Tumores Periampulares

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Tumores Periampulares
INTRODUÇÃO
Os tumores periampulares correspondem a um grupo de neoplasias que se originam da região vizinha à ampola de Vater. A
ampola de Vater é formada a partir da união do ducto colédoco (biliar comum) e do ducto pancreático. Os tumores podem se
originar do pâncreas, duodeno, ducto biliar comum distal ou das estruturas do complexo ampular. A papila duodenal é uma
invaginação do ducto onde a ampola de vater desemboca as suas secreções. A ampola de vater acumula líquido biliar e
pancreático. O ducto de Wirsung acumula material pancreático enquanto o ducto do colédoco acumula material biliar. O
esfíncter de oddi fecha a papila duodenal.
O tumor periampular pode acometer todos os locais ao redor da ampola de vater, que se localiza próximo a papila duodenal.
Sendo assim, podem aparecer em 4 locais :
(1) Cabeça do pâncreas (Adenocarcinoma pancreático)
(2) Colédoco distal (Colangiocarcinoma distal)
(3) Papila duodenal (Adenocarcinoma de vias biliares)
(4) Duodeno propriamente dito (Adenocarcinoma duodenal)
TUMOR DA CABEÇA DO PÂNCREAS……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..
É o tumor periampular mais comum! O adenocarcinoma pancreático geralmente é diagnosticado com idade média de 71
anos, sendo mais prevalente na população negra, O pico maior é entre 80-84 anos, sendo mais comuns em mulheres do que
em homens, possuindo forte associação genética. Pode acometer a cabeça do pâncreas ou o processo uncinado. O tumor
pode ainda acometer as estruturas que possuem relação anatômica com o pâncreas, como por exemplo a veia porta, o
tronco celíaco, artéria mesentérica superior e a veia mesentérica superior. No caso do acometimento do processo uncinado
do pâncreas, pode ocorrer obstrução da 3° ou 4° porção do duodeno, gerando obstrução duodenal ou biliopancreática.
Possui como fator de risco principalmente o tabagismo, possuindo risco
diretamente relacionado à carga tabágica e a pancreatite crônica.
→ Sinais e Sintomas:
A maioria dos pacientes é assintomático no início da doença. Quando
aparecem os sintomas o tumor já se encontra em fase agressiva,
estando, provavelmente, em uma fase incurável. Ele é silencioso do
ponto de vista clínico, mas não de prognóstico! Pois acomete os vasos
próximos ao pâncreas, assim como órgãos próximos também, como o
fígado por exemplo. Por isso que, quando sintomático, se encontra em
uma fase já incurável. Devido a essa silenciosidade no início da doença,
o diagnóstico geralmente é feito em fases tardias, com o aparecimento
dos sintomas.
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Por ter alto potencial obstrutivo, quando sintomático, o paciente pode apresentar: Síndrome colestática, cursando com
icterícia, colúria (presença de bilirrubina direta na urina, conferido a cor caramelo escurecida a urina, chamada de urina em
coca cola), acolia fecal (falta de estercobilina nas fezes, tornando as fezes brancas). Além dos sintomas clássicos da síndrome
colestática, é necessária a procura pelos sinais de alarme, como por exemplo: Perda ponderal/ Síndrome consumptiva
(paciente emagrecendo sem explicação) , anemia/ sangramento crônico, diabetes NOVO não explicado. (DM sem explicação,
principalmente quando o paciente não possui fatores de risco e nem faixa etária para o DM). Pode ocorrer ainda hemorragia
digestiva secundária a erosão da parede duodenal.
OBS: Na presença de síndrome colestática, geralmente a USG é o primeiro exame a ser realizado
Ainda tem-se outros sintomas como: Obstrução duodenal, cursando com vômitos e perda da hidratação; dor (necrose
tumoral - tumor cresce sem o devido suprimento sanguíneo, causando infarto do tecido), invasão do plexo celíaco.
→ Exames laboratoriais: Alteração de bilirrubina total às custas de
direta, fosfatase alcalina e gama glutamil transferase (gama-GT).
Obstrução biliar prolongada pode ainda ocasionar deficiência de
vitamina K, gerando alargamento do tempo de protrombina. No
caso de hemorragia digestiva, a anemia microcítica hipocrômica
pode ocorrer.
OBS: Os tumores periampulares são os mais agressivos e de pior
prognóstico quando comparados a outros tumores do TGI.
Infelizmente 90% vem a óbito e desses 70% decorrentes de
metástases
→ Exame Físico:
(1) Icterícia : Olhos, Frênulo da língua , Leito ungueal, Pele (por
último)
(2) Síndrome consumptiva: Emagrecido (perda da gordura de bichat), consumido e sarcopenia (perda de musculatura)
(3) Ascite: redução da pressão coloidosmótica e evasão de líquido para o terceiro espaço devido às alterações no nível
de proteína, principalmente albumina
(4) Sinal de Courvoisier Terrier: vesícula biliar palpável em HD
→ Diagnóstico:
Geralmente clínico, em fases tardias da
doença quando surgem os sintomas, e
radiológico através dos exames de imagem.
Não existe nenhum programa de rastreio para
este tipo de tumor, sendo o seu prognóstico
ruim, na maioria das vezes.
Na USG visualizamos o CA de pâncreas como
uma área de ecogenicidade menor do que o
restante do parênquima, geralmente com
limites imprecisos. No caso de tumores
acometendo também as vias biliares, observamos ectasia das vias biliares e dilatação
do colédoco (pouco específico). Como a USG não é o padrão ouro para diagnóstico, a
sua realização sem apresentação das suspeitas do adenocarcinoma de pâncreas não
faz com que seja excluído o diagnóstico, uma vez que o padrão ouro é a TC
computadorizada.
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Na TC de abdome com contraste, nas fases arterial e
venosa, podemos observar uma área heterogena
hipoatenuante mal limitada, que realça menos que o
parênquima normal adjacente e, além disso, observa-se
também a dilatação ductal. A TC ainda é um dos exames
mais específicos para excluir metástases a distância. Uma
biópsia geralmente é realizada para verificar a malignidade,
estágio do tumor e suas características histopatológicas.
Estadiamento: Completar os exames com uma TC de tórax,
abdome e pelve, sempre com contraste! Observar se a lesão
invade estruturas vizinhas e procurar por metástases a
distância.
Tratamento:
(1) Curativo Cirúrgico: Cirurgia de Whipple
(gastroduodenopancreatectomia) = gastrectomia parcial,
duodenectomia total e pancreatectomia cefálica - cabeça do
pâncreas. Com anastomose da via digestiva, pancreática e
biliar.
(2) Terapia adjuvante e neoadjuvante: abordagem
terapêutica antes ou após a ressecção cirúrgica, visando
reduzir o risco de metástase, apresentando uma pequena
melhora na média de sobrevida- Quimioterapia. Nos
tumores que não há como ocorrer a ressecção, opta-se pelo
tratamento paliativo.
TUMOR DO COLÉDOCO DISTAL……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..
O colangiocarcinoma representa um grupo de cânceres que surgem de localidades variadas do epitélio da árvore biliar. Em
geral, os colangiocarcinomas distais, são aqueles localizados distalmente a junção dos ductos císticos e hepáticos comuns.
O colangiocarcinoma distal, se configura como um tipo de tumor periampular que cursa com icterícia obstrutiva.
Dentre os seus fatores de risco, podemos encontrar: (1) Cistos coledocianos - pela exposição biliar a secreções pancreáticas
tóxicas. (2) Infecção por parasitas hepáticos - pela inflamação biliar crônica com obstruções e estenoses. (3) Colangite
piogênica (4) Colangite esclerosante primária - promove a
agressão autoimune do epitélio biliar.
Existem três tipos principais de colangiocarcinomas: esclerosante,
papilar e nodular. Desses, o tumor do colédoco distal tende a
acontecer mais nas formas papilares e nodulares.
Colangiocarcinoma distal nodular: tumoração firme na parede
ductal cresce no interior do lúmen. Colangiocarcinoma distal
papilar: lesão polipoide de consistência mole, menos fibrótica, e de
melhor prognóstico.
O estadiamento se dá pelo TNM (Tumor, número de linfonodos
acometidos e metástases à distância.)
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A invasão local direta e a disseminação linfonodal
regional são comuns e predizempior prognóstico.
Tumores reservados ao ducto (T1) e o sem invasão de
estruturas adjacentes (T2) possuem melhor
prognóstico. Os principais fatores que influenciam na
evolução da doença são: ressecção completa com
margens livres (R0) e ausência de metástases
linfonodais.
O colangiocarcinoma distal geralmente cursa com
obstrução biliar devido a sua localização, por causa
disso, costuma apresentar sinais e sintomas mais
precoces quando comparados a tumores nas outras
localizações.
→ Sinais e sintomas: Costumam ocorrer
principalmente em consequência do aumento
da bilirrubina direta, cursando com icterícia,
prurido, colúria e esteatorreia. Dor
constante indica doença mais avançada (o
colangiocarcinoma costumam ter invasão
perineural associada).
→ Exames laboratoriais: À apresentação,
outros marcadores de lesão hepática, como
albumina e tempo de protrombina (TP) não costumam se alterar até fases tardias ou em casos de obstrução biliar
prolongada. Marcadores tumorais, como o CEA e o CA 19-9 não são boas opções para diagnóstico, mas servem para
acompanhamento de recorrência pós-operatória.
→ Diagnóstico: Em um paciente com icterícia a primeira ação é
fazer a USG do QSD, onde podemos observar a dilatação biliar
ductal extra hepática e distensão da vesícula. A TC é a melhor para
avaliação da extensão e ressecabilidade, além disso, podemos
observar a sua relação com as estruturas vasculares. Apenas a
TC não é suficiente para informações precisas, sendo assim,
podemos fazer uso de Colangiopancreatografia por ressonância
magnética (CPRM), colangiografia trans-hepática percutânea
(CTP) ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica
(CPRE) para auxiliar a determinar a extensão da doença.
A CPRE é o exame endoscópico mais útil para o diagnóstico por
permitir identificação do tumor, biópsia e descompressão,
quando necessário.
OBS: para o colangiocarcinoma distal, a USG não é tão utilizada
para estadiamento e para o diagnóstico.
→ Tratamento: Inclui abordagem clínica e cirúrgica. Para
tumores ressecáveis, a pancreatoduodenectomia é a abordagem
mais adequada. Como essas lesões costumam crescer em direção a submucosa, a histopatologia de congelamento da
margem proximal ajuda a assegurar uma ressecção R0. Em pacientes sem disseminação linfonodal com ressecção R0 a
sobrevida em até 5 anos é de 50%. A abordagem clínica não tem demonstrado tantos benefícios com a quimioterapia, no
entanto, ainda é muito realizada no país após a ressecção.
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Em tumores irreversíveis, adotamos a abordagem paliativa, com objetivo de melhora dos sintomas e qualidade de vida.
Além disso, pode-se levantar uso da CRPE para via de drenagem não cirúrgica, colocação de stent ou próteses duodenais
por via endoscópica, visando melhora dos sintomas ictéricos e obstrutivos.
TUMOR DE PAPILA DUODENAL………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
O tumor de papila duodenal, ou papila de Vater, é um adenocarcinoma das vias biliares de baixa incidência e prevalência. É
responsável por cerca de 2% dos tumores de trato digestivo. Possui como fatores de risco a (1) polipose adenomatosa familiar
(PAF) e o (2) tabagismo. Em pacientes sem síndrome polipóides, a idade de diagnóstico varia entre 40-90 anos. O câncer
papilar se comporta mais como um tumor intestinal, lembrando o comportamento de adenocarcinomas intestinais mais do
que os tumores pancreáticos ou hepáticos. Além disso, a mutação do gene KRAS também se assemelha com os tumores
intestinais, uma vez que neles também ocorre essa mutação.
→ Sinais e sintomas: Geralmente se apresentam precocemente, permitindo um diagnóstico mais precoce do que outros
tumores da mesma região. Os sintomas mais comuns incluem dor abdominal, fadiga, icterícia, sendo que esta pode ter um
padrão flutuante. Esse achado associado a anemia ferropriva ou hemorragia digestiva, deve levantar a suspeita do tumor
papilar.
OBS: “Por que o padrão de icterícia do tumor papilar é flutuante? Acontece que o tumor de papila de Vater frequentemente
gera necrose da região da lesão. Temos, portanto, uma obstrução do fluxo biliar causando icterícia até um ponto em que a
lesão gera necrose na papila duodenal. Essa necrose “abre espaço” e “libera” o fluxo que estava obstruído, resolvendo a
icterícia. Assim, o tumor progressivamente vai causando nova obstrução do fluxo, gerando icterícia novamente, e a posterior
necrose da lesão gera liberação do fluxo e resolução do sintoma. E assim sucessivamente, gerando esse padrão intermitente
de síndrome ictérica”
→ Diagnóstico: Durante a suspeita de tumor papilar, a USG é o primeiro exame a ser realizado para investigação de
obstrução biliar. A CPRE é de extrema importância para visualização da lesão diretamente, para o recolhimento do material
para análise histopatológica e, caso necessário, abordagens terapêuticas (colocação de stents para alívio da obstrução e dos
sintomas). Estadiamento: É feito com a TC ou RM
→ Tratamento: É necessária a pancreatoduodenectomia, no caso do paciente sem doença avançada, e quimioterapia ou
radioterapia posteriormente. Nos pacientes com doença irressecável, é possível realizar terapia paliativa, como drenagem
biliar ou quimioterapia paliativa.
TUMOR DE DUODENO……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..
Dentre os adenocarcinomas de intestino delgado, o adenocarcinoma duodenal é um dos mais frequentes. Seu aparecimento
ocorre mais entre os 70 anos de vida. Habitualmente, a apresentação clínica do adenocarcinoma duodenal ocorre mais
precocemente devido à sua localização periampular.
→ Sinais e sintomas: A obstrução duodenal é comum, sintomas como icterícia e sangramento crônico, podendo ocorrer
melena e hematoquezia, fazem parte do quadro clínico. Dor e perda ponderal podem ocorrer, assim como em todos os
adenocarcinomas de intestino delgado.
→ Diagnóstico: Um estudo de trânsito do trato gastrointestinal alto com exame contrastado do intestino delgado fornece um
diagnóstico acurado em 50%-70% dos pacientes com neoplasia maligna do delgado. A enteróclise aparenta ser ainda mais
sensível, chegando a 90% de precisão diagnóstica. No caso ainda do adenocarcinoma duodenal, a endoscopia flexível pode ser
útil. No entanto, na maioria das vezes, o diagnóstico ocorre na exploração cirúrgica.
→ Tratamento: O tratamento do adenocarcinoma duodenal é feito com pancreatoduodenectomia ou ressecção segmentar,
caso acometa a terceira ou quarta porção duodenal. Não há protocolo de quimioterapia adjuvante padrão, e geralmente
essa terapia ocorre conforme a localização do tumor: no caso de adenocarcinoma duodenal, o mais comum é que a
quimioterapia utilizada seja similar à quimioterapia utilizada nos outros tumores periampulares. O adenocarcinoma de
duodeno tem uma sobrevida de cinco anos de 50%, justamente por ser um tumor que se manifesta clinicamente de forma
mais precoce, possibilitando intervenção mais inicial na doença.
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