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Gabriela Ellen Patologia das glândulas salivares TUMORES DE GLÂNDULAS SALIVARES Adenoma pleomórfico Neoplasia de glândula salivar mais comum; Derivados de uma mistura de elementos ductais e mioepiteliais. Características clínicas: aumento de volume firme, indolor e de crescimento lento; adultos jovens e de meia-idade; predileção pelo sexo feminino; maioria ocorre no lobo superficial da parótida; comum na região lateral posterior do palato (casos intraorais). Características histopatológicas: tumor encapsulado e circunscrito; a cápsula pode ser infiltrada por células tumorais; formado por uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais; geralmente o epitélio forma ductos e estruturas císticas, ou pode ocorrer na forma de ilhas ou cordões celulares; células produtoras de muco ou células escamosas também podem ser vistas; células mioepiteliais estão em grande quantidade e podem se apresentar anguladas, fusiformes e até mesmo arredondadas com núcleo excêntrico e citoplasma eosinofílico hialinizado, lembrando plasmócitos. Tratamento e prognóstico: excisão cirúrgica; prognóstico bom, mas há chance de recidiva (principalmente naqueles com aparência mixoide), a taxa de transformação maligna é baixa, porém pode ocorrer (dando origem ao carcinoma ex adeno pleomórfico). TUMOR DE WARTHIN (CISTADENOMA PAPILAR LINFOMATOSO) Ocorre quase exclusivamente na parótida; A hipótese tradicional sugere que estes tumores podem originar-se do tecido glandular heterotrópico encontrado dentro dos linfonodos da glândula parótida. Entretanto, os pesquisadores também têm sugerido que estes tumores podem se desenvolver de uma proliferação do epitélio do ducto glandular, associada à formação secundária de tecido linfoide; Os tabagistas têm um risco oito vezes maior de desenvolver o tumor de Warthin do que os não tagabistas → Esta associação com o tabagismo pode explicar o fato de este tumor ocorrer bilateralmente com frequência, já que quaisquer efeitos tumorigênicos do tabaco podem se manifestar em ambas as parótidas. Características clínicas: massa nodular indolor e de crescimento lento; podem ser firmes ou flutuantes à palpação; tendência de ocorrer bilateralmente (porém em momentos distintos); adultos idosos; sexo masculino. Características histopatológicas: mistura de epitélio ductal e estroma linfoide; epitélio de natureza oncocítica com dupla camada envolvendo espaço cístico; a camada luminal interna consiste em células colunares altas com núcleo central, levemente hipercorados e alinhados em paliçada. Abaixo se observa uma segunda camada de células cuboidais ou poligonais com um núcleo mais vesicular; O epitélio de revestimento exibe múltiplas projeções papilíferas em direção aos espaços císticos; Gabriela Ellen podem existir áreas focais de metaplasia e prosoplasia de células mucosas; o epitélio é mantido por um estroma linfoide que forma centros germinativos. Tratamento e prognóstico: remoção cirúrgica; reincidência baixa; transformação maligna rara. Mioepitelioma Neoplasia rara; faixa etária de 30 a 50 anos; maior incidência: parótida e palato. Composto de células mioepiteliais com morfologia variável apresentando-se fusiformes, epitelioides, plasmocitoides, e como células claras, podendo ainda conter um número limitado de estruturas ductais. Trata-se de um tumos encapsulado, bem circunscrito, que apresenta menores taxas de recidiva e menor risco de transformação maligna que o AP. Tratamento: excisão cirúrgica. Obs: também pode ser encontrado em pele, tecidos moles, traqueia, laringe e trato sino-nasal. NEOPLASIAS MALIGNAS Carcinoma mucoepidermoide Neoplasia maligna mais comum Características clínicas: ampla variação etária (vigésima a sétima década); aumento de volume assintomático; comum na parótida e no palato (podendo ser confundida com uma mucocele). Características histopatológicas: formado por uma mistura de células mucosas e epidermoides; há também células intermediárias e células claras. São classificados em três graus histopatológicos: Baixo grau (formação cística proeminente, bastante células mucosas, atipia celular mínima); grau intermediário (menos formação cística, predomínio da célula intermediária, pode ou não ser observada atipia); alto grau (ilhas sólidas de células epidermoides e intermediárias que podem apresentar pleomorfismo e atividade mitótica). Tratamento e prognóstico: é determinado pelo grau, localização e estágio clínico do tumor (variando desde uma remoção superficial do tecido até excisão total da glândula e radioterapia associada). Pior prognóstico (ordem crescente): baixo grau → intermediário → alto grau. Obs: Por razões desconhecidas, os tumores da glândula submandibular estão associados a piores prognósticos do que os da glândula parótida. Carcinoma mucoepidermoide intraósseo A origem mais provável é o epitélio odontogênico; Muitos carcinomas mucoepidermoides intraósseos desenvolvem-se em associação com um dente impactado ou com um cisto odontogênico. Características clínicas e radiográficas: adultos de meia-idade; mais encontrados em mandíbula (áreas de molares no ramo mandibular); geralmente notamos um abaulamento da cortical; radiografias usualmente revelam tanto radiolucências Gabriela Ellen uniloculadas quanto multiloculadas com margens bem definidos (em alguns casos são áreas mais irregulares). Características histopatológicas: semelhante ao seu componente de tecido mole. Tratamento e prognóstico: cirúrgico (a ressecção radical oferece menor chance de recidiva); de forma geral, o prognóstico é bom. Carcinoma adenoide cístico Características clínicas: Mais frequente em glândulas salivares menores (palato→ podendo ocorrer superfície lisa ou ulcerada), depois submandibular e, por último, parótida (pode causar paralisia do nervo facial); adultos de meia-idade; aumento de volume de crescimento lento; dor é comum (fase precoce); tumores no palato e seio maxilar podem apresentar destruição óssea. Características histopatológicas: composto por uma mistura de células ductais e mioepiteliais; Existem três padrões histológicos: Cribriforme (ilhas de células basalóides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço, as células tumorais são pequenas e cuboidais, exibindo núcleo extremamente basofílico e pouco citoplasma). Obs: o adenocarcinoma polimorfo de baixo grau, também podem exibir áreas com padrão cribriforme; Tubular (múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado, o lúmen tubular é delimitado por uma diversidade celular); Sólido (grandes ilhas ou lençóis de células tumorais com pouca tendência para a formação de ductos ou cistos, há pleomorfismo celular, atividade mitótica, bem como focos centrais de necrose no centro das ilhas tumorais). OBS: um achado altamente característico é a tendência à invasão perineural. Tratamento e prognóstico: excisão cirúrgica associada à radioterapia; tende à recidiva e tem potencial para metástase. OBS: Os tumores com padrão histopatológico sólido estão associados a um prognóstico pior do que o observado para os padrões cribriforme ou tubular. De acordo com a localização, o prognóstico é pior para tumores originários do seio maxilar e da glândula submandibular. Adenocarcinoma polimorfo Características clínicas: muito comum em glândulas salivares menores (palato duro ou mole); frequente em idosos e mulheres; aumento de volume de crescimento lento e indolor; associado a sangramento ou desconforto. Características histopatológicas: células apresentam um formato que varia do arredondado ao poligonal, com bordos indistintos e citoplasma variando do pálido ao eosinofílico. O núcleo pode ser arredondado, ovóide ou fusiforme; tais núcleos usualmente são palidamente corados, embora possam ser mais basofílicos em algumas áreas.As células podem crescer em um padrão sólido ou formar cordões, ductos ou grandes espaços císticos. Células periféricas usualmente estão infiltrando, invadindo o tecido adjacente em um padrão de fileira única. O estroma é de natureza mucoide ou pode demonstrar hialinização. OBSERVAÇÃO: este tumor pode ser confundido com o carcinoma adenoide cístico em decorrência da presença de invasão neural e do padrão cribriforme que pode ser notado em alguns casos. Gabriela Ellen Tratamento e prognóstico: excisão cirúrgica ampla; metástases raras; prognóstico bom. Carcinoma de células acinares Apresenta células exibindo diferenciação acinar serosa; Características clínicas: acometem mais a parótida; adultos; mulheres; se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento; assintomático embora seja relatada dor e sensibilidade. Características histopatológicas: tumor circunscrito (algumas vezes encapsulado); alguns exibem padrão de crescimento infiltrativo; células acinares serosas (abundante citoplasma granular basofílico e núcleo excêntrico arredondado e hipercorado). Padrões de crescimento observado: sólido (numerosas células acinares bem diferenciadas), microcística (múltiplos espaços císticos são criados); papilar-cística (grandes áreas císticas delimitadas por um epitélio que contém projeções papilares dentro dos espaços císticos); folicular (aparência similar ao tecido tireoidiano). Tratamento e prognóstico: lobotomia (lobo superficial da parótida); parotidectomia (lobo profundo da parótida); remoção total da glândula (submandibular); excisão cirúrgica (glândula salivar menor); radioterapia adjuvante para doença não controlada; associado a um dos melhores prognósticos. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico Transformação maligna do componente epitelial de um adenoma pleomórfico prévio; Características clínicas: comuns em adultos de meia-idade e idosos; crescimento rápido de uma lesão existente há anos; dor (em alguns casos indolor) e ulceração associados; parótida (com risco de paralisia do nervo facial); palato. Características histopatológicas: áreas de degeneração maligna epitélio, com pleomorfismo celular e atividade mitótica anormal; padrão de crescimento agressivo, com invasão da cápsula e infiltração dos tecido circunjacentes. Tratamento e prognóstico: excisão cirúrgica ampla em associação com esvaziamento cervical local e radioterapia adjuvante; prognóstico relacionado com os subtipos histológicos (carcinomas bem diferenciados→ 90% de sobrevida em 5 anos; tumores pouco diferenciados → ruim; carcinoma não invasivo → prognóstico igual a tumor benigno). NEOPLASIAS BENIGNAS Mucocele (fenômeno de extravasamento de muco) Resultante da ruptura de um ducto de glândula salivar e o extravasamento da mucina para dentro do tecido mole; Geralmente, associada a trauma local; Não é um cisto verdadeiro, pois não é revestida por epitélio circundante. Características clínicas: aumentos de volumes mucosos; comuns em crianças e adultos jovens; pode ter coloração azulada (embora mucoceles profundas possam ser normocrônicas); flutuantes (firmes em alguns casos); tempo de evolução pode variar de poucos dias a anos; comum no lábio inferior (lateralmente à linha média). Gabriela Ellen Obs: Mucocele superficial → palato mole, região retromolar, mucosa julgal posterior; apresentam-se como vesículas tensas únicas ou múltiplas; geralmente se rompem deixando úlceras rasas dolorosas. A aparência vesicular decorre da natureza superficial do extravasamento de mucina que causa a separação entre epitélio e tecido conjuntivo. Características histopatológicas: exibe uma área de mucina extravasada circundada por tecido de granulação reacional; presença de histiócitos espumosos (macrófagos). Tratamento e prognóstico: algumas são autolimitantes; as de natureza crônica necessitam de excisão cirúrgica; para minimizar recorrência → remove a glândula salivar menor associada (senão pode recidivar); prognóstico excelente. Rânula São mucoceles que ocorrem no soalho de boca; Origem, geralmente, da glândula sublingual. Características clínicas: aumento de volume flutuante, formato abaulado e coloração azulada no soalho de boca (lateralmente a linha média); comum em crianças e adultos jovens; tendem a ser maiores que mucoceles; Obs: rânula cervival ou mergulhante → mucina extravasada disseca através do músculo milo-hioide e produz aumento de volume no pescoço. Características histopatológicas: similar à mucocele Tratamento e prognóstico: remoção da glândula sublingual e/ou marsupialização (descompressão, consistindo na remoção da porção superior da lesão intraoral → não é tão bem sucedida para rânulas grandes). Cisto do ducto salivar (sialocisto) É uma cavidade delimitada por epitélio (Cisto verdadeiro) que surge a partir do tecido da glândula salivar; Causa incerta; Obs: embora alguns autores relatem estas lesões como cistos de retenção mucosos, elas provavelmente representem ectasias ductais e não cistos verdadeiros. Características clínicas: comuns em adultos; podem surgir tanto em glândulas salivares maiores (parótida, onde se apresentam como aumento de volume de crescimento lento e assintomático) quanto menores; mais frequente em soalho de boca (geralmente adjacentes ao ducto submandibular), mucosa jugal e lábios (na qual se assemelham a mucoceles: aumento de volume flutuante e amolecida, coloração azulada dependendo da profundidade). Obs: raras ocasiões → ectasia dos ductos excretores de glândulas salivares menores “cistos de retenção mucosos” (nódulos dolorosos com orifícios ductais dilatados, podendo observar a drenagem de muco e pus). Características histopatológicas: o revestimento do ducto é variável (epitélio cuboidal, colunar ou pavimentoso atrófico) circundando o lúmen contendo uma secreção fluida ou mucoide. Também pode haver metaplasia oncocítica do epitélio (pacientes com múltiplos cistos) Gabriela Ellen A ectasia ductal → caracterizada por metaplasia oncocítica do epitélio de revestimento (que pode apresentar crescimentos papilares no sentido da luz *) do ducto. *caso essa projeção seja muito exuberante → cistadenomas papilíferos. Tratamento e prognóstico: cistos isolados (excisão cirúrgica conservadora); cistos nas gl. Salivares maiores (remoção parcial ou total da glândula pode ser necessária); não sofre recidivas; cistos de retenção mucosos (pode associar com eritromicina sistêmica e enxaguatórios bucais, sialogogos). Sialolitíase (cálculo salivar) Sialólitos são estruturas calcificadas que se desenvolvem dentro do sistema ductal salivar. Surgem por meio da deposição de sais de cálcio ao redor de um ninho de detritos (muco espesso, bactéria, células do epitélio ou corpos estranhos) na luz do ducto. Sua causa é incerta, mas formação pode ser em razão de sialadenite crônica e obstrução parcial. Não está relacionado a nenhum transtorno sistêmico do cálcio ou do metabolismo do fósforo. Características clínicas: a maior parte dos sialólitos se desenvolvem no sistema ductal da glândula submandibular; comuns em adultos jovens e de meia-idade; nas glândulas salivares maiores causa dor e aumento da glândula, sendo a gravidade dos sintomas dependendo do grau de obstrução e da quantidade de pressão negativa dentro da glândula. Radiograficamente, observamos uma massa radiopaca. Nas glândulas menores, geralmente é assintomática mas pode produzir aumento do volume local ou dor na glândula. Características histológicas: exibem laminações concêntricas que podem circundar um ninho amorfo de detritos. O ducto geralmente exibe metaplasia escamosa, oncocítica ou mucosa. Tratamento e prognóstico: sialólitos pequenos → forma conservadora (massagem na glândula e esforço para expelir, sialogogos, aplicação local de calor, aumento de ingestão de líquidos); sialólitos grandes → remoção cirúrgica(incluindo a glândula em caso de inflamação); sialólitos das glândulas menores → excisão cirúrgica (incluindo a glândula). Sialadenite Trata-se de uma inflamação das glândulas salivares que se origina de diversas causas infecciosas (bactérias, vírus)ou não infecciosas (síndrome de Sjogren, sarcoidose, radioterapia, diversos alérgenos). Características clínicas: Sialadenite bacteriana aguda: comum na parótida; glândula aumentada e dolorida e a pele sobrejacente pode se apresentar quente e eritematosa; pode ter febre baixa e trismo; Sialadenite crônica: obstrução ductal persistente; na gl. Submandibular um aumento persistente pode caracterizar o chamado tumor de Kuttner; há dilatação ductal; Parotide crônica: ducto de Stesen pode apresentar um padrão “em forma de linguiça”; Sialodenite necrotizante subaguda: comum em adolescentes e adultos jovens; envolve mais glândulas salivares menores (palato duro e mole); nódulo doloroso; não ulcera. Gabriela Ellen Características histopatológicas: Sialadenite aguda → acúmulo de neutrófilos dentro do ducto e ácnios; Sialadenite crônica → infiltração difusa ou focal no parênquima glandular por linfócitos e plasmócitos, comum atrofia de ácinos e dilatação de ductos. Caso haja fibrose → sialadenite crônica esclerosante; Sialadenite necrosante subaguda: infiltrado inflamatório misto (neutrófilos, linfócitos, histiócitos, eosinófilos); há perda de células acinares; necrose; ductos atróficos sem hiperplasia; Tratamento e prognóstico: sialadenite aguda (antibioticoterapia e reidratação); sialadenite crônica (depende da gravidade e varia desde terapia conservadora a remoção cirúrgica da glândula); sialadenite necrosante subaguda (autolimitante). Queilite glandular Condição inflamatória rara das glândulas salivares menores, cuja causa é incerta; Características clínicas: comum em lábio inferior, na qual há aumento de volume e eversão; as aberturas dos ductos apresentam-se inflamadas e dilatadas, podendo haver secreções mucopurulentas; comum em homens de meia-idade e idosos. São classificadas de acordo com a gravidade em: simples, superficial supurativa e supurativa profunda (nesses dois últimos há envolvimento bacteriano com aumento da inflamação, supuração, ulceração e inchaço do lábio). Características histopatológicas: os achados não são específicos e usualmente consistem em sialadenite crônica e dilatação ductal. Tratamento e prognóstico: vermilionectomia; muitos casos se associam ao desenvolvimento de carcinoma de células escamosas. Sialorreia “Salivação excessiva” que possui diversas causas (irritação local, próteses mal adaptadas, ulcerações aftosas, problemas gástricos, medicamentos); Características clínicas: em crianças pode acontecer úlceras ao redor da boca, queixo, pescoço que podem se infectar secundariamente. Tratamento e prognóstico: em casos transitórios ou discretos não é necessário nenhum tratamento; já para o escorrimento salivar persistente cabe intervenção terapêutica, fonoaudiologia, medicações anticolinérgicas. Xerostomia Sensação subjetiva de boca seca, nem sempre está associada à hipofunção da glândula salivar; Características clínicas: redução da secreção salivar, saliva residual espessa ou espumosa; mucosa parece seca; dorso da língua fissurado e com atrofia das papilas filiformes; dificuldade para mastigar e deglutir; candidíase oral; cáries dentárias. Tratamento e prognóstico: tratamento é difícil e geralmente não é satisfatório. Mas podem usados saliva artificial, balas sem açúcar, sialogogos para estimular a produção salivar, além de suspender a medicação, visitas recorrentes ao dentistas, antifúngicos (candidíase), produtos de higiene oral. Gabriela Ellen Sialometaplasia necrosante É uma condição inflamatória incomum e localmente destrutiva das glândulas salivares. Embora sua causa seja incerta, acredita-se que seja em decorrência da isquemia do tecido glandular levando ao infarto local; Mimetiza processo maligno; Fatores predisponentes: lesões traumáticas, anestesias odontológicas, próteses mal adaptadas, infecção do trato respiratório superior, tumores adjacentes, cirurgias prévias → podem ocasionar o comprometimento do suprimento sanguíneo das glândulas resultando em necrose isquêmica. Características clínicas: mais comum no palato duro, região posterior; unilaterais; homens; adultos; a condição se inicia com um aumento de volume não ulcerado associado a dor e parestesia, dentro de 2 a 3 semanas o tecido necrótico é perdido dando origem a uma úlcera crateriforme, nessa etapa a dor diminui. Em algumas ocasiões pode haver destruição do osso palatino subjacente. Características histopatológicas: caracterizada pela necrose acinar (mas há preservação da arquitetura glandular) e metaplasia dos ductos salivares; há também hiperplasia pseudoepiteliomatosa do epitélio sobrejacente → mimetismo com lesão maligna. Tratamento e prognóstico: biópsia é indicada para descartar diagnóstico maligno; nenhum tratamento é indicado ou necessário pois a lesão se resolve espontaneamente. Síndrome de Sjogren É uma desordem autoimune crônica sistêmica que envolve principalmente glândulas salivares crônicas e lacrimais → resultando em xerostomia e xeroftalmia (síndrome sicca); Duas formas são reconhecidas: primária (nenhuma outra desordem autoimune associada) e secundária (associada a outra desordem autoimune); Causa é desconhecida. Características clínicas: adultos de meia-idade; xerostomia; dificuldade de deglutição, alteração do paladar; dificuldade de usar próteses removíveis; língua fissurada com atrofia das papilas; pode haver uma candidíase secundária; úlceras; queilite angular; cáries dentárias; pode apresentar aumento firme e difuso das glândulas salivares maiores (bilateral, indolor, sensível); risco de sialedenite bacteriana (devido a redução do fluxo salivar); sialectasia pontual e perda da arborização do sistema ductal (árvore carregada de frutos, sem galhos); pele, mucosa nasal e vaginal secas; fadiga; linfadenopatia; cirrose; fenômeno de Raynaud; nefrite intersticial; fibrose pulmonar; vasculite e nefropatias periféricas. Achados laboratoriais: velocidade de hemossedimentação elevada; níveis de imunoglobulina IgG aumentados; positividade para fator reumatoide; nota-se presença de autoanticorpos. Características histopatológicas: infiltração linfocítica nas glândulas salivares, com destruição das unidades acinares; no caso das glândulas maiores pode haver evolução para uma lesão linfoepitelial; agregados inflamatórios focais crônicos adjacentes a ácinos aparentemente normais sustentam o diagnóstico. Gabriela Ellen Tratamento e prognóstico: o tratamento é principalmente de suporte: lágrima artificial; salivas artificiais; produtos de higiene oral; sialogogos; medicamentos suspensos (os que geram xerostomia). Lesão linfoepitelial benigna (sialodenite mioepitelial) É o aumento bilateral indolor das glândulas salivares e lacrimais. Podem estar associadas a síndrome de Sjogren, mas nem todas são necessariamente relacionadas ao complexo dessa síndrome. Características clínicas: a maioria das lesões se desenvolve como um componente da síndrome de Sjogren; aquelas não associadas à síndrome são geralmente unilaterais; às vezes podem ocorrer em associação com sialolitíase e tumores benignos ou malignos; comum em adultos, idade média 50 anos; acometem mais a parótida; aumento de volume firme e difuso na glândula afetada; as lesões podem ser assintomáticas ou dor moderada. Características histopatológicas: intenso infiltrado inflamatório linfocítico associado à destruição dos ácinos salivares (com preservação do epitélio ductal); formação de ilhas epimioepiteliais (devido a hiperplasia das células ductais e mioepiteliais). Tratamento e prognóstico: remoção cirúrgica; prognóstico bom; entretanto há risco elevadopara transformação em linfomas (algumas lesões são a fases precoces dos linfomas MALT); a contraparte maligna (carcinoma linfoepitelial) tem sido associada ao vírus EBV e é comum nas populações inuítes e asiática.
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