Manifestações bucais de Doenças Dermatológicas

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desordem potencialmente MALIGNA;
incidência;
etiologia desconhecida;
hipersenbilidade mediada por células;
alterações genéticas
fenômeno de Koebner;
doenças sistêmicas??
variados aspectos clínicos;
lesões não são estáticas;
50 anos ou mais;
poucos relatos.
O líquen plano é uma doença dermatológica
crônica relativamente comum, que afeta
frequentemente a mucosa bucal. 
- INF gama;
- TNF alfa.
- diabetes;
- hipertensão;
- hepatite c: alguns relatos de infecção por
hepatite C associada ao líquen plano bucal são
descritos por vezes na literatura, em especial
nos países do Mediterrâneo, mas esta não
parece ter uma associação significativa nos
Estados Unidos ou na Grã-Bretanha. Nos dias
atuais, outros estudos epidemiológicos
cuidadosamente controlados não parecem
suportar uma associação entre líquen plano
bucal e hepatite C. Entretanto, a presumida
influência genética pode ter um efeito na
expressão de líquen plano em populações
selecionadas.
A maioria dos pacientes com líquen plano
engloba adultos de meia-idade, sendo raro o
acometimento em crianças. As mulher são
mais afetadas, normalmente em uma razão 3:2
em relação aos homens na maioria das séries
de casos. Em torno de 1% da população pode
ter líquen plano cutâneo. 
As lesões de pele do líquen plano são classicamente
descritas como pápulas poligonais, púrpuras e
pruriginosas. Em geral, afetam as superfícies flexores
das extremidades. As escoriações podem não ser
visíveis, embora as lesões sejam pruriginosas,
podendo ferir o paciente como resultado da coceira.
Um exame cuidadoso da superfície das pápulas
da pele revela linhas brancas finas
semelhantes a um rendilhado (estrias de
Wickham). Outros locais de envolvimento
extrabucal incluem a glande do pênis, a
mucosa vulvar e as unhas. Basicamente,
existem duas formas de lesões bucais: a
reticular e a erosiva.
Líquen Plano. As linhas brancas entrelaçadas e as pápulas são típicas do líquen plano
reticular envolvendo a mucosa jugal, o local mais comum de envolvimento bucal.
Hellen Rocha
O líquen plano reticular é mais comum do que
a forma erosiva. A forma reticular não costuma
causar sintomas e envolve a região posterior
da mucosa jugal bilateralmente. A melanose
pós-inflamatória em geral acompanha as
estrias reticulares, principalmente em pessoas
negras. Outras áreas da mucosa bucal também
pode estar envolvidas de forma concomitante,
como a borda lateral e o dorso da língua a
gengiva, o palato e o vermelhão labial.
Líquen Plano. Nas pessoas de pele escura que desenvolvem o líquen plano, não é
incomum observar o desenvolvimento de placas de melanose reativa (benigna) nessas
lesões, presumivelmente devido à estimulação dos melanócitos da área pelas células
inflamatórias que causam essa condição.
Líquen Plano. Lesões reticulares no vermelhão do lábio inferior.
Líquen Plano. A, Uma mulher de meia-idade com líquen plano reticular leve na
mucosa jugal do lado esquerdo. B, A mesma paciente após duas semanas,
mostrando exacerbação das lesões. Períodos de melhora e de piora são
característicos do líquen plano.
O líquen plano reticular é assim chamado por
causa de seu padrão característico de linhas
brancas entrelaçadas (também conhecido
como estrias de Wickham); no entanto, as
lesões brancas pode, em alguns casos,
apresentar-se como pápulas. Estas lesões
tipicamente não são estáticas, mais pioram e
melhoram durante semanas ou meses. O
padrão reticular pode não ser tão evidente em
algumas localizações, como no dorso da
língua, onde as lesões se apresentam como
placas queratóticas com atrofia das papilas.
Além disso, mucocoles superficiais podem se
desenvolver no interior ou adjacente às áreas
de mucosa que estão envolvidas pelo líquen
plano. 
O líquen plano erosivo, apesar de não ser tão
comum quanto a forma reticular, é mais
significativo para o paciente, porque as lesões
em geral são sintomáticas. Clinicamente,
observam-se áreas eritematosas, atróficas,
com graus variáveis de ulceração central. A
periferia das regiões atróficas costuma ser
circundada por finas estrias brancas
irradiadas. Algumas vezes, a atrofia e
ulceração estão confinadas à mucosa gengival
produzindo um padrão de reação denominado
gengivite descamativa . Nestes casos, um
espécime de biópsia deve ser obtido para
estudos de microscopia de luz e de
imunofluorescência do tecido perilesional, pois
o penfigoide das membranas mucosas e o
pênfivo vulgar podem apresentar aspecto
clínico semelhante. Se o componente erosivo
for grave, pode ocorrer separação entre o
epitélio e o tecido conjuntivo subjacente,
resultando na apresentação relativamente rara
de liquen plano bolhoso. 
Hellen Rocha
Líquen Plano. Com o envolvimento da superfície dorsal da língua pelo líquen
plano reticular, as características estrias entrelaçadas observadas na mucosa
jugal usualmente não estão presentes. Nestes casos, as placas brancas lisas são
tipicamente observadas substituindo as superfícies das papilas normais da língua.
Líquen Plano. A ulceração da mucosa jugal exibe estrias queratóticas periféricas
radiadas, características do líquen plano erosivo bucal.
Líquen Plano. A, A superfície dorsal da língua exibe uma ulceração extensa causada pelo líquen
plano erosivo. Observe as estrias brancas finas na periferia das ulcerações. B, O mesmo
paciente após terapia com corticosteroides sistêmicos. Na maior parte da mucosa houve
reepitelização, deixando apenas ulcerações focais remanescentes.
Líquen Plano. O líquen plano erosivo geralmente aparece como gengivite descamativa,
produzindo eritema gengival e sensibilidade.
As características histopatológicas do líquen
plano são típicas, porém não específicas,
porque outras condições, como a reação
liquenoide a medicamentos, a reação
liquenoide ou amálgama, a doença do enxerto
versus hospedeiro bucal (GVHD), o lúpus
eritematoso (LE), a estomatite ulcerativa
crônica e a reação da mucosa bucal à canela,
também pode exibir um padrão histopatológico
semelhante, Graus variáveis de ortoqueratose
de paraqueratose podem estar presentes na
superfície do epitélio, dependendo de o
espécime da biópsia ser obtido de uma lesão
erosiva ou reticular. 
A espessura da camada espinhosa também
pode variar. As cristas epiteliais podem estar
ausente ou hiperplásicas, mas classicamente
são pontiagudas ou têm forma de ''dentes de
serra.''
Líquen Plano. A, Essa fotomicrografia em menor aumento de uma lesão bucal exibe
hiperqueratose, cristas epiteliais com aspecto de dentes de serra e um infiltrado
inflamatório linfocitário semelhante a uma faixa imediatamente subjacente ao
epitélio. B, Visão em maior aumento exibindo migração dos linfócitos em direção à
porção inferior do epitélio com degeneração da interface da camada de células
basais.
Líquen Plano. A, Fotomicrografia em maior aumento do epitélio normal exibindo
camada de células basais intacta e sem inflamação. B, Fotomicrografia em maior
aumento do líquen plano exibindo degeneração da camada basal do epitélio e
intenso infiltrado linfocitário na camada superficial da lâmina própria.
Hellen Rocha
A destruição da camada de células basais do
epitélio (degeneração hidrópica) também é
evidente, sendo acompanhada por um intenso
infiltrado inflamatório semelhante a uma faixa,
com o predomínio de linfócitos T logo abaixo
do epitélio subjacente. Queratinócitos em
degeneração podem ser observados em áreas
do epitélio e na interface do tecido conjuntivo e
têm sido denominados de corpos coloides,
citoides, hialinos ou de Civatte. Não é
esperado um grau significativo de atipia
epitelial no líquen plano bucal, embora 
algumas lesões possam apresentar infecção
por Candida sobreposta e ter uma aparência
mais preocupante. Estas devem ser
histopatologicamente reavaliadas após o
tratamento da candidíase. Por vezes, a
resposta inflamatória crônica do hospedeiro a
células atípicas da displasia epitelial pode ser
quase indistinguível histopatologicamente do
líquen plano, em particular nos casos mais
leves de displasia epitelial. Essa ambiguidade
pode contribuir para a controvérsia
relacionadaao potencial de transformação
maligna do líquen plano. 
As características imunopatológicas do líquen
plano são inespecíficas. A maioria das lesões
mostra a deposição de uma banda desalinhada
de fibrinogênio na zona da membrana da basal. 
O diagnóstico do líquen plano reticular com
frequência pode ser realizado com os achados
clínicos. As estrias brancas entrelaçadas que
aparecem bilateralmente na região posterior
da mucosa jugal são em especial
patognomômicas. Dificuldades no diagnósitco
podem surgir se a candidíase estiver
sobreposta nas lesões, pois o microrganismo
pode alterar o padrão reticular característico
do líquen plano.
Líquen Plano. A, Essas lesões brancas relativamente não características estavam
presentes na mucosa jugal de um paciente que se queixava de ardência. A análise
histopatológica da lesão revelou uma mucosite liquenoide com candidíase
sobreposta. B, Mesmo paciente duas semanas após a terapia antifúngica. Uma vez
que a reação da mucosa à Candida foi eliminada, as estrias brancas características
do líquen plano reticular foram identificadas.
O diagnóstico do líquen plano erosivo é
algumas vezes mais dificil de ser diagnosticado
(com base apenas nas características clínicas)
do que a forma reticular. Caso as típicas
estrias irradiadas e áreas eritematosas da
mucosa atrófica estejam presentes na periferia
das ulcerações bem demarcadas na região
posterior da mucosa jugal bilateral, o
diagnóstico pode ser estabelecido sem o
suporte dos achados histopatológicos.
Contudo, a biópsia, com estudos de
imunifluorescência direta, muitas vezes é
necessária para afastar outras doenças
erosivas ou ulcerativas, como o lúpus
eritematoso ou a estomatite ulcerativa crônica. 
As lesões liquenoides erosivas isoladas,
particularmente as localizadas no palato mole,
na borda e ventre da língua ou no assoalho
bucal, devem ser submetidas à biopsia para
afastar alterações pré-malignas. Outra
condição que pode ser semelhante a uma lesão
de líquen plano, tanto clínica quanto
histopalogicamente, é a reação liquenoide ao
amálgama dentário. 
Hellen Rocha
O líquen plano reticular normalmente não
produz sintomas e nenhum tratamento é
necessário. Na maioria das vezes, os pacientes
afetados podem ter uma candidíase
sobreposta e, neste caso, queixarem-se de
uma sensação de ardência na mucosa bucal. A
terapia antifúngica é necessária nesses casos.
Alguns pesquisadores recomendam a
reavalição anual das lesões reticulares do
líquen plano bucal. 
O líquen plano erosivo com frequência é
incômodo para o paciente, devido às feridas
abertas presentes na cavidade bucal. Por ser
uma condição imunomediada, os
corticosteroides são recomendados. As lesões
respondem aos corticosteroides sistêmicos,
mas essa terapia tão agressiva em geral não é
necessária. Um corticoesteroide tópico potente
(ex: fluocinonida, betametasona ou clobetasol
em gel) aplicado várias vezes por dia nas áreas
mais sintomáticas em geral é suficiente para
induzir cicatrização dentro de um ou duas
semanas. Os pacientes devem ser avisados de
que a condição irá recidivar, e que os
corticosteroides deverão ser replicados. Além
disso, a possibilidade de candidíase
iatrogênica associada aos corticosteroides
deve ser monitorada. Alguns pesquisadores
sugerem que os pacientes com líquen plano
bucal erosivo devam ser reavaliados a cada
três a seis meses, especialmente se as lesões
forem atípicas. 
Líquen Plano. A, Esse paciente foi diagnosticado com líquen plano erosivo afetando a
mucosa jugal e foi tratado com corticosteroides tópicos. B, Mesmo paciente duas
semanas após. As placas brancas cremosas de candidíase pseudomembranosa se
desenvolveram como resultado da terapia com corticosteroides. C, Mesmo paciente
após a terapia antifúngica. Neste momento ele estava assintomático.
Estomatite Ulcerativa Crônica. A, Lesões gengivais que se apresentam como
“gengivite descamativa”, necessitam de biopsia com estudos de imunofluorescência
direta para diagnóstico. B, Envolvimento da mucosa jugal. As lesões aparecem um
tanto liquenoide, embora não apresentem estrias de Wickham clássicas evidentes.
Hellen Rocha
pênfigo vulgaris;
incidêndia: 1 a 5 casos por 100.000/ano;
auto-imune - autoanticorpos circulantes;
50% pacientes iniciam a doença com
lesões bucais;
múltiplas, dolorosas;
sinal de Nikolsky.
O pênfigo vulgar é uma condição importante
porque, se não tratada, muitas vezes resulta na
morte do paciente. Além disso, as lesões
bucais frequentemente são o primeiro sinal da
doença, consideradas as mais dificeis de
resolver com o tratamento. 
As bolhas que caracterizam essa doença
ocorrem devido a uma produção anormal, por
razões desconhecidas, de anticorpos.
Clinicamente, as lesões finas, avermelhadas e
descamativas do pênfigo foliáceo ou do
pênfigo eritematoso se tornarão evidentes. 
Por vezes, erupções bucais e cutâneas
semelhantes ao pênfigo podem ocorrer em
pacientes utilizando determinadas medicações
(ex: penicilaminas, inibidores da enzima
conversora de angiotensina (ECA), anti-
inflamatórios não esteroides (NSAIDs) ou em
pacientes com neoplasias malignas,
especialmente as neoplasias malignas
liforreticulares (também denominadas de
pênfigo paraneoplásico). 
As manifestações iniciais frequentemente
envolvem a mucosa bucal, e a doença costuma
ocorrer em adultos. A idade média no
diagnóstico é de 50 anos, embora casos raros
possam ser observados na infância. Predileção
por gênero não é observada, e a condição
parece ser mais comum em pessoas do
Mediterrâneo, sul da Ásia e/ou com
descendência judaica. 
Os pacientes normalmente queixam-se de dor
na mucosa bucal, e o exame clínico exibe
erosões superficiais e irregulares e ulcerações
distribuidas de forma aleatória na mucosa
bucal. Essas lesões praticamente podem afetar
quase qualquer local da mucosa bucal, embora
o palato, a mucosa labial, a mucosa jugal, o
ventro da língua e a gengiva sejam envolvidos
com maior frequência. Os pacientes
dificilmente relatam a formação de vesículas
ou bolhas intrabucais, e essas lesões
raramente são identificadas pelo clínico
durante o exame, com a probabilidade de a
razão ser a ruptura precoce do teto fino e
friável das bolhas. Acima de 50% dos
pacientes desenvolvem lesões bucais antes do
aparecimento das lesões cutâneas, algumas
vezes em um tempo igual ou superior a um
ano. Eventualmente, no entanto, quase todos
os pacientes têm envolvimento intrabucal. 
Pênfigo Vulgar. Múltiplas erosões na mucosa jugal esquerda e palato mole.
Pênfigo Vulgar. Ulcerações irregulares e extensas envolvendo o assoalho bucal e o
ventre da língua.
Pênfigo Vulgar. Múltiplas erosões afetando a gengiva marginal.
Hellen Rocha
Pênfigo Vulgar. Paciente com diagnóstico conhecido de pênfigo vulgar, tratado com
medicamentos imunossupressores. As erosões bucais mostradas aqui são as únicas
manifestações persistentes da sua doença.
Pênfigo Vulgar. Esta bolha cutânea flácida é característica do envolvimento da pele.
 Sem tratamento adequado, as lesões bucais e
cutâneas tendem a persistir e
progressivamente vão envolvendo maior área
de superfície. Uma das características do
pênfigo vulgar é que uma bolha pode ser
induzida em pele de aparência normal, caso
seja exercida uma pressão lateral firme. Isto é
chamado de sinal de Nikolsky positivo .
Os espécimes de biopsia do tecido perilesional
mostram uma separação intraepitelial
característica, que ocorre logo acima da
camada de células basais do epitélio. lgumas
vezes, todas as camadas superficiais do
epitélio estão descamadas, deixando somente
as células basais, que são descritas sendo
semelhantes à “fileira de pedras de
sepulturas”. As células da camada espinhosa
do epitélio de superfície apresentam-se
tipicamente separadas, uma característica que
tem sido denominada acantólise, e as células
soltas tendem a assumir uma forma
arredondada.
Essa característica do pênfigo vulgar pode ser
utilizada para realizar o diagnóstico baseado na
identificação dessas células arredondadas (células de
Tzanck) no exame de citologia esfoliativa. Um
infiltradoleve a moderado de células inflamatórias
crônicas normalmente é observado no tecido
conjuntivo subjacente.
Pênfigo Vulgar. Fotomicrografia em menor aumento da mucosa perilesional afetada
pelo pênfigo vulgar. A fenda intraepitelial está localizada logo acima da camada de
células basais.
Pênfigo Vulgar. Fotomicrografia em maior aumento exibindo células epiteliais
acantolíticas e redondas localizadas no interior da fenda intraepitelial.
 O diagnóstico do pênfigo vulgar deve ser
confirmado pelo exame de imunofluorescência
direta do tecido perilesional fresco ou do
tecido acondicionado em solução de Michel.
Com este procedimento, anticorpos
(normalmente IgG ou IgM) e componentes do
sistema complemento (normalmente C3)
podem ser demonstrados nos espaços
intercelulares entre as células epiteliais m
quase todos os pacientes com essa doença. A
imunofluorescência indireta é também
tipicamente positiva em 80% a 90% dos
casos, demonstrando a presença de
autoanticorpos circulantes no soro do
paciente. Da mesma forma, o ensaio de
imunoabsorbância ligado à enzima (ELISA)
pode ser utilizado para detectar
autoanticorpos circulantes.
Hellen Rocha
O diagnóstico do pênfigo vulgar deve ser
realizado em fase inicial do curso da doença,
pois nessa fase o controle é geralmente
alcançado com maior facilidade.O pênfigo é
uma doença sistêmica; portanto, o tratamento
consiste basicamente em corticosteroides
sistêmicos (geralmente prednisona), muitas
vezes em combinação com outros
medicamentos imunossupressores
(denominados agentes poupadores de
esteroides), como o micofenolato de mofetil ou
azatioprina. Embora alguns clínicos
recomendem o uso de corticosteroides tópicos
no tratamento das lesões bucais, a melhora
observada é, sem dúvida, pela absorção dos
agentes tópicos, resultando em uma maior
dose sistêmica. Os efeitos colaterais potenciais
associados à utilização a longo prazo de
corticosteroides sistêmicos são significativos e
incluem:
• diabetes melito
• supressão adrenal
• ganho de peso
• osteoporose
• úlceras pépticas
• intensas oscilações de humor
• aumento na suscetibilidade de uma grande
quantidade de infecções.
doença vesiculobolhosa rara que afeta
pacientes que têm uma neoplasia,
geralmente linfoma ou leucemia linfocítica
crônica;
condição rara - 250 casos descritos;
1/3 casos surge antes do diagnóstico da
NEO maligna associada;
induzido por drogas (NEO linforreticulares);
aumento da produção de IL-6 por linfócitos
hospedeiros devido a presença de um
tumor.
Os pacientes geralmente apresentam um
histórico de neoplasia maligna linforreticular,
ou menos comumente, uma doença
linfoproliferativa benigna, como a hiperplasia
linfoide angiofolicular (doença de Castleman).
Em cerca de um terço dos casos relatados, o
pênfigo paraneoplásico se desenvolveu antes
que a neoplasia maligna tenha sido
identificada, sinalizando a presença do tumor. 
 A doença neoplásica pode estar ou não
controlada no início da condição
paraneoplásica. Os sinais e sintomas do
pênfigo paraneoplásico normalmente começam
de repente e podem ser polimórficos. Em
alguns casos, múltiplas lesões
vesiculobolhosas afetam a pele. e a mucosa
bucal. Bolhas nas superfícies palmares ou
plantares podem ser evidentes, uma
característica incomum no pênfigo vulgar. Para
outros pacientes, as lesões cutâneas podem
ter um aspecto mais papular e pruriginoso,
semelhantes ao líquen plano cutâneo. Os lábios
com frequência exibem crostas hemorrágicas
semelhantes ao eritema multiforme. O
envolvimento da mucosa bucal é uma
característica consistente e precoce do pênfigo
paraneoplásico, e os pacientes exibem
múltiplas áreas de eritema e ulcerações
irregulares difusas que afetam qualquer
superfície da mucosa bucal. Caso as lesões não
sejam tratadas, elas persistem e se agravam.
Alguns pacientes podem desenvolver somente
lesões orofaríngeas, sem envolvimento
cutâneo.
Pênfigo Paraneoplásico. A bolha e ulceração recoberta por crosta no braço do
paciente são representativas das lesões cutâneas polimórficas.
Hellen Rocha
Pênfigo Paraneoplásico. As lesões labiais com crostas hemorrágicas podem ser
confundidas com o eritema multiforme ou com a infecção pelo herpes simples.
Pênfigo Paraneoplásico. Essas ulcerações bucais difusas são bastante dolorosas.
Pênfigo Paraneoplásico. Envolvimento ocular.
As características do pênfigo paraneoplásico
no exame de microscopia de luz podem ser tão
diversas quanto as suas características
clínicas. Na maioria dos casos, observa-se uma
mucosite liquenoide, normalmente com uma
fenda subepitelial (semelhante ao penfigoide)
ou fenda intraepitelial (semelhante ao pênfigo)
Pênfigo Paraneoplásico. Fotomicrografia em médio aumento exibe fendas
intraepitelial e subepitelial.
O pênfigo paraneoplásico é frequentemente
uma condição muito grave com uma elevada
taxa de morbidade e mortalidade, e algumas
séries relatando taxa de mortalidade de 90%.
Para os casos infrequentes associados a uma
doença linfoproliferativa benigna, a remoção
cirúrgica do tumor pode resultar na regressão
do pênfigo paraneoplásico. Para aqueles casos
associados às neoplasias malignas, o
tratamento consiste essencialmente em
prednisona sistêmica, combinada com a
ciclosporina. A ciclofosfamida, outro agente
imunossupressor, pode ser adicionada a esse
regime, embora outras drogas
imunossupressoras e drogas
imunorreguladoras possam ser consideradas.
Assim como no pênfigo vulgar, as lesões de
pele usualmente respondem de forma mais
rápida ao tratamento do que as lesões bucais.
Infelizmente, embora a terapia
imunossupressora possa controlar a doença
autoimune, esta imunossupressão muitas
vezes pode ocasionar uma reativação da
neoplasia maligna. Assim, uma alta taxa de
mortalidade é observada, com os pacientes
sucumbindo às complicações provenientes das
lesões vesiculobolhosas, das complicações da
terapia imunossupressora, falha respiratória
devido à bronquiolite obliterante, ou
progressão da neoplasia maligna
Hellen Rocha
As evidências acumuladas sugerem que o
penfigoide das membranas mucosas represente
um grupo de doenças autoimunes mucocutâneas
bolhosas crônicas, no qual autoanticorpos ligados
aos tecidos são dirigidos contra um ou mais
componentes da membrana basal. Como tal, esta
condição tem uma origem heterogênea, com
autoanticorpos sendo produzidos contra qualquer
um dos vários componentes da membrana basal,
todos os quais produzindo manifestações clínicas
semelhantes. A prevalência exata é desconhecida,
mas a maioria dos autores acredita que seja duas
vezes mais comum do que o pênfigo vulgar.
O penfigoide das membranas mucosas geralmente
afeta adultos, com média de 50 a 60 anos de
idade, no início da manifestação da doença. As
mulheres são afetadas com mais frequência do que
os homens em uma razão de 2:1. As lesões bucais
são observadas na maioria dos pacientes, mas
outras localizações, como as mucosas conjuntival,
nasal, esofágica, laríngea e a vaginal, bem como a
pele, podem estar envolvidas.
Penfigoide das Membranas Mucosas. Embora as lesões cutâneas não sejam
comuns, bolhas tensas como esta podem se desenvolver na pele de 20% dos
pacientes afetados. 
Penfigoide das Membranas Mucosas. Uma ou mais vesículas intrabucais, como a
observada no palato mole, podem ser detectadas nos pacientes com penfigoide
cicatricial. Em geral, as ulcerações da mucosa bucal também estão presentes.
Penfigoide das Membranas Mucosas. Ulcerações bucais extensas e irregulares
caracterizam as lesões após a ruptura inicial das bolhas.
Penfigoide das Membranas Mucosas. Com frequência o tecido gengival é o único
local afetado, resultando em um padrão clínico conhecido como gengivite
descamativa. Este padrão também pode ser observado no líquen plano ou no
pênfigo vulgar.
 A complicação mais significativa do penfigoide das
membranas mucosas, no entanto, é o envolvimento
ocular. Embora não estejam disponíveis dados
exatos, até 25% dos pacientes com lesões bucais
podem eventualmente desenvolver a doença
ocular. Um olho pode ser afetado antes do outro.
Hellen Rocha
Penfigoide dasMembranas Mucosas. Embora seja difícil detectar o início das
alterações oculares, os pacientes com tal envolvimento podem apresentar adesão
(simbléfaro) entre as conjuntivas bulbar e palpebral antes que ocorra um grave dano
ocular.
A biopsia da mucosa perilesional exibe uma
separação entre o epitélio de superfície e o tecido
conjuntivo subjacente na região da membrana
basal Um leve infiltrado inflamatório crônico está
presente na submucosa superficial.
Penfigoide das Membranas Mucosas. Fotomicrografia em médio aumento do tecido
perilesional exibindo a característica fenda subepitelial.
 Os depósitos imunes consistem principalmente em
IgG e C3, embora IgA e IgM também possam ser
identificadas. Um estudo sugeriu que, quando
depósitos de IgG e IgA são encontrados no mesmo
paciente, a doença pode ser mais grave. Todos
esses imunorreagentes podem desempenhar um
papel na patogênese da formação da vesícula
subepitelial pelo enfraquecimento da adesão da
membrana basal, por meio de vários mecanismos,
incluindo a ativação do complemento com
recrutamento de células inflamatórias,
particularmente neutrófilos.
Penfigoide das Membranas Mucosas. Estudos com imunofluorescência direta
exibindo deposição de imunorreagentes na zona da membrana basal do epitélio.
Hellen Rocha
corticosteróides tópicos ou sistêmicos;
associação de drogas imunissupressoras.
Uma vez estabelecido o diagnóstico de penfigoide
das membranas mucosas por microscopia de luz e
por imunofluorescência direta, o paciente deve ser
encaminhado para um oftalmologista que esteja
familiarizado com as lesões oculares dessa
condição para um exame detalhado da mucosa
conjuntiva. Isto deverá ser feito independente de o
paciente apresentar ou não queixas oculares. Além
disso, se o paciente apresentar sintomas em outras
localizações anatômicas, o especialista adequado
deve ser consultado. Na verdade, não existe um
único tratamento eficaz para todos os pacientes; o
tratamento deve ser individualizado, dependendo
da distribuição das lesões, da atividade da doença
e da resposta terapêutica. Como as diversas
formas de penfigoide são mais bem definidas
através da sua imunopatologia, talvez seja possível
planejar uma terapia mais específica e direcionada.