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1 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 Doença dos Testículos ANOMALIAS DO DESENVOLVIMENTO TESTICULAR • Desenvolvimento dos testículos: o Pré-puberal estático: ▪ 0 a 4 anos de idade ▪ Túbulos seminíferos imaturos (apenas sertoli e espermatogônia), sem luz e afastados entre si o Pré-puberal em crescimento: ▪ 5 a 9 anos de idade ▪ Túbulos um pouco mais próximos, maiores e aparecimento de luz ❖ Matriz amorfa vai diminuindo, há uma celularidade maior (túbulos aparecem mais próximos) o Puberal em maturação: ▪ 10 a 15 anos de idade ▪ Ocorrem as primeiras divisões das espermatogônias ▪ Surgem os novos tipos celulares (Espermatócito I → Espermatócito II → Espermátide) o Pós-puberal: ▪ Mais de 15 anos de idade ▪ Maturação completa (Espermátide → Espermatozoide) • Criptorquidia: o Falta de descida completa dos testículos (distúrbios na migração do órgão do abdome até o escroto) o Causas: ▪ Desconhecida (maioria dos casos) ▪ Fatores mecânicos (Ex.: malformações do anel inguinal) ▪ Fatores genéticos (Ex.: Trissomia do 13) ▪ Fatores hormonais (Ex.: Deficiência do hormônio liberador de LH) o Majoritariamente unilateral o Testículo submetido a temperaturas maiores que o normal → Lesões nos túbulos seminíferos ▪ Redução numérica de espermatogônias ▪ Retardo ou ausência da espermatogênese ▪ Aumento do estroma ▪ Nódulos hiperplásicos de células de Sertoli BOGLIOLO Figura 19.19 Testículo criptorquídico em criança de 12 anos. O testículo é pré-puberal em fase estática, correspondendo ao órgão de uma criança de 0 a 4 anos de idade. 2 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 o Exame histológico mostra retardo no desenvolvimento (Ex.: paciente de 12 anos em fase pré-puberal) ▪ Em adultos, há fibrose peritubular e hialinização completa (Lesão irreversível, não vai voltar a fertilidade do testículo em questão. Nesse estado, a orquiopexia já não faz sentido) o Criptorquidia bilateral → Infertilidade o Maior propensão ao aparecimento de neoplasias (risco 10 a 40x maior), especialmente seminomas o A maioria dos testículos criptorquídicos migra naturalmente para o escroto em até 1 ano de vida (normalmente até os 6 meses) o Tratamento por meio de orquiopexia (colocação do testículo no escroto) ▪ Deve ser feita entre os 6-12 meses de idade; não deve ser feita antes dos 6 meses de idade (porque o testículo pode descer naturalmente) ▪ É feita na tentativa principal de recuperar a fertilidade em caso de criptorquidia bilateral ▪ Também pode proteger contra o risco aumentado de câncer (se feita antes dos 10-11 anos) • Fusão esplenogonádica/esplenogonadal: o Fusão do parênquima esplênico com o gonadal (testículo ou ovário esquerdo) o Raro, mais frequente no sexo masculino (9:1) o Massa escrotal indolor (pode ser confundido com neoplasia testicular, testículo extranumerário ou epididimite) o Normalmente são achados incidentais o Pode se apresentar de 2 maneiras: ▪ Fusão contínua: Cordão único de tecido esplênico ou fibroso ligando o baço ao testículo, pode apresentar nódulos (aspecto rosariforme) ▪ Fusão descontínua: A massa esplenogonádica perde a conexão com o baço, atuando como um baço acessório (Encontrado apenas no sexo masculino) • Coristoma: o O mais frequente é a ectopia da cortical da suprarrenal em qualquer ponto da descida do testículo o Normalmente é achado incidental o Pequeno nódulo amarelo-alaranjado (pode ser intratesticular ou paratesticular) o Encontra-se a camada cortical com aspecto da zona glomerular ou fasciculada (e raramente a medular) • Apêndice testicular (Hidátide de Morgagni): o Nódulo no polo superior do testículo, junto ao epidídimo o Encontrado em mais de 90% das necrópsias o Tecido conjuntivo frouxo vascularizado revestido por epitélio cúbico ou colunar baixo do tipo mulleriano que tem continuidade com a membrana vaginal o Podem ocorrer inclusões tubulares revestidas pelo epitélio o Pode ocorrer torção do apêndice testicular (pode ser dolorosa e simular a torção testicular) Figura 19.20 Fusão esplenotesticular. À direita da figura, nota-se tecido testicular e, à esquerda, tecido esplênico. 3 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 • Síndrome de feminilização testicular: o Indivíduos geneticamente do sexo masculino (XY), mas com fenótipo feminino o Síndrome familial (herança ligada ao X ou autossômica dominante limitada ao gênero masculino) o Características clínicas: ▪ Fenótipo e hábitos femininos ▪ Bom desenvolvimento das mamas ▪ Genitália externa com lábios hipodesenvolvidos e vagina curta em fundo cego ▪ Pelos pubianos e axilares ausentes ou escassos ▪ Ausência de órgãos femininos internos ▪ Testículos criptorquídico no abdome, canal inguinal ou lábios ❖ Testículos em fase pré-puberal ❖ Nódulos hiperplásicos de células de Sertoli o Geralmente diagnosticado após puberdade na investigação da ausência de menstruação o Etiologia não completamente conhecida o Níveis de testosterona normal, mas os órgãos-alvo não respondem por falta de receptores o Fator mulleriano normal / Hormônio anti-mulleriano presente (porção superior da vagina, útero e tubas uterinas ausentes) o Potencial malignização das gônadas (5%), principalmente em seminomas o Tratamento feito com gonadectomia e reposição hormonal INFLAMAÇÕES • Orquites: Inflamação dos testículos o Orquite por caxumba: ▪ Cerca de 20% dos pacientes com caxumba em idade puberal ou pós-puberal podem ter orquite ▪ Infiltrado inflamatório intersticial de mononucleares (linfócitos, plasmócitos e macrófagos) ▪ Normalmente unilateral ❖ Acometimento bilateral → Infiltrado inflamatório intenso → Hialinização completa dos túbulos seminíferos → Infertilidade o Orquites bacterianas piogênicas: ▪ Propagação de epididimites ▪ Infecções do trato urinário (cistite, uretrite, prostatite) → Ducto deferente → Epidídimo → Testículo ▪ C. trachomatis e Neisseria gonorrhoeae (principalmente em homens < 35 anos sexualmente ativos) ❖ Infecção gonocócica negligenciada → Extensão para epidídimo e testículo (podendo levar a abscessos no epidídimo e orquite supurativa) Figura 19.21 Síndrome de feminilização testicular. O fenótipo é feminino. Observar ausência de pelos. As cicatrizes em ambas as regiões inguinais são de orquiectomia bilateral. 4 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 ▪ E. coli e Pseudomonas (principalmente em homens > 35 anos) ▪ Infiltrado inflamatório de neutrófilos, macrófagos e linfócitos ▪ Pode ser seguido de cicatrização fibrótica → Infertilidade o Orquites bacterianas granulomatosas: ▪ Por hanseníase: ❖ Presentes na forma virchowiana da doença ❖ Infiltrado de mononucleares e células de Virchow, ricas em bacilos ❖ Provoca alterações degenerativas das células seminíferas → Atrofia testicular e infertilidade ▪ Por tuberculose: ❖ Inicia no epidídimo e propaga para o testículo ❖ Reação morfológica clássica de inflamação granulomatosa caseosa da tuberculose o Orquite granulomatosa idiopática (não bacteriana): ▪ Suspeita de base autoimune ▪ Surge na meia-idade ▪ Massa testicular moderadamente macia de início súbito ▪ Pode se associar à febre ▪ Pode mimetizar tumor testicular ▪ Reação granulomatosa presente difusamente em todo o testículo, confinada aos túbulos seminíferos ALTERAÇÕES DA CIRCULAÇÃO • Torção do cordão espermático: o Principal causa de infarto testicular o Causada por traumatismos, movimentos bruscos, mobilidade anormal do testículo na cavidade vaginal por defeitos congênitos variados (deformidade em badalo de sino) ou ocorre espontaneamente o Torção → Parada do retorno venoso → 1ª fase (intensa hiperemia passiva com extravasamento de hemácias no interstício) → 2ª fase (infarto hemorrágico do testículo e do epidídimo)o Dor súbita (principal manifestação) o Emergência médica urológica (se for destorcido em até 6 horas há grande chance de permanecer viável) o Alterações morfológicas: ▪ Congestão intensa → Hemorragia generalizada → Infarto ▪ Estágios tardios → Testículo aumentado e inteiramente formado de tecido hemorrágico, mole e necrótico INFERTILIDADE • Infertilidade: o Pode ser provocada por diversas causas e mecanismos FIGURA 21-22 Torção do testículo. 5 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 o Causas: ▪ Pós-testiculares: Lesões obstrutivas ▪ Testiculares: Afecções que comprometem primariamente os túbulos seminíferos ▪ Pré-testiculares: Distúrbios endócrinos o Várias condições podem levar em lesões testiculares e infertilidade (criptorquidia, isquemia, inflamações, hipopituitarismo, hipertermia, avitaminose, substâncias tóxicas, irradiação, quimioterapia, varicocele etc.) • Biópsia testicular: o Um dos principais métodos propedêuticos na infertilidade masculina, principalmente em casos de azoospermia (ausência de espermatozoides na ejaculação) o Fixadores de Bouin ou de Helly (evitar formol) o Classificação histológica: ▪ Espermatogênese normal: ❖ Túbulos seminíferos de calibre regular ❖ Túnica própria delgada ❖ Espermatogênese ordenada ❖ Espessura do epitélio germinativo normal ❖ Todos os tipos de células são encontrados (Sertoli, espermatogônias, espermatócitos I e II, espermátides e espermatozoides) ❖ Casos de azoospermia com esse tipo histológico indicam obstrução (Ex.: Vasectomia) ▪ Aplasia germinativa: ❖ Túbulos seminíferos revestidos apenas por células de Sertoli, sem nenhuma célula germinativa ❖ Túbulo seminífero de calibre regular ou levemente diminuído ❖ Túnica própria fina ❖ Pode ocorrer em condições congênitas ou adquiridas ❖ Síndrome de del Castilho (congênito) → Falta de desenvolvimento das células germinativas no período embrionário → Azoospermia e prognóstico ruim (lesão irreversível) ▪ Parada de maturação: ❖ As células germinativas param de maturar ❖ Pode parar em espermatócito I, espermatócito II ou espermátide ❖ Gera azoospermia ▪ Hipospermatogênese: ❖ Formam-se poucos espermatozoides Figura 19.22 Aplasia germinativa. Os túbulos seminíferos são revestidos apenas por células de Sertoli. 6 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 ❖ Presença de poucas células que constituem o epitélio germinativo → Diminuição da espessura do epitélio ou aspecto pseudovacuolizado ❖ Uma das lesões testiculares mais frequentes ❖ Normalmente associada à oligospermia (azoospermia indica obstrução) ▪ Fibrose peritubular: ❖ Espessamento fibroso da túnica própria dos túbulos seminíferos ❖ Túbulos sofrem hipotrofia (redução de calibre) → Células germinativas vão desaparecendo ❖ Gera oligospermia ou azoospermia (depende do grau de comprometimento do epitélio germinativo) ❖ Dependendo do grau de espessamento fibroso da túnica própria, há uma lesão progressiva do epitélio, que pode se apresentar como hipospermatogênese, parada de maturação, aplasia germinativa ou hialinização completa dos túbulos ▪ Tipos combinados: ❖ Túbulos com diversos tipos de lesão numa mesma biópsia ❖ No laudo deve conter a frequência e extensão de cada uma NEOPLASIAS • Neoplasias testiculares: o Mais encontradas entre os 15 e 35 anos o Etiologia pouco conhecida o Pacientes com criptorquidia, disgenesia testicular, feminilização testicular ou síndrome de Klinefelter têm maior risco de desenvolver tumores testiculares o Principal manifestação é o aumento de volume testicular o Muitos pacientes têm vergonha por se tratar de região genital, então acabam procurando o atendimento médico tardiamente, mesmo com uma massa/volume bem aumentado o Classificação da OMS: ▪ Tumores de células germinativas (90%) ▪ Tumores de cordões sexuais e do estroma gonadal ▪ Tumores combinados de células germinativas e dos cordões sexuais e do estroma gonadal (muito raros) ▪ Tumores diversos / de outra natureza (linfomas, leucemias, plasmocitoma etc.) TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS • Seminoma: o Tumor mais comum do testículo o Mais frequente entre os 40 e 50 anos de idade o Bilateral em 10% dos casos o 2 marcadores importantes para diagnóstico ▪ Ocatamer binding transcription factor (OCT) 3-4 7 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 ▪ Placental-like alkaline phosphatase (PLAP) o Aspectos morfológicos: ▪ Testículo aumentado de volume (tamanho de um ovo de galinha) ▪ Forma conservada ▪ Túnica vaginal quase sempre intacta ▪ Consistência mole ▪ Células com citoplasma claro ▪ Superfície branco-acinzentada, homogênea, com áreas amareladas de necrose simulando caseificação ▪ Seminoma típico: ❖ Agrupamentos sólidos de células uniformes, núcleos geralmente arredondados e com cromatina uniformemente distribuída em meio a estroma conjuntivo frouxo ❖ Presença de glicogênio (citoplasma cora por PAS) ❖ Células gigantes idênticas às do sinciciotrofoblasto (10% dos casos) → Elevação da β-hCG ❖ Infiltrado de células linfocitárias ❖ Pode haver reação granulomatosa, inclusive com células gigantes ▪ Seminoma espermatocítico: ❖ Coloração amarelo-clara e aspecto edemaciado ou gelatinoso na superfície de corte ❖ Podem ocorrer cistos e focos hemorrágicos ❖ Não apresenta uniformidade como no típico ❖ Aspecto histológico muito parecido com linfoma de alto grau ❖ Apresenta células volumosas lembrando espermatócitos I ❖ Não se apresenta combinado a outro tipo tumoral ❖ Não mostra infiltrado linfocitário nem reação granulomatosa no estroma o Estende-se frequentemente para epidídimo e cordão espermático o Metástases para linfonodos lombares (mais comuns) ou para pulmões e fígado (disseminação hematogênica) o Muito sensível à quimio e radioterapia → Bom prognóstico se não associado a outros tipos histológicos o Sobrevida em 5 anos com orquiectomia: ▪ 99% para tumores confinados no testículo ▪ 70 a 89% para tumores com metástases Figura 19.23 Seminoma clássico. As células neoplásicas são uniformes e têm núcleos arredondados; no estroma, existe infiltrado linfocitário. Figura 19.24 Seminoma espermatocítico. Junto com as células neoplásicas semelhantes às do seminoma clássico, destacam-se células volumosas com características de espermatócitos de primeira ordem. 8 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 o Transformação em rabdomiossarcoma → Neoplasia torna-se agressiva + Metástases sanguíneas ou linfáticas o O seminoma espermatocítico (2 a 5%) surge depois dos 50 anos e tem comportamento benigno • Carcinoma embrionário: o Segundo tumor germinativo mais frequente no testículo o Predomina por volta dos 30 anos o Menos volumoso, mas mais agressivo e letal que o seminoma (e que todos os outros tipos) o CD30 (Marcador) o Aspectos morfológicos: ▪ Majoritariamente unilateral ▪ Superfície de corte com aspecto menos homogêneo que o seminoma, com áreas de hemorragia e necrose frequentes ▪ À microscopia tem células epiteliais com aspecto embrionário e maligno, dispondo-se em arranjo glandular, tubular, papilífero ou sólido (mais raro, diferencia do seminoma por características nucleares) ▪ Citoplasma menos abundante, núcleos volumosos e com nucléolos evidentes ▪ Cromatina irregularmente distribuída, não raramente de forma radiada do nucléolo à membrana nuclear ▪ Ausência de glicogênio (citoplasma PAS-negativo) ▪ Pode apresentar infiltrado linfocitário (menos intenso que no seminoma) • Tumor do saco vitelino / Tumor do seio endodérmico / Tumor de Teilum / Carcinoma embrionário infantil: o Mais frequente em crianças até os 2 anos de idade o Raro em adultos, exceto quando combinado a outros tipos histológicos o Produz α-fetoproteína (dosagem no soro comalto valor diagnóstico) o Normalmente apresenta estruturas semelhantes ao saco vitelino (Corpúsculos de Schiller-Duval) → Teoria de que deriva do saco vitelino do embrião (mais aceita) o Tumor em arranjo celular reticulado • Coriocarcinoma: o Altamente maligno o Quase sempre combinado a outro tipo histológico o Manifesta quase sempre aos 20-30 anos o Gera metástases principalmente por disseminação hematogênica (Essas metástases costumam sangrar, o que é importante fator de prognóstico. Por exemplo, uma metástase no encéfalo pode gerar uma hemorragia cerebral) Figura 19.25 Carcinoma embrionário. As células neoplásicas possuem núcleos vesiculosos com nucléolos evidentes e dispõem-se em arranjo tubular. Figura 19.26 Tumor do saco vitelino. Notar o arranjo reticulado das células neoplásicas. 9 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 o Produz β-hCG o Aspectos morfológicos: ▪ Massa de até 5 cm de diâmetro, com extensas áreas de necrose e hemorragia ▪ Células de citotrofoblasto (uniforme, agrupadas e com citoplasma claro) ▪ Células de sinciciotrofoblasto (multinucleadas, núcleos hipercromáticos e citoplasma eosinófilo com vacúolos de diferentes diâmetros) ▪ Cuidado para não confundir com seminoma pela presença das células de sinciciotrofoblasto • Teratomas: o Mais comuns até os 30 anos o Semelhantes aos teratomas de ovário (porém os testiculares são mais malignos e menos comuns) o Aspectos morfológicos: ▪ Aspectos variados (depende dos tipos de tecido proliferados) ▪ Sólidos ou císticos (cisto em tumor testicular sempre vai indicar teratoma) ▪ Histologicamente: ❖ Maduros: Tecidos bem diferenciados (epitélios, cartilagem, músculo etc.) derivados de mais de um folheto embrionário ❖ Imaturos: Tecidos com pouca diferenciação ▪ Comportamento maligno (exceto teratomas puros de crianças em fase pré-puberal) ▪ Raramente podem apresentar áreas de transformação maligna em sarcoma, carcinoma epidermoide ou adenocarcinoma • Tumores com mais de um componente histológico: o No laudo anatomopatológico deve ser relatado o percentual da área de cada tipo histológico (quanto maior área de carcinoma embrionário pior o prognóstico) o É necessário examinar vários fragmentos (de 10 a 12) de peça cirúrgica de tumor testicular para confirmar se ele é único ou misto o Exemplos: ▪ Teratocarcinoma: Associação mais comum (teratoma + carcinoma embrionário) ▪ Seminoma com outro tipo: Associam-se frequentemente a qualquer outro tipo histológico, piorando o prognóstico (para fins de tratamento, o paciente é considerado portador de tumor não seminomatoso) ▪ Poliembrioma: Corpos embrioides (porção central de células de carcinoma embrionário circundadas por componente de tumor do saco vitelino representado por uma vesícula e um espaço amniótico) ▪ Embrioma difuso: Constituído por células de carcinoma embrionário envoltas por uma fileira de células do tumor do saco vitelino Figura 19.27 Teratoma maduro. A neoplasia é constituída por tecido cartilaginoso maduro e cistos de vários tamanhos revestidos por diferentes tipos de epitélio. 10 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 TUMORES DOS CORDÕES SEXUAIS E DO ESTROMA • Tumor de células de Leydig: o Mais frequente entre os tumores dos cordões sexuais e do estroma (1 a 3% dos 5% totais que eles representam entre as neoplasias testiculares) o Mais frequente entre 20 e 50 anos o Produz hormônios sexuais (ginecomastia em 15% dos casos) o Crianças com esse tumor quase sempre apresentam pseudoprecocidade isossexual o 15 a 20% dão metástases o Aspectos morfológicos: ▪ Tumor bem circunscrito ▪ Massa quase sempre uniformemente sólida, amarela ou amarelo-pardacenta ▪ As células neoplásicas se assemelham às células de Leydig normais e têm padrão de crescimento difuso ▪ Cristais de Rinque (1/3 dos casos) ▪ Os malignos geralmente são mais volumosos, com margens infiltrativas, invadem vasos linfáticos ou sanguíneos e contêm focos de necrose • Tumor de células de Sertoli: o Pouco comum (< 1% das neoplasias testiculares) o Aparece em qualquer idade o Pequenos nódulos de células de Sertoli imaturas não são considerados neoplasia verdadeira (são encontrados principalmente em testículos criptorquídicos) o Pode estar associado a outras lesões endócrinas (adenoma hipofisário, hiperplasia adrenocortical primária bilateral ou tumor testicular de células de Leydig) o Aspectos morfológicos: ▪ Tumor bem circunscrito ▪ Massas lobuladas de coloração amarela, pardacenta ou esbranquiçada ▪ Células neoplásicas com arranjo cordonal, em ninhos ou em blocos • Estadiamento (Componente T): o Tis: Neoplasia intratubular (in situ) o T1: Confinada ao testículo e ao epidídimo, sem invasão sanguínea ou linfática, podendo invadir a túnica albugínea, mas não a vaginal o T2: Confinada ao testículo e epidídimo com invasão sanguínea e/ou linfática ou invasão da túnica vaginal o T3: Invasão do cordão espermático, com ou sem invasão sanguínea ou linfática o T4: Invasão do escroto, com ou sem invasão sanguínea ou linfática 11 ANATOMIA E FISIOLOGIA PATOLÓGICAS RAUL BICALHO – MEDUFES 103 ▪ Formam túbulos sólidos ou com luz ▪ Majoritariamente bem diferenciado e benigno o Tumor de grandes células de Sertoli calcificado: ▪ Subtipo ▪ Células com citoplasma abundante e eosinófilo ▪ Áreas de calcificação (pode ser maciça e formar nódulos grandes, ondulados e lamelados) • Tumor de células da granulosa: o Muito raro, exceto o tipo juvenil (encontrado nos primeiros meses de vida) o Variedade de padrões semelhantes ao desse tumor no ovário ▪ Lesão constituída por células típicas da granulosa ▪ Núcleos em grão de café, com arranjo organoide ou trabecular, por vezes formando estruturas microfoliculares (Corpúsculos de Call-Exner) o Não há registro de malignidade • Tumores dos cordões sexuais e do estroma não classificados: o Não se enquadram aos subtipos descritos o Ocorrem em qualquer idade o Aumento indolor do volume testicular (sinal clínico mais frequente) o Pode causar ginecomastia o Microscopia: ▪ Grande espectro de padrões (de predominantemente epitelial a predominantemente estromatoso) ▪ Os mais bem diferenciados contêm túbulos (sólidos ou com luz) ou cordões compostos/revestidos por células que lembram Sertoli ▪ O componente estromatoso pode ser densamente celular ou fibromatoso ▪ Coloração para reticulina ajuda na diferenciação dos componentes epitelial e estromatoso
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