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UNIVERSIDADE TIRADENTES TRABALHO DE HISTOLOGIA: HANSENÍASE ESTUDANTE: Tatiana Martins Araújo Ribeiro PROFESSOR: Décio Fraga ETAPA: 5º ARACAJU, 2019 Hanseníase CONSIDERAÇÕES INICIAIS É considerada uma das doenças mais antigas já registradas. Em 2016, o Ministério da Saúde registrou no Brasil mais de 28.000 casos novos da doença. Conhecida antigamente como lepra, é uma doença infecciosa cujo agente etiológico é a bactéria Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen. É um bacilo fracamente gram-positivo e infecta os nervos periféricos, mais especificamente, as células de Schwann. Acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos localizados no pescoço, face, terço médio do braço, abaixo do cotovelo e dos joelhos. Pode também afetar olhos, mucosas e órgãos internos como ossos, fígados, baços e testículos Sua transmissão é feita pelas vias respiratórias de pessoas doentes a pessoas suscetíveis. Isso porque, estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o M. leprae. Portanto, a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão. Sabe-se que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer. QUADRO CLÍNICO Principais sintomas e sinais: Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local; Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; Edema de mãos e pés com cianose e ressecamento da pele; Ressecamento e sensação de areia nos olhos e olho vermelho crônico Artralgias e artrites; câimbras; nódulos sobre as articulações; lesões ósseas de mãos e pés Fígado e baço aumentados; insuficiência suprarrenal ou renal; atrofia dos testículos O acometimento de nervos periféricos é uma das manifestações mais comuns da hanseníase. Há preferência por nervos superficiais por terem temperatura mais baixa, o que favorece o crescimento bacilar. A primeira sensibilidade a se alterar é a térmica, depois a dolorosa e finalmente a tátil. CLASSIFICAÇÃO Classificação da OMS, para fins de tratamento os pacientes são classificados em: a) Paucibacilares (PB) presença de até cinco lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo b) Multibacilares (MB) presença de seis ou mais lesões de pele ou baciloscopia de raspado intradérmico positiva Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesão visível facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos (hanseníase primariamente neural), ou as lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado o tratamento. Classificação de Madri: a) Hanseníase indeterminada (PB) É uma forma paucibacilar. Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença. Entretanto, ela pode ser ou não perceptível. Afeta geralmente crianças, menos comum adolescentes e adultos. Características: A lesão de pele geralmente é única, mancha hipocrômica, sem alteração de relevo, apresenta bordas mal delimitadas, é seca, não arde e não tem prurido ou dor. Há hipoestesia ou anestesia térmica e/ou dolorosa, mas a tátil, geralmente não está acometida. A biópsia de pele frequentemente não confirma o diagnóstico e a baciloscopia é negativa. Portanto, os exames laboratoriais negativos não afastam o diagnostico clinico. b) Hanseníase Tuberculóide (PB) Também é uma forma de paucibacilar e tem um tempo de incubação de cerca de 5 anos. É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente. Geralmente afeta as crianças, e pode se manifestar até em crianças de colo, onde a lesão de pele é um nódulo totalmente anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular da infância). Características: manifesta-se por uma placa com elevação em relação a pele adjacente totalmente anestésica ou por uma placa com bordas elevadas, bem delimitadas e de centro claro (forma de anel ou círculo). Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. A baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico, por isso, sempre correlacionar com a clínica. Os exames subsidiários raramente são necessários para diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada. Figura 1 Mancha única, hipocrômica, mal delimitada e sem alterações de relevo c) Hanseníase Dimorfa (MB) É uma forma multibacilar e é a forma mais comum de apresentação da doença compreendendo mais de 70% dos casos. Características: várias manchas avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida. Há perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos. A baciloscopia da borda infiltrada das lesões, quando bem coletada e corada, é frequentemente positiva, exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos. d) Hanseníase Virchowiana (MB) É uma forma multibacilar e é considerada a forma mais contagiosa da doença. Características: não apresenta manchas visíveis; a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Quando a doença encontra-se em estágio mais avançado, pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios, além de outros Figura 2 Lesão anular e bem delimitada Figura 3 Lesão avermelhada elevada, mal delimitada, com centro irregular e “esburacado” Figura 4 Presença de espessamento do nervo fibular superficial Figura 5 Na esquerda, vemos várias lesões elevadas bem delimitadas, avermelhadas nas bordas e com centro branco. Na direita, múltiplas manchas hipocrômicas, com bordas imprecisas pelos, exceto os do couro cabeludo. A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas. Outras queixas: câimbras e formigamentos nas mãos e pés, “dor nas juntas” (por causa disso tem diagnóstico errôneo de reumatismo, até porque os exames reumáticos dão positivos como por exemplo o FAN, FR) Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos. ACHADOS HISTOLÓGICOS A biópsia deve coletar a borda da lesão e ser fixada sempre em formol a 10%e deve atingir a hipoderme. Para o diagnóstico preciso das diversas formas clínicas, o laboratório deve processar, sempre, as duas colorações: Hematoxilina-eosina e Wade-Klingmüller ou Fite-Faraco. Na hanseníase tuberculoide: há granulomas com células epitelióides e gigantes, e necrose caseosa, o que pode levar a extensa perda da arquitetura do nervo. Há intensa fibrose do epineuro e do perineuro. Por apresentar necrose caseosa, as lesões da tuberculoiode são mais destrutivas que as lesões virchowiana. Apesar da presença de células de Virchow, pode haver ainda certa manutenção dos axônios e preservação da estrutura Figura 6 Madrose parcial e Face infiltrada, presença de múltiplos hansenomas (pápulas) Na hanseníase virchowiana: Há preservação da arquitetura geral do nervo, estando os fascículos bem individualizados. A principal alteração diz respeito a infiltrado inflamatório crônico focal nos fascículos, e redução na população de axônios mielínicos. A imunohistoquímica permite individualizar os elementos próprios do nervo, como as células de Schwann e os axônios que restaram, bem como as células inflamatórias que participam do processo (macrófagos, linfócitos B e T) Na hanseníase dismórfica: Revela um quadro histopatológico caracterizado por esboços de estruturas tuberculóides de permeio a histiócitos com aspecto vacuolizado contendo muitas vezes lipídios. DIAGNÓSTICO O diagnóstico é feito desde que se prove que existe um distúrbio de sensibilidade do tipo ramuscular de uma determinada área da pele ou de uma mancha. Pesquisa do distúrbio de sensibilidade se faz no exame neurológico com a utilização de alfinete (avaliação dolorosa), tubo de agua quente e fria (avaliação térmica), algodão (avaliação tátil). Nos Casos duvidosos, podem-se usar recursos clínicos adicionais que seriam a prova da histamina e a prova da pilocarpina. Prova de histamina como resultado normal espera-se a formação de um halo eritematoso em torno da picada(decorrente da ação da histamina), em seguida há formação de uma área eritematosa maior que seria o eritema reflexo (estímulo das terminações nervosas) e finalmente há formação de uma pápula. No lugar onde existe perturbação da sensibilidade, não haverá formação do eritema maior de origem reflexa. Na prova de pilocarpina, observando-se depois de 1 minuto ou 2, a saída de gotículas de suor na área sadia e a ausência ou diminuição do suor ria área suspeita. Nos casos de hanseníase turberculoide, as lesões podem ser confundidas com outras dermatoses (ex: leishmaniose, tuberculose cutânea, paracoccidioidomicose, entre outras). Na parte da baciloscopia, muitas vezes é negativa e a biopsia de lesão revela um quadro histopatológico caracterizado por granulomas tuberculóides, que em si não são patognomônicos da hanseníase (a não ser que apresentem sinais evidentes de comprometimento de filetes nervosos). Por isso, o diagnóstico da hanseníase nos casos tuberculóides é feito pelas manifestações clínicas associadas ao quadro estrutural tuberculóide. Nos casos dimorfos, as lesões devem ser feitas diagnóstico diferencial com outras doenças como: sífilis secundária, pitiríase rósea, erupções por drogas e linfomas. A clínica pode sugerir o diagnóstico de hanseníase principalmente quando houver sinais de comprometimento neurológico, como o espessamento de nervos e o número de nervos lesados que, às vezes, é considerável e com tendência à simetria. A baciloscopia é sempre positiva e biópsia das lesões revela um quadro histopatológico caracterizado por esboços de estruturas tuberculóides de permeio a histiócitos com aspecto vacuolizado contendo muitas vezes lipídios. Nos casos do tipo virchoviano, em determinadas situações, oferecem certa dificuldade porque neles os distúrbios de sensibilidade nas lesões são frequentemente bastante discretos, e o ataque aos troncos nervosos se torna evidente, em geral, em fases tardias da moléstia. As lesões parecem com as da leucemia, micose fungóide, linfomas, entre outros. A baciloscopia é sempre positiva e a biopsia de lesão se caracteriza pelo acúmulo de macrófagos indiferenciados e outros vacuolizados contendo, no seu interior, grande número de bacilos. A vacuolização dessas células é devida ao acúmulo de lipídios. A baciloscopia é sempre positiva Diagnóstico das reações hansênicas As reações hansênicas são fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica que podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento com a poliquimioterapia. Pacientes com carga bacilar mais alta (virchowianos) geralmente apresentam reações de início mais tardio, ou seja, no final ou logo após o término da PQT. Essas reações resultam da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico do hospedeiro que ataca o bacilo. a) Reações Hansênicas tipo 1 Ocorrem sem mal estado geral As lesões se tornam mais a avermelhadas e inchadas; e/ou Os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou Houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função muscular; e/ou As mãos e pés ficarem inchados; e/ou Houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa b) Reações Hansênicas tipo 2 (eritema nodoso hansênico) Manchas ou “caroços” na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados; e/ou Febre, “dor nas juntas”, mal-estar; e/ou Ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); e/ou Comprometimento dos olhos; e/ou Comprometimento sistêmico (anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais) TRATAMENTO No Brasil, o tratamento é gratuito e fornecido pelo SUS e pode ser adquirida em qualquer unidade de saúde. A duração dependerá de qual forma se apresenta a doença. Assim, varia de 6 meses, para as formas paucibacilares, a 12 meses, para as formas multibacilares. O tratamento interrompe a transmissão em poucos dias e cura a doença. O tratamento preconizado pela OMS e pelo Ministério da Saúde baseia-se na utilização de Poliquimioterapia (PQT) que é uma associação de Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Essa associação diminui a resistência medicamentosa do bacilo que ocorre, com frequência, quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. O paciente PB (paucibiliar) receberá uma dose mensal supervisionada de 600 mg de Rifampicina, e tomará 100 mg de Dapsona diariamente (em casa). O paciente MB receberá uma dose mensal supervisionada de 600 mg de Rifampicina, 100 mg de Dapsona e de 300 mg de Clofazimina. Em casa, o paciente tomará 100 mg de Dapsona e 50 mg de Clofazimina diariamente. Em casos de crianças com a doença terá um ajuste da dose de acordo com o peso. Figura 7 Na parte de cima traz lesões antes e abaixo as reações hansênicas tipo 1 Figura 8 Nódulos e placas dolorosos, febre e mal estar. Durante o tratamento, o paciente pode sentir náuseas e dor gástrica. Para o primeiro deve-se administrar metoclopramida uma hora antes de tomar o medicamento. Para a segunda queixa, deve-se orientar a administração das medicações diárias 2 horas após o almoço, se persistir, introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã. OBS: A gravidez e o aleitamento não contraindicam o tratamento PQT padrão. Mulheres que usam anticoncepcional oral pode ter interação com a rifampicina, diminuindo a sua ação. Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. Figura 7 A cartela da direita (rosa) é o esquema para paciente adultos multibacilares.Já a da esquerda (verde), serve para pacientes adultos paucibacilares PREVENÇÃO Está relacionada ao estilo de vida, tendo assim, hábitos saudáveis como: alimentação saudável, atividade física, evitar o álcool, condições de higiene. Além disso, um diagnóstico precoce junto a um tratamento adequado dos pacientes infectados é a melhor forma do ciclo de transmissão ser interrompida. Isso tudo visa evitar a ocorrência de danos físicos, emocionais e socioeconômicos.
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