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COLANGIOCARCINOMA · É um tumor raro e com prognóstico ruim, originário do epitélio dos ductos biliares, que pode surgir em qualquer localização na árvore biliar. · Localizam-se, em 60-80% dos casos, na bifurcação do ducto hepático comum, sendo chamados então de Tumor de Klatskin. PRINCIPAIS FATORES DE RISCO PARA O COLANGIOCARCINOMA: · Colangite esclerosante primária; · Cistos de colédoco; · Litíase intra-hepática; · Hepatites B e C. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: · Surge tipicamente na sexta década de vida. · Inicia com o surgimento gradual de icterícia e/ou prurido, colúria, acolia, astenia, dor abdominal, anorexia e perda ponderal. · A colangite pode ser a manifestação inicial. · O tumor geralmente não é palpável, porém pode-se palpar um fígado aumentado de volume. · Cirrose, ascite, esplenomegalia e sangramento de varizes esofágicas denotam um prognóstico sombrio. · Vesícula biliar não distendida e até contraída, uma vez que a bile não escoa do fígado adequadamente (devido à obstrução alta) para preencher o lúmen do órgão. DIAGNÓSTICO: · O nível de bilirrubina usualmente ultrapassa 15mg/ dL · Aumento da fosfatase alcalina. · O antígeno carcinoembriônico (CEA) e o CA 19-9 são usados no diagnóstico e no monitoramento pós tratamento com 89% de sensibilidade e 86% de especificidade quando associados a outros métodos diagnósticos. · A USG e a tomografia computadorizada (TC) de abdome detectam uma dilatação das vias biliares a montante da obstrução. · A TC é o exame de escolha para o estadiamento tumoral, avaliando o envolvimento vascular e linfonodal. · A CPER e a colangiografia trans-hepática percutânea (CPT) permitem uma avaliação mais acurada da extensão da lesão e podem ser usadas para drenagem terapêutica da árvore biliar. · A colangio RNM demonstrou uma eficácia semelhante à CPT e CPER na avaliação extensão tumoral tratamento · Depende da localização do tumor e seu estádio. · Tumores intra-hepáticos têm indicação de ressecção hepática. · Tumores extra-hepáticos distais são abordados à semelhança de outros tumores periampulares, com pancreatoduodenectomia. · Tumores peri-hilares são doenças de tratamento cirúrgico de alta complexidade: em alguns casos pode-se optar por cirurgia radical com hepatectomia central (ressecção dos segmentos IV e V) e anastomose biliodigestiva bilateral. · Percentual significativo dos pacientes apresenta, ao diagnóstico, invasão bilateral de estruturas vasculares do hilo hepático, envolvimento muito grave dos ductos biliares, ou metástases à distância, contraindicando a abordagem cirúrgica. · Uso de terapia adjuvante ainda é controverso. · Pacientes que apresentam doença irressecável ou sem condições clínicas para suportar cirurgia de grande porte, está indicada a drenagem da via biliar, por via endoscópica ou percutânea. prognóstico · Depende se o tratamento escolhido foi o cirúrgico ou o paliativo. · Tratamento Cirúrgico: sobrevida em cinco anos pode chegar a 40%. · Tratamento Paliativo: o prognóstico é reservado, com sobrevida média de poucos meses.
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