AULA 11 - INTRODUÇÃO AO ESTUDO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS PARTE 2

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M a r i a L u i z a F e r n a n d e s – C a r d i o p e d – A n a K a r i n a – P á g i n a | 1 
 
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS 
K É uma concordância AV. Então o AD está 
conectado ao VD, AE ao VE e uma discordância 
ventrículo arterial → Do VD vai surgir a 
aorta e do VE vai surgir a artéria pulmonar. 
K Causa mais comum de doença cianótica no 
período neonatal, associado a mãe com DM; 
K Geralmente associado a CIA e CIV; 
K Quando passa do período neonatal sem 
diagnóstico nós vamos observar: 
o ACHADOS: Mal desenvolvimento, 
intolerância ao exercício, ECG com 
hipertrofia biventricular e desvio para 
a direita. → Atualmente é algo muito 
raro com o advento do eletrocardiograma 
fetal, ECO dentro das maternidades, ter 
o diagnóstico fora do período neonatal. 
 
K As principais formas dessa doença são: 
o TGA com forame oval permeável → 
CLÁSSICA. 
o TGA com CIV; 
o TGA com obstrução da via de saída do VE. 
→ Obstrução subpulmonar. 
FISIOPATOLOGIA 
K CORAÇÃO NORMAL: A. pulmonar vai levar sangue 
rico em O2 aos pulmões. Nos pulmões ele é 
oxigenado e através das veias pulmonares 
retornam ao AE → VE → AORTA → CORPO → 
(através das veias cavas) → O sangue já 
pobre em O2 retorna ao AD → VD → A. pulmonar 
e repete tudo de novo. 
K Quando a aorta e a A. pulmonar estão trocadas 
(discordância): Temos o sangue oxigenado que 
volta pelas veias pulmonares ao AE e VE, 
retornam ao pulmão através da A. pulmonar e 
o sangue pobre em O2 que retorna pelas veias 
cavas ao AD → VD → AORTA sendo de novo 
mandado para todo o corpo (circulação em 
paralelo). Circulação incompatível com a 
vida. Então, pra que o paciente sobreviva eu 
vou precisar comunicar essas circulações, 
tendo SHUNTS entre essas duas circulações em 
paralelo, ou a gente vai ter a nível 
ventricular (CIV), ou a nível atrial (CIA), 
ou um forame oval não restritivo, ou a nível 
dos grandes vasos (canal arterial). 
Cardiopatia dependente de canal arterial, 
assim como a coarctação de aorta critica 
(doença dependente de canal arterial). 
 
K COMO O PACIENTE VAI SE APRESENTAR: O canal 
arterial pode não ser suficiente. A 
magnitude do meu shunt não é o suficiente 
para manter o paciente estável, paciente com 
uma saturação de pelo menos 85%, sem acidose 
metabólica para que ele seja encaminhado ao 
centro cirúrgico de maneira adequada. 
K EXEMPLO: Eu tenho um bb hipoxemico deu 
diagnostico de transposição, coloquei a 
prostaglandina, mas ele não ficou 
adequadamente estável (saturação), então ele 
vai pro ECO. Lá diz que a CIA é pequena e 
etc., encaminhando ele para o cateterismo e 
através da VCI com o cateter/balão na ponta 
→ Passa pelo AD → forame oval → AE 
(insuflar o balão e puxar, quando ele puxa, 
ele rasga o septo atrial, abrindo mais essa 
CIA, forame – comunicação entre os átrios). 
DIAGNÓSTICO 
K Bb clinicamente cianótico e cansado porque 
ele compensa essa toxemia/acidose. 
K ECG → Desvio do eixo para a direita, com 
sobrecarga de câmara direita. 
INTRODUÇÃO AO ESTUDO DAS CARDIOPATIAS 
CONGÊNITAS CIANÓTICAS – PARTE 2 - AULA 11 
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K O ECG só vai nos ajudar no período neonatal 
quando houver câmaras esquerdas, quando vem 
câmaras direitas não tem nenhum tipo de 
ajuda. 
K RX: “coração ovoide” → No caso de 
transposição clássica. Coração na forma de 
um ovo deitado, e o pedículo rente ao 
mediastino observamos um pedículo estreito 
(geralmente nos bbs é mais largo) por conta 
da má posição dos vasos. Na fisiologia 
conseguimos observamos que os grandes vasos 
se cruzam. Quando os vasos estão em 
transposição, eles saem em paralelo (não se 
cruzam). 
K ECOCARDIOGRAMA 
K ANGIOTOMOGRAFIA: Utilizado quando há alguma 
duvida da anatomia dessas grandes artérias. 
Se eu tenho alguma obstrução, hipoplasia, 
estenose, coarctação de aorta. 
K CATETERISMO 
 
 
 
TRATAMENTO 
K Esse paciente não sai da maternidade sem 
cirurgia → CIRURGIA SWITCH ARTERIAL, ou 
conhecida mais no Brasil como cirurgia de 
Jatene. 
 
K O cirurgião vai 
seccionar os grandes vasos a 
cima dos óstios da coronária, 
aorta e pulmonar, vai 
reanastomosar aos pontos 
proximais criando anel aorta e anel 
pulmonar, tendo assim uma concordância 
ventrículo-arterial. Além disso, ele vai 
tirar as coronárias (óstios das coronárias) 
e reimplanta-las no anel aorta. 
ATRESIA PULMONAR 
K Considerada a cardiopatia congênita de mais 
alto risco → Porque existe uma ausência de 
conexão entre o VD e a A. pulmonar e dentro 
disso existe um largo espectro de 
apresentação anatômica e dentro desses 
diferentes níveis de apresentação anatômica 
teremos vários níveis de gravidade. 
K Mais de 90% apresentam CIV; 
K INCIDÊNCIA: 1 a 3% de todas as cardiopatias 
congênitas; 
K PREVALÊNCIA: 0,06 a 0,08 por 10.000 nascidos 
vivos. 
ATRESIA PULMONAR COM SIV ÍTNEGRO 
K Uma ausência de conexão entre o VD e a A. 
pulmonar sem nenhuma comunicação entre os 
ventrículos. 
K Então eu tenho o retorno venoso sistêmico 
chegando ao AD através das veias cavas. Se 
eu tenho uma ausência de conexão entre a A. 
pulmonar e o VD, o ventrículo vai se 
apresentar hipertrófico e com variáveis 
graus de redução da sua cavidade ventricular 
(podendo chegar numa fase hipoplásica). 
K O sangue vai chegar no AD e vai pro VD, em 
seguida o VD não vai passar pra A. pulmonar, 
assim ele vai voltar pela valva tricúspide 
que vai apresentar vários graus de 
insuficiência a depender do tamanho desse 
ventrículo. Dessa forma há uma comunicação 
entre os átrios não restritiva para que esse 
sangue passe do AD→ AE. No AE, esse sangue 
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vai se encontrar (sangue não oxigenado) com 
o sangue oriundo dos pulmões que chegam 
através dos pulmões e eles se misturam, 
formando sangue insaturado. 
K O sangue insaturado chega ao VE e passa para 
a aorta, irrigando o corpo inteiro. COMO 
OXIGENAR O SANGUE? Atreves do canal 
arterial, um shunt entre a aorta e a A. 
pulmonar (caso do bb). 
 
K Vamos ter variados graus de hipoplasia do VD 
e por conta da atresia, vai depender da 
resposta do paciente, com variados graus de 
insuficiência tricúspide. De maneira geral, 
esses pacientes são univentriculares, porque 
o VD é tão pequeno que ele não suporta fazer 
o fluxo anterógrado suficiente, mesmo que 
houvesse abertura da A. pulmonar. Assim os 
pacientes são univentriculares, são 
hipoxemicos, cianogênico ou com 
diagnostico fetal. Colocamos prostaglandina 
e esperamos uma saturação a cima de 85% sem 
acidose. 
K Se mesmo com o uso da prostaglandina ou 
através do ECO evidenciar que a comunicação 
entre os átrios é restritiva, esse bb, 
obrigatoriamente, vai para a 
atriosseptostomia pro balão também, porque 
ele precisa dos dois locais de shunt para 
sobrevivência. 
ATRESIA PULMONAR COM CIV 
K Temos o retorno venoso chegando ao AD 
através das veias cavas e que passa ao VD, 
só que o paciente tem uma CIV ampla, tendo 
assim esse escape, ele não vai para a A. 
pulmonar, mas ele também não volta pro AD 
através da tricúspide, ele passa para o VE 
e vai para a aorta. Por conta disso (da CIV), 
eu consigo ter uma cavidade ventricular 
direita maior e são pacientes que quando a 
A. pulmonar permite, eles vão para a 
correção biventricular. 
K Então o sangue vai se misturar com o sangue 
vindo do VE e vai para a aorta e esse sangue 
insaturado faz o mesmo caminho da atresia 
pulmonar com septo interventricular integro, 
uma parte irrigando o corpo e a outra parte 
para a A. pulmonar para conseguir ser 
oxigenado nos pulmões e voltas pelas veias 
pulmonares, AD, VE, se misturar com o sangue 
vindo do VD e ir para a aorta. 
 
K Por conta da CIV eu não preciso de uma CIA, 
eu preciso de um canal arterial. 
K Diante de uma atresia pulmonar (ausência de 
fluxo entre o VD) eu posso ter variados graus 
de má formação da árvore pulmonar. Como por 
exemplo, estenosepulmonar, hipoplasia, 
desconexão de ramos pulmonares e etc. 
K Então obrigatoriamente, esses pacientes 
passam por uma angiotomografia antes do 
procedimento cirúrgico. Até porque se eu 
enxergar anormal no início, a porção media 
distal dos ramos pulmonares as vezes eu não 
consigo ver e as vezes a minha má formação 
pode estar aí. Assim, independente de eu ter 
identificado no ECO ou não, eles vão para a 
angiotomografia. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
K Cianose; 
K Sopro Contínuo; 
K Acidose Metabólica; 
K Baixo peso ao nascer. 
TRATAMENTO 
K MÉDICO: controle da cianose → uso de 
prostaglandina. 
K CATETERISMO: diagnóstico (quando tem muito 
colateral) e intervenção. 
K CIRURGICO: cirurgia paliativa (cirurgia de 
Balock); correção univentricular ou 
biventricular (cirurgia de Rastelli) 
(maiora). 
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K CIRURGIA DE RASTELLI: Fechamento da CIV 
fazendo com que todo o sangue que tá no VE 
vá para exclusivamente para a aorta e 
colocando um tubo ventrículo direito → 
tronco pulmonar. É uma cirurgia grande com 
o uso de próteses, por isso não se tem bons 
resultados no período neonatal. 
K Então obrigatoriamente todos os bbs vão para 
o Balock pra depois serem avaliados 
novamente, reestudados e serem encaminhado 
à cirurgia de Rastelli com maior segurança, 
geralmente após os 6-10kg. 
ANOMALIA DE EBSTEIN 
K Cirurgia simples em que você apenas vai 
conectar um tubo da artéria subclávia 
esquerda à A. pulmonar esquerda. Porém é uma 
cirurgia um pouco complicada por conta da 
condição clínica do bb. 
K Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias 
congênitas. 
K 1:210.000 nascidos vivos. 
K Mesma proporção entre os sexos. 
K Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, 
com peso e comprimento adequados para a 
idade. 
K Sobrevida para os nascidos-vivos: 
K Menores de 1 ano - 67%. 
K Até os 10 anos - 59%. 
 
 
K Ela é definida pelo colamento dos folhetos 
da valva tricúspide, sendo que 
obrigatoriamente a gente o colamento do 
folheto septal, podendo ter dos 3 folhetos 
ou só de um. Quando a gente tem o colamento 
do folheto septal maior do que 8 
milímetros/m2, nós temos o diagnóstico da 
anomalia de Ebstein. 
K Se eu tenho um folheto acolado, o fechamento 
da minha valva vai ser no local que não 
corresponde ao anel. Exemplo, se eu tenho 
uma sístole ventricular, o folheto septal 
vai fechar em alturas diferentes, podendo 
ter variados graus de insuficiência 
tricúspide. Porque se eu for fechar em 
qualquer lugar do ventrículo eu vou ter 
insuficiência tricúspide (porque eu não 
estou fechando a valva de forma adequada). 
K Quanto maior for o meu acolamento, maior é 
o grau de doença da valva, além de varados 
graus de insuficiência tricúspide e 
consequentemente menor fica a cavidade do 
ventrículo afetado. Eu posso ter uma valva 
tão acolada, com a cavidade ventricular tão 
pequena que eu posso ter uma atresia 
funcional pulmonar. Eu não vou ter cavidade 
suficiente para fazer força anterógrada. 
Quando eu tenho um colamento eu tenho 
atrialização do VD. 
FISIOPATOLOGIA 
K Outro esquema, tendo muito refluxo podendo 
ter uma congestão direita (estase de 
jugular, hepatomegalia) venosa e ainda shunt 
D→E levando á uma cianose, se eu tiver uma 
CIA e etc. 
 
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QUADRO CLÍNICO 
CASOS LEVES: 
K Assintomáticos. 
K Mínima cianose. 
CASOS GRAVES: 
K Insuficiência cardíaca. 
K Cianose Intensa. 
K Cardiomegalia acentuada. 
EXAME FÍSICO 
K Cianose, dispneia, cardiomegalia, 
arritmias, frêmito sistólico em BEE, sopro 
cardíaco, estase jugular, hepatomegalia, 
ascite e edema. 
COMPLICAÇÕES 
K Insuficiência cardíaca. 
K Obstrução via de saída do VD. 
K Arritmia → Por conta da dilatação do AD. 
K Endocardite bacteriana subaguda. 
K Déficit de crescimento. 
DIGNÓSTICO 
K ECG → Eixo 
desviado 
para a 
direita, 
por 
dilatação 
de AD. 
K RX→ Área 
cardíaca 
grande. 
K ECO. 
 
TRATAMENTO 
K Medidas gerais 
K TRATAMENTO CIRÚRGICO: substituição valvular 
K AINEs 
K DIURÉTICOS: Furosemida e Espironolactona. 
K INIBIDORES DA ECA: Captopril e Enalapril. 
K Digoxina. 
K BETA BLOQUEADORES: Metoprolol e Carvedilol. 
→ Quando já se tem evidencias da disfunção 
ventricular. 
 
Persistência do 
forame oval ou 
defeito do septo 
atrial – 90%.