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Colangiocarcinoma: diagnóstico e tratamento

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COLANGIOCARCINOMA
· É um tumor raro e com prognóstico ruim, originário do epitélio dos ductos biliares, que pode surgir em qualquer localização na árvore biliar. 
· Localizam-se, em 60-80% dos casos, na bifurcação do ducto hepático comum, sendo chamados então de Tumor de Klatskin. 
PRINCIPAIS FATORES DE RISCO PARA O COLANGIOCARCINOMA:
· Colangite esclerosante primária;
· Cistos de colédoco;
· Litíase intra-hepática;
· Hepatites B e C.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: 
· Surge tipicamente na sexta década de vida. 
· Inicia com o surgimento gradual de icterícia e/ou prurido, colúria, acolia, astenia, dor abdominal, anorexia e perda ponderal. 
· A colangite pode ser a manifestação inicial. 
· O tumor geralmente não é palpável, porém pode-se palpar um fígado aumentado de volume. 
· Cirrose, ascite, esplenomegalia e sangramento de varizes esofágicas denotam um prognóstico sombrio. 
· Vesícula biliar não distendida e até contraída, uma vez que a bile não escoa do fígado adequadamente (devido à obstrução alta) para preencher o lúmen do órgão.
DIAGNÓSTICO:
· O nível de bilirrubina usualmente ultrapassa 15mg/ dL
· Aumento da fosfatase alcalina. 
· O antígeno carcinoembriônico (CEA) e o CA 19-9 são usados no diagnóstico e no monitoramento pós tratamento com 89% de sensibilidade e 86% de especificidade quando associados a outros métodos diagnósticos. 
· A USG e a tomografia computadorizada (TC) de abdome detectam uma dilatação das vias biliares a montante da obstrução. 
· A TC é o exame de escolha para o estadiamento tumoral, avaliando o envolvimento vascular e linfonodal. 
· A CPER e a colangiografia trans-hepática percutânea (CPT) permitem uma avaliação mais acurada da extensão da lesão e podem ser usadas para drenagem terapêutica da árvore biliar. 
· A colangio RNM demonstrou uma eficácia semelhante à CPT e CPER na avaliação extensão tumoral
tratamento
· Depende da localização do tumor e seu estádio.
· Tumores intra-hepáticos têm indicação de ressecção hepática.
· Tumores extra-hepáticos distais são abordados à semelhança de outros tumores periampulares, com pancreatoduodenectomia.
· Tumores peri-hilares são doenças de tratamento cirúrgico de alta complexidade: em alguns casos pode-se optar por cirurgia radical com hepatectomia central (ressecção dos segmentos IV e V) e anastomose biliodigestiva bilateral.
· Percentual significativo dos pacientes apresenta, ao diagnóstico, invasão bilateral de estruturas vasculares do hilo hepático, envolvimento muito grave dos ductos biliares, ou metástases à distância, contraindicando a abordagem cirúrgica.
· Uso de terapia adjuvante ainda é controverso.
· Pacientes que apresentam doença irressecável ou sem condições clínicas para suportar cirurgia de grande porte, está indicada a drenagem da via biliar, por via endoscópica ou percutânea.
prognóstico
· Depende se o tratamento escolhido foi o cirúrgico ou o paliativo. 
· Tratamento Cirúrgico: sobrevida em cinco anos pode chegar a 40%. 
· Tratamento Paliativo: o prognóstico é reservado, com sobrevida média de poucos meses.

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