Doença Granulomatosa Crônica

Prévia do material em texto

CASO CLÍNICO
Doença Granulomatosa Crônica
Docentes: Ana Cristina Borges e Aline Cristina Brando
Discentes: Lara Beltrame Spadoto, Miguel José Polzin Ribeiro, Luiz Eduardo Lorenzoni Brandão, Pedro Ivo Uchôa Serra,
Marco Alejandro Oyola Lopez, Paula Victoria da Silva Mendes, Lucas de Santana Caires, Ariani Martinez, Fernanda Marassi,
Jhonathan Douglas Livi Bechi, Hilana Carolina Batista da Silva e Youmna Al Sayed.
2
Paciente do gênero masculino, foi encaminhado à Setor especializado em Imunologia por apresentar
desde o primeiro mês de vida episódios de otite média aguda, piodermites, furúnculos e, abscessos
de repetição desde os três meses, sempre com necessidade de antibióticos e, algumas vezes, de
drenagem. Recebeu esquema vacinal oficial, seguindo os padrões do Ministério da Saúde, não
apresentando efeitos adversos ao BCG. Pai e mãe hígidos, não consanguíneos; história familiar
negativa para infecções de repetição. A pesquisa imunológica foi direcionada a distúrbio da função
de fagócitos, mostrando como resultados: ausência da redução do teste de Nitro Blue Tetrazolium
(NBT) e diminuição da Di-hidro-rodamina (DHR) por neutrófilos. Os demais exames imunológicos
mostraram-se dentro da normalidade para a faixa etária: quimiotaxia e etapa de ingestão da
fagocitose por neutrófilos e por fagócitos mononucleares; classes e subclasses imunoglobulinas
séricas; número de leucócitos; subpopulações de linfócitos (CD3+, CD4+, CD8+, CD19+);
complemento total (CH50)e componentes C3 e C4 do complemento.
CASO CLÍNICO
3
Paciente do gênero masculino, foi encaminhado à Setor especializado em Imunologia por
apresentar desde o primeiro mês de vida episódios de otite média aguda, piodermites, furúnculos
e, abscessos de repetição desde os três meses, sempre com necessidade de antibióticos e,
algumas vezes, de drenagem. Recebeu esquema vacinal oficial, seguindo os padrões do Ministério
da Saúde, não apresentando efeitos adversos ao BCG. Pai e mãe hígidos, não consanguíneos;
história familiar negativa para infecções de repetição. A pesquisa imunológica foi direcionada a
distúrbio da função de fagócitos, mostrando como resultados: ausência da redução do teste de
Nitro Blue Tetrazolium (NBT) e diminuição da Di-hidro-rodamina (DHR) por neutrófilos. Os
demais exames imunológicos mostraram-se dentro da normalidade para a faixa etária: quimiotaxia e
etapa de ingestão da fagocitose por neutrófilos e por fagócitos mononucleares; classes e subclasses
imunoglobulinas séricas; número de leucócitos; subpopulações de linfócitos (CD3+, CD4+, CD8+,
CD19+); complemento total (CH50)e componentes C3 e C4 do complemento.
CASO CLÍNICO
A
4
QUAL O DIAGNÓSTICO?
Pelas informações acima, o paciente apresenta 
uma imunodeficiência primária.
5
DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA – CGD
Distúrbios da imunidade inata
Teste de Oxidação da Dihidrorodamina Teste de nitroazul de tetrazólio (NBT)
6
Após o diagnóstico, foi introduzida antibioticoterapia profilática (sulfametoxazol-trimetropim em
dose plena) e o paciente não mais apresentou abscessos. O paciente ficou bem por quase
quatro anos, porém aos oito anos de idade retornou ao Serviço com quadro infeccioso grave:
abscessos ao longo do sexto arco costal direito e ao longo da coluna vertebral torácica e
início da lombar, além de osteomielite do sexto e sétimo arcos costais e de coluna
vertebral. Evoluiu rapidamente para choque séptico e parada cardiorrespiratória revertida.
Necessitou de drenagens dos abscessos (mostrando Staphylococcus aureus) e laminectomia
de toda coluna vertebral devido aos inúmeros abscessos paravertebrais. Após quatro meses de
internação, teve alta hospitalar com escoliose importante, dificuldade de locomoção,
necessitando muitas vezes de cadeira de rodas. Voltou a receber antibiótico profilático em dose
plena, além do tratamento para osteomielite.
Explique imunologicamente as 
bases dessa doença. 
B
8
ATIVAÇÃO E FUNÇÕES DOS MACRÓFAGOS
9
ATIVAÇÃO DO COMPLEXO NADPH OXIDASE
10
FAGOCITOSE E DESTRUIÇÃO INTRACELULAR DOS MICROORGANISMOS 
Qual a importância da ativação de
fagócitos nas infecções bacterianas?
11
C
12
DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA – CGD
Distúrbios da imunidade inata
• Neutralizar e eliminar os microrganismos.
• Regula a inflamação.
• Inicia processo de reparação de tecidos.
• Os macrófagos ativados destroem os micro-organismos fagocitando primeiramente pela
ações de espécie reativas de oxigênio, óxido nítrico e enzimas lisossomais.
13
DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA – CGD
Distúrbios da imunidade inata
Ativação clássica e alternativa dos macrófagos 
Quais tratamentos podem ser indicados a
pacientes com esse tipo de imunodeficiência
congênita?
14
D
15
TRATAMENTO
✓ Antibiótico profilático - (sulfametoxazol-trimetropim);
✓ Interferon-γ;
✓ Transplante de medula óssea.
✓ Pode ser necessária a profilaxia antifúngica tópica ou sistêmica, em casos de infecções 
fúngicas de repetição – (itraconazol).
16
Bibliografia
▪ ABBAS, A. K. ; LICHTMAN, A. H. & POBER, J.S. Imunologia celular e molecular. 8ª ed., Rio de Janeiro, Elsevier, 
2005.