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1 Júlia Cristine NEVOS MELANOCÍTICOS • Neoplasia benigna mais comum da pele • Proliferação de células derivadas dos melanócitos, nas quais são dispostas em agregados ou ninhos em vários níveis da pele • Possuem presença dos genes que também são presentes no melanoma, o BRAF e NRAS, favorecendo a teoria que nevos melanócitos são neoplasias verdadeiras • São extremamente comuns, presentes em quase toda a população • São os principais marcadores de risco e precursores do melanoma NEVO MELANOCITICO ADQUIRIDO COMUM • São marcadores de risco para melanoma, sendo a quantidade de nevos proporcional ao risco • Acima de 50 nevos é FR importante para melanoma • Risco de 4,4 para 26 a 50 nevos; 5,4 para 50 a 100 nevos e 9,6 para >100 nevos (2mm) • Lesões começam a aparecer na primeira infância com aumento do número, atingindo o pico na adolescência ou início da vida adulta, normalmente desaparecendo posteriormente ao decorrer dos anos • Um adulto de cor branca com média de 25 anos tem-se normalmente 20 a 30 nevos melanocíticos • O numero de nevos depende de fatores como exposição solar, traços fenotípicos, função imunológica e genética • Apresenta-se clinicamente com pequenas lesões (<5mm de diâmetro), simétrica, com pigmentação uniforme, bordas regulares e bem demarcadas • Predominam nas áreas com exposição ao sol, principalmente tronco • Negros possuem menos NEVO MELANOCÍTICO JUNCIONAL • Fase mais inicial do nevo • Mais comum em crianças, adolescentes e adultos jovens • Os ninhos das células névicas estão na junção dermoepidérmica • Superfície plana ou um pouco elevada, bordas regulares, marcas cutâneas preservadas(?), coloração marrom ou preta. Pigmentação mais escura no centro NEVO MELANÓCITICO COMPOSTO • Ninho tanto na junção dermoepidérmica quanto na derme • Mais frequentemente elevados, superfície lisa, cupuliforme ou papilomatosa NEVO MELANOCÍTICO INTRADÉRMICO • Fase mais tardia • Mais frequente em adultos • Células névicas apenas na derme, perdem a capacidade de sintetizar melanina, tendo então lesões castanho-claras, papulosas, cupuliformes, pedunculadas ou papilomatosas 2 Júlia Cristine • Nevo de Unna quando for papilomatoso e no tronco • Nevo de Miescher quando é localizado na face com aspecto cupuliforme DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dermatofibroma, carcinoma basocelular, queratose seborreica TRATAMENTO • Remoção se houver suspeita de malignidade • Como suspeitar? A quantidade de mudanças do nevo é inversamente proporcional à idade, ou seja, em um adulto, se há mudanças de cor, superfície ou tamanho, deve-se suspeitar, assim como se houver dor ou prurido • Deve-se prestar atenção se surge uma lesão melanocítica após os 35 anos, podendo ser um melanoma, pois é comum aparecer nevos entre a 2ª e 3ª década de vida NEVO MELANÓCITICO CONGÊNITO • Presente ao nascimento • Tamanho atingido na vida adulta → Pequenos (<1,5cm), médios (1,5-19,9cm), gigante(>20cm) • Risco de desenvolver um melanoma é proporcional ao tamanho • Nevo melanócito congênito pequeno é presente em 1% dos neonatos. Os médios e grandes em menor porcentagem ainda • 5% dos gigantes torna-se melanoma • Nevo pode se tornar gigante no adulto quando no recém-nascido atinge >6cm no corpo ou >9cm na cabeça • Lesão redonda a ovalada, pigmentação de marrom a preta. Superfície pode ser lisa, papulosa, verrucosa, cerebriforme ou lobular e muito comum ter Hipertricose. • As lesões maiores tendem a ser mais papulomatosas e maior variedade de cor • Áreas muito pigmentadas enegrecidas ou nodulares podem indicar malignidade HISTOPATOLOGIA Presença de infiltrados na derme reticular, infiltração dentro e ao redor dos anexos cutâneos, incluindo folículos pilosos e glândulas sudoríparas TRATAMENTO Individualizado, depende da localização do nevo, tamanho, aspecto clinico, presença de sintomas, preocupação dos pais, risco de acometimento neurológico e presença de fatores de risco para um melanoma NEVO MELANÓCITICO DISPLÁSICO • Sinônimo de nevo melanocítico atípico ou de Clark • Tem maior tamanho (>6mm), bordas irregulares, mal demarcadas e com apagamento gradual periférico, assimetria e variação de cor castanho claro, escuro e rósea • Pode ter componente papuloso no centro • Plano ou levemente elevado • ABCD do melanoma (assimetria, bordas irregulares, cor heterogênea, diâmetro >6mm) • Ocorre preferencialmente no tronco mas também no couro 3 Júlia Cristine cabeludo e em regiões cobertas como o glúteos, púbis e mama. • Tender a surgir progressivamente na vida até mesmo depois dos 35 a 40 anos • Quando tem-se múltiplos, respeitam um padrão sendo chamado de assinatura de nevos • É importante ver esse padrão, pois se houver uma lesão diferente das demais, pode-se tratar de um melanoma, sendo o sinal do patinho feio • Presença de mais de 100 nevos melanocíticos • Importante fator de risco para melanoma DERMATOSCOPIA • Imprescindível e primordial • Nevos respeitam um padrão e deve-se prestar atenção se houver lesões destoantes das demais DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Melanoma, queratose seborreica, queratose liquenoide, queratose actinica pigmentada, dermofibroma e os demais nevos melanocíticos TRATAMENTO • Remoção por estética ou desconforto, tendo como indicação principal, a suspeita clinica ou dermatoscópica de melanoma • Remove-se muitas lesões para avaliar e excluir possível melanoma, sendo necessário margem de 2mm, permitindo o estudo histológico de toda a espécime • Lesões com modificação de cor, tamanho ou aspecto, principalmente em menos de 3 meses são consideradas para remoção MELANOMAS • Forma mais grave de câncer de pele, devido alta taxa de metástase • Origina-se de células da linhagem melanocitica, ocorrendo principalmente na pele, mas pode acometer olhos, ouvidos, TGI, etc. EPIDEMIOLOGIA • 3 a 4% dos tumores cutâneos malignos • Alta malignidade • Aumentou incidência nos últimos anos • Mais comum na faixa etária de 20 a 50 anos. Acima dos 50 anos é mais comum em homens e abaixo dos 40, mulheres • Maiores taxas na região Sul do Brasil ETIOLOGIA • Genética e história familiar • Radiação UV • Fenótipo → Caucasianos • Lesões precursoras → Pode desenvolver a partir de nevos como o displásico e congênito. O congênito gigante representa risco por toda vida, sendo excisado sempre que possível • Fatores de risco demográficos → Homem tem 1,6 mais risco. Idade >50 anos é mais incidente • História pessoal de melanoma • Imunossupressão FORMAS CLINICAS 4 Júlia Cristine LENTIGO MALIGNO • Ocorre em geral na face ou áreas expostas ao sol, principalmente nos idosos. • Lesoa pre maligna obrigatoria para melatoma • Ocorre pela ação da luz solar sobre os melanócitos epidérmicos • Aumento da atividade dos melanócitos (melanose solar) → Proliferação de melanócitos atípicos na epiderme (melanose maligna) → invasão da derme pelas células atípicas (lentigo maligno) • Tem evolução mais favorável que melanomas com origem de células névicas • Mancha castanha a negra que estende lentamente, atingindo após anos vários cm. Bordas irregulares e pigmentação não uniforme. • Histopatologia mostra epiderme atrófica e retificada, com numero aumentado de melanócitos atípicos. Derme mostra degenerações da pele foto-lesada • Tratamento → criocirurgia, creme imiquimod ou exérese quando o histopatológico mostrar invasão na derme LENTIGO MALIGNO MELANOMA • Surge a partir do lentigo maligno • Ocorre em áreas expostas de idosos de pele clara • Evolução é lenta de 3 a 15 anos • Clinicamente sobre lesão de lentigo maligno, surgempápulas e/ou nódulos irregularmente pigmentados • Cresce horizontalmente • Histopato mostra ninhos e melanócitos atípicos na derme. Com evolução pode ocorrer invasão de linfonodos regionais • Tratamento é a exérese e linfadenectomia se comprometer linfonodos • Prognose favorável MELANOMA EXTENSIVO SUPERFICIAL • O que mais se associa com lesões nevicas prévias • Cresce horizontalmente • Forma mais frequente de melanoma • Mais frequente na 4 e 5ª década de vida • Mais frequente em tronco, dorso nos homens, e MMII nas mulheres • Lesão leve ou fracamente elevada, arciforme (em arco) com margens denteadas e coloração variada MELANOMA NODULAR • O segundo mais frequente melanoma • Lesão nodular ou em placa, ou polipoide de coloração negro azulada, evolução rápida • Mais frequente em tronco nos homens e pernas nas mulheres • Mais frequente na 5ª década de vida • Histologicamente mostra crescimento vertical com agressão predominantemente dérmica, formando lesões altas • Prognóstico mais desfavorável devido rápida evolução e considerável espessura MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL • Raros na pele branca • A forma mais comum nos negros e asiáticos • Mais frequente em idosos, na 6ª década • Regiões palmares, plantares e falanges terminais 5 Júlia Cristine • Fase de crescimento horizontal seguida de fase de crescimento vertical com grande potencial de metástase DIAGNÓSTICO • Anamnese e exame físico • 20 a 40% dos casos vem de lesões névicas preexistentes e 60 a 80% de ocorrer de novo • Reconhecimento do ABCDE do melanoma • Assimetria, bordas irregulares, coloração heterogênea, diâmetro (>6mm) e expansão HISTOPATOLOGIA - BIOPSIA • Exame para confirmar • Biopsia excisional e profunda com margem de 1-3mm (ir até a hipoderme), pois profundidade é o principal fator de prognóstico e tratamento porque é onde estão os vasos, nervos, etc onde o melanoma pode migrar e metastatizar. • A exérese total da lesão com margem de 1-3mm é mais adequada que uma simples biopsia incisional. • Biópsia por punch ou incisional indicada apenas quando a lesão é muito grande ou localização complicada da lesão. Profundidade da lesão de Clark I Melanoma confinado na epiderme e epitélio anexial. Melanoma in situ II Invasão papilar III Comprometimento de toda a derme até a transição derme reticular IV Invasão da derme reticular V Invasão da hipoderme • Espessura da lesão Breslow: o Medida da granulosa até a ultima célula neoplásica o 4 níveis ▪ <1mm ▪ 1-2mm ▪ 2-4mm ▪ >4mm • Diz respeito ao prognóstico, pois, quanto mais espesso o tumor, maior a probabilidade de metástase. Tumores de até 0,75mm são considerados “in situ” e, portanto, ainda não sofreram metástase. • Presença ou ausência de ulceração • Presença ou ausência de regressão • Situação das margens de segurança • Existência de lesão preexistente • Número de mitoses • Fase de crescimento (radial ou vertical) ESTADIAMENTO Avaliação do tumor primário com espessura de Breslow e ulceração; presença ou ausência de metástase para linfonodos regionais e metástase a distância 4 níveis de Breslow (T1, T2, T2 E T4) A – Sem ulceração na lesão B – Com ulceração na lesão CONDUTA ESTADIOS IB E II – LESÃO PRIMÁRIA Cirurgia com as seguintes margens cirúrgicas: • Melanoma in situ →0,5cm • Melanoma 0,5-1,5mm →1cm • Melanoma 1,5-4mm →1-2cm • Melanoma acima de 4mm →2-3cm Pesquisas de linfonodos sentinela, 6 Júlia Cristine ESTADIO III – LINFADENECTOMIA TERAPEUTICA DA REGIAO ENVOLVIDA Radioterapia adjuvante ESTADIO IV Quimioterapia citotóxica SEGUIMENTO OLHAR DIRETRIZ Estádio 0 → EF completo anual Estádio Ia, Ib, IIa → Anamnese e EF completos a cada 3 a 12 meses por 5 anos e a partir daí, uma vez ao ano Estádio IIb, IIc, III, IV → Anamnese e EF completos a cada 3 a 6 meses por 2 anos, depois 3 a 12 meses por 3 anos e depois anual EXAMES DE IMAGEM A partir do estágio III a cada 6 meses radiografia torácica intercalada com tomografia de tórax, abdome e pelve ou PET-TC e ressonância magnética de crânio. Conduta recomendada por 5 anos e após isso apenas se houver sintomas.
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