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Mári� Sale� Abordage� Clínic� D� Linfadenopati� E Esplenomegali� INTRODUÇÃO: Linfadenopatia: Linfonodos de tamanho anormal, especialmente, maiores do que 1 cm ou de consistência diferente do normal São os órgãos linfáticos: timo, baço, linfonodos e nódulos linfáticos O que são os linfonodos? • os linfonodos (gânglios linfáticos) são pequenas estruturas que funcionam como filtros para substâncias nocivas. eles contêm células do sistema imunológico que ajudam no combate às infecções atacando e destruindo germes que são transportados pelo líquido linfático. Linfadenopatia: • na atenção básica, a incidência anual de linfadenopatia é de 0,6 %. • Importante: apenas 1,1% dos casos são relacionados a malignidades. • Em pacientes maiores de 40 anos: 4% | • Em pacientes menores de 40 anos: 0,4%. História clínica: • idade | • tempo de duração da adenomegalia – menor de 2 semanas e maior de 12 meses | • exposição ocupacional/ambiental – viagens recentes, uso de medicações, imunizações recentes, ambiente de trabalho, história familiar de neoplasias. • sintomas associados – pode ajudar a diferenciar entre etiologias autoimunes, infecciosas e neoplásicas | • exame físico – localização, consistência e tamanho dos linfonodos. Medicações que podem causar linfadenopatia: Alopurinol | Atenolol | Captopril Carbamazepina | Sais de ouro | Hidralazina | Penicilinas | Fenitoína | Primidona Pirimetamina | Quinidina | Sulfametoxazol/trimetoprim | Sulindaco 1. Reconhecer os achados sugestivos de malignidade nos pacientes com linfadenopatia Características nodais: Quantidade e forma | Consistência: fibroelástico, endurecido, pétreo Sinais inflamatórios – eritema, dor, calor | Mobilidade x aderência a planos profundos. Atenção: Características qualitativas isoladamente não são boas preditoras de malignidade. PISTAS: No nosso meio, paciente com adenomegalia isolada com sinais inflamatórios, febre, perda de peso, lembrar de tuberculose. Bx evidencia os granulomas caseosos Fatores de risco para malignidade: • Idade maior que 40 anos • Duração da linfadenopatia maior do que 4-6 semanas | • Linfadenopatia generalizada • Sexo masculino | • Linfonodo não retorna ao seu tamanho normal após 12 semanas • Localização supraclavicular | • Sintomas sistêmicos: febre, sudorese noturna, perda de peso e hepatoesplenomegalia | • Raça branca 2. Identificar as principais doenças associadas a linfadenopatia Causas mais comuns são: Idiopática, autolimitada, Infecções do trato respiratório superior (ITRS) e Infecções locais dos tecidos moles As causas mais graves são: Câncer, Infecção pelo HIV e Tuberculose (TB) MS Mári� Sale� MS Mári� Sale� Introdução: Abordagem da esplenomegalia: • Esplenomegalia é caracterizado por aumento do volume ou tamanho do baço (padrão ouro – peso > 250g) • Esplenomegalia maciça é definida pelo maior diâmetro maior que 20cm (>1000g) • É uma condição rara, aproximadamente 2% da população dos estados unidos apresenta esplenomegalia. Função normal do baço: • 1) imune – clearance de microorganismos e partículas antigênicas • 2) síntese de imunoglobulinas | • 3) hemocaterese • 4) hematopoese no período embrionário ALGUMAS ETIOLOGIAS: Doença e Mecanismo provável 1. Tricoleucemia = Retenção de tricolinfócitos na polpa vermelha 2. Cirrose hepática = Aumento do armazenamento de células circulantes 3. Doença de Gaucher = Aumento do armazenamento de células circulantes 4. Síndrome de Felty = Hipertrofia do sistema imune 5. Talassemia Major = Hipertrofia do sistema reticuloendotelias 1. Aprender a investigar os pacientes com esplenomegalia: Mecanismos de esplenomegalia: 1. Congestão ( hipertensão portal) 2. Infiltração (doença de gaucher) | 3. Neoplásico (linfomas e leucemias) 4. Imune (endocardite, sarcoidose, artrite reumatoide, anemias hemolíticas) Como abordar o paciente com esplenomegalia? • 1. O Paciente tem alguma doença conhecida que causa esplenomegalia? • Infecções: Malária, Calazar, Mononucleose infecciosa... • Doenças hematológicas: Anemias hemolíticas, hemoglobinopatias, malignidades, neoplasias mieloproliferativas... • Doenças hepáticas: cirrose hepática, trombose de veia porta... Tratar e monitorar a resolução A esplenomegalia normalmente é diagnosticada no exame físico, através de palpação ou percussão, ou através de ultrassonografia (ecografia) 2. Conhecer as principais doenças que podem se manifestar com esplenomegalia: Causas de esplenomegalia costuma ser: leucemia linfocítica crônica, linfoma não Hodgkin, leucemia mieloide crônica, policitemia vera, mielofibrose com metaplasia mielóide, doença de Gaucher ou leucemia de células pilosas. HIPERESPLENISMO: CITOPENIAS + ESPLENOMEGALIA Esplenomegalia + Qualquer combinação de anemia, leucopenia e plaquetopenia + Hiperplasia compensatória da medula óssea + Resposta à esplenectomia MS https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/leucemia/leucemia-linfoc%C3%ADtica-cr%C3%B4nica-llc https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/linfomas/linfomas-n%C3%A3o-hodgkin https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/leucemia/leucemia-mieloide-cr%C3%B4nica-lmc https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/policitemia-vera https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-metab%C3%B3licas-heredit%C3%A1rias/doen%C3%A7a-de-gaucher Mári� Sale� 2. Conhecer as principais doenças que podem se manifestar com esplenomegalia: Calazar: • no ceará, é uma causa importante de pancitopenia febril com esplenomegalia volumosa • eosinófilos geralmente reduzidos • hipergamaglobulinemia policlonal • protozoário do gênero leishmania Esplenomegalia tropical: • Mecanismo fisiopatológico não é muito claro, porém acredita-se que o plasmodium leve a uma modificação da resposta imune com estimulação de linfócitos b policlonais, levando a uma produção excessiva de imunoglobulinas • Essa resposta independe do controle dos linfócitos T supressores – acarreta citopenias que não podem ser justificadas apenas por hiperesplenismo 1. Residente em área endêmica para malária 2. Esplenomegalia crônica, frequentemente maciça 3. IgM sérico pelo menos 2 x o valor da normalidade 4. Altos títulos de anticorpo antimaláricos 5. Linfocitose sinusoidal hepática ] 6. Resposta clínica e imunológica a profilaxia anti-malária Complicação: • Ruptura esplênica – espontânea ou pós trauma • Choque hemorrágico – queda abrupta de hemoglobina potencialmente fatal se não suspeitado precocemente • Tratamento cirúrgico MS
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