Taquicardia ventricular polimórfica

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Letícia Fugita 
 
 
BBPM 3 – TUTORIA 02 
Paciente do sexo masculino, 14 anos, estudante, chega à UPA acompanhado de seus pais referindo 
episódio de síncope após entrar na piscina para praticar natação em competição escolar. Não relatou a 
presença de pródromos, mas relatou que um de seus tios ainda jovem faleceu em decorrência de 
afogamento em lago após uma parada cardiorrespiratória enquanto atravessava a nado. Além disso, os 
pais ainda relatam ser o segundo episódio de síncope e o primeiro tendo ocorrido a cerca de 1 ano enquanto 
jogava bola com seus colegas. 
No momento do exame físico apresentava-se em estado geral bom, normocárdico (93 bpm), 
normotenso (130 x 90 mmHg), eupneico (20 ipm), anictérico, afebril, acianótico, normocorado, sem 
edema ou presença de pontos dolorosos. Na ausculta pulmonar o murmúrio vesicular estava presente, com 
ausência de ruídos adventícios. Ausculta cardíaca, bulhas rítmicas normofonéticas, em 2 tempos sem 
sopros. Ao realizar ECG não foram encontradas alterações. 
Devido ao quadro súbito, sem pródromos e ao histórico familiar foram realizados um teste 
ergométrico e o Holter 24h para buscar apurar o diagnóstico, então, foi constatado durante o estresse físico 
do teste ergométrico a presença de uma Taquicardia Ventricular Polimórfica que depois assumiram um 
aspecto bidirecional (Figura 1). Ao fazer o teste com Holter também foi confirmado a presença de uma 
TV polimórfica. 
Após confirmação do quadro, e a pesquisa por mutações genéticas características desta desordem, 
foram orientadas algumas condutas, entre elas: avisar os familiares e recomendação para fazer a avaliação 
genética, restrição aos exercícios e práticas de relaxamento, prescrição de fármaco antiarrítmico e a 
implantação de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI). 
 
 
PALAVRAS DESCONHECIDAS 
Síncope: sinônimo de desmaio, perda súbita da consciência e do tônus postural; nela, o 
indivíduo fica flácido, cai e se recupera espontaneamente, geralmente antecedido por membros 
frios, pulso fraco e respiração superficial. 
Pródromos: sinal ou grupo de sintomas que pode indicar o início de uma doença antes que 
sintomas específicos surjam. 
 
SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO 
O coração sofre regulação autonômica do sistema nervoso simpático e parassimpático. 
Assim, sabe-se que o simpático inerva a musculatura cardíaca, sendo responsável por 
aumentar a frequência cardíaca (70bpm → 180bpm a 200bpm) e a força de contração 
(praticamente dobrar), enquanto o parassimpático faz o oposto: diminui a frequência cardíaca 
(70bpm → até a parada) e um pouco da força de contração (20-30%). Anatomicamente, o SNA 
simpático inerva principalmente o músculo ventricular, parcialmente o dos átrios e os nós 
Letícia Fugita 
 
 
sinoatrial e atrioventricular, diferente do parassimpático que tem influência muito grande nos 
nós e pouca nos músculos. 
 
COMPLEXO ESTIMULANTE 
A contração do coração é rítmica e coordenada, sendo dependente de um complexo 
estimulante responsável por gerar um potencial de ação (PA) e levá-lo para todo o órgão. Esse 
PA tem início no nó sinoatrial e, por meio dos ramos internodais (anteriores, posteriores ou 
médios), vai para toda a musculatura do átrio direito e esquerdo (por meio do feixe de 
Bachmann), além de chegar no nó atrioventricular. A partir daqui o PA segue pelo feixe de Hiss 
(com seus ramos esquerdo e direito, que também se subdividem) para, então, atingir toda a 
musculatura cardíaca – ramos subendocárdicos ou fibras de Purkinje. 
 
LIBERAÇÃO DE CÁLCIO 
Na fibra muscular esquelética, quando há a promoção de um impulso nervoso, na porção 
terminal do neurônio motor (junção neuromuscular) é liberado acetilcolina, que vai se ligar aos 
receptores nicotínicos e permitir a entrada de sódio e saída de potássio – mais sódio entra do 
que potássio sai, por isso a despolarização. O PA se espalha para os dois lados da fibra 
(bidirecional) e se adentra nos túbulos T (invaginações da membrana), ativando os receptores 
de diidropiridina. Quando isso acontece, um segundo receptor que está ligado ao de 
diidropiridina, chamado rianodina, é ativado, fazendo com que o os canais de Ca++ sejam 
ativados e liberem o cálcio no citoplasma. A liberação do cálcio armazenado age na troponina 
C, aumentando a interação entre as miofibrilas contráteis, permitindo que ocorra a contração 
muscular. 
Na musculatura estriada cardíaca, nos túbulos T existem vários canais de cálcio que são 
abertos conforme o PA avança na membrana. É bom lembrar que neste caso, esses túbulos T 
possuem mucopolissacarídeos, que são carregados negativamente e, portanto, atraem íons de 
carga positiva, como o cálcio extracelular. Dessa maneira, com os canais de cálcio abertos, 
esse cálcio extracelular é atraído para o interior da célula – isso é importante porque a 
capacidade de armazenamento do retículo sarcoplasmático da musculatura cardíaca é menor. 
O cálcio que entrou na célula ativa o receptor de rianodina e o cálcio armazenado também é 
liberado, seguindo para auxiliar na contração. 
Durante o relaxamento muscular é necessário “devolver” o cálcio. Nessa situação, o 
receptor de rianodina se fecha e existe uma bomba de cálcio (SERCA) que bombeia o cálcio 
do meio intracelular para dentro do retículo sarcoplasmático para ele ser armazenado e utilizado 
na próxima contração. Parte do cálcio é também bombeado para fora da célula por meio de um 
trocador sódio/cálcio, que manda o cálcio para fora e traz o sódio para dentro da célula. Para 
manter o potencial de membrana, então, a bomba de sódio e potássio entra em ação, 
removendo três moléculas de sódio e trazendo duas de potássio. 
 
O QUE SABER INICIALMENTE 
● Taquicardia ventricular? QRS alargado, maior do que três quadradinhos no ECG; 
● Taquicardia ventricular polimórfica? Complexo QRS que varia, não tem padrão; 
● Taquicardia ventricular polimórfica com QT normal? Considerar em primeiro lugar a 
isquemia miocárdica e depois a forma familiar; 
● Síndrome do QT longo? Pode ser congênita ou adquirida; 
● TV polimórfica degenerada de ritmo sinusal com QT longo? Torsades de pointes - sulfato 
de magnésio; 
● Tem taquicardia ventricular polimórfica? Lembrar de distúrbios hidroeletrolíticos 
(canalopatia - hipocalemia e hipomagnesemia) e medicamentos; 
● Taquicardia ventricular polimórfica? Sala de emergência; 
● Instabilidade clínica? Desfibrilação! Orientar, sedar, oxigênio e choque; 
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Frequências cardíacas elevadas não são interessantes por aumentar o trabalho cardíaco – o 
coração para um tempo maior em contração do que em relaxamento, sendo no relaxamento o 
momento em que ele recebe o aporte sanguíneo muscular para o músculo cardíaco (se o tempo 
em diástole está diminuído, o órgão não recebe o aporte sanguíneo adequado). 
 
TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMÓRFICA (TV POLIMÓRFICA) 
É preciso saber que toda taquicardia de origem ventricular é definida como uma sequência de 
dois ou mais complexos QRS alargados com uma frequência maior de 100bpm, isso é, 
cuja origem se dê abaixo da bifurcação do feixe de Hiss (QRS alargado é o QRS que tem mais 
de três quadradinhos no eletrocardiograma - maior que 120ms). 
Taquicardia ventricular polimórfica é definida com um ritmo instável e complexo QRS que 
varia sua morfologia - pelo menos 2 variados na mesma derivação do ECG (não segue um 
padrão). As TV polimórficas surgem a partir de uma degeneração do ritmo sinusal. 
 
CLASSIFICAÇÃO de acordo com o intervalo QT 
● QT normal: antes apresentava uma ECG normal, com intervalo entre o complexo QRS e 
a onda T dentro da normalidade; a principal causa secundária é a isquemia miocárdica 
aguda, mas doenças estruturais crônicas na presença de disfunção ventricular podem 
acabar se degenerando em TVP. 
○ Menos frequente e associadas às TV polimórficas, temos a taquicardia 
ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC). É uma forma familiar (se 
associa a história familiar de síncope ou morte súbita) e dependente dascatecolaminas (tônus adrenérgico), desencadeada pelo exercício físico intenso 
ou estresse agudo e que acomete principalmente crianças e adolescentes. 
● QT longo: temida torsades de pointes (alusão à típica imagem torcida do ECG). 
 
TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMÓRFICA CATECOLAMINÉRGICA (TVPC) 
Possui como manifestação clínica a síncope, seguida por sintomas menos frequentes, 
como tonturas ou palpitações e até mesmo a morte súbita. Pode existir um intervalo de dois 
anos entre o primeiro e o segundo episódio de síncope. História familiar de morte súbita ou 
síncope em pessoas jovens está presente em aproximadamente 30% dos casos, indicando uma 
correlação genética. 
O diagnóstico é geralmente por ECG de esforço, pois o basal geralmente se 
apresenta normal. 
A TVPC é uma canalopatia (doença hereditária caracterizada por alterações nos canais 
iônicos que leva a um maior risco de arritmias cardíacas) com padrão de herança 
autossômica dominante. Em alguns casos, no entanto, pode ser autossômica recessiva. O 
primeiro gene identificado foi RYR2, que codifica o receptor cardíaco de rianodina, sendo esse 
o principal. Suas variantes, em cerca de 60% dos casos, são decorrentes de outros genes 
menos prevalentes. 
Onde os receptores de rianodina são importantes? Esses receptores participam da 
liberação de cálcio armazenado dentro do retículo sarcoplasmático. Na musculatura cardíaca, 
diante de um PA, a membrana despolariza e canais de cálcio voltagem dependentes nos 
túbulos T (que também é rico em mucopolissacarídeos) se abrem, permitindo um influxo de 
cálcio extracelular para dentro da célula. Essa maior concentração de cálcio ativa os receptores 
de rianodina, o que causa a liberação do cálcio no citoplasma. Esse cálcio se liga à troponina 
C para a contração se seguir. Durante o relaxamento da musculatura eles também são 
importantes, pois se mantêm fechados para o retículo sarcoplasmático poder armazenar 
novamente o cálcio. Assim, receptores defeituosos devido a defeito em seu gene codificador 
podem causar problemas em todo esse processo. 
A terapia/tratamento indicada é a utilização de betabloqueadores, com resultados 
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favoráveis. Em casos em que ocorrem recidiva de sintomas está indicado o implante do 
cardiodesfibrilador - o CDI. O CDI é um equipamento implantável completamente automático, 
utilizado para detectar e tratar arritmias graves por meio de impulsos elétricos - funciona como 
um marca-passo convencional. Ele evita a ida ao pronto socorro e, também, a morte súbita. 
 
CONDUTAS PÓS TRATAMENTO 
Foi realizada uma abordagem completa para buscar melhorar o prognóstico do paciente, por 
isso é imprescindível a prescrição de betabloqueador (nadolol e propanolol) e implantação 
do cardiodesfibrilador. Mais importante ainda, é necessário orientar o paciente quanto ao 
novo estilo de vida, além de alertar os familiares sobre a patologia, visto que é hereditária - 
isso é, fazer o mapeamento genético é importante. 
 
CONDUTAS DE LONGO PRAZO 
Em pacientes com diagnóstico de TVPC que apresentam síncope recorrente pode ser 
considerada a desnervação simpática cardíaca esquerda. Além disso, vários choques 
apropriados do CDI durante o uso de betabloqueador ou naqueles que são intolerantes ou 
contraindicados à terapia com esses medicamentos. É importante considerar sempre os efeitos 
colaterais, por isso a terapia farmacológica deve ser otimizada antes de se considerar a 
simpatectomia. 
Por que a desnervação simpática cardíaca esquerda é interessante? Primeiro é importante 
saber que as fibras simpáticas inervam principalmente a musculatura cardíaca dos átrios e 
ventrículos, sendo responsáveis, portanto, por aumentar a FC e a força de contração. Além 
disso, sabe-se que se removemos a inervação simpática e a parassimpática, o coração não 
para de contrair: as células do NSA e NAV são células marca-passo, assim a FC apenas 
diminui, mas a contração permanece síncrona. Por fim, devemos lembrar que FC cardíacas 
muito elevadas não são interessantes porque aumentam o débito cardíaco. Removendo, 
portanto, a inervação simpática, temos redução da FC com a diminuição da frequência de 
disparos de potenciais de ação, podendo ser uma solução para a taquicardia. 
 
EXAMES 
Eletrocardiograma - ECG: 
É um exame que avalia a atividade elétrica do coração por meio de eletrodos fixados na 
pele, avaliando o ritmo do coração e o número de batimentos por minuto, além de também 
poder monitorar se os dispositivos mecânicos implantados no coração estão funcionando 
adequadamente ou se os medicamentos utilizados estão causando efeitos colaterais no 
coração. 
Leva cerca de 5 a 10 minutos. São colocados eletrodos na região frontal do peito, punhos 
e tornozelos, e aplica-se um gel sobre esses dispositivos para facilitar a medição da corrente 
elétrica. O eletrocardiógrafo é ligado e conectado aos eletrodos por meio de fios que irão 
registrar a atividade elétrica. Após o exame, o aparelho para a impressão de 12 visões distintas 
no órgão. 
Resultados são normais quando o coração bate em ritmo regular, entre 60 e 100 bpm, e 
anormais quando bate em ritmo não regular, ou muito devagar (abaixo de 60 bpm) ou muito 
rápido (acima de 100 bpm). 
Como interpretar um ECG? Não sei. 
 
Teste ergométrico (diagnóstico de Taquicardia Ventricular Polimórfica): 
Também é conhecido como teste de esforço, serve para analisar como o coração se 
comporta diante de esforço físico. 
Utiliza uma esteira ou bicicleta, aparelho de pressão e ECG. Coloca-se 11 eletrodos no 
tórax do paciente, que deve se movimentar com intensidade progressiva, mas respeitando seu 
condicionamento. A velocidade é diminuída gradativamente após atingir exaustão espontânea 
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ou 100% da FC máxima para a idade. 
Quanto à FC, é considerado satisfatório ao alcançar pelo menos 85% da FC esperada 
para a idade. 
No caso clínico, fez o teste ergométrico porque no ECG não foram identificadas 
alterações - a TVPC geralmente não se manifesta em repouso. 
 
Holter 24h: 
É um tipo de eletrocardiograma, mas que avalia a atividade cardíaca por um período de, 
no mínimo, 24 horas. É solicitado quando o paciente apresenta quadro frequente de síncope, 
palpitações ou falta de ar. Mais especificamente, avalia as alterações no ritmo e na FC ao longo 
do dia, por isso é importante, pois identifica arritmias ocasionais que um ECG comum não 
registra devido ao seu curto tempo de duração. 
Ele auxilia na programação de ajustes de aparelhos marcapasso ou CDI, além de fornecer apoio 
para tomada de decisão clínica. 
Em um exame normal a FC deve estar entre 50 bpm e 100 bpm em repouso. 
O exame Holter também é capaz de observar outras alterações no coração como bloqueios 
cardíacos e sinais sugestivos de isquemia, ou seja de áreas do coração que não estão recebendo 
suprimento sanguíneo suficiente. 
 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
Síndrome do QT longo (SQTL): 
É uma doença genética caracterizada pelo prolongamento anormal do intervalo QT. Ela 
ocorre por uma anormalidade nos canais de potássio ou sódio do coração e podem cursar 
com arritmias cardíacas graves em indivíduos jovens e saudáveis. 
 
Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC): 
É uma doença em que se verifica a substituição do miocárdio por tecido fibroso ou 
fibroadiposo predominantemente no VD e que se caracteriza por arritmias potencialmente 
letais. Se manifesta geralmente dos 30 aos 50 anos em episódios de arritmias ventriculares 
que podem evoluir para morte súbita. 
 
Síndrome de Andersen-Tawil: 
É uma condição rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periódica e dimorfismo. É 
uma doença do canal iônico cardíaco, possui herança de padrão autossômico dominante e é 
classificada como tipo 7 da síndrome do QT longo congênito.