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Lucas Melo – Medicina Ufes 103 Tumores ósseos Os tumores ósseos são classificados em aqueles que tem diferenciação cartilaginosa, diferenciação óssea, diferenciação fibroblástica, aqueles que tem uma histogênese desconhecida e um conjunto enorme de lesões que são agrupadas dentro de miscelânea, sendo que todos os tumores ósseos podem possuir gruas variados de agressão, alguns podem produzir comportamento benigno, alguns nem requerem tratamento, existe o polo também de neoplasias ósseas muito agressivas com metástases, sendo que essa parte mais agressiva está mais relacionada com a faixa pediátrica até os 15 anos de idade ou o adulto jovem. Os tumores ósseos têm caracteristicas radiológicas que lembram muito as neoplasias benignas e malignas em outros territórios, só que a expressão morfológica do osso pe um pouco diferente, quanto mais as lesões se aproximem de caracteristicas benignas, mais elas devem possuir uma característica de circunscrição muito bem definida, com uma reação óssea ao redor mais espessa. Se o tumor tem algum grau de agressividade em relação ao padrão de crescimento, as bordas da lesão são permeativas e não se vê um halo de esclerose em torno da região, como no benigno. Osteocondroma: É o tumor benigno mais comum, presenta na infância e na adolescência, predominante na metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia, que passa despercebida muitas vezes, sendo diagnosticada só quando o indivíduo faz alguma avaliação radiológica para outra afecção, descobrindo-se uma exostose (termo que significa o crescimento para fora do osso), esse crescimento é semelhante a uma estrutura polipoide, é um tumor por um crescimento cartilaginosos com ossificação endocondral, que é o mesmo esquema da cartilagem epifisial. O exostoma é a própria cartilagem de crescimento epifisial mal posicionada, portanto, enquanto houver o estimulo de crescimento dos ossos longos, este exostoma vai continuar crescendo, e quando o crescimento desses ossos parar de acontecer, o exostoma também para de crescer, sendo que ela se apresenta como uma massa palpável em partes moles. Eventualmente pode ocorrer uma fratura da haste do Osteocondroma, que é dolorosa e leva o indivíduo a uma investigação que mostra a exostose brotando de um osso longo. Na imagem vemos uma vegetação óssea continua com a cortical óssea, se projetando na face posterior da região poplítea, sendo que ela iniciou o seu crescimento quando a cartilagem epifisial de crescimento de encontrava no nível que ela está, e ela parou de crescer quando o crescimento parou, sendo que a inclinação de crescimento do exemplo está se fazendo no sentido oposto do crescimento do osso. A exostose também tem o osso esponjoso medular continuo com o osso longo, e ele ainda é preenchido por medula, como se fosse um mini osso. Quadro de osteocondromatose, o indivíduo tem vários onteocondromas, nessa conseguimos ver a cavidade medula contínua do osso longitudinal e da exostose, além da continuação entre os dois da cortical também, provando que a exostose é como se fosse um broto mesmo. O Osteocondroma pode ter malignização da cartilagem que faz o seu crescimento, um dos sinais que está cartilagem que recobre a margem livre do osteocondroma está maligna é detecção pelo exame de imagem de um espessamento ou assimetria dessa cartilagem. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 A imagem ao lado mostra uma ressecção operatória de um osteocondroma, mostrando que na superfície livre dele há uma capa de tecido cartilaginoso, normalmente a espessura não ultrapassa meio centímetro, mas na imagem vemos que em uma região tem uma parte espessada com amis de meio centímetro, isso é um indicativo de malignidade, evoluindo para um condrosarcoma secundário com a presença de um osteocondroma subjacente (Imagem 1). Exemplo de osteocondroma onde a capa de tecido cartilaginoso é muito exuberante e se torna preocupante (Imagem 2). Histologia mostrando a cartilagem hialina do osteocondroma com ossificação endocondral. A principal apresentação clínica do osteocondroma são massas palpáveis que com o crescimento expandem o compartimento e a dor quando o exostoma sofre fratura. Na imagem da radiologia, vemos mais um caso de osteocondromatose, mostrando que o osteocondroma pode ser múltiplo. Condroma: Diferente do osteocondroma, este se caracteriza por uma formação de cartilagem madura sem característica histológica de condrosarcoma na cavidade medular do osso com crescimento expansivo, pode ser chamado de encondroma e geralmente é um tumor muito pequeno, que só vai ter alguma manifestação clínica quando acontece em um osso pequeno, como os ossos das falanges das mãos e dos pés, que possuem uma diáfise fina, quando há nesses locais o crescimento de um tumor pequeno, ele vai ser suficiente volumoso nesse osso para produzir um adelgaçamento cortical e consequentemente fratura. Ele pode existir fora da porção central, mas é classicamente um tumor central/medular, como ele cresce lentamente, a manifestação clínica é muito tardia ou discreta e só é percebido quando vai investigar algo de outra natureza, mas quando acontece em ossos pequenos eles podem produzir dor e ser a causa de fraturas patológicas, mas quando acontece num osso grande, dificilmente vai dar uma manifestação clínica. Na imagem abaixo vemos o tumor cartilaginoso no interior do úmero, que está com uma característica de crescimento expansivo, crescendo aos poucos e ocupando uma área tão grande que pode gerar uma fratura patológica ou começar a provocar alguma dor (nesse caso é um condrosarcoma bem diferenciado no úmero que ele usou para comparar as lesões), na falange vemos um tumor cartilaginoso provocando um adelgaçamento da cortical (só comparar com a cortical dos outros ossos para ver isso), além disso está com um discreto abaulamento do osso chamado de insuflação, está na porção central da falange. O encondroma pode ser uma coisa múltipla, como os casos da imagem mostrada abaixo. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 Preferencialmente, o encondroma não possui característica de tumor grande, quando vemos um tumor insuflante, como esse na cabeça da fíbula, diminuindo a porção cortical desse osso fino e podendo causar uma lesão patológica, isso pode ser um encondroma, o que vai definir se essas imagens representam encondroma é a associação entre as manifestações clínicas, biópsia e diagnóstico radiológico. O que favorece benignidade nessa lesão é que ela é circunscrita e vemos uma fina camada de osso esclerótico indicando que essa lesão possui um crescimento lento. Histologicamente, o encondroma mostra um tecido cartilaginoso hialino, bem diferenciado. Aplicando essa imagem nos casos acima, se essa fosse a histologia de uma biópsia da falange, poderíamos afirmar que é um Condroma, mas se fosse no contexto de um osso grande, ocupando um grande espaço, já vamos afirmar que é um condrosarcoma, assim como no úmero, por isso, o diagnóstico tem que ser integrado entre o loca de apresentação, a biópsia, a clínica e a radiologia. Condrosarcoma: É um tumor com diferenciação cartilaginosa e mais agressivo, compromete ossos longos, metáfise proximal e distal do fêmur, costelas, tíbia, úmero, acomete mais homens numa faixa etária de 30 anos e causa uma dor persistente, pois, um tumor que cresce mais rapidamente ocupando a cavidade medular, aumenta a pressão intraóssea, gerando dor, possui um crescimento permeativo que se estende no canal medular do osso com aspecto infiltrativo. O tratamento nesses casos pe muito mais agressivo, envolvendo amputações, isso é um problema, pois nem todos os pacientes aceitam a perda de um membro do corpo, causando um problema psicossocial. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 Esse tumor tem o aspecto radiológico de lesão radiolúcida, pode ter pontos de mineralização aparecendo com aspectosalpicado ou de arcos na superfície interna do tumor, e representa o tumor maligno mais comum na faixa etária adulta, podendo se apresentar ricamente como dor, edema e fratura patológica. Peça cirúrgica mostrando o aspecto permeativo cartilaginoso invadindo e destruindo o osso esponjoso, capaz de produzir erosão óssea endostal, capaz de extruir e se espalhar para partes moles. A segunda imagem mostra a agressividade e o tamanho que esses tumores podem atingir se não forem tratados com amputação. O condrossarcoma pode ocorrer em ossos do esquelo axial, como vemos na imagem ao lado que ele acomete quadril, o paciente nesse caso perdeu o membro e uma parte da pelve, isso pode se manifestar com extrusão para partes moles, toda vez que ele faz isso, ele passa a ter um crescimento mais exuberante, mais infiltrativo, mais permeativo, como na segunda imagem, que mostra que o crescimnto do tumor fora do osso está bem maior que o de dentro do osso. Neoplasia maligna bem diferenciada com o desaparecimento do osso cortical na parte inferior do tumor, além disso, há uma área de densidade cartilaginosa diferente na parte inferior esquerda, sendo que essa variação de textura já é suficientemente grave para caracterizar isso como um condrosarcoma. Histologicamente vemos uma proliferação tecidual com matriz cartilaginosa atípica, sendo que o que é diferente dessa para uma cartilagem hialina benigna é que há uma densidade celular aumentada, que é maior na parte central, as células variam de tamanho e atividade Lucas Melo – Medicina Ufes 103 tintorial, o nucleo varia de tamanho, forma e atividade tintorial, em algumas lacunas vemos mais de um condrócito, vários aspectos estão atípicos. Além da celularidade ser um pouco maior que na cartilagem normal, as atipias estão focadas nas células que ocupam as lacunas, não tanto na estrutura como um todo. A partir de agora vão ser as neoplasias ósseas, com diferenciação e deposição de matriz óssea. Osteoma: Neoplasia benigna osteogênica, que possui 2 tipos, o Osteoma clássico e o Osteoma osteóide, esse segundo é um pouco mais imaturo com a diferenciação osteoblástica bem definida. É um tumor ósseo de detecção casual, por ser um tumor relativamente pequeno, vai ser difícil de produzir alguma manifestação clínica, as vezes o crescimento dele pode pressionar, ocluir, obstruir alguma estrutura do corpo e causar manifestações, por exemplo, pode causar uma obstrução de seio nasal, o que pode cursar com sinusite, dor na região, etc. Acomete mais indivíduos entre a 2ª e 4ª década, na imagem vemos o exemplo de um Osteoma clássico que, nesse caso, pode crescer e causar manifestações orbitais, vemos que ele é extremamente denso e muito bem diferenciado. Já o Osteoma osteóide, diferente do clássico, aparece como uma lesão radiolúcida, um nicho radiolúcido dentro de um osso longo, normalmente a tíbia, com um halo de osso reacional bem exuberante, e uma característica é que a dor que o indivíduo sente é uma dor lancinante por conta da produção de prostaglandinas por esse tumor, e, faz parte da história clínica da queixa do paciente o uso de aspirina (AAS), que alivia a dor em casos como esse. Ele pode ser classificado conforme a sua posição, sendo cortical (clássico), medular ou subperiostal, e o que mais chama atenção no tumor é a presença do nidus de proliferação óssea, que é a área rodeada por osteólise. Nas imagens acima vemos, uma lesão osteolítica muito bem circunscrita, na região cortical circundada por um osso reacional que espessa a cortical óssea evidentemente. Na peça cirúrgica, vemos que ela é grande removendo toda a parte reacional e o nidus, normalmente é um tumor pequeno, menor que dois centímetros, solitário ou excêntrico, acomete crianças e adultos, principalmente no fêmur e na tíbia. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 Histologicamente, vemos o osso reacional na periferia, o osteóide muito exuberante com a matriz óssea bem definida, até com um aspecto trabecular, o resto é osso de osso reacional é de aspecto lamelar. Na segunda imagem vemos uma ressecção de Osteoma osteóide, sendo que a peça analisada inclui em sua maior parte o osso reacional apenas, isso é a maior causa de recidiva desse tumor, de deixar um pedacinho do nidus lá ainda. A histologia mostra uma matriz óssea bem definida, bem diferenciada, com osteócitos e osteoblastos exuberantes apoiados sobre a estrutura trabecular, que pode ser mineralizada, mas não é tanto pois, normalmente, possui a característica radiolúcida. Osteossarcoma: É o tumor osteogênico mais agressivo, pode ser consequência de várias doenças ósseas, como a radioterapia e doença de Paget do osso, o que o professor descreveu foi o Osteossarcoma clássico, que acontece preferencialmente em indivíduos jovens de 10-20 anos, principalmente na região metafisária de ossos longos (onde acontece o crescimento longitudinal do osso, onde a reabsorção óssea é mais exuberante e o grau de proliferação celular é maior também), correndo com uma proporção maior em homens de 2:1 (pois homens tem um aspecto de quantidade de massa óssea maior, por isso mais chance). Conseguimos ver na imagem ao lado que na região metafisária proximal da tíbia há várias alterações da textura óssea, que são extremamente patológicas, há na cavidade medular uma variação da densidade da matriz óssea, é como se as lesões osteolítica permeassem o osso e fossem fazendo lesões irregulares, como um trajeto irregular labiríntico dentro de uma lesão osteogênica, aspecto de ruído de traça, a cortical também está acometida, na superfície da tibia vemos linha que correspondem ao periósteo que foi descolado da superfície do osso, isso significa que há algo debaixo do periósteo levantando ele, isso pode ser um aspecto radiológico de uma osteomielite, mas o que vai definir como tumor é o contexto como um todo, como num paciente de 10-20 anos, que tem dor óssea e claudicação do Lucas Melo – Medicina Ufes 103 membro inferior, com a radiologia mostrando uma reação periostal lamelar, hora interrompida, hora continua, e esse aspecto formando com o osso um ângulo mais aguda ou mais aberto damos o nome de triangulo de Codman, altamente sugestivo de Osteossarcoma. OBS: Se os tumores acontecem fora da faixa etária comum, é necessário se pensar em um acontecimento secundário. O que mais chama atenção no ponto de vista clínico, é que é uma lesão de crescimento muito rápido, com uma dor moderada e intermitente que piora com exercícios, em estágios mais avançados pode apresentar uma massa palpável, a pele pode ter um aumento de temperatura devido à grande vascularização, pode haver fraturas patológicas e metástases, principalmente para pulmões e outros locais do esqueleto. Na primeira imagem, vemos uma reação periostal lamelar, uma lamela de osso neoformado pelo periósteo afastado do osso normal, formando com o osso antigo o ângulo de Codman, além disso, vemos que em uma região mais inferior, o tumor já ultrapassou o periósteo e está crescendo em partes moles, pois vemos nelas mineralização com áreas mais esbranquiçadas (radiopacas). Em relação a tibia, vemos que a densidade óssea está extremamente alta com uma lesão osteogênica bem acentuada, quando a mineralização e a densidade óssea aumentam sem extravasar do osso, isso é chamado de aspecto em marfim. Na segunda imagem vemos um osteossarcoma clássico com reação periostal lamelar, formando com o osso cortical o ângulo de Codman, a lesão cortical é permeativa intercalando áreas mais osteolítica com áreas osteoescleróticas, perdeu o limite cortical e já está invadindo partes moles. Esse tumor é um dos que podem se propagar para partes moles por meio dos ligamentos ou da cápsula articular. Macroscopicamente, vemos o osteossarcoma se propagando para dentro do canalmedular do osso, que é um tecido mais mole, que ele invade com maior rapidez, além disso, vemos o periósteo descolado, com um osso neoformado formando o ângulo de Codman dos dois lados do osso. Imagem com reação periostal lamelar com nítida formação do triângulo de Codman, erosão da cortical óssea com extravasamento do tumor para portes moles, denunciada pela mineralização em partes moles. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 Mesma coisa do caso anterior, mas com um aspecto mais bem diferenciado do crescimento do tumor para partes moles. Nessa imagem é fácil distinguir a reação lamelar, com descolamento periostal, com reação espiculada na região epifisária. Osteossarcoma de metáfise distal do fêmur já comprometeu a epífise proximal da tíbia por conta do ligamento cruzado do joelho, caracterizando a agressividade do tumor. Lucas Melo – Medicina Ufes 103 O que mais chama atenção na histologia, diferente do Osteoma, é a densidade celular muito alta, a célula que produz a matriz óssea é extremamente atípica com irregularidade do contorno nuclear, com mitoses, etc, mas o mais importante é a densidade celular extremamente elevada. Matriz óssea bem definida com a célula que produz essa matriz sendo muito bizarra, células monstruosas do ponto de vista citológico. Disseminação hematogênica do osteossarcoma para o pulmão, causando uma dificuldade respiratória, pode causar morte por embolia, e, se afetar a pleura, pode causar dificuldade de mobilidade pulmonar.
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