Doenças desmielinizantes e Esclerose Múltipla

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Doenças desmielinizantes e Esclerose Múltipla
Doenças da mielina: 
· Doenças adquiridas que se caracterizam por dano preferencial à mielina, com relativa preservação dos axônios;
· Os déficits clínicos são consequências do efeito de perda de mielina na transmissão dos impulsos elétricos ao longo dos axônios; *capacidade limitada do SNC de regenerar Mielina, sendo assim maioria é irreversivel
· Doenças agudas ou crônicas (epsidodios de surtos e de remissão, podem levar a déficits graves com prognostico ruim )*aguda monofásica= vem uma vez, pode gerar sequelas ou “desaparecer”;
· Patogenias: 
- Destruição imunomediada - Esclerose múltipla e infecções;
- Infecção dos oligodendrócitos – LEMP (vírus JC que é reativado);
- Síntese ou manutenção prejudicada da mielina – leucodistrofias.
Mielinólise pontina cerebral:
· Doença aguda;
· Perda da mielina na ponte e nas porções do segmento pontino, padrão simétrico; *não reversível *neurônios e axônios preservados
· Surge em 2 a 6 dias após a rápida correção da hiponatremia, de distúrbios eletrolíticos;
· Manifestações clínicas: Quadriplegia(não consegue movimentar) com rápida evolução, que pode ser fatal e levar a déficits graves (síndrome do encarceramento- paciente com lesão na ponte que está consciente porém não consegue movimentar-se ).
Esclerose múltipla:
· Doença desmielinizante autoimune caracterizada por episódios intermitentes de doença ativa, que produzem lesões na substância branca;
· Doença desmielinizante que raramente tem início na infância ou após os 50 anos;
· Afeta mais mulheres Curso clinico caracteriza por episódios de surto e remissão de duração variável;
· Deterioração neurológica crônica, progressiva e incapacitante;
· Curso clinico toma a forma de episódios de surto e remissão de duração variável caracterizadas por déficits neurológicos seguidos por recuperação parcial gradual das funções;
· Patogenia: as lesões são causadas por uma resposta autoimune dirigida contra componentes da bainha de mielina;
- Fatores genéticos e ambientais;
- Mecanismo imunológico: A doença se inicia com Céls TCD4+ Th1 e Th17 reagindo contra antígenos da mielina e secretam citocinas;
· Th1 - secretam interferon gama -> ativa macrófagos; 
· Th17 -> recrutam leucócitos;
· Desmielinização é causada pelos leucócitos ativados e seus produtos lesivos;
· Céls B e anticorpos (mecanismo ainda não conhecido).
· Manifestações clínicas: Deficiência visual unilateral (neurite óptica) - manifestação precoce-, Ataxia, nistagmo, sinais em nervos cranianos, oftalmologia internuclear - envolvimento do tronco-, Prejuízo motor e da sensibilidade de tronco e membros, espasticidade e dificuldade no controle da função vesical - lesão da medula espinha;
· Critérios diagnósticos: 
1. Evolução recorrente e remissiva com, pelo menos, dois surtos separados por intervalo não inferior a um mês, ou;
2. Evolução lenta ou gradativamente progressiva durante, pelo menos, seis meses; 3. Sintomas neurológicos verificados, atribuíveis à lesão de mais de uma área do sistema nervoso central, predominantemente da substância branca;
 4. Alterações características do LCR: Pleocitose mononuclear; aumentos das concentrações de globulina gama (IgG);
 5. Habitualmente, início dos sintomas entre os dez e os cinquenta anos de idade;
6. Ausência de melhor explicação neurológica.
Neuromielite óptica: *crônica 
· Síndrome com neurite óptica e desmielinização da medula espinal:
- A neurite óptica é mais comum unilateral do que bilateral e essa resposta imune contra o nervo óptico e a medula espinhal ocorrem sequencialmente, o que pode acontecer em intervalo de anos. 
· Predileção por mulheres;
· Pior recuperação após a primeira crise;
· Patogenia: anticorpos contra aquaporina-4 (astrócitos);*aquapornia-4 é responsável pela integridade da barreia hematoencefalica
· Manifestações Clínicas: Dor ocular, com perda total ou parcial da visão, Mielite com níveis significativos de plegia simétrica abaixo da lesão espinhal, Disfunção vesical e intestinal e Dores mielopáticas, espasticidade, espasmos tônicos.
Leuconencefalopatia multifocal progressiva:
· Indivíduos imunossuprimidos - AIDS, doenças linfoproliferativas crônicas ou mieloproliferativas, quimioterapia imunossupressiva;
· A maioria das pessoas se expõem ao vírus JC na infância, porém não há doença associada a infecção primária;
· A LEMP é causada pela reativação do vírus JC no quadro da imunossupressão;
· Patogenia: O vírus JC tem como alvo os oligodendrócitos, as células que formam e mantêm as bainhas de mielina. A destruição destes causa perda da mielina, com relativa preservação dos axônios;
· Manifestações clínicas: (insidiosas) 
- Alterações da personalidade, cognitivas e da linguagem, perda de memória, déficit visual, alterações sensitivo-motoras, inclusive 
hemiparesia, e declínio neurológico generalizado;
- Convulsões, vertigens, cefaléia e afasia são menos frequentes;
- Pacientes com lesão de fossa posterior apresentam disfunção cerebelar, como ataxia e dismetria;
- Nos exames de imagem encontramos múltiplas lesões na substância branca nos hemisférios ou cerebelares, sem efeitos de massa e assimétricas;
- Liquor: PCR para o vírus JC; 
Esclerose múltipla = acomete jovens e adultos, lesão por conta de Mo e leucócitos, gliose, células xantomatosas, 
Leuconencefalopatia multifocal progressiva = imunossuprimidos, reativação do vírus JC;
Neuromielite optica = Sinais clínicos de distúrbios visuais, Ac contra aquaporina-4;
Mielinólise pontina cerebral = correção rápida de hiponatremia, aguda, quadriplegia, sindorme do encarceramento;