Doenças da Pele e Mucosa Oral

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 Doença da pele transmitida geneticamente ou raras que afetam a pele e por vezes 
outros sistemas e órgãos. 
 Displasia ectodérmica: 
 Grupo de desordens hereditárias do desenvolvimento de tecidos derivados do 
ectoderma: 
 Um dos sinais ocorre: Tricodisplasia, defeitos dentários, onicodisplasia ou desidrose. 
 Síndrome mais conhecida desse grupo: displasia ectodérmica hipoidrótica. 
 Predominância masculina autossômica dominante ou recessiva. 
 Tolerância reduzida ao calor e febres (↓nº glândulas sudoríparas), pouco cabelo e fino, hipoplasia do terço 
médio da face, xerostomia, unhas alteradas, dentes conoides, anodontia, oligo e hipodontia e pele ressecada. 
 Presença do dentista na equipe multidisciplinar para casos como reabilitação protética diante das agenesias e 
outros aspectos. 
 Radiografia: Dentes inclusos, aplasias, erupções alteradas. 
 Histopatológico: ↓nº de glândulas sudoríparas e folículos capilares, os anexos presentes são hipoplásicos e 
malformados. 
 Papel do dentista: 
 Diagnóstico da alteração 
 Analisar a oportunidade do tratamento 
 Realizar o tratamento odontológico reabilitador: Restaurações, endodontias, exodontias, implantes, próteses. 
 Acompanhamento. 
 
 Síndrome de Peutz-Jegehs: 
 Rara, 1/50000-200000, doença autossômica dominante, mutação num gene 
supressor tumoral que codifica a quinase serina/treonina. 
 Características clínicas: 
 Ocorre precocemente na infância 
 Lesões tipo sardas (que não são afetadas pelo sol), pele periorofacial (ex: 
peribucal), urogenital, extremidades e mucosa oral, alto grau de penetrância 
para polipose gastrointestinais múltiplos e predisposição dos pacientes para 
desenvolver câncer (10 a 18x maior que o normal). 
 Os pólipos constantemente causam obstrução intestinal. 
 As lesões orais afetam principalmente o vermelhão, mucosa labial jugal e língua 
e aparecem em 90% dos pacientes. 
 Histopatológico: 
 Pólipos como crescimentos benignos do epitélio glandular intestinal. 
 Lesões cutâneas: acantose, alongamento das cristas epiteliais, em 
microscopia eletrônica se repara que os processos dendríticos de 
melanócitos são alongados e com a melanina retida em si. 
 Critérios de diagnóstico: 3 pólipos e pigmentação perioral 
 Tratamento: Diagnóstico e tratamento odontológico mantenedor, e medicamente 
serem acompanhados por devido ao risco de neoplasia 
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 Doenças autoimunes: Resultado de uma desregulação da resposta imune mediada, tem como antígenos os 
queratinócitos ou outras estruturas da mucosa oral 
 Penfigoide Bolhoso 
 Epidermólise Bolhosa 
 Pênfigo vulgar: 
 Existem vários tipos de pênfigo, sendo que o vulgar e o vegetante afetam a 
mucosa bucal. 
 Bolhosa intraepidérmica que afeta pele e mucosas, potencialmente fata. 
 Raros, 1-5/100000000, mas mais comuns entre judeus askenazi. 
 90% dos pacientes apresentam envolvimento oral e 50 a 70% dos casos se 
iniciam como uma lesão ulcerada oral de difícil tratamento, pode levar à morte. 
 Afeta igualmente ambos sexos e em 40-60 anos de idade 
 Patogênese: 
 Anticorpos igG3 patogênicos contra glicoproteínas desmogleínas 1 (camada 
mais superficial, pouca no epitél io bucal) e 3 (camada parabasal da 
epiderme e epitélio bucal) dos desmossomos e inibe a interação molecular 
que gera a adesão. 
 Bolha= perda de adesão dos queratinócitos. 
 Clinicamente e histologicamente: 
 Autoanticorpos contra a desmogleína 3→ bolhas de pênfigo e 
histologicamente uma fenda intraepitelial acima da camada basal 
 Autoanticorpos contra a desmogleína 1→ lesões finas, 
avermelhadas e descamativas do pênfigo foliáceo ou eritematoso 
e histologicamente uma fenda intraepitelial na superfície da 
epiderme. 
 Dor, erosões superficiais e irregulares, ulcerações, formação de 
vesículas e bolhas. Na pele surgem vesículas e bolhas flácidas. 
 Sinal de Nikolsky: Surgimento de uma bolha de sangue que vai se 
romper em poucos segundos após friccionar um objeto na mucosa 
próxima a uma lesão de pênfigo. 
 Diagnóstico: 
 Muito importante o diagnóstico diferencial. 
 Biópsia incisional do tecido perilesional: 
 Pedir imunofluorescência: Visualização dos anticorpos e componentes do sistema complemento. 
 Em citologia esfoliativa: Visualização da separação intraepitelial, acantólise da camada espinhosa e células 
de Tzanck (células acantóticas arredondadas). 
 Características clinicas 
 Tratamento: 
 Localizadas: cuidados locais e corticoides tópicos. 
 Em forma tradicional o corticosteroide sistêmico 
 Tratamento odontológico e médico necessário. 
 
 Líquen plano 
 Crônica e autoimune, mediada por linfócitos T afetando epitélio 
escamoso estratificado 
 Estrias de Wickham: estrias brancas quando se aproxima a 
observação. 
 Acomete a mucosa oral, pode ocorrer nas unhas e mucosa genital 
 Comum em mulheres de meia idade. 
 Etiologia: Mais ligada à fatores causais multifatoriais. 
 Patogênese: Assalto linfocitário nos queratinócitos da camada 
basal pelos linf. T, que causam apoptose pelo lançamento de 
quimiocinas. 
 Características clínicas: 
 Lesões de pele: Pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas que afetam predominantemente superfícies 
flexoras de extremidades. 
 Tipos: 
 Reticular - mais comum e bilateral na boca (presença 
de estrias de wickman) 
 Normalmente é assintomático. 
 Pode ocorrer melanose pós-inflamatória e pápulas 
brancas. 
 Erosivo - atrófico, placa, papular bolhosa e gengivite 
descamativa. 
 Sintomático 
 Regiões atróficas costumam ser ircundadas por 
estrias brancas. 
 Histologicamente: 
 Para ou ortoqueratoses em graus variáveis, espessura da camada 
espinhosa também pode variar. Cristas epiteliais podem estar 
ausentes ou hiperplásicas, classicamente são pontiagudas, destruição 
da camada de células basais do epitélio (degeneração hidrópica), 
intenso infiltrado inflamatório 
 Tratamento: 
 Às vezes precisa de biopsia incisional/excisional. 
 Acompanhamento devido às recidivas. 
 As vezes uso de corticoide para redução do infiltrado inflamatório 
 Diferente da lesão liquenoide tanto histologicamente quanto a razão da 
lesão. 
 
 Lúpus eritematoso sistêmico: 
 Doença autoimune do tecido conjuntivo. 
 Existem formas eritematosas cutâneas subagudas e crônicas. 
 Prevalência no sexo feminino 
 Sistema imune desregulado. 
 Patogênese: 
 Defeito na autotolerancia imune e ativação de células B 
 Pode ocorrer de defeitos hereditários 
 As células tcd4 ativam as B a produzir autoanticorpos 
 Aspecto clínico 
 Lesões orais afetam palato, mucosa jugal e gengiva, podem ter aspecto 
liquenóide, pode causar queilite. E torna o indivíduo mais propenso a 
infecções. 
 Comum: eritema em região bilateral da face (malar), ulceras mucosas, 
artrites, Fotossensibilidade. 
 Em odonto: vasculite. 
 Diagnostico: imunofluorescemncia, bolhas no conjuntivo com presença de 
IgM, IgG ou C3. 
 Histopatológico: 
 Na pele: Hiperqueratose, tampões de queratina nos folículos pilosos, 
degeneração de células basais, grande infiltrado inflamatório. 
 Lesões bucais: 
 Hiperqueratose, atrofia e espessamento da camada de células espinhosas, degeneração de células 
da camada basal e infiltrado. 
 Hemograma: Anemia normocita, leucopenia, linfopenia. 
 Tratamento: 
 Avaliação de diferentes órgãos: avaliação renal 
 Corticoesteróides tópicos. 
 
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 Angina bolhosa hemorrágica: 1479 Aglomerados vasculares 
 Distúrbio raro, com vesículas ou bolhas subepitlais, com conteúdo sanguíneo, 
mas sem alteração hematológica 
 Acomete mais o palato em pacientes de meia idade, 
 Etiologia, trauma ingestão de bebidas, distúrbios endócrinos, diabetes melittus. 
 Rompimento das bolhas é espontâneo. 
 Bochechos com clorexidina auxilia no processo de cicatrização 
 Microscopicamente: Fenda subepitelial. 
 Deve ser feito exame hematológico para exclusão de outras patologias 
 Língua geográfica 
 Eritema multiforme. 
 
 O nevo branco esponjoso é uma genodermatoserelativamente rara. 
 Herdada como um traço autossômico dominante, apresentando alto grau de 
penetrância e expressividade variável. 
 É resultante de um defeito na ceratinização normal da mucosa bucal. 
 Aspectos clínicos: 
 Placas brancas simétricas, espessas, difusas, corrugadas ou aveludadas afetam 
a mucosa jugal bilateralmente na maioria dos casos. 
 Outros locais de envolvimento intrabucais comuns incluem o ventre da língua, a 
mucosa labial, o palato mole. 
 Histopatológicos: 
 Hiperparaqueratose e acantose acentuada com células da camada espinhosa 
apresentando um citoplasma claro. 
 Em alguns casos, uma condensação eosinofílica é observada na região 
perinuclear das células da camada superficial do epitélio, um aspecto exclusivo 
do nevo branco esponjoso. 
 Diagnóstico/tratamento: 
 O diagnóstico diferencial inclui disqueratose intraepitelial benigna hereditária, 
líquen plano, reação liquenóide a medicamentos, lúpus eritematoso (LE), 
mordedura crônica da mucosa jugal e, às vezes, candidíase. 
 Não há necessidade de tratamento para essa condição, que é assintomática e 
benigna. 
 O prognóstico é positivo. 
 Rara que ocorre esporadicamente ou herdada como um traço autossômico dominante; 
 As células epiteliais da mucosa não se desenvolvem de forma normal → displasia; 
 Não é observado nessa situação um aumento no risco de transformação maligna. 
 Afeta principalmente a pele, mucosa, cabelo, olhos e pulmões 
 Aspectos clínicos: 
 Alterações cutâneas e de mucosas (as alterações na mucosa são em geral 
assintomáticas). 
 Cabelos esparsos e grossos, com alopecia que não deixa cicatriz. 
 Cílios e sobrancelhas são comumente afetados 
 Fotofobia e catarata precoce 
 Vascularização da córnea, a ceratite e o nistagmo, visão é prejudicada 
 Exantema perineal que surge durante a infância, bem como uma extensa área com 
um aspecto seco e áspero devido à ceratose folicular 
 As manifestações bucais da displasia mucoepitelial hereditária são comumente 
bastante impressionantes, surgindo como um eritema bem-demarcado vermelho 
intenso no palato duro e, geralmente um menor envolvimento da gengiva inserida e da 
mucosa da língua. 
 Histopatológicos: 
 Epitélio com queratinização mínima e padrão de maturação desorganizado. 
 Células epiteliais escamosas com núcleos aumentados, presença de vacúolos 
citoplasmáticos. 
 Diagnóstico e tratamento: 
 Quando um raspado de citopatologia exfoliativa cervical (exame de colpo-citopatológico) 
é realizado, as células epiteliais que são removidas podem ser interpretadas como uma característica 
citopatológica incomum ou atípica. 
 No passado, algumas pacientes do gênero feminino, foram aconselhadas a submeter-se a histerectomia 
devido a este erro de interpretação. 
 Devido à natureza genética dessa doença, cuidados de suporte e aconselhamento genético são normalmente 
oferecidos. 
 Os pacientes afetados devem ser avaliados para o desenvolvimento da doença pulmonar. 
 Genodermatose congênita lrecessiva ligada ao cromossomo X, com 
envolvimento multissistêmico progressivo, resultado de um encurtamento 
progressivo anômalo de telômeros resultando em problemas de replicação de 
DNA induzindo senescência replicativa. 
 Obs: A senescência celular é um mecanismo pelo qual as células se 
retiram permanentemente do ciclo celular em resposta a estresses, 
encurtamento dos telômeros, danos no DNA ou ativação de sinalização 
oncogênica. 
 Aspectos clínicos 
 Usualmente torna-se evidente durante os 10 primeiros anos de vida; 
 Padrão reticular de hiperpigmentação da pele, afeta a face, pescoço e tronco superior e displasias em unhas. 
 Na cavidade bucal, a língua e a mucosa jugal apresentam bolhas, seguidas por erosões e, eventualmente, por 
lesões leucoplasicas (as lesões leucoplasicas são consideras pré-malignas e, cerca de 1/3 delas, tornam-se 
malignas em 10 a 30 anos); 
 Já foi relatado o desenvolvimento de doenças periodontais de rápida progressão; 
 A trombocitopenia é geralmente o primeiro problema hematológico desenvolvido, seguido por anemia aplásica., a 
qual se desenvolve em aproximadamente 80% dos pacientes; 
 Em geral, a forma autossômica recessiva e a recessiva ligada ao X, mostram padrões mais severos de 
expressão da doença. 
 Aspectos histopatológicos 
 Espécimes de biópsia de lesões inicias de mucosa bucal mostraram hiperqueratose com atrofia epitelial; 
 Conforme as lesões progridem, a displasia epitelial se desenvolve até surgir um carcinoma de células escamosas 
fracamente invasivas. 
 Tratamento 
 Já foi evidenciado que determinados esteróides anabolizantes aumentam a atividade da telomerase, e o 
tratamento com essas drogas podem resultar em melhora temporária da condição hematológica; 
 Pacientes selecionados podem ser considerados para a realização de transplante alogênicos de células-troncos 
hematopoiéticas, assim que anemia aplásica for identificada; 
 A avaliação periódica da mucosa bucal deve ser realizada para verificar evidências de transformação maligna; 
 Faz-se necessário a realização de avaliações médicas de rotina para monitorar o desenvolvimento de anemia 
aplásica. 
 A expectativa de vida é de 32 anos. 
 Origem 
 Genodermatose herdada com um traço autossômico recessivo; 
 Causa um ou vários defeitos nos mecanismos de relato da excisão e/ou pós 
replicação do DNA; 
 Como consequência da incapacidade das células epiteliais de reparar dos danos 
ocasionados pela radiação UV, ocorrem mutações dessas células epiteliais levando 
ao desenvolvimento de câncer de pele. 
 Aspectos clínicos: 
 Nos primeiros anos de vida, os pacientes mostram uma tendência marcante a 
apresentar queimaduras de sol; 
 Passam a exibir alterações cutâneas, como atrofia, pigmentação sardenta e 
despigmentação macular; 
 Queratoses actínicas começam a se desenvolver logo na primeira infância 
(normalmente aos 40 anos) 
 O melanoma ocorre em cerca de 5% dos pacientes, mas se desenvolve ligeiramente mais tarde; 
 Como consequência da exposição solar, a região da cabeça e pescoço é o sitio mais comumente afetado por 
essas neoplasias malignas cutâneas; 
 As manifestações bucais que frequentemente ocorrem antes dos 20 anos de idade, incluem o desenvolvimento 
de carcinoma de células escamosas de lábio inferior e da ponta da língua (relacionado ao aumento da exposição 
solar); 
 O diagnóstico em geral é realizado quando as lesões cutâneas do paciente são avaliadas, porque é muito incomum 
para um paciente muito jovem ter câncer de pele; 
 Em função de o xeroderma pigmentoso ser herdado como traço autossomo recessivo, provavelmente não 
haverá histórico familiar da desordem, mas deverá ser investigada a possibilidade de relacionamento 
consanguíneo dos pais da criança afetada. 
 Aspectos histopatológicos: 
 As características histopatológicas do xeroderma pigmentoso são relativamente inespecíficas, pois as lesões 
cutâneas pré-malignas e as neoplasias malignas que ocorrem são microscopicamente indistintas daquelas 
observadas em pacientes não afetados. 
 Tratamento: 
 Na maioria dos casos os pacientes só vão se tratar depois de terem sofrido um dano solar significativo. 
 Orientados a evitarem a luz solar e as luzes fluorescentes não filtradas e a vestirem roupas protetoras ou 
apropriadas e filtro solar caso não possam evitar a exposição ao sol; 
 Em um tratamento odontológico deve-se sempre investigar potenciais fontes de radiação UV, como nos 
fotopolimerizadores e foco de luz para exames clínicos; 
 Um dermatologista deve avaliar o paciente a cada 3 meses para acompanhar o desenvolvimento de lesões 
cutâneas; 
 Para as ceratoses actínicas pode ser utilizado tratamentos com agentes quimioterápicos tópicos; 
 As neoplasias malignas de pele não melanoma devem ser excisadas conservadoramente. 
 Além disso, os pacientes devem receber acompanhamento genético pra investigar possíveis casos de 
consanguinidade; 
 O prognóstico ainda é ruim,geralmente, pacientes acometidos pelo xeroderma morrem 30 anos antes que a 
população em geral devido a alguma neoplasia maligna cutânea ou problemas associados a doença. 
 Origem: 
 Também chamada de síndrome de Rendu-Oster-Weber, é uma doença 
rara de origem autossômica dominante heterozigota, principalmente nos 
cromossomos 9 e 12; Ela é caracterizada pela malformação 
arteriovenosa (MAV), causada por mutações em genes que codificam 
proteínas envolvidas nos fatores de formação dos vasos; 
 Incidência de 1 a 2 casos a cada 100.000 habitantes, sendo mais comum 
em regiões da Europa e Ásia, com incidência de 1 a 5 a cada 8.000. 
 Existem dois tipos relativos aos genes que afetam, a THH1 tem mais 
envolvimento cerebral e pulmonar e THH2 hepático. 
 Aspecto clínico: 
 Epistaxes como primeiro sintoma, presença de pápulas vermelhas na 
mucosa nasal e oral. Telangiectasias (capilares dilatados) macular é também 
uma característica da doença, presente nas mucosas e pele, 
principalmente na face (lábios, nariz e língua), nos membros inferiores 
(mãos e pés), tronco e mucosas gastrointestinais, genitourinária e 
conjuntiva. 
 Pode comprometer vísceras (5-30%), implicando em complicações neurológicas (10-15%) , pulmonares, 
gastrointestinais (sangramento GI em 15-30%) e hematológicas; 
 Diagnóstico: 
 Histopatológico: Faz-se uma biópsia, sendo, então, possível observar microscopicamente um conjunto de espaços 
vasculares com paredes finas contendo eritrócitos que estarão localizados na superfície. 
 Hemograma: 
 Anemia ferropriva, monocrômica e dosagem sérica de ferro diminuída, causadas pelos sangramentos 
frequentes e má absorção de ferro por comprometimento gastrointestinal. 
 Histórico familiar de casos de THH também é outro diagnóstico clínico. 
 Tratamento: 
 Casos leves não necessitam de tratamento; 
 Casos moderados podem exigir uma criocirurgia ou eletrocauterização dos vasos telangectásicos mais incômodos; 
 A laserterapia mostrou-se bem-sucedida no tratamento das lesões leves e moderadas; 
 Os pacientes mais graves (ênfase nos que apresentam episódios repetidos de epistaxe) podem se submeter a 
um procedimento cirúrgico do septo nasal; 
 Uso de estrogênio e progesterona (somente para pacientes graves); 
 Para procedimentos odontológicos, alguns autores recomendam o uso de antibióticos antes de procedimentos 
dentários que possam causar bacteremia. 
 
 Origem: 
 O termo “Penfigóide” é utilizado devido às semelhanças com o pênfigo. 
 No entanto, seus prognósticos e aspecto microscópico são diferentes. 
 Sugere-se que seja um grupo de doenças autoimunes mucocutâneas bolhosas crônicas. 
 Sua patogenia seria oriunda da ação de autoanticoporpos ligados aos tecidos dirigidos contra componentes da 
membrana basal. 
 Acredita-se que seja duas vezes mais prevalente do que o pênfigo vulgar. 
 Pode ocorrer a formação de cicatrizes que quando atingem a mucosa 
conjuntival, sem o tratamento, ocorre cegueira no paciente. 
 Para as lesões bucais é relativamente raro que haja a formação 
dessas cicatrizes. 
 Aspectos Clínicos: 
 Atinge a mucosa bucal, além das mucosas: conjuntival, nasal, esofágica, 
laríngea e vaginal e a pele; 
 Forma bolhas ou vesículas; 
 As bolhas no penfigóide surgem na camada subepitelial e produzem um 
teto mais espesso e resistente; 
 As bolhas bucais acabam rompendo e formam uma área extensa de ulceração 
superficial e áreas desnudas na mucosa; 
 A lesão ulcerada apresenta dor que pode persistir por semanas ou meses; 
 Pode estar de forma difusa ou limitada; 
 O envolvimento gengival é denominado de: Gengivite descamativa, algo que 
também ocorre no líquen plano erosivo e no pênfigo vulgar; 
 25% dos pacientes com lesões bucais desenvolvem complicações oculares. 
 Ocorre firose subconjuntival que pode evoluir para inflamação e erosão e 
pode causar cegueira. 
 As tentativas de cura levam a uma cicatriz entre a conjuntiva bulbar e a 
conjuntiva palpebral, denominada simbléfaros; 
 A cicatrização pode fazer com que a pálpebra fique voltada para 
dentro (entrópio) e os cílios entrem em contato com a córnea e o globo 
ocular (triquíase), além de poder obstruir a glândula lacrimal; 
 Possui manifestações muito semelhantes a aftas, estomatites aftosas, bolhas 
e erosões do líquen plano e a candidíase oral; 
 Os aspectos usados no diagnóstico diferencial são: 
 A estomatite aftosa não possui formação de bolhas; 
 O líquen plano geralmente é negativo para o sinal de Nikolsky; 
 A candidíase afeta mais idosos e bebês; 
 Lesões reticulares não são vistas em palato. 
 Diagnóstico: 
 Exame histopatológico por biópsia: 
 Disjunção entre o epitélio e o tecido conjuntivo subjacente; 
 Queratinócitos: podem estar dispostos no fundo da bolsa. 
 Limitações: conjuntiva ocular; quanto à formação de cicatrizes; nem 
sempre é possível identificar as bolhas subepiteliais. 
 Imunofluorescência: realizada a partir do material coletado. 
 Depósitos intercelulares de IgG e C3, principalmente; 
 Importância: papel na patogênese da formação da vesícula 
subepitelial. 
 Ex: ativação do sistema complemento; recrutamento de células 
inflamatórias 
 Aspecto de rede de pesca. 
 Tratamento: 
 Não existe um único tratamento eficaz para todos os pacientes, deve ser individualizado a partir de: 
 Distribuição das lesões, atividade da doença, esposta terapêutica. 
 Se o paciente apresentar somente lesões bucais, a doença pode ser controlada com o uso de corticosteróides 
tópicos: 
 Pacientes apresentando apenas lesões gengivais podem utilizar de uma placa bucal flexível para proteção 
das gengivas. 
 O tratamento com agentes sistêmicos pode ser feito com: 
 Dapsona; 
 Tetraciclina ou minociclina e niacinamida; 
 Corticosteróides associados a outros agentes imunossupressores/imunorreguladores. 
 Correção cirúrgica apenas com a doença controlada ou latente. 
 
 Origem 
 Etiopatogenia incerta 
 Geralmente associado a um processo imunológico que pode ser 
desencadeado por uma infecção precedente (herpes simples) ou devido 
à exposição a drogas e medicamentos. 
 Geralmente afeta adultos dos 20-30 anos, possui leve predileção pelo 
sexo feminino 
 Aspecto clínico: 
 Os casos mais leves começam com o desenvolvimento de placas 
ligeiramente elevadas, redondas e de cor vermelho-escura. 
 Lesões em alvo são bem comuns em pele. 
 Pode afetar outras mucosas, sendo a oral mais recorrente. 
 Placas eritematosas com necrose epitelial que evoluem para 
erosoes rasas e ulcerações com bordas irregulares. 
 São dolorosas e normalmente envolvem mucosa labial, jugal, língua, 
assoalho bucal e palato mole. 
 ERITEMA MULTIFORME MAIOR: Ocorre quando dois ou mais sítios da 
mucosa são afetados em conjunto com lesões cutâneas, normalmente 
afeta mucosa bucal e ocular. 
 Aspecto histológico: 
 Vesículas subepiteliais ou intraepiteliais associadas a queratinócitos 
basais necróticos. 
 Infiltrado inflamatório as vezes com localização perivascular. 
 Diagnóstico: 
 Realizado pelo aspecto clínico da patologia; 
 Biópsia raramente necessária; 
 Os estudos de imunofluorescência não são tão eficazes, exceto para 
excluir outras doenças como vesículas bolhosas. 
 Tratamento: 
 Corticosteroides sistêmicos e tópicos eram utilizados na fase inicial da doença, mas há poucas boas evidências 
desse tratamento; 
 Reidratação endovenosa associada a anestésicos tópicos; 
 Terapia oral com o uso do aciclovir ou valaciclovir.- herpes. 
 É tradicionalmente tida como sinônimo de eritema multiforme maior e é considerada a forma mais grave da doença. 
 Ainda existe debate. 
 Ocorre com maior frequência na população masculina e devido a exposição a drogas. 
 O sistema de classificação ainda é controverso; 
 Origem: 
 É uma reação de hipersensibilidade geralmente desencadeada por drogas, infecções e doenças malignas. 
 Ocorre aumento da apoptose de células epiteliais. 
 Os medicamentos mais comuns sãosulfonamidas e penicilinas (26%) e o agente infeccioso mais frequentemente 
associado é o herpes-vírus simplex (19,7%). 
 Diagnóstico 
 Não há testes para apontar a causa da doença, portanto o diagnóstico é clínico. 
 O diagnóstico clínico é feito quando há lesões na mucosa ocular e/ou genital em associadas a lesões bucais e de 
pele. 
 Biópsia de pele pode ser feita. 
 Revela necrose em todas as camadas da epiderme causada por apoptose de queratinócitos e descolamento 
epidérmico, enquanto a derme exibe alterações inflamatórias. 
 Aspecto clínico: 
 Separação de áreas da pele na junção dermoepidérmica, produzindo aparência de pele escaldada 
 O envolvimento da mucosa começa com enantema e edema, que causam erosões e formações 
pseudomembranosas na boca, olhos, garganta, região genital e tronco. 
 As lesões oculares podem formar cicatrizes (simbléfaro), semelhantes às que ocorrem no penfigóide cicatricial. 
 Sinais prodrômicos. 
 Tratamento: 
 Suspensão da droga que está causando a reação 
 Lesões de pele são tratadas de acordo com o protocolo para pacientes com grandes queimaduras. 
 Antissépticos tópicos podem ser usados, ou apenas sabonete e água, em banhos rápidos. 
 A antibioticoterapia profilática não é recomendada. 
 As sequelas oculares requerem exames diários por um oftalmologista. 
 Também chamada de síndrome de Lyell; 
 Já foi considerada uma representante mais grave do eritema multiforme, assim 
como a Síndrome de Stevens Johnson. Hoje sabe-se que existem diferenças; 
 A NET é uma reação adversa grave e rara que atinge especialmente pele e mucosas. 
 Origem: 
 Danos ao epitélio -> aumento da apoptose das células epiteliais; 
 Síndrome de Stevens Johnson X Necrólise Epidérmica Tóxica: 
 Grau de envolvimento da pele - 10% (SSJ) e 30% (NET) 
 Ambas são patologias bolhosas raras. NET: 1 caso/milhão ao ano; 
 Prevalência: Mulheres e +60 anos. 
 Características Clínicas: 
 Sinais e sintomas prodrômicos: semelhante à gripe 
 Em poucos dias começam a aparecer lesões na pele. 
 Diferentemente do Eritema Multiforme, Stevens Johnson e NET surgem no tronco como máculas eritematosas. 
 1-14 dias: Descamação da pele e presença de bolhas flácidas. 
 Praticamente todos os pacientes -> Sítios de envolvimento de mucosa (*mucosa bucal*) 
 Se o paciente sobreviver à NET, as lesões cutâneas se resolvem dentro de 03 - 05 semanas, porém, as lesões 
bucais podem demorar mais. 
 50% dos pacientes -> Dano ocular residual significativo e bem evidente. 
 Características histopatológicas: 
 A biópsia de uma bolha em desenvolvimento na NET: 
 Fenda subepitelial caracterizada por queratinócitos necróticos em degeneração. 
 Tecido conjuntivo subjacente -> Sustentação de células inflamatórias crônicas um tanto quanto esparsa. 
 Tratamento e prognóstico: 
 Stevens Johnson ou Necrólise Epidérmica Tóxica: Identificar e suspender a possível droga etiopatogênica. 
 Lesões semelhantes às de pacientes queimados: Recomenda-se o manejo dos pacientes de NET na unidade para 
tratamento de queimados do hospital. 
 Evitar o uso de corticosteróides em pacientes com Necrólise Epidérmica Tóxica! 
 Ensaios clínicos abertos: preparados de imunoglobulinas humanas -> Resolução notável da NET -> Possível bloqueio 
de ligantes Fas (indução de apoptose epitelial) 
 
 Origem: 
 Também conhecido como língua geográfica. 
 Ocorre em 1 a 3% da população, sendo as mulheres mais afetadas. 
 Etiopatogenia do eritema migratório ainda é desconhecido. 
 Características Clínicas: 
 Múltiplas áreas bem demarcadas de eritema concentrada na ponta e nas 
bordas laterais da língua (raramente em outras localidades) 
 Devido a atrofia das papilas filiformes. 
 Tem distribuição assimétrica. 
 São lesões que surgem rapidamente em uma área e regride em alguns 
dias e então se desenvolve em outra região. 
 Geralmente são assintomáticas. 
 Em casos raros pode causar sensação de ardência ou sensibilidade. 
 Características histopatológicas: 
 São observados: hiperparaceratose, espongiose e alongamentos das 
cristas epiteliais. 
 Abcessos de munro: coleções de neutrófilos dentro do epitélio 
 Semelhante a psoríase, recebem o nome de mucosite 
psoríaseforme. 
 Tratamento e prognóstico: 
 Em geral, nenhum tratamento é indicado para pacientes com eritema 
migratório, por ser uma condição benigna e assintomática. 
 Em casos raros, por queixa de sensibilidade ou sensação de ardência é 
indicado o uso de corticosteroides tópicos, como gel de betametasona. 
 Origem 
 Doença mediada imunologicamente 
 Afeta diretamente a mucosa bucal 
 Os indivíduos que apresentam a doença são capazes de desenvolver 
autoanticorpos, que vão agir contra uma proteína nuclear, podendo 
apresentar função no crescimento e diferenciação epitelial. 
 Diagnóstico: 
 Causas: Cistos, trauma dentário, forças mecânicas excessivas 
(p.ex., tratamento ortodôntico), forças oclusais excessivas, enxerto 
de fenda alveolar, desequilíbrio hormonal 
 O diagnóstico tem toda base nas características padrões 
imunopatológicas. 
 Por apresentar uma semelhança clínica com o líquen plano erosivo é 
indicado que se realize os testes imunológicos quando as lesões 
liquenoides não tenham aparência e distribuição comum. 
 O teste imunológico pode ser realizado por meio da imunofluorescência 
direta 
 É possível realizar também a imunofluorescência indireta, da mesma 
maneira detectando os anticorpos antinucleares. 
 Aspectos clínicos: 
 Afeta as mulheres adultas, sendo seu diagnóstico tardio no final da meia 
idade. 
 Essa patologia pode se manifestar por meio de uma gengivite 
descamativa, sendo comum as ulcerações e erosões na região da língua 
e mucosa jugal. 
 As úlceras são envoltas por áreas de eritema em meio a bordas finas de ceratose. 
 As lesões geralmente curam sem apresentar cicatrizes posteriormente. 
 Por ser uma doença mediada imunologicamente ocorrem episódios de melhora e piora. 
 Aspectos histopatológicos: 
 Epitélio atrófico e o infiltrado, inflamatório apresentando um número grande de plasmócitos, é comum também 
que ocorra uma separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo adjacente. 
 Tratamento: 
 É comum que a estomatite ulcerativa crônica não apresente resposta positiva a terapias com corticosteróides 
típicas e sistêmicas. Dessa maneira, é indicado o tratamento com hidroxicloroquina, sempre com a realização de 
avaliação hematológica e acompanhamento oftalmológico periódico, devido a retinopatia associada ao uso da 
droga. 
 Origem 
 Representa um grupo de doenças incomuns que é mais provável de 
apresentar uma causa mediada imunologicamente. 
 É uma forma de artrite que se desenvolve após certas infecções em 
uma pessoa geneticamente suscetível que consiste na tríade de 
uretrite, conjuntivite e artrite. 
 Nem todos os pacientes com artrite reativa apresentam essa tríade 
sintomática. 
 Diagnóstico: 
 A maioria das pessoas afetadas têm o antígeno leucocitário HLA-B27. 
 O diagnóstico de artrite reativa se baseia nos sintomas, na história clínica e no exame físico. Podem ser pedidos 
alguns exames para excluir outras causas de artrite e para reforçar o diagnóstico. 
 Aspectos clínicos: 
 Patologia particularmente prevalente em adultos jovens do gênero masculino. 
 Síndrome normalmente desenvolve-se de uma a quatro semanas após quadro infeccioso disentérico ou de 
doença venérea. 
 Pode atingir a ATM em 1/3 dos casos. 
 As lesões bucais, são descritas de diversas formas. 
 Alguns relatos as descrevem como pápulas eritematosas assintomáticas distribuídas na mucosa jugal e no 
palato; outros relatos as descrevem como úlceras rasas assintomáticas que afetam a língua, a mucosa jugal, 
o palato e a gengiva. 
 Aspectos histológicos: 
 Geralmente semelhantes àqueles encontrados em pacientes com psoríase, com particular relação à presença 
de microabscessos no interior das camadas superficiais do epitélio de superfície. 
Outras características em comum com a psoríase incluem a hiperparaceratose com cristas epiteliais finas e 
alongadas. 
 Tratamento: 
 Geralmente quando se trata de casos leves, não se torna necessário o tratamento. 
 Caso ocorra o tratamento, são utilizados anti-inflamatórios não esteroidais, e caso não haja resposta é indicado 
a sulfasalazina. 
 Nos casos mais resistentes é indicado o uso de corticosteróides, azatioprina e metotrexato. 
 Também se torna importante associar a fisioterapia ao tratamento para colaborar na redução da fibrose 
articular.