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Esclerose Múltipla

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e
esfincterianas, ditas menores.
➔ Os sinais piramidais englobam fraqueza,
espasticidade, sinais de liberação
piramidal (hiperreflexia, sinal de Babinski,
clônus uni ou bilateral)
➔ As alterações cerebelares podem ser
divididas em comprometimento do
equilíbrio e da coordenação.
➔ Parestesias, como sintoma sensitivo, são
descritas como “formigamento” ou
“adormecimento”, podem estar
acompanhadas de hipoestesia superficial
e profunda em um ou mais membros.
➔ Os principais distúrbios visuais são
diminuição da acuidade visual, diplopia e
escotomas, quase sempre reconhecidos
como embaçamento visual.
➔ O comprometimento esfincteriano
apresenta-se sob a forma de
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incontinência ou retenção urinária e fecal.
Além da alteração esfincteriana,
observa-se também, disfunção sexual
➔ Embora menos comuns, existem outros
sinais e sintomas que podem estar
presentes no início da doença:
- Sintomas paroxísticos, tais como
distonias ou espasmos tônicos, disartria e
ataxia, dores paroxísticas (neuralgia do
trigêmeo e outras) são as queixas iniciais
dos pacientes em pequena porcentagem
dos casos, estimados numa média de 3,8%
a 17%.
- Sintomas raros são as manifestações
psiquiátricas.
-Fadiga, alterações do sono, alterações
cognitivas
- A freqüência de epilepsia varia de 1% a
5% entre os pacientes
● Sensitivo: hiperestesia, dor, parestesia
● Motores: fraqueza, espasticidade,
hiperreflexia
● Visuais: neurite óptica; pode estar
associado com perda/turvação visual, dor
retroorbitária, diplopia
● Genitourinárias: incontinência, urgência,
polaciúria, disfunção sexual
● Psiquiátricos: depressão e perda cognitiva
➔ O Fenômeno de Uhtho� é caracterizado
pela piora da condição nervosa
relacionada à elevação da temperatura
corporal, por exemplo, por febre ou
exposição ao calor ambiental.
O paciente torna-se intolerante a
elevação de temperaturas cursando com
desencadeamento de sintomas
exacerbação de sintomas preexistentes.
➔ Outra manifestação é o sinal de
Lhermitte que é a sensação de choque
iniciada das costas com irradiação para
região lombar e membros inferiores após
a flexão forçada ou passiva do pescoço.
➔ É essencial perguntar ao paciente se o
mesmo teve essa sensação, pois nem
sempre é intensa suficiente para
apresentar fáscies de dor, então é preciso
que seja feita a referência de forma clara.
➔ Lesões sugestivas de EM são
encontradas em regiões periventriculares
no corpo caloso, no centro semioval, em
estruturas profundas da substância branca
e nos núcleos da base
Diagnóstico
➔ É baseado em Critérios e escalas:
● CRITÉRIOS DE SCHUMACHER:
➔ Critérios a partir de observações clínicas
que servirão de padrão para as demais
classificações, dando uniformidade aos
conceitos de recidiva, duração e
intervalo entre os sintomas, localização
de lesões distintas na substância branca
do SNC com disseminação no tempo e
espaço.
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● Critérios de Mc Donald
➔ Para isso é necessário exame de
ressonância magnética do
encéfalo que demonstrará lesões
características de
desmielinização como explicadas
nos tópicos de exames de
imagem;
➔ Devem ser realizados exames
laboratoriais que auxiliam na
exclusão de outros diagnósticos
como (exames de anti-HIV e
VDRL e dosagem sérica de
vitamina B12);
➔ O exame do líquor também é
exigido para afastar outras
doenças em caso de dúvida
diagnóstica.
➔ Por fim, é utilizado o Potencial
Evocado Visual se existirem
dúvidas diagnósticas.
● CRITÉRIOS NEDA:
A medida NEDA-4 (nenhuma evidência de
atividade da doença) é uma forma
abrangente de avaliar a atividade da EM
com base nos quatro parâmetros
considerados fundamentais: surto, lesões
de ressonância magnética, atrofia
cerebral e progressão da incapacidade.
● A Escala Expandida do Estado de
Incapacidade de Kurtzke é um método
para quantificar o grau de incapacidade
na esclerose múltipla. A escala classifica a
incapacidade em oito sistemas funcionais
e permite aos neurologistas determinar
uma pontuação a cada um deles.
● RM:
➔ A ressonância magnética é o exame
indicado para auxiliar na confirmação
diagnóstica da EM e pode apresentar
padrões diversificados de lesões na
substância branca.
➔ As lesões de inflamação aguda mais
conhecidas são as lesões ovaladas
(ovóides) ou dedos de Dawson, que são
áreas arredondadas, esbranquiçadas, que
variam de milímetros a centímetros, que
podem ser localizadas ou difusas no SNC.
➔ As lesões crônicas que surgem após a
desmielinização da bainha de mielina são
lesões escurecidas (hipodensas),
denominadas de black holes, que surgem
onde células da glia substituíram a bainha
de mielina destruída.
●Dados complementares:
(1) RNM = envolvimento da substância branca
(geralmente periventricular, bilateral e
simétrico, além de ser típico o acometimento
UNILATERAL do nervo óptico, bem como a
presença de “placas” póstero-laterais da
medula espinhal); -> Acometimento de
SUBSTÂNCIA BRANCA
(2) exame de potenciais evocados = pesquisa
de condução neuronal alterada em regiões
cujo acometimento pela EM é típico, porém
não há relato de sintomas (ex.: potenciais
evocados no campo visual evidenciam
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alterações não antes percebidas pelo
paciente);
(3) punção lombar = o líquor mostra bandas
oligoclonais de IgG, porém esse achado não
é sensível e tampouco específico (indica
apenas a ocorrência de produção intratecal
de anticorpos,
o que pode ser observado nas infecções do
SNC). A grande utilidade da punção lombar é,
portanto, o diagnóstico diferencial com
outras condições,
Diagnóstico Diferencial
● VARIANTES
➔ Encefalomielite aguda disseminada
(ADEM)
- A ADEM ocorre após infecção
viral ou bacteriana ou após uma
vacinação.
- Os vírus identificados como
responsáveis pela ADEM foram: os
vírus da família do herpes, do
sarampo, da caxumba, do HIV,
da hepatite, da dengue, do
enterovírus, entre outros:
bactérias Chlamydia, Legionella,
Borrelia burgdorferi, Listeria e
vacinas da hepatite B, sarampo,
caxumba, pólio, tétano etc.
- São raros os casos em que há
conversão da ADEM para EM.
- Seu diagnóstico se caracteriza por
um sintoma único de gravidade
variável com a evidência do
quadro febril ou vacinal
precedendo de 1 a 4 semanas a
instalação dos sintomas.
➔ Neuromielite Óptica (NMO)
-A NMO acomete somente a medula
espinhal e o nervo óptico.
Para seu diagnóstico, é necessária a
presença de lesões na medula espinhal
com extensão maior que 3 corpos
vertebrais, assim como uma ampla
extensão transversal associada a NO,
com a ressonância magnética do encéfalo
normal.
Uma característica da doença recorrente é
não apresentar progressão entre as
recidivas, elas ocorrem de forma súbita e
com somatória da incapacidade.
➔ Mielopatia Aguda Transversa :
Doença inflamatória que não tem
evolução para EM. Apresenta evolução
monofásica, que nem sempre tem
sequelas graves.
➔ Doença de Marbug: doença monofásica,
com intensa desmielinização com
acentuada infiltração de macrófagos,
amplas áreas de desaparecimento de
mielina, edema e lesão axonal.
➔ Doença de Balo: fenômeno isolado ou
que pode proceder o desenvolvimento da
EM. Apresenta lamelas concêntricas de
substância branca e desmielinização
alternadas por lamelas de substância
branca mielinizada ou em remielinização
(sinal da casca de cebola)
● DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
➔ Doenças desmielinizantes com padrão
de evolução monofásico: encefalomielite
aguda disseminada, mielite transversa
aguda e neurite óptica.
➔ Doenças sistêmicas: vasculites, lúpus
eritematoso sistêmico, doença de
Sjöegren, doença de Behçet e sarcoidose.
➔ Síndromes infecciosas, como sífilis,
doença de Lyme, SIDA, mielopatia pelo
HTLV-I.
➔ Síndromes paraneoplásicas, quando os
sintomas neurológicos precedem o
aparecimento da neoplasia, apresentando
anticorpos antineuronais (anticélula de
Purkinje), anti-Yo na síndrome cerebelar
subaguda.
➔ Mielinólise pontina e extrapontina,
leucodistrofias (adrenoleucodistrofia),
mielopatia pós-radiação.
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Turma