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Ca. de Pâncreas e vias biliares Oncologia Câncer de Pâncreas ➤ Quase sempre associado a um mau prognóstico ➤ Diagnóstico tardio = alta taxa de mortalidade ➤ Tipo histológico mais frequente: adenocarcinoma ductal ➤ Tratamento de escolha com maior potencial de cura é a cirurgia, mas poucos doentes têm tumores ressecáveis, sendo o tratamento paliativo o destino da grande maioria; ➤ No Brasil: 2% dos cânceres são de pâncreas ➤ Acomete mais negros que brancos, e mais homens que mulheres; Fatores de Risco ➤ Tabagismo (risco diretamente proporcional à carga tabágica); ➤ Diabetes mellitus de longa data e pancreatite crônica ➤ Fator hereditariedade Patologia e Patogenia ➤ Tumores do pâncreas exócrino têm origem no epitélio ductal (90%), sendo o adenocarcinoma ductal o subtipo histológico mais frequente, sendo a cabeça do pâncreas a localização anatômica mais prevalente; ➤ Carcinoma intraductal mucinoso papilífero e o cistoadenocarcinoma mucinoso (menos frequentes); ➤ Processo de carcinogênese associado a mutações do gene KRAS (90% dos casos); ➤ Mutação do BRCA2 confere risco aumentado de câncer pancreático; ➤ Alterações em genes supressores tumorais também estão frequentemente associadas; Manifestações Clínicas ➤ Geralmente presentes em fase avançada da doença; ➤ Dor (manifestação mais comum): localização em abdome superior, com irradiação para o dorso, podendo vir associada a náuseas e episódios eméticos; ➤ Perda ponderal, anorexia, diarreia e esteatorreia; ➤ Icterícia obstrutiva, progressiva e acompanhada de prurido, colúria e acolia fecal; ➤ Sinal de Courvoisier-Terrier: palpação da vesícula biliar no quadrante superior do abdome, com ausência de dor + icterícia; ➤ Atenção especial com pacientes tabagistas crônicos que desenvolvem DM de maneira súbita; ➤ Linfonodomegalia supraclavicular esquerda (nódulo de Virchow) indica metástase à distância; Exames Complementares ➤ Ultrassonografia: mais utilizado para investigação inicial; pode evidenciar tumor primário, dilatação de vias biliares e metástases hepáticas. Pâncreas anatomicamente retroperitoneal = visualização difícil ao exame; ➤ Tomografia Computadorizada: define a ressecabilidade do tumor, além de evidenciar invasão dos vasos mesentérico-portais, acometimento linfonodal e metástases hepáticas. Escolha no diagnóstico e estadiamento; ➤ Ressonância nuclear magnética (RNM): mesmas vantagens da TC, mas é de difícil acesso; ➤ Ultrassonografia Endoscópica (USE): desvantagem de não evidenciar adequadamente metástases e linfonodomegalias. Pode ser utilizada para biópsia por punção do tumor; ➤ Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada: método invasivo e raramente utilizado; pode ser indicada para doentes com icterícia obstrutiva, em que há necessidade de descompressão imediata das vias biliares; ➤ Diagnóstico histopatológico: tumor ressecável cirurgicamente = confirmação histopatológica da neoplasia após o ato operatório. Pacientes sem indicação cirúrgica = biópsia antes do tratamento neoadjuvante; ➤ Marcadores tumorais: CA 19.9 útil no estadiamento, avaliação prognóstica e terapêutica dos doentes (NÃO DIAGNÓSTICO); Estadiamento ➤ Critérios radiológicos ou anatomopatológicos; ➤ Fatores que contraindicam ressecabilidade cirúrgica: presença de metástases hepática, peritoneal ou à distância, metástase linfonodal à distância, invasão venosa, comprometimento da artéria mesentérica superior, artéria hepática ou tronco celíaco; Tratamento Turmor ressecável ➤ Para tumores que acometem a cabeça, o processo uncinado e o colo do pâncreas, as cirurgias de escolha são a gastroduodenopancreatectomia ou a duodenopancreatectomia com preservação do piloro. Os tumores de corpo e cauda são ressecados por pancreatectomia corpocaudal com esplenectomia ou pancreatectomia total. ➤ + retirada de linfonodos (padrão, radical e ampliada); ➤ Ressecção seguida de reconstrução do tronco mesentérico portal está indicada nos casos de possível invasão vascular pelo tumor; ➤ Tratamento adjuvante com quimioterapia, combinada ou não à radioterapia para erradicar possíveis micrometástases; ➤ QT com gencitabina isolada por 6 meses; Tumor boderline e localmente avançado ➤ Tratamento neoadjuvante (QT ou QT+radioterapia), antes da ressecção cirúrgica; ➤ Quimioterapia isolada com gencitabina e, depois, QT associada a radioterapia (pacientes que não apresentam progressão da doença); Tumor Metastásico ➤ Folfirinox para pacientes com níveis normais de bilirrubina e com acesso a CO bem estruturados e com possibilidade de suporte intensivo ao paciente ambulatorial, devido à alta toxicidade deste esquema; ➤ Gencitabina para doentes com difícil acesso ao serviço de saúde, ou com algum outro fator que dificulte o acompanhamento clínico assíduo; Seguimento ➤ Após tratamento cirúrgico e adjuvante, os pacientes devem ser seguidos com história, exame físico, exames laboratoriais (incluindo CA 19.9 nos pacientes com elevação prévia) e radiografia de tórax a cada 3 meses, nos dois primeiros anos e semestralmente até o quinto ano. Câncer de vias biliares ➤ Neoplasias com origem na vesícula biliar, no ducto cístico (carcinoma de vesícula biliar), nas células epiteliais dos ductos biliares intra e extra-hepáticos (colangiocarcinomas hilares e distais) e na ampola de Vater; ➤ Tumor de vesícula biliar: mais comum; alta taxa de mortalidade; incidência aumenta com a idade; acomete mais mulheres que homens; Fatores de risco ➤ Câncer de vesícula biliar: cálculos biliares, pólipos de vesícula biliar, tabagismo, consumo de pimenta, multiparidade; ➤ Colangiocarcinoma: colangite esclerosante primária, litíase intra-hepática, infecção parasitária, anormalidades congênitas da via biliar; Patologia ➤ Adenocarcinoma (90%) pode ser caracterizado em papilar, tubular e mucinoso; ➤ Carcinoma anaplásico, escamoso e adenoescamoso são os tipos menos comuns; Manifestações Clínicas ➤ Icterícia, prurido, dor abdominal, anorexia, fadiga, perda de peso e hepatomegalia; ➤ Sinal de Courvosier-Terrier (1/3 dos casos de colangiocarcinomas); Exames Complementares ➤ TC ou RNM do abdome, colangiorresso nância (teste preferido para o estadiamento), ultrassonografia endoscópica, colangiografia endoscópica ou percutânea trans-hepática, provas de função hepática, marcadores tutorais CEA, CA 19.9, se disponível PET-TC (tomografia computadorizada por emissão de pósitrons), radiografia do tórax ou tomografia do tórax; Estadiamento Consultar tabelas na referência utilizada (pág 497); Tratamento Drenagem biliar pré-operatória ➤ Não deve ser realizado rotineiramente; ➤ Indicada em pacientes com icterícia severa pelo maior risco de desenvolverem falência hepática; Vesícula biliar ➤ Tumores no estádio 0 e I (T1a – restritos à mucosa) podem ser submetidos à colecistectomia simples; ➤ Tumores I (T1b – invadem a muscular) devem ser tratados com colecistectomia radical com ressecção linfonodal;REFERÊNCIA: MARQUES, C. L. T. Q. et al. Oncologia: Uma abordagem multidisciplinar. Recife: Carpe Diem Edições e Produções Ltda, 2015. ➤ Tumores com estádio a partir de II, a ressecção linfonodal é obrigatória; ➤ Alta taxa de recorrência = tratamento adjuvante obrigatório: Radioterapia para doença localizada; Quimioterapia na doença avançada; Colangiocarcinoma intra-hepático ➤ Tratamento Cirúrgico ➤ Invasão do trato biliar envolvendo ductos hepáticos bilaterais ou a atrofia de um dos lobos hepáticos com o envolvimento do ducto biliar contralateral, baixa reserva funcional do fígado remanescente e metástases intra-hepáticas são fatores que tornam o tumor irressecável. ➤ Tumor irressecável = transplante (alternativa); ➤ Adjuvância com quimioterapia e radioterapia; Colangioma extra-hepático (peri-hilar) ➤ Ressecção cirúrgica com margens negativas (ideal / taxa de insucesso); ➤ Hepatectomia (alternativa); ➤ Tratamento adjuvante; Colangiocarcinoma extra-hepático distal ➤ Tratamento cirúrgico + adjuvante; Carcinoma de ampola de vater ➤ Cirúrgico (duodenopancreatectomia) + Adjuvante; Quimioterapia Paliativa ➤ Controle da doença e dos sintomas;➤ Gencitabina + Cisplatina (primeira linha); Seguimento ➤ Realizado em pacientes operados, se restringe a história e exame físico a cada 3 meses, nos dois primeiros anos, exames radiológicos a cada 6 meses ou quando houver indicação na consulta. ➤ Após o segundo ano, seguir com história e exame físico anual;
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