RESUMO BIOQUIMICA GLICONEOGÊNESE, GLICOGENÓLISE E GLICOGÊNESE

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Ezequiel Marcos Calixto 
RESUMO BIOQUIMICA – AULA 03 
GLICONEOGÊNESE, GLICOGENÓLISE E 
GLICOGÊNESE. 
 
GLICONEOGÊNESE 
 Nível de glicose do sangue é mantido via carboidratos dos alimentos e 
degradação do glicogênio hepático. 
- Reservas esgotadas inicia-se o processo de GLICONEOGÊNESE 
- Processo para sintetizar glicose a partir de precursores que não são 
carboidratos 
Glicólise e gliconeogênese são processos irreversíveis nas células • 
Ocorrem principalmente no citosol, regulação recíproca e coordenada • 
Regulação separada das duas vias é atingida por meio de controles 
exercidos nas etapas enzimáticas que existem em apenas umas das vias. 
Em resumo a gliconeogênese é a formação de glicose a partir de 
piruvato/oxalacetato, neste sentido é processo oposto da glicólise. 
 
 
 
GLICOGENÓLISE 
O excesso de glicose é convertido em formas de armazenamento 
(glicogênio e amido) • Nos vertebrados o glicogênio é encontrado 
principalmente no fígado (10%) e músculo esquelético (2%) • Armazenado 
na forma de grânulos citosólicos (55.000 resíduos de glicose). 
GLICOGÊNIO MUSCULAR 
Fonte de energia rápida para o metabolismo aeróbio e anaeróbio 
 Atividade intensa pode ser gasto em menos de uma hora 
GLICOGÊNIO HEPÁTICO 
Reservatório de glicose para outros tecidos (entre as refeições e no jejum) 
- 12-24 h. 
 
 A primeira enzima a agir é a glicogênio fosforilase, adicionando 
a molécula de fosfato nas moléculas ligadas que formam o 
glicogênio (glicose). 
 Após teremos ação da fosfoglicomutase, colocando o fosfato 
do carbono 1 para o carbono 6 da glicose gerando a glicose-6-
fosfato 
 FÍGADO: glicose 1-fosfato sofrerá ação da glicose-6-fosfatase, 
liberando então a glicope livre no sangue. 
 No músculo por sua vez, a glicose-6-fosfatase não existe, 
então, a glicose-6-fosfato entra já na glicólise. 
 
 
 
Degradação do glicogênio próximo a um ponto de ramificação 
1º Enzima de desramificação (Transferase) remove um bloco de 3 resíduos 
de glicose daramificação para um extremidade não redutora 
 2º Resíduo remanescente é liberado pela glicosidase 16 
 3º polímero não ramificado substrato para nova ação da fosforilase 
 
SÍNTESE DE GLICOGÊNIO GLICOGÊNESE 
• Processo bioquímico que transforma a glicose em glicogênio. 
 • Ocorre virtualmente em todos os tecidos animais, mas é proeminente no 
fígado e músculos esqueléticos. 
 
Ezequiel Marcos Calixto 
• O músculo armazena apenas para o consumo próprio e só utiliza durante 
o exercício, quando há necessidade de energia rápida. 
 • O glicogênio é uma fonte imediata de glicose para os músculos quando 
há a diminuição da glicose sanguínea (hipoglicemia). O glicogênio fica 
disponível no fígado e músculos, sendo consumido totalmente cerca de 24 
horas após a última refeição. 
 
1º glicose-6-fosfato é convertida em glicose-1-fosfato pela fosfoglicomutase 
2º formação de UDP-glicose pela ação da UDP-glicose�pirofosforilase 
3º reação catalisada pela glicogênio�sintase de transferência de 
UDP�glicose para uma extremidade não-redutora de uma molécula de 
ramificada de glicogênio 
 4º enzima de ramificação produz ligações (α16) 
• Glicogênese: o glicogênio é sintetizado a partir de uma UDP-glicose 
(forma ativa de glicose) 
 Enzima de ramificação: Amilo (14) a (16) transglicosilase ou 
glicosil-(46)-transferase 
 Catalisa a transferência de um fragmento terminal de 6 a 7 resíduos 
de glicose da extremidade não redutora de uma ramificação de 
glicogênio (pelo menos 11 resíduos) para grupo hidroxil C-6 de um 
resíduo de glicose mais interna 
 Molécula ramificada mais solúvel e aumenta o número de sítio de 
ligação de glicose. 
• A GLICOGENINA É O “PRIMER” PARA O INÍCIO DA SÍNTESE DE 
GLICOGÊNIO 
• é uma glicosil transferase dimérica 
• novas partículas de glicogênio iniciam com a formação autocatalítica 
de uma ligação glicosídica entre a glicose da udp�glicose e um resíduo 
de tyr na proteína glicogenina 
• adição de vários resíduos de glicose para formar um iniciador que 
pode sofrer a ação da glicogênio-sintase 
• catalisa a adição de 8 unidades de glicose unidas por ligações 
(α14). 
 
DOENÇA DE VON GIERKE 
A doença de von Gierke (DG) ou glicogenose tipo I é uma doença 
autossómica recessiva caracterizada pela deficiência da atividade da 
glicose-6-fosfatase. Acompanha-se de atraso no crescimen�to, 
infeções recorrentes, hiperuricemia, dislipidemia, anemia, patologia 
renal e adenomas hepáticos. O tratamento consiste em assegurar 
níveis glicémicos fisiológicos. 
Caracteriza-se por uma deficiência no complexo da glicose-6-fosfatase 
(G6P), nomeadamente, no fígado, rim e mucosa intestinal, com 
consequente acumulação de glicogénio e lípi�dos, hipoglicemia, 
acidose metabólica e disfunção plaquetária.1-8 Engloba dois subtipos: 
glicogenose tipo Ia, caracte�rizada por defeito na atividade catalítica da 
enzima e glicogenose tipo Ib, com deficiência na translocase da g6P 
(transportador). (Torre, Miranda, Corga, Rodrigues, & Guerra, 2013)