - risperidona, quetiapina, 
olanzapina, aripiprazol. 
 
 
 
2. DEGENERAÇÕES CEREBRAIS FOCAIS: 
 
É um grupo denominado degeneração lobar frontotemporal (DLFT), com duas grandes 
formas de apresentação:● Demência frontotemporal (DFT): 
○ variante comportamental da DLFT 
○ Apatia. 
○ Alterações de afetividade ou do comportamento social. 
○ Redução do senso moral, consequentemente desinibição e impulsividade. 
● Afasia progressiva primária (APP): 
○ Variante não fluente/agramatica: 
■ Agramatismo 
■ Apraxia da fala 
○ Variante semântica: 
■ Anomia 
■ Perda do significado das palavras, da capacidade de reconhecimento 
visual e redução da fluência verbal. 
■ Com a evolução, há o aparecimento das alterações de 
comportamento. 
○ Variante logopênica: 
■ Anomia 
■ Comprometimento da repetição de frases. 
■ Preservação da compressão de palavras e ausência de agramatismo. 
Costuma ocorrer na faixa pré-senil, podendo ter história familiar e sinais parkinsonianos. 
TC e RNM revelam atrofia dos lobos frontais e porção anterior dos lobos temporais na DFT. 
SPECT e PET evidenciam hipoperfusão ou hipometabolismo. 
 
 
3. DEMÊNCIAS COM MANIFESTAÇÕES MOTORAS: 
Grupo em que a demência pode ou não ser a manifestação clínica principal, portanto, o 
exame neurológico é de extrema importância, revelando sinais motores (extrapiramidais ou 
cerebelares). 
 
Na demência com corpos de Lewy o substrato patológico é o acúmulo de sinucleína 
intraneuronal. 
● Declínio do funcionamento social e ocupacional, com perdas em tarefas 
visuais-espaciais, atencionais e funções executivas. 
● Características nucleares: 
○ Flutuação da cognição (deirium e sonolência excessiva) 
○ Parkinsonismo espontâneo 
○ Alucinações visuais recorrentes e vívidas. 
● Há sensibilidade exagerada aos efeitos extrapiramidais dos antipsicóticos, devendo 
utilizá-los com cautela. 
● Distúrbio comportamental do sono REM: perda da atonia muscular, com movimentos 
de luta, chutes, gritos, entre outros. 
● Tratamento com inibidores das colonesterases. 
 
 
20% dos pacientes com doença de Parkinson apresentam síndrome demencial. 
 
Na paralisia supranuclear progressiva, a demência é manifestação mais frequente que no 
parkinson. 
 
A doença de huntington caracteriza-se por síndrome coreica e demência do tipo frontal. 
 
Doenças degenerativas hereditárias caracterizam-se com síndrome piramidal e ataxia 
cerebelar, podendo ser acompanhadas de demência. 
 
4. DEMÊNCIA VASCULAR: 
Segundo tipo mais frequente de demência, resultante de comprometimento 
cerebrovascular. 
 
Diagnóstico feito com quadro clínico e exames de neuroimagem estrutural. 
 
Quadro clínico 
● Início abrupto relacionado a um AVE ou AIT, com caráter flutuante ou deterioração 
em degraus. 
● Em hipertensos, pode apresentar curso insidioso e progressivo. 
● Sinais neurológicos focais: 
○ Hemipresia 
○ Ataxia 
○ Hemianopsia 
○ Afasia 
○ Heminegligencia 
 
Fatores de risco 
● HAS 
● DM 
● Tabagismo 
● Alcoolismo 
● Doença cardíaca 
● Aterosclerose 
● Dislipdemia 
● Obesidade 
● LES 
● Vasculites do SNC 
 
Demência mista: doença de alzheimer e demência vascular. As lesões vasculares podem 
se associar a qualquer tipo de processo degenerativo. A concomitância de infartos cerebrais 
e de doença degenerativa, como a DA, aumenta muito a emergência de síndrome 
demencial. 
 
 
DEMÊNCIAS POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS: 
 
Cerca de 5-10% das demências podem ser reversíveis com tratamento específico. 
Principais causas: 
● Depressão 
● Doenças vasculares cerebrais 
● Doenças metabólicas e carenciais 
● Doenças infecciosas 
● Neoplasias 
● Hidrocefalias 
● Hematoma subdural 
● Doenças inflamatórias e autoimunes 
 
DEPRESSÃO 
 
● Em idosos pode ser responsável por déficit cognitivo, condição reversível cm o 
adequado tratamento da síndrome depressiva. por outro lado, sabe-se que a 
depressão pode ser alteração inicial de algumas demências. dessa forma, é 
importante recomendar o tratamento da depressão antes de firmar o diagnóstico de 
demência. os antidepressivos indicados são os ISRS. 
 
DOENÇAS VASCULARES CEREBRAIS 
 
● Tratamento adequado dos fatores de risco e a prevenção secundária podem fazer 
com que os déficits cognitivos regridam de modo apreciável. Medicamentos: 
anti-hipertensivos, hipoglicemiantes, antiarritmicos, antiplaquetários e estatinas. 
 
DEMÊNCIAS EM DISTÚRBIOS METABÓLICOS E CARENCIAIS 
 
● Secundárias a disfunções de outros órgãos ou sistemas e estados carenciais: 
○ Hipo e hipertireoidismo. 
○ Hiperparatireoidismo. 
○ Encefalopatia portossistêmica. 
○ Uremia. 
○ Demência de diálise. 
○ ICC. 
○ Hipoxemia. 
○ Anemia. 
○ Deficiências de tiamina e de vitamina B12. 
● Causadas por substâncias exógenas: 
● Causa mais frequente de síndrome demencial reversível. 
○ Hipnóticos. 
○ Ansiolíticos. 
○ Antidepressivos. 
○ Antipsicóticos. 
○ Anticonvulsivantes. 
● Podem causar declínio cognitivo reversível ou agravar estado demencial subclínico: 
○ Anticolinérgicos (biperideno). 
○ Efeito anticolinérgico (amitriptilina e paroxetina). 
○ Digitálicos. 
○ Quinidina. 
○ Alfametildopa. 
○ Antagonistas do receptor H2. 
○ Anti-inflamatórios. 
○ Corticosteróides. 
○ Alguns antibióticos (quinolonas). 
○ Antineoplásicos. 
○ Ciclosporina. 
● Outras: 
○ Álcool. 
○ Metais pesados (chumbo e mercúrio). 
○ Composto industriais ( organofosforados e acrilamida). 
 
DEMÊNCIAS EM DOENÇAS INFECCIOSAS: 
 
● Infecções agudas tendem a causar alterações do nível de consciência, de modo que 
raramente merecem consideração na análise de casos demenciais, exceto como 
resultado de sequelas. 
● Infecções subagudas e em particular as crônicas podem cursar com demência como 
manifestação principal ou em associação com outras síndromes neurológicas. 
● Doenças que podem causar demência reversível: 
○ Infecções bacterianas: 
■ Sífilis. 
■ Doença de Lyme. 
■ Brucelose. 
■ Doença de Whipple. 
○ Infecções virais: 
■ SIDA. 
■ Encefalite herpética. 
○ Infecções parasitárias: 
■ Neurocisticercose. 
■ Malária. 
■ Toxoplasmose. 
○ Infecções fúngicas: 
■ Criptococose. 
■ Paracoccidioidomicose. 
■ Histoplasmose. 
● Dados que sugerem etiologia infecciosa: 
○ Idade inferior à senil. 
○ Perfil neuropsicológico que predominam apatia e lentidão dos processos 
mentais. 
○ Antecedentes de doenças venéreas ou se promiscuidade sexual. 
○ Toxicomania. 
○ Imunodeficiência. 
● Exames complementares: 
○ LCR e eletroforese de proteínas. 
○ Neuroimagem. 
● Mesmo não sendo potencialmente reversível, é importante falar da demência por 
doença de Creutzfeldt-Jakob. É uma doença rara, uma encefalopatia espongiforme, 
causada pela proteína anormal chamada Prion, com clínica rapidamente progressiva 
da demência associada a mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e 
cerebelares. Exames: EEG, LCR e RM. 
 
NEOPLASIAS 
 
● Tumores encefálicos primários ou metastáticos podem evoluir com síndrome 
demencial, em função sobretudo da localização. 
 
HIDROCEFALIA A PRESSÃO NORMAL 
 
● Clínica de distúrbio progressivo da marcha ao qual se associam demência e 
incontinência urinária. Neuroimagem revela dilatação ventricular desproporcional ao 
grau de atrofia cerebral. Dado importante é a instalação precoce de distúrbio de 
marcha inexplicável por déficit motor, ataxia ou bradicinesia. 
● Exames complementares: RM de crânio com estudo do fluxo liquórico, teste de 
punções lombares repetidas e monitorização da pressão do LCR. 
● Tratamento: derivação ventricular. 
 
HEMATOMA SUBDURAL 
 
● Nas formas bilaterais a demência pode ser manifestação predominante. Quando 
bilaterais, podem ser diagnosticados erroneamente como demência degenerativa. 
 
DOENÇAS INFLAMATÓRIAS E AUTOIMUNES 
 
● LES. 
● Vasculites primárias. 
● Encefalopatias responsivas a esteroides: encefalopatia de Hashimoto. 
● Encefalites límbicas paraneoplásicas. 
● Encefalites límbicas imunomediadas: encefalite com anticorpo antirreceptor NMDA e 
as encefalites com anticorpo contra o complexo de receptores dos canais de 
potássio voltagem-dependente.