Vasculites - Patologia Robbins

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Vasculites 
- inflamação da parede dos vasos sanguíneos. 
- sinais e sintomas de inflamação sistêmica, como: 
febre, mialgia, artralgia e mal-estar 
- predileção por grandes vasos: artérias musculares 
de grande ou médio calibre. Mas a maioria afeta 
pequenos vasos (arteríolas, capilares e vênulas). 
MECANISMOS PATOGÊNICOS 
- inflamação imunomediada 
- invasão vascular direta por agentes infecciosos 
VASCULITES NÃO INFECCIOSAS 
Principais mecanismos imunológicos: 
- deposição dos imunocomplexos 
- anticorpos anticitoplasma de neutrófilos 
- anticorpos anticélulas edoteliais 
- células T autorreativas 
VASCULITE ASSOCIADA A IMUNOCOMPLEXOS 
- distúrbios imunológicos (lúpus eritematoso 
sistêmico) 
- vasculite associada à hipersensibilidade 
medicamentosa > lesões cutâneas 
- vasculite secundária a infecções 
ANTICORPOS ANTICIPLASMA DE NEUTRÓFILOS 
ANCAS > grupo heterogêneo de autoanticorpos 
dirigidos contra os constituintes dos grânulos 
primários de neutrófilos, lisossomos de monócitos e 
células endoteliais. 
- marcadores de diagnóstico > gravidade clínica!! 
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
(TEMPORAIS) 
- acomete mais idosos 
- inflamação crônica, granulomatosa, que acomete 
artérias de pequeno e grande calibre > região da 
cabeça (artérias temporais). 
- acometimento da Art. Oftálmica pode levar a cegueira 
súbita ou permanente. 
MORFOLOGIA 
Espessamento nodular da íntima > reduz o diâmetro do 
lúmen vascular > isquemia distal. 
Inflamação granulomatosa: infiltração de linfócitos e 
macrófagos, células gigantes multinucleadas e 
fragmentação da lâmina elástica interna. 
Cicatrização: presença de fibrose, na média e 
adventícia e espessamento da camada íntima. 
 
ARTERITE DE TAKAYASU 
Vasculite granulomatosa de artérias de médio e grande 
calibre. 
Apresenta distúrbios oculares e acentuada 
enfraquecimento dos pulsos nas extremidades 
superiores. 
Se manifesta por cicatrização transmural e 
espessamento da aorta (arco aórtico e grandes vasos), 
estreitamento luminal das ramificações. 
+ jovens > aortite de Takayasu 
>50 anos: aortite de células gigantes 
MORFOLOGIA 
Acometimento da raiz da aorta > dilatação e 
insuficiência valvar aórtica 
Lúmen vascular dos grandes vasos estreitados ou até 
obliterados > fraqueza em extremidades superiores. 
- infiltrados inflamatórios mononucleares na 
adventícia, manguito perivascular dos vasa vasorum, 
inflamação transmural, inflamação granulomatosa. 
Inflamação associada a espessamento irregular da 
parede do vaso, hiperplasia da íntima e fibrose da 
camada adventícia. 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- fadiga, perda de peso e febre. 
- redução da PA, pulso + fraco nas extremidades 
- déficits neurológicos 
- distúrbios oculares 
- doença da aorta distal > claudicação na perna 
- envolvimento da artéria pulmonar > hipertensão 
pulmonar 
- estreitamento dos óstios coronarianos > infarto do 
miocárdio 
- acometimento das artérias renais > hipertensão 
arterial sistêmica. 
POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
- vasculite sistêmica 
- artérias musculares de pequeno e médio calibre 
(vasos renais e viscerais) 
- não está associada aos ANCAs 
- 1/3 dos pacientes > hepatite B crônica > favorece 
formação e a deposição de imunocomplexos > 
antígenos da hep B nos vasos afetados. 
MORFOLOGIA 
Inflamação necrosante transmural segmentar das 
artérias de pequeno-médio calibre. 
Vasos + acometidos (decrescente): rins, coração, 
fígado e TGI 
- lesões tem predileção por pontos de ramificações. 
Ao comprometer a perfusão tecidual > formação de 
úlcera, infarto, atrofia isquêmica ou hemorragia. 
 FASE AGUDA 
Inflamação transmural com células inflamatórias 
mistas (neutrófilos e mononucleares) 
Acompanha de necrose fibrinoide e trombose luminal. 
 FASE CRÔNICA 
Lesões crônicas > espessamento fibroso da parede 
com extensão para camada adventícia. 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- adultos jovens 
- mal estar, febre, perda de peso. 
- aumento brusco da hipertensão, dor abdominal e 
melena (por lesões vasculares TGI), dores musculares 
difusas e neurite periférica 
DOENÇA DE KAWASAKI 
- aguda, febril e autolimitada. 
- lactentes e crianças (80% são <4 anos) 
Associada à arterite dos vasos de médio e grande 
calibre. 
Envolvimento das artérias coronarianas > originar 
aneurisma que rompem ou trombosam. 
Agente desencadeadores: infecciosos (virais). 
MORFOLOGIA 
- denso infiltrado inflamatório transmural 
CARACTERÍSTICA CLÍNICA 
- eritema, vesiculação na mucosa conjuntiva e oral 
- edema nas mãos e pés 
- eritema das palmas e plantas 
- rash descamativo 
- aumento de linfonodos cervicais (síndrome dos 
linfonodos mucocutâneos) 
Não tratados > sequelas cardiovasculares, arterites 
coronarianas assintomáticas, ectasia arterial 
coronariana, aneurisma da grande artéria coronária, 
infarto do miocárdio ou morte súbita. 
POLIANGIITE MICROSCÓPICA 
- vasculite necrosante que afeta capilares, pequenas 
arteríolas e vênulas. 
- “vasculite de hipersensibilidade ou leucocitária” 
- pele, membranas mucosas, pulmões, cérebro, 
coração, TGI, rins e músculos podem ser afetados 
- achados comuns: glomerulonefrite necrosante (90% 
dos pacientes) e capilarite pulmonar. 
MORFOLOGIA 
- necrosante fibrinoide segmentar da média com lesão 
necrosante transmural focal. 
Vasculite leucocitoclástica > vênulas pós-capilares, 
infiltração e fragmentação de neutrófilos. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- hemoptise, hematúria, proteinúria, dor ou 
sangramento abdominal, dor ou fraqueza muscular e 
púrpura cutânea palpável. 
 
GRANULOMATOSE DE WEGENER 
- vasculite necrosante caracterizada por uma tríada 
específica: 
 → granulomas no pulmão e/ou trato respiratório 
superior 
 → vasculite afetando vasos de pequeno-médio 
calibre 
 → glomerulonefrite 
Forma limitada: restrita ao trato respiratório 
Forma generalizada: olhos, pele e outros órgãos 
(coração). 
Se assemelha a PAN com adicional de acometimento 
do trato respiratório. 
Resposta de hipersensibilidade mediada por células 
contra antígenos ambientais inalados ou infecciosos. 
MORFOLOGIA 
- lesões do trato respiratório superior > sinusites 
granulomatosas, lesões ulcerativas no nariz, palato e 
faringe 
- lesões pulmonares: infiltrado inflamatório difuso no 
parênquima a nódulos granulomatosos. 
Vasculite granulomatosa necrosante multifocal com 
proliferação circundante. 
- lesões renais: necrose glomerular focal e trombose 
(glomerulonefrite necrosante focal e segmentar) 
- necrose difusa e proliferação de células parietais, 
crescentes epiteliais (glomerulonefrite crescêntica) 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- sexo masculino, 40 anos. 
- pneumonite bilateral com nódulos e lesões cavitárias 
(95%) 
- sinusite crônica (90%) 
- ulcerações na mucosa da nasofaringe (75%) 
- doença renal (80%): hematúria e proteinúria (baixo 
grau), insuficiência renal (grave) 
- rash cutâneo, mialgia, acometimento articular, 
neurite e febre. 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS 
- “granulomatose ou angiite alérgica” 
- vasculite necrosante dos pequenos vasos > associada 
à asma, rinite alérgica, infiltrado pulmonar, eosinofilia 
periférica, granulomas necrosantes vasculares, 
infiltração do vasos e tecido perivascular por 
eosinofilia. 
Acometimento cutâneo (púrpuras palpáveis), 
hemorragia GI e doença renal 
- infiltrados eosinofílicos no miocárdio > citoxicidade > 
favorece a miocardiopatia. 
Lesões vasculares diferem devido a presença de 
granulomas e eosinófilos. 
TROMBOANGIITE OBLITERANTE (DOENÇA DE 
BUERGER) 
- distúrbio que resulta em severa insuficiência 
vascular e grangrena das extremidades. 
- inflamação aguda e crônica focal das pequenas-
médias artérias (tibial e radial) > associadas à 
trombose e extensão secundária para veias e nervosadjacentes. 
- ocorre em tabagista inveterado, <35 anos. 
MORFOLOGIA 
- vasculite transmural segmentar aguda e crônica de 
pequenas-médias artérias. 
Estágios iniciais: infiltrados inflamatório misto, com 
trombose luminal e pequenos microabscessos envolta 
de inflamação granulomatosa. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- fenômeno de Raynaud induzido pelo frio 
- dor no peito do pé induzido pelo exercício 
(claudicação do peito do pé) 
- flebite nodular superficial. 
- insuficiência vascular + dor severa: acometimento 
neural. 
- úlceras crônicas das extremidades > gangrena 
característica. 
 
VASCULITE INFECCIOSA 
Arterite localizada, causada pela invasão direta de 
agentes infecciosos (bactérias, fungos – Aspergillus e 
Mucor spp) 
- infecções vasculares > enfraquecem paredes 
arteriais > aneurisma micóticos ou induzir trombose e 
infarto.