Discromias: Alterações na Cor da Pele

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Discromias 
Introdução 
 Termo genérico que engloba toda e qualquer 
alteração da cor da pele. Na maioria das vezes, o 
processo relaciona-se com a quantidade de melanina. 
Melanina 
 Pigmento que determina a cor da pele. É 
influenciada pela quantidade, tipo e ação do 
melanossomo. 
 É produzida nos melanossomos dentro dos 
melanócitos. 
 A pigmentação normal da pele dependerá da 
transferência ordenada dos melanossomos dos 
melanócitos para os queratinócitos. 
Melanócito 
 Os melanócitos apresentam dendritos 
(prolongamentos do melanócito), que transferem os 
melanossomos para os queratinócitos, onde são 
metabolizados durante o processo de queratinização. 
 Nos indivíduos de pele branca, os melanossomos se 
desintegram progressivamente no interior dos 
queratinócitos, durante a migração à superfície. 
 Nos indivíduos de pele negra, os grãos de melanina 
estão presentes até nas camadas superficiais da pele. 
Tipos de melanina 
 Eumelanina: 
● Tom castanho-preto; 
● Indivíduo de pele escura; 
● Maior fotoproteção. 
 Feomelanina: 
● Tom amarelado/avermelhado; 
● Indivíduos com cabelo de tom avermelhado e pele 
mais clara; 
● Mais propensos a tumores de pele. 
Melanogênese 
 
Alteração da melanina 
 Leucodermia (diminuição da síntese da melanina): 
● Acromia; 
● Hipocromia. 
 Hipercromia (aumento da melanina ou depósitos de 
pigmentos): 
● Melanodermia (escurecimento da pele relacionado 
a melanina); 
● Pigmento endógeno (bilirrubina, alcaptona); 
● Pigmento exógeno (medicamentos). 
 
Albinismo 
 Condição genética - Acromia hereditária. 
 Anormalidade está na síntese de melanina com 
melanócitos estrutural e quantitativamente normais. 
 Em alguns tipos – há ausência ou defeito na enzima 
tirosinase. 
 Albinismo oculocutâneo (AOC): quando há alteração 
da síntese de melanina envolvendo os melanócitos da 
pele, dos cabelos e dos olhos. 
 Albinismo ocular (AO): quando a alteração envolve 
apenas o pigmento da retina dos olhos. 
 Ao envolver os olhos, além das alterações do 
pigmento, podem ocorrer alterações que incluem: 
● Iris translucida e rósea; 
● Hipoplasia da fóvea; 
● Nistagmo; 
● Estrabismo; 
● Fotofobia; 
● Diminuição da acuidade visual; 
● Fundo do olho hipopigmentado. 
 São suscetíveis ao desenvolvimento de câncer de 
pele por falta da proteção melânica. 
 O albinismo pode ser descrito como: 
● Completo: a doença revela-se após o parto com 
coloração da pele rosa-clara, pelos brancos, 
fotossensibilidade e alterações oculares; 
● Incompleto: pele é pouco pigmentada, os cabelos 
são claros e as alterações oftalmológicas são menos 
frequentes; 
● Parcial: caracteriza-se por lesões hipopigmentadas, 
geralmente múltiplas, localizadas ao longo da linha 
média do corpo, desde o nascimento. 
 
 
Piebaldismo 
 Leucodermia congênita de caráter hereditário 
autossômico dominante, estável. 
 É causada por mutações no gene c-KIT ou no gene 
SLUG, envolvidos no desenvolvimento do 
melanoblasto. 
 Ausência de melanina e melanócitos nas áreas 
afetadas. 
 A lesão característica é a mancha acrômica em 
forma triangular envolvendo a fronte e uma mecha de 
cabelo (poliose) próxima a ela, incluindo os cílios. 
 Poupa regiões periorificiais e face medial dos 
membros. 
 Síndrome de Woolf (piebaldismo + surdez). 
 Outro aspecto de interesse são as máculas 
hipercrômicas dentro das lesões acrômicas e em pele 
normal. Pode acometer também tórax, abdome e 
extremidades. 
 
 O tratamento pode ser feito com transplante de 
melanócitos, nos casos circunscritos. É necessário 
orientação com relação à fotoproteção. 
 
Hipomelanose de Ito 
 Lesões despigmentadas, lineares, consoante as 
linhas de blaschko e que acomete pelo menos um 
segmento do corpo. 
 Herança autossômica dominante. 
 Melanócitos normal ou diminuído na epiderme e 
DOPA-reação com diminuição na formação da 
melanina. 
 Ocasionalmente, pode surgir alterações oculares e 
neurológicas. 
 
 
Vitiligo 
 Lesão acrômica por destruição do melanócito. 
 Em geral bilaterais e simétricas. 
 O crescimento da mancha é centrífugo. 
 As lesões costumam ser ovaladas. 
 Historicamente quatro teorias tentam explicar a 
destruição dos melanócitos: 
(a) neurogênica, segundo a qual fatores 
neuroquímicos, como o neuropeptídio Y, a 
norepinefrina e a acetilcolina, inibem a melanogênese 
e têm efeito tóxico sobre os melanócitos; 
(b) autoimune, segundo a qual haveria destruição dos 
melanócitos por mecanismo imunológico; 
(c) autodestruição dos melanócitos por substâncias 
envolvidas na formação da melanina (quinonas, fenóis 
e outras), em indivíduos geneticamente suscetíveis; 
(d) estresse oxidativo, em função da atividade 
reduzida de catalase na epiderme e do acúmulo de 
espécies reativas de oxigênio. 
 Sem predileção por sexo ou raça. 
 Pico aos 20-30 anos. 
 Classificação: 
 
 Clínica: 
● Inicialmente, as lesões são hipocrômicas; 
● Em algumas lesões recentes, pode ocorrer uma 
borda discretamente eritematosa; 
● Em seguida, instala-se a mancha acrômica com 
borda, em geral, hipercrômica (vitiligo tricrômico). 
 O diagnóstico é clínico e auxiliado pela luz de Wood, 
que torna as lesões mais evidentes (branco-
nacarado). Não encontra melanócitos. 
 Tratamento: 
● Fotoproteção; 
● Corticoides tópicos (betametasona, triancinolona): 
úteis em lesões localizadas; 
● Fotoquimioterapia tópica: apenas para formas 
localizadas; 
● Imunomoduladores tópicos (pimecrolimos e 
tacrolimo): existem relatos de casos com 
repigmentação completa de lesões especialmente na 
face; 
● Despigmentação: para os casos de vitiligo extenso 
resistente aos outros tratamentos; 
● Inibidores da calcineurina; 
● Análogos da vitamina D3. 
Pitiríase alba 
 Máculas hipocrômicas mal delimitadas. 
 Pele ressecada. 
 Frequentes em crianças e adolescentes. 
 Aparece mais em face, braços e ombros. 
 Melanodérmicos 
 Associação com atopia. 
 Bloqueio de transferência de melanossomos dos 
melanócitos para queratinócitos. 
 Influenciadas por fatores físicos e químicos. 
 Diagnóstico clínico. 
 Tratamento é a hidratação dermatológica e orientar 
banhos rápidos e uso de sabonetes neutros. 
 
 
Leucodermia gutata ou Hipomelanose 
gutata idiopática 
 Ação prolongada e acumulativa a exposição ao sol. 
 Caracteriza-se por máculas hipo/acrômicas, 
eventualmente centenas, arredondadas, de bordas 
bem definidas, pequenas (3 a 7 mm), localizadas 
principalmente nas pernas e em áreas expostas de 
membros superiores, sobretudo de mulheres com 
fototipos baixos e acima de 30 anos. 
 Alterações dos melanócitos com redução do 
número de melanossomos. 
 Tratamento é mais estético, além da fotoproteção 
pode ser feito com laser, crioterapia com nitrogênio 
líquido e dermabrasão. 
 
 
Efélides (sardas) 
 Manchas acastanhadas em áreas expostas ao sol. 
 Pode aparecer em face, ombros, braço e tronco. 
 Caráter hereditário. 
 Melanossomos aumentados de tamanho; maior 
síntese de melanina. 
 Queratinócitos pigmentados. 
 Tratamento: fotoproteção, LIP, Lasers. 
 
Mancha mongólica 
 Manchas congênitas azuladas, em geral únicas ou 
em pequeno número, medindo alguns centímetros, 
localizadas nas regiões sacra e lombar; em geral não 
requerem tratamento. 
 São bem mais frequentes em orientais do que em 
negros e nestes mais do que em brancos. 
 Essa é a apresentação característica, no entanto, 
pode ser extensa, acometendo todo o dorso e os 
ombros ou mesmo áreas ainda maiores; não há 
tendência à involução espontânea, ao contrário. 
 Desaparece a partir dos 2 anos. 
 
 
Nevo de Ota (Nevus fusco-caeruleus-
ophtalmo-maxillaris) 
 O quadro é caracterizado por mancha hipercrômica 
intensa, algo azulada, que atinge a pele da face 
inervada pelo trigêmeo (ramos oftálmico e maxilar) e 
a esclerótica. 
 A hiperpigmentação pode afetar a pele do rosto, o 
palato duro, as vias respiratórias superiores(faringe) e 
a membrana timpânica. 
 As estruturas do olho podem estar afetadas. É 
possível surgir melanoma ocular e glaucoma. 
 Geralmente é unilateral. A maioria dos casos está 
presente já ao nascimento ou antes do primeiro ano e 
o restante na adolescência; é raríssimo após 20 anos. 
 
 
Nevo de Ito (Nevus fusco-caeruleus 
acromiodeltoideus) 
 Hipercromia semelhante ao nevo de Ota, porém 
acomete caracteristicamente a área correspondente 
aos nervos laterobraquial e supraclavicular posterior. 
 Afeta regiões deltoidea, acromioclavicular e 
escapular. 
 Tratamento com laser. 
 
 
Mácula melanótica mucosa 
 Mais frequente em lábio 
inferior. 
 Mucosa oral ou genital. 
 Aumento de melanina na 
camada basal (melanócitos 
ativos). 
 Geralmente é única. 
 
Manchas Café-au-lait 
 Surge no nascimento ou primeira infância. 
 Manchas acastanhadas com limites definidos. 
 Isoladas ou múltiplas. 
 Associadas a síndromes: neurofibromatose, esclerose 
tuberosa (múltipla). 
 Aumento da melanina na epiderme, sem aumento do 
número de melanócito. 
 
 
Síndrome Peutz-Jeghers 
 Clinicamente caracteriza-se por pigmentação nas 
regiões acrais, perioral e oral. 
 São máculas que podem estar presentes ao 
nascimento ou surgir na primeira infância, irregulares, 
de 1 a 12 mm, cuja coloração pode ser preta, marrom 
ou azul. 
 Localizam-se preferencialmente nas bordas dos 
lábios, mucosa oral, pele da região perinasal e 
periorbital, na superfície dorsal dos dedos das mãos e 
dos pés, especialmente sobre as articulações e nas 
palmas e plantas. 
 A pigmentação cutânea pode esmaecer ou mesmo 
desaparecer na puberdade, mas a pigmentação das 
mucosas permanece. 
 É acompanhada de polipose intestinal. 
 Herança autossômica dominante 
 Geralmente são tumores benignos – Hamartomas. 
 Pode vir associado ao tumor de ovário. 
 O tratamento pode ser feito com sucesso com lasers 
ou luz intensa pulsada. Já os pólipos podem exigir 
tratamento cirúrgico. 
 Os pacientes devem seguir acompanhamento 
regular clínico e endoscópico em função da tendência 
ao desenvolvimento de tumores. 
 
 
Nevo de Becker 
 Mancha hiperpigmentada e hipertricose (presença 
de pelo na superfície). 
 Pode aparecer na adolescência e cresce por 2 anos. 
 Sexo masculino. 
 Comum em ombro, braço ou região superior tronco. 
 Maior atividade de melanócitos. 
 Hamartoma ectodérmico. 
 Pode sofrer regressão espontânea incompleta. 
 Não é descrito evolução para melanoma. 
 
 
Nevo Spilus ou Nevo lentiginoso 
salpicado 
 Mácula marrom clara com numerosos pontos mais 
escuros na superfície. 
 Tem distribuição segmentar ou zosteriforme. 
 Afeta principalmente as extremidades e tronco. 
 Aumento da pigmentação basal e presença de 
células névicas. 
 Raro para transformação maligna. 
 Solicitar biopsia. 
 
 
Melasma 
 Hipermelanose crônica e 
recorrente. 
 Manchas castanhas, de 
limites imprecisos. 
 Localizado em áreas de 
exposição solar. 
 Mais comum em face, 
porém pode ter 
acometimento extrafacial, 
como em braços, pescoço e 
colo “V”. 
 Etiologia não definida. 
 Múltiplos fatores desencadeantes: hereditariedade, 
hormonal, pós gestação. 
 O sol é fator desencadeante e agravante. 
 Depósito de melanina na epiderme. 
 Diagnóstico clínico. 
 Tratamento é feito com clareadores, ácido, laser e 
sempre usar protetor solar. 
 
Fitofotodermatite 
 Manchas acastanhadas, forma irregular. 
 Lesão eritematosa ou eritematobolhoso. 
 Decorrente pelo contato com a substância 
furocumarinas (plantas e frutas). 
 Exposição solar. 
 Tratamento pode ser feito com corticoide e 
hidratação. Sempre orientar uso do protetor solar. 
 A evolução natural do quadro é com esmaecimento 
gradual da hipercromia, desaparecendo por completo 
em poucas semanas, mesmo sem tratamento. 
 
 
Melanose solar 
 Após terceira/quarta década – também chamada de 
mancha senil. 
 Manchas castanho-claro. 
 Mais comum no dorso das mãos, punho, face, 
antebraços. 
 Ação cumulativa de luz solar. 
 Aumento da síntese da melanina com melanócito 
normal. 
 Tratamento – crioterapia, protetor solar. 
 
Hipercromias não-melânicas 
 Dermatite ocre – inflamação cutânea na parte 
inferior das pernas. Causada por acumulo de líquidos. 
 
 Carotenemia – pigmentação amarela da pele por 
aumento de níveis de betacaroteno no sangue. 
 
 Icterícia – pele amarelada por ↑ bilirrubina no 
sangue. 
 Alcaptonúria – acúmulo de ácido nos órgãos, 
tecidos. 
 Ocronose exógena – hiperpigmentação 
assintomática, preto-azulada ou acinzentada. 
 
 Tatuagens.